Tetralogia Fallot Definiie: Tetralogia Fallot este una din cele mai frecvente malformatii cardiace congenitale ceanogene

ce apar la copil si presupune asocierea a 4 modificari: Defect septal atrial DSV aparitia unui orificiu ntre cele 2 camere ale cordului care pompeaza sngele n artere (ventriculul drept pompeaza snge n artera pulmonara, ventriculul stng n artera aorta), Stenoza arterei pulmonare (o ngustare a locului de emergenta) Dextropozitie a origini aortei - calare pe septul interventricular (aorta pe septul interventricular) Hipertrofie ventriculara dreapta HVD (ngrosarea ventriculului drept)!

Tetralogia Fallot Etiologie - Epidemiologie "ncidenta: #-$:%&!&&& copii, se' ()F! *eprezinta circa +-,- dintre afectiunile congenitale cardiace! .auza este n continuare o/scur0! 1unt luate n considerare mecanisme genetice si factori de mediu! Factorii prenatali asociati cu o crestere a riscului de tetralogie Fallot sunt: ru/eola materna sau alte viroze n timpul sarcinii (n special n primul trimestru), aport nutritional deficitar prenatal, alcoolism matern, vrsta mamei ) 4& ani dia/etul za2arat! incidenta crescuta a tetralogiei Fallot cu anumite anomalii cromozomiale: sindromul di3eorge (sindromul velocardiofacial, deletie pe cromozomul 22), sindromul 4o5n! Acces hypoxic

Fiziopatologie 6 417 - defectul este localizat n portiunea superioara a septului interventricular si n ma8oritatea cazurilor este unic si larg (417 nerestrictiv)! 6 1tenoza pulmonara - gradul de stenoza variaza9 severitatea simptomatologiei este data de gradul de stenoza (frecvent su/valvulara:stenoza infundi/ulara, alteori valvulara sau mi'ta)! 6 ;orta - valva aortica este conectata cu am/ii ventriculi! <riginea aortei este deviata la dreapta si superior! 6 =74 - este o 2ipertrofie concentrica ca urmare a suprasarcinii de presiune (dificultate la e8ectia sngelui prin valva pulmonara stenozata) dnd aspectul de inima n sa/ot (coeur-en-sa/ot, aspect radiologic caracteristic) Fiziopatologie .onsecinta acestor modificari o reprezinta amestecarea sngelui o'igenat cu cel neo'igenat n ventriculul stng si devierea circulatiei n sistola preferential catre aorta datorita o/stacolului pulmonar ma8or! ;pare sunt dreapta-stnga si o cianoza generalizata, prin mecanism central, calda, care nu cedeaza la vasodilatatie si poate ceda la administrarea de o'igen! >acientii cu o/structie minima n tractul de e8ectie al 74 prezinta o ncarcare a circulatiei pulmonare si sunt stnga-dreapta

Simptiomatologie %! *etard in crestere (nanism) si mental 2! .ianoza (coloratie al/astra-vinetie a tegumentelor) #! 1incopa (episoad de pierdere /rusca a constientei ca urmare a scaderii o'igenarii creierului, urmat de revenire rapida a functiilor vitale) 4! =ippocratism digital (/om/are in sens longitudinal a ung2iilor, cu aspect ?in geam de ceasornic@ ) +! 4ispnee (dificultate in respiratie) $! Fatiga/ilitate

Diagnosticul tetralogiei Fallot : Acocardiograma (e'amen cu ultrasunete la nivelul inimii) si prin cateterism cardiac! : *adio logic se poate o/serva o imagine caracteristica de cord n sa/ot (=74 ce ridica vrful cordului de pe diafragm), cardiomegalie, /om/area golfului arterei pulmonare : AB3 - semne de =74, =;4, deviatie a'iala dreapta : >ulso'imetria poate detecta o saturatie scazuta a o'igenului in sange! Tratamentul

Tratamentul este c2irurgical! *ezultatele cele mai /une se o/tin daca operatia este efectuata n primii + ani de viata! .orectia c2irurgicala consta n: 6 rezolvarea portiunii stenotice a arterei pulmonare, 6 nc2iderea 417 (cu petec de pericard), realinierea septului 6 reorientarea aortei pentru a emerge din 71! <peratia se realizeaza n mai multi timpi! Aste recomandata profila'ia cu anti/iotice n timpul tratamentelor stomatologice pentru a preveni endocardita infectioasa! Prognostic 4upa interventia c2irurgicala prognosticul este /un! Cn urma interventiilor c2irurgicale pot aparea modificari la nivelul tesutului e'citoconductor (frecvent D*4)! 4upa c2irurgia reparatorie circa E&- dintre pacienti dezvolta, pe masura dezvoltarii cordului, un grad de insuficienta pulmonara care poate necesita protezare valvulara! 4aca nu se intervine c2irurgical, decesul apare de o/icei n 8urul vrstei de 2& ani! 1upravietuirea fara operatie este de ,+- la % an, $&- la 4 ani, #&- la %& ani si +- la 4& ani