SUBIECTUL 24

DIAGNOSTICUL RADIOLOGIC AL MALFORMATIILOR CONGENITALE CARDIACE

Prof. Dr. S.A.Georgescu – UMF "Carol Davila", Bucuresti

I. Diagnosticul bolilor cogenitale cardiace cere imagistului sa parcurga in diagnosticare mai multe etape :
1. Recunoasterea radiografica a unei anomalii. Este valabila numai cu caracter general sau de incadrare intr-o
anumita clasa (Ex. cordiopatii cu shunt stg – dr)
2. Integrarea aspectului radiografic intr-un context clinic :
- sufluri
- dispnee
- cianoza
- pulsuri
- t.arteriala
3. Detalii morfologice si functionale imagistice neinvazive(ecocardiografia transtoracica sau transesofagiana,
Doppler, RM, angio)
4. Aplicarea tehnicilor de tratament interventional
5. Urmarirea evolutiei in timp fara sau cu tratament paleativ sau corector
(pctele 1,2 si 5 sunt obligatorii pentru radiolog.)
Morfologia Bolii Cardiace Congenitale
Prima cerinta in clasificarea BCC este descrierea fidela a ceea ce se observa cu recunoasterea morfologiei
fiecarei camere cardiace astfel incat conexiunile anormale sa fie descrise precis.
Atriul drept. Nu este posibila determinarea morfologiei atriale pe radiografia simpla iar, prin
intermediul ecocardiografiei, acest lucru poate fi destul de dificil. Apendicele atrial drept are o baza larga,
forma triunghiulara si contine muschi pectinati. Vena cava inferioara ajunge aproape intotdeauna la nivelul
atriului drept. Arteriografia sau ecocardiografia pot determina exact unde se varsa aceasta. Ecocaridiografia este
deasemenea foarte utila in determinarea morfologiei septului atrial; septum secundum se afla la dreapta septum
primum iar marginea sa inferioara formeaza limita superioara a foramen ovale, orificiu patent deseori timpuriu
in viata, mai tarziu fosa ovala ramanand un reper al portiunii drepte a a septului atrial.
Atriul stang. Poate fi definit foarte precis prin intermediul apendicelui atrial care este lung si ingust,
curbat de obicei peste peretele stang al inimii. Nu poate fi definit prin prezenta venelor pulmonare care frecvent
pot fi anormale.
Ventriculul drept. Are forma romboidala iar peretii camerei prezinta benzi trabeculare groase. Aste
frecvent evidentiata o banda proeminenta traversand cavitatea principala a ventriculului numita “banda
moderatoare”. Modelul descris de trabecule este in mod special evidentiabil prin angiocardiografie dar paote fi
dedus si prin ecocardiografie. Este important ca descrierea modelului trabecular, indiferent de tehnica utilizata,
sa fie facuta comparativ la ambele ventricule deoarece desenul obisnuit poate fi usor deformat in unele cazuri
complexe.
Muschii papilari se ridica in grupe multiple, deobicei prezentand cordaje tendinoase ce ii leaga intre ei sau de
muschii septali (ei insisi trabeculati). Valva tricuspida isi are insertia usor mai spre varf comparativ cu valva
bicuspida – lucru usor de demonstrat prin ecocardiografie. In mod normal este prezent un tub muscular de
ejectie cunoscut drept con sau infundibul care conduce la valva semilunara.
Ventriculul stang. Este ventriculul cu o forma mai simetrica, ovala si trabecule fine, dantelate.
Jumatatea bazala aseptului este lina, fara trabecule. In mod normal se evidentiza doi muschi papilari ce pornesc
de la nivelul peretelui cardiac liber (nu din cel septal). Ambii muschi dau cordaje tendinoase ambelor cuspe ale
valvei mitrale.
Valva mitrala isi are insertia mai la baza fata de valva tricuspida. De obicei intre valvele de incarcare si de
ejectie de la nivelul ventriculului stang exista o continuitate a fibrelor demonstrata in ecocardiografia plana in
plan axial unde se observa cuspa anterioara a valvei mitrale pornind de la nivelul peretelui posterior al bulbului
aortic.
Artera pulmonara. Artera mare care se bifurca in doua ramuri, fiecare corespunzand unui plaman. Daca
ambele mari artere sunt prezente, cel mai frecvent aorta se evidentiaza mai usor. Este importanta diferentierea
dintre arterele pulmonare reale ce pornesc din trunchiul pulmonar si vasele aortopulmonare anormale.
Aorta. Nu poate fi definita prin conexiunea sa la inima (in transpozitia vaselor mari isi are originea in
ventriculul stang) sau prin emergenta arterelor coronare (coronare anormale isi au originea la nivelul trunchiului
pulmonar).

122
II. Clasificarea bolilor congenitale cardiace se face in functie de urmatorii factori:
- situsul
- conexiunile intra sau extraxardicae
- bucla complexului cord/ pedicol vascular (la stinga sau la dreapta) - looping
- pozitia in torace a cordului si vaselor mari
- malformatiile propriu-zise
- modificari radiologice asociate
- pulmonare
- mediastinale
- osoase
Situs. Viscerele abdominale si toracice sunt asimetrice astfel localizarea normala putand fi recunoscuta cu
ajutorul unor repere evidente precum sunt ficatul si vena cava inferioara situate de partea dreapta si splina si
inima ce se gasesc in stanga. Asocierea foarte frecventa a varsarii venei cave inferioare la nivelul atriului drept
a dus la aparitia termenului de situs visceroatrial. Aceasta inseamna in principal ca localizarea atriala
corespunde in aproape toate cazurile situarii viscerelor superioare abdominale, indiferent de situarea sau pozitia
restului inimii. O analizare cu ultrasunete a abdomenului superior in plan transversal va permite definirea
situsului visceroatrial prin intermediul variatiilor de pozitie ale venei cave inferioare, aortei si, uneori, a venei
azygos.
Este deasemenea importanta recunoastera asimetiei plamanilor care se evidentiaza in mod obisnuit sub forma
situsului bronsic. Bronhia principala dreapta este mai scurta, mai larga si cu traiect mai aproape de verticala
comparativ cu bronhia stanga principala care este de 1,5 ori mai lunga. Situsul bronsic corespunde aproape
intotdeauna situsului visceroatrial. Pot fi necesare tehnici deosebite de filtrare a radiografiei pulmonare pentru
identificarea situsului bronsic.
Situs solitus. Descrie situatia normala cu situs visceroatrial normal (ficat, vena cava inferioara si atriu drept de
partea dreapta) precum si situs bronsic deasemenea normal. Pozitia masei cardiace si/sau a varfului inimii nu
sunt in directa legatura cu situsul visceroatrial si pot sa nu corespunda cu acesta. Varful inimii poate fi uneori
orientat spre dreapta chiar si in cazul unu situs visceroatrial normal, aceste situatii fiind descrise ca
dextrocardie izolata sau dextrorotatie a inimii.
Situs inversus. In aceasta situatie se intalneste o rasturnare completa, in oglinda, atat a situsului visceroatrial
precum si a situsului bronsic. Aceasta conditie nu se insoteste neaparat cu vreo alta anomalie cardiaca. (fig.
14.4) Uzul corect al semnelor de lateralitate (stanga-dreapta) sunt de maxima importanta in aceasta situatie.
Daca filemele sunt insemnate dupa procesare pot interveni greseli si aproape intotdeauna cazurile cu situs
inversus vor fi marcate gresit. Nici in aceasta situatie varful inimii nu are o pozitie obligatorie spre dreapta desi
in majoritatea cazurilor acest lucru se intampla. Uneori acesta poate fi indreptat spre stanga – levocardie izolata.
Situs ambiguous. Reprezinta situatia in care dextro- sau levopozitionarea organelor abdominale sau toracice si
a atriilor nu poate fi precizata. Se intalnesc mai multe variatii dintre care cea ma usor de inteles este
dextropozitionarea bilaterala (bilateral right-sidedness). In acest caz ficatul se gaseste situat central in
abdomenul superior, splina este absenta, stomacul este de obicei pozitionat central iar morfologia ambelor
bronhii principale este de tip drept. Ambele atrii au caracteristici de tip drept si nu intamplator se intalneste o
frecventa asociere a anomaliilor de drenaj venos pulmonar. Deseori multe alte anomalii cardiace se asociaza in
aceste cazuri. Levopozitionarea bilaterala este deasemenea asociata cu ficat situat median, deseori de
dimensiuni mai mici), polisplenism si morfologie atriala si bronsica bilateral de tip stang. Se intalnes prin
definitie anomalii de drenaj venos sistemic. Si aceaste cazuri se insotesc de anomalii cardiace majore. Ultima
forma de situs ambiguous este una in care caracteristicile morfologice ale diferitelor structuri sunt greu de
determinat iar o morfologie de tip drept sau stang nu poate fi determinata cu atata usurinta. Si in aceste cazuri se
intalnesc anomalii cardiace importante.
Incidenta anomaliilor cardiace cogenitale in cadrul diferitelor situsuri variaza in limita largi. Frecventa acestora
in situs solitus cu levocardie este de 1% iar cu dextrocardie este de 98%. In situs inversus cu dextrocardie – 4%
iar in levocardie – 100%.
Conexiuni la nivel cardiac. Odata cu identificarea camerelor cardiace din punct de vedere morfologic devine
posibila determinarea conexiunilor vaselor mari la diferitele spatii cardiace. Astfel, in transpozitia de artere mari
se poate spune ca aorta porneste din ventriculul drept anatomic iar artera pulmonara din cel stang. Aceasta
situatie este denumita discordanta ventriculoarteriala. Poate fi intalnita uneori si discordanta atrioventriculara
atunci cand atriul drept se varsa in ventriculul stang si viceversa.

123
In unele cazuri conexiunile nu sunt complet distincte precum, de exemplu, in tetralogia Fallot, in care aorta
malpozitionata porneste partial si de la nivelul ventriculului drept, de deasupra unui defect de sept
interventricular insemnat. Malpozitia completa a unei mari artere se intalneste in prezenta unui defect septal
ventricular, tipic in ventriculul drept cu doua orificii de evacuare.
Atunci cand exista un defect septal intre valvele atrioventriculare putem intalni si malpozitia partiala sau totala
a valvei mitrale sau a tricuspidei. In aceste conditii se aplica regula jumatatii. Daca 50% sau mai mult din valva
se deschide sau porneste de la nivelul unui ventricul atunci definim o conexiune in cadrul careia intalnim
ventriculul cu doua orificii de intrare.
Looping (Topologie) Acest termen se refera la curbura cardiaca formata in timpul dezvoltarii fetale a inimii.
Daca inima este suficient de dezvoltata pentru a avea doua ventricule, fiecare cu orificiu de intrare si iesire si cu
sept interventricular atunci poate fi definita topologia (in mod asemanator cum putem definii si topologia mainii
- mana dreapta si stanga pot fi deosebite una de cealalta indiferent de pozitia lor): D-loop si L-loop – doua
configuratii in oglinda. Topologia este independenta de situsul cardiac sau de pozitia inimii.
Configuratia normala ventriculara este de forma D-loop analoga la mana dreapta in care degetul mare indica
orificiul de intrare cu valva atrioventriculara, celelalte degete indica orificiul de iesire cu marea artera iar septul
interventricular se afla pe fata palmara a mainii. Daca, cu toate acestea, pozitia reperelor mai sus enuntate nu
poate fi reprezentata decat cu ajutorul mainii stangi inseamna ca avem o configuratie de tip L-loop. Acest tip de
topologie (L-loop) se intalneste frecvent in transpozitia de mari artere in cazurile cu transpozitie corectata
anatomic – “transpozitie corectata”.
Pozitia Cu toate ca pozitia inimii in piept este primul lucru decelat intr-o radiografie, pozitia absoluta are o
importanta secundara in descrierea anomaliei cardiace. Ea este imortanta in stabilirea procedurii de interventie
chirurgicala. Pozitia si topologia, situsul inimii nu sunt interdependente; o anomalie a uneia nu implica
anormalitatea celorlalte.
O varianta pozitionala complexa este “inima incrucisata” unde intalnim pe langa alte anomalii – de situs sau
conexiune – o rasucire aditionala a ventriculelor care capata stfel o pozitie neobisnuita. Uneori ventriculele au
raporturi de supero-inferioritate iar in alte ocazii intalnim pozitii complet inversate. (Ex.: la o inima normala din
toate punctele de vedere mai putin un ventricul stang anterior fata de ventriculul drept situat posterior).
Este importanta si pozitia arcului aortic in raport cu traheea. Arcul aortic normal se afla de partea stanga dar
unele anomalii congenitale se insotesc cu o frecventa mai mare decat normalul de arc aortic situat de partea
dreapta. Acesta poate fi insa intalnit si izolat.
Malformatiile Se refera la deformari sau anomalii specifice ale inimii precum valve stenotice sau atrezice,
comunicari anormale sau vase ingustate (defept septal interventricular, atrezia de artera pulmonara sau
coarctatia de aorta) Unela malformatii sunt mai complexe precum defectele de sept atrioventricular sau sunt
coasociate (in tetralogia Fallot – defecte septal ventricular si stenoza pulmonara).
Aspecte ale dezvoltarii.
Dezvoltarea camerelor si vaselor
Curgerea fluxului sanguin printr-o camera sau vas este un factor pucternic de stimulare a dezvoltarii.
Consecutiv, in lipsa fluxului, structura devine hipoplazica sau lipseste cu totul. Marimea camerei este afectata
cel mai mult de fluxul sanguin, de obicei nu si grosimea peretelui cardiac – stare de fapt cu impact dramatic in
hipoplazia de inima dreapta in care ventriculul stang este foarte putin dezvoltat consecutiv unei atrezii aortice
sau mitrale. Situatia mai este intalnita si in cazuri de atrezie pulmonara in care fluxul sanguin pulmonar
conduce la artere pulomnare subdezvoltate. Reciproca este deasemeni adevarata, un flux mar de sange ducand
la supradezvoltarea cavitatii – supradilatarea inimii drepte in defectul de sept atrial.
Presiune dezvoltata de o camera stimuleaza dezvoltarea peretelui muscular mai degraba decat dimensiunea
camerei. De exemplu in atrezia pulmonara vom avea un ventricul cu presiune mare obstruat care va avea un
volum mic dar un perete gros hipertrofiat. In tetralogia Fallot ventriculul drept este supus unor presiuni si
volume sanguine marite (volume ce vor trece in cea mai mare parte prin aorta) astfel camera fiind dilatata si
hipertrofiata. Unele proceduri chirurgicale sunt astfel orientate incat sa produca cresterea fluxului sanguin prin
diferite structuri pentru a le promova acestora dezvoltarea.
Modificari fiziologice la nastere
In decursul vietii fetale presiunile cardiace drepte si pulmonare raman crescute datorita faptului ca o rezistenta
scazuta a patului capilar pulmonar nu a afost inca dezvoltata. La nastere, odata cu primul inspir, scade rezistenta
vasculara pulmonara ce va duce la o scadere rapida a presiunii in inima dreapta. Acest lucru va conduce la
inchiderea orificiului interarterial asemeni unei valve si va stimula inchiderea ductului patent al canalului
arterial. Inchiderea ductului este un fenomen complex ce poate dura ore, zile sau chiar saptamani la nounascutii

124
prematuri. Este important sa intelegem ca scaderea presiunilor pana la valori normale poate dura ora sau zile cu
consecinte importante asupra examenului clinic sau radiologic in etapele timpurii de viata.
Semne si simptome de sunt stanga-dreapta pot persista pana la scaderea adecvata a presiunii cardiace drepte. Cu
toate acestea, unele afectiuni (atrezia pulmonara), sunt “duct-dependente” iar inchiderea acestuia va duce la
olighemie pulmonara progresiva si cianoza consecutiva.
Ciculatii patologice
Suntul stanga-dreapta
Postnatal, in mod normal, presiunea din ventriculul stang va fi mult mai mica decat presiunea din cel stang
datorita rezistentei vasculare pulmonare scazute. In prezenta oricarei comunicari vasculare vom avea un sunt
stanga-dreapta. Acesta poate fi masurat prin oximetrie pe cateter, studierea cu radionuclizi sau tehnici Doppler.
Raportul fluxului pulmonar:sistemic (Qp/Qs) poate varia de la <2:1 (sunt usor) la 4:1 (sunt moderat) sau chiar
pana la >10:1 (sunt foarte mare). Parerea generala este ca un sunt de 2:1 sau mai mic este greu de de detectat
radiologic fie prin pletora pulmonara, fie prin dilatarea cardiaca.
Daca suntul se afla la nivel atrial atunci presiunile de la nivel ventricular stang si drept nu vor fi neaparat
afectate. Ventriculul stang poate sustine un flux sanguin marit prin cresterea volumului cavitar si a
contractilitatii si mentinand o presiune usor crescuta. In aceasta situatie pe radiografie campurile pulmonare vor
fi pletorice (marire generalizata a tuturor vaselor) iar cavitatile pulmonare drepte marite vor manifesta crestere
de marime cardiaca. Deseori, la nivelul central al campurilor pulmonare, pot fi observate vase dinspre un capat,
situate perpendicular pe film, ca mici opacitati circulare.
Daca suntul persista pentru mult timp cu flux pulmonar crescut, poate cauza degradare a circulatiei pulmonare
si va duce in cele din urma la o crestere de presiune in inima dreapta urmata in final de egalizarea presiunilor
stanga si drapta. Astfel, simple defecte septale atriale rareori cauzeaza probleme in copilarie sau la adultii tineri
dar pot duce la hipertensiune pulmonara sau insuficienta cardiaca la maturitate sau mai tarziu.
Daca defectul septal ventricular atunci fluxul sanguin pulmonar va creste dar nu neaparat si presiunea in inima
dreapta. Este foate posibil ca mici defecte septale ventriculare sa se inchida in primii ani de viata.
Un defect septal ventricular va conduce la o egalizare a presiunilor in cei doi ventriculi iar rezistenta vasculara
pulmonara scazuta va induce un sund stanga-dreapta semnificativ cu destructie vasculara pulmonara progresiva
mult mai timpurie decat in suntul situat la nivel atrial. Destructia pulmonara ireversibila va conduce la cresterea
presiunilor drepte si in final la inversarea suntului cu dezvoltarea de cianoza (Sindrom Eisenmenger). Aceasta
conditie patologica se asociaza cu o scadere a suntului, consecutiv, a dimensiunii cardiace si a pletorei
pulmonare. Astfel “imbunatatirea” imaginilor Rx poate insemna de fapt progresia alterarilor ireversibile.
Situatii asemanatoare pot fi intalnite si in alte sunturi cu presiune inalta precum un duct arterial marit sau orice
alta conexiune aorto-pulmonara.
Circulatia in transpozitie
Transpozitia completa de artere mari neinsotita de o alta anomalie cardiaca este incompatibila cu viata doar
daca nu exista o amestecare a celor doua circulatii la un nivel sau altul. De obicei se intalneste un sunt intr-o
mica masura la nivelul ferestrei ovale care permite supravietuirea in perioada postnatala timpurie dar este de o
importanta esentiala cresterea suntului in stadii timpurii. Totodata este de preferat efectuarea suntului
obligatoriu la nivel atrial unde presiunile sunt mici si astfel este o practica obisnuita efectuarea septostomiei cu
balon Rashkind cat mai timpuriu la nou nascutii cianotici cu transpozitie de artere mari. Prin aceats procedura
se rupe septum primum ce acopera fereastra ovala facilitandu-se suntul arterial (care trebuie bineinteles sa fie
bidirectional). Cu toate ca volumul sunturilor stanga-dreapta si dreapta-stanga ar trebui sa fie egal, mult mai
mult sange merge in circuitul pulmonar decat in cel sistemic astfel incat mica proportie de sange oxigenat ce va
traversa suntul va fi suficienta cerintelor sistemice. Vasele pulmonare se vor largi consecutiv.
Pacientii cu transpozitii complete prezinta frecvent comunicari intre sistemul pulmonar si sistemic, exemple
obisnuite fiind defectul septal ventricular sau ductul arterial patent. Aceste defecte sunt avantajoase din punctul
de vedere al cresterii suntului dar sunt dezavantajoase prin cresterea presiunii pulmoare care poate duce la
afectarea ireversibila a plamanilor.
Circulatia comuna cu sange amestecat
Poate aparea la nivel atrial in cazul unui atriu comun sau al unei drenaj venaj pulmonar anormal complet la
nivelul atriului drept. La fel, o atrezie completa a tricuspidei va duce la shuntul dreapta-stanga cu conducerea
fluxului sanguin in atriul stang, amestecand sangele din cele doua crculatii. La nivelul marilor artere, amestecul
circulatiilor survine in atrezia pulmonara sitrunchiul arterial comun.
In toate aceste situatii aorta si artera pulmonara vor conduce sange partial aerat. In acest caz nu plamanii sunt
cei dezavantajati (doar daca raportul presiune/flux nu este cumva inadecvat) ci circulatia sistemica, pacientul

125
dezvoltand cianoza in grad variat, in functie de particularitatile hemodinamica. In eventualitatea unui flux
sanguin pulmonar rapid atunci proportia de sange saturat din amestec va fi mai mare iar cianoza va fi usoara (in
cazul trunchiului arterial comun). Un flux sanguin pulmonar scazut va aduce o cianoza mai accentuata.
Atrezia pulmonara
In cadrul mai multor anomalii cardiace poate fi intalnita obstructia completa a arterei pulmonare sau a valvei
acesteia ce poate fi asociata cu atrezia sau ingustarea orificiului de evacuare al ventriculului drept. In aceasta
situatie sangele nu poate ajunge in circulatia pulmonara pe caile normale ci va patrunde fie pe calea canalului
arterial, fie pe ce a colateralelor sistemico-pulmonare (acestea din urma fiind fie absente, fie subdezvoltate la
nastere).
La pacientii din aceasta categorie inchiderea canalului arterial patent la nastere duce la dezvoltarea cianozei
rapid progresive, devenind astfel necesara cresterea fluxului sanguin catre plaman. Pe termen scurt acest lucru
poate fi indeplinit prin tratament medical pentru a pastra canalul arterial deschis dar in cel mai scurt termen se
procedeaza la deschiderea unui sunt sistemico-pulmonar pentru a creste fluxul sanguin prin plaman. Pacientii
care supravietuiesc fara ajutorul interventiei chirurgicale vor dezvolta comunicari colaterale aortopulmonare.
Aceste sunt variabile si pot patrunde in plaman la nivele diferite. Multe vase ar putea fi artere bronsice dar
origine lor morfologica nu este intotdeauna sigura. Acestea dreneaza sange din aorta descendenta, cel mai
frecvent, dar arterele subclavie, mamara interna sau intercostale pot fi si ele tributare colateralelor.
Obstructia de partea stanga
Coarctatia de aurta si stenoza de valva aortica sunt cele mai obisnuite doua afectari obstructive care, daca sunt
severe, pot conduce la insuficienta cardiaca stanga devreme in decursul vietii. Radiologic se observa marirea
vaselor pulmonare (hipertensiune pulmonara venoasa, nu pletora), posibil edem pulmonar interstitial sau
alveolar si cardiomegalie. Obstructia la nivel atrial stang sau la nivelul bicuspidei vor avea aceleasi semne, mai
putin cardiomegalia din cauza ca ventriculul nu va mai avea de invins un obstacol.
Obstructia de partea dreapta
Obstructia circulatiei pulmonare nu este la fel de grava pe cat este cea sistemica dar poate avea efecte
importante totusi. Insuficienta ventriculara dreapta poate fi aparea stenoza pulmonara foarte sevara dar nu ca
regula, de obicei stenoza fiind insotita de un defect septal ventricular (tetralogia Fallot) ce va scadea presiune
dreapta prin suntul dreapta-stanga.
Asfixia la nastere
Anoxia severa din nasterile severe poate avea efecte cardiace grave. Acestea se manifesta in mod obisnuit prin
insuficienta cardiaca cu cariomegalie si modificari pulmonare. Daca resurscitarea are succes, imaginile
radiologice pot reveni la normal in cateva zile.
III. Tehnicile radioimagistice utilizate in diagnosticul bolilor congenitale cardiace
A. Radiografia toracica
Trebuie sa raspunda la urmatoarele ;
1. Situsul abdominal si toracic
2. Dimensiunile cordului (importanta radiografiilor seriate)
3. Aspectul mediastinului(vase, timus, configuratie)
4. Circulatie pulmonara
- daca este clar vizibila
- daca este stearsa de opacitati
daca circulatia este clar vizibila:
- este sigur olighemica
- este normala dar saraca
- este franc normala
- este pletorica ( difuz sau localizat)
- este normala dar bogata sau redistribuita
5.Forma opacitatii cordului este caracteristic neobisnuita si sugereaza o anumita anomalie congenitala cardiaca
.
6. Sunt urme ale unei precedente interventii chrurgicale
7.Exista anomalii ale scheletului sau a altor segmente
- tehnica radiografica recomandata este:
- incidenta postero-anterioara, ortostatism, raze dure – pentru adulti si copilul mare
- radiografia in decubit dorsal (acceptata pentru copilul mic)
- radiografie de profil sting , numai cu indicatie speciala in functie de radiografia de

126
 fata
B. Radioscopia toracica
- este de principiu nonindicata
- ramine utila numai in tehnicile interventionale
C. Tranzitul baritat esofagian
- numai pentru anomaliile vasculare ale sistemului aortic
- diagnosticul diferential al AS fata de atriu impins posterior
D. Ecocardiografia
1. bidimensionala in trei planuri
- ax lung
- ax scurt
- 4 camere
2. Mod M
- pentru masuratori
- si timinguri
3. Doppler (pulsat, color) pentru fluxuri
- debite
- sens
- viteza
4. Trans esofagiana
- pacientii voluminosi
- analiza structurilor situate dorsal
E. Medicina Nucleara
1. Perfuzia miocardica (exceptional)
2. Prima trecere - quantificarea fluxurilor dinspre pulmon spre circulatia sistemica
3. Scintigrama pulmonara de perfuzie
- perfuzia relativa
- efectul postoperator asupra fluxului pulmonar
- screening al trombilor
- quantificarea sunturilor dreapta stanga
F. Computer Tomografia
A devenit utila in conditiile utilizarii achizitiei spirale si multislice. Necesita contrast obligatoriu.
- are indicatie in special in studiul maselor mediastinale si a structurilor extracardiace
- reconstructiile 3D sunt edificatoare in studiul marilor vase
G. Imagistica prin Rezonata Magnetica
- are indicatie in :
- analiza structurilor extracardiace
- situatiile in care eco nu a putut clarifica anatomia intracavitara
- avanatajele IRM, pot fi sintetizate astfel
- timpii scurti pot „ingheta” miscarile cordului
- achizitia se poate face in orice plan
- cavitatile cardiace si peretii pot fi studiati fara contrast
- fluxurile sangvine pot fi identificate
- reconstructiile 3D permit studii anatomice complete
H. Angiocardiografia
- a cedat locul metodelor neinvazive pt scopuri diagnostice
- ramane indispensabila pt scopuri terapeutice (radiointerventionale percutane)
- indicatiile diagnostice ale angiografiei prin cateterism cardiac sunt legate de injectarea de contrast si recoltarea
de presiuni si oximetrie in cavitati
- stabilirea conexiunii cavitatilor cu caile de acces arteriala sau respectiv venoasa
- stabilirea morfologiei intracavitare si identificarea fiecarei cavitati
- stabilirea conexiunilor cavitatilor intre ele
- identificarea fluxurilor anormale si a cauzelor lor
- shunturi
- regurgitatii valvulare

127
 - fistule
- identificarea extinderii anormale a lumenelor cavitatilor si marilor vase (anevrisme,
fistule, etc)
- principalele dezavantaje ale angiografiei fata de metodele neinvazive sectionale sunt
- limitarea studiului morfologic la lumenele circulate
- iradierea foarte mare
- ramane explorarea principala si indispensabila preoperator
IV. Principalele anomalii congenitale cardiace
A. Boli congenitale necianogene cu flux sanguin pulmonar crescut
Sunt cele mai frecvente anomalii congenitale cardiace (cca 50%)
1. Defectul septal atrial – shunt stg/dr la nivel atrial
Aceasta anomalie poate fi impartita in doua mari categorii:
DSA cu ostium primum
DSA cu ostium secundum – cel mai frecvent.
DSA cu ostium secundum este localizat de obicei la nivelul ferestrei ovale si nu implica tesut apartinand
septum primum, sau valvele atrioventriculare de obicei. O a treia forma de DSA, mai rar intalnita, este
cunoscuta ca defect de tip sinus venos si este localizata foarte inalt la nivelul septului atrial, aproape de insertia
venei cave superioare. Aceasta forma este frecvent asociata cu defecte ale drenajului venos pulmonar.
DSA trebuie deosebita de fereastra ovala patenta care este desori intalnita la nou nascuti si se datoreaza
neinchiderii inca a clapei valvei localizate la nivelul foramen ovale. In anomaliile cu dilatare atriala poate
surveni largirea ferestrei ovale care poate regresa sub tratament. In termeni practici, persistenta ferestrei ovale
este deosebita de un DSA adevarat prin existenta unui gradient de presiune interatrial in cazul foramen ovale
patent.
- debitul shuntului depinde de
- diametrul defectului
- complianta ventriculilor
- gradientul presional interatrial
- se poate asocia cu
- stenoza mitrala (sdr. Lutembacher)
- drenaj venos pulmonar aberant
-sdr. Holt Oram (absenta sau hipoplazia radiusului)
-asociere obligatorie pt a sustine viata in:
- drenaj venos pulmonar total aberant
- atrezia de tricuspida
Aspectul radiografic
- aspect normal daca raportul fluxurilor pulmonar:sistemic este mai mic de 2:1. Daca depaseste acest raport
inseamna ca exista sunt semnificativ si apare pletora pulmonara si cardiomegalie.
- circulatie pulmonara accentuata prin flux sangvin pulmonar crescut cu artera pulmonară proeminentă
- largirea AD, VD si a caii de iesire a VD
- atriu si ventricul stg. normale
- aorta ascendenta si buton aortic mici
DSA la copil determina bombare de stern.
La pacientii cu hipertensiune arteriala pulmonara marcata (de obicei varstnici), radiografia toracica va prezenta
modificari dramatice cu arterele pulmonare dilatate si “amputarea” desenului vascular periferic. Acesti pacienti
cu hipertensiune pulmonara sunt la risc pentru dezvoltarea unei embolii paradoxale cu origine trombotica
venoasa sistemica.
2. Defectul septal ventricular
Este cea mai intalnita anomalie si poate aparea singura sau in combinatie cu alte anomalii congenitale cardiace
simple sau complexe. Septul interventricular are o forma complexa, curbata iar defectul poate aparea la orice
nivel al acestuia.
Clasificare:

128
Defectul perimembranos este cel mai intalnit tip de DSV, implicand septul membranos si tesutul muscular
adiacent de sub bulbul aortic, in apropierea inelului valvei tricuspide. Poate fi de dimensiuni mari si se poate
intinde pana in apropierea orificiului de evacuare.
Defecte musculare
Defectul muscular de admisie / bazal ce se intinde la nivelul septului muscular intre valvele mitrala si tricuspida
Defectul muscular mijlociu / apical situat intre volumele ventriculare principale (defect apical trabecular)
Defectul de evacuare care implica fie partea anterioara, trabeculata a septului, fie fasia musculara situata
imediat inferior de orificiul valvei pulmonare formand conul ventriculului drept (defect conic)
Poate exista un DSV singular sau multiplu uriunde la nivelul septului interventricular. Este importanta nu numai
identificarea prezentei defectului dar si situarea acestuia, dimensiunile si numarul orificiilor. Daca defectele
sunt de admisie sau evacuare atunci acestea pot fi situate la nivelul valvelor (aorta din tetralogia Fallot) si se
poate folosi termenul de DSV nealiniat. Formele extreme ale acestei anomalii sunt de fapt duble orificii
ventriculare de admisie sau de evacuare.
Defectul Gerbode este o comunicare la nivelul septului bazal ce separa tractul de evacuare ventricular stang si
atriul drept (septul atrioventricular). Acest defect este foarte rar si poate fi confundat cu usurinta cu un defect
perimembranos cu regurgitare tricuspidiana coexistenta.
Multe alte defecte congenitale cardiace se asociaza DSV, dintre ele cea mai mare importanta avand-o
coarctatia de aorta care poate produce o forma deosebit de severa de insuficienta cardiaca infantila.
Prezentarea clinica depinde de marimea caii de comunicare dintre cei doi ventriculi. Defectul nu este de obicei
descoperit in primele zile de la nastere doar daca nu este foarte mare si asta si din cauza ca rezistenata
vasculara pulmonara scade marcat in aceasta perioada si astfel este prevenita aparitia congestiei pulmonare.
Murmurul cardiac sistolic isi poate face aparitia chiar mai tarziu. Astfel, chiar si in prezenta unui DSV mare
pacientul poate fi asimptomatic si are o radiografie toracica normala in primele zile de la nastere. Un pacient cu
DSV mare se prezinta la cateva zile sau saptamani cu dispnee si disfagie iar pe radiografie se pot observa cordul
de dimensiuni moderat crescute cu proeminenta arterelor pulmonara principala, hilare si periferice. In cazurile
severe poate aparea inclusiv insuficienta cardiaca.
In cazul DSV mai mici prezentarea se poate surveni mult mai tarziu in decursul vietii si poate porni de la
identificarea unui murmur cardiac asimptomatic. Radiografia toracica variaza de la normal la o marire de
dimensiuni a inimii usoara pana la moderata cu congestie pulmonara usoara-moderata.
Debitul de shunt depinde de
- diametrul defectului
- gradientul de presiune interventricular
- poate functiona dinspre VS spre AD
Aspectul radiografic
sunturi cu debit mic - manifestarile apar tarziu, hiperemia pulmonara devine evidenta cand raportul flux
pulmonar/flux sistemic este 2/1
- rg- cord normal sau usoara cardiomegalie cu usoara/ moderata pletora
sunturi cu debit mediu – rg: -pletora
- AS marit
- VD dilatat
- trunchi de artera pulmonara dilatat
- Ao ascendenta mica
In formele medii de DSV la copil cordul e marit mai ales prin dilatarea cavitatilor stangi. HTA pulmonara se
instaleaza dupa 2-3 ani.
Sunturi cu debit mare - diametrul defectului e egal cu cel aortic
- HTP apare dupa 6-12 luni
- Cordul prezinta dilatatie moderata cu marirea ambilor ventriculi
3. Persistenta canalului arterial
Canalul arterial se afla situat in viata intrauterina de la nivelul bifurcatiei pulmonarei pana la nivelul aortei
descendente imediat sub emergenta subclaviei stg.
Canalul arterial reprezinta o componenta vitala in circulatia fetala, aceasta comunicare inchizandu-se spontan la
cateva zile de la nastere. Persistenta permeabilitatii acestuia este mai indelungata la nou-nascutii prematuri. In
cazul persistentei de canal arterial consecintele depind de marimea comunicarii. Un mic canal arterial patent
rezidual poate sa nu fie diagnosticat in decursul unei vieti datorita efectelor sale minime. In PCA mai mare
efectele pot fi asemanatoare unui DSV mare, cu supraincarcarea presionala si de volum a circulatiei pulmonare.

129
In cele mai multe cazuri diagnosticate PCA este inchis chirurgical pentru a evita aparitia unei endocardite
indiferent daca exista sau nu un sunt semnificativ.
Prezenta comunicarii la nivelul canalului arterial este deseori salvatoare de viata la nou-nascuti cu atrezie de
artera pulmonara. Inchiderea fiziologica a ductului va conduce la cianoza accentuata fiind folosita terapia cu
prostaglandine pentru a mentine un canal arterial permeabil pana la o ulterioara interventie chirurgicala cu scop
paleativ sau corectiv.
Aspect radiologic:
- congestie cardiaca in prezenta unui sunt mare, impreuna cu o marire mica-moderata a volumului
cardiac
- conturul butonului aortic si al aortei descendente superioare, de obicei lin, va fi deseori intrerupt de
protruzia canalului arterial dar este greu de identificat la copiii mici la care aorta normala este greu de vizualizat
- cavitatile stangi (AS si VS), aorta ascendenta si calea de iesire a VD sunt dilatate
- AD normal
- convexitate rotunjita situata sub butonul aortic data de dilatatia infundibulului canalului (portiunea de
legatura cu aorta)
- tarziu pot aparea calcificari la nivelul unui canal arterial patent
- pletora pulmonara
4. Canalul atrioventricular comun (defect septal atrio-ventricular (DSAV)
Toate variantele particulare ale bolii pornesc de la acelasi defect major. Baza septului interventricular in
portiunea sa membranoasa se afla in mod normal in continuarea septului atrial (primar). Astel ca in toate
tipurile de defect septal atrioventricular lipseste portiunea centrala a cordului. Un DSAV partial consta din lipsa
de substanta doar la nivelul septului interatrial si poarta numele de “ostium primum” sau defect septal atrial
(DSA). DSAV total consta dintr-o comunicare larga intre atrii si ventriculi in acelasi timp, atriile fiind separate
totusi de ventriculi de o valva comuna atrioventriculara mai mare decat in una normala. Exista si un alt tip
intermediar de DSAV in care comunicarea ineterventriculara este relativ mica, datorita fixarii partiale a valvei
comune atrioventriculare la septul muscular.
Valvele atrioventriculare sunt frecvent malformate si produc regurgitari de grade diferite. Cand acestea sunt
asociate cu sunturile stanga-dreapta au loc exacerbari ale simtomatologiei produsa de sunt. In cazul ‘ostium
primum’ DSA foita anterioara a valvei mitrale are o despicatura ce poate fi cauze de regurgitare importanta.
DSAV se asociaza frecvent cu sindromul Down. Forma de prezentare a DSAV poate varia de la un caz la altul,
depinzand de natura defectelor (malformatiilor) ce afecteaza miezul cordului, dar oricum tinde sa fie mai
precoce ca aparitie si mai severa decat un DSA sau un DSV de aceleasi dimensiuni.
Rg pulmonara: nu apar semne specifice care ar putea deosebi un DSAV de cele mai tipice forme de DSA sau
DSV
- marire nespecifica globuloasa a cordului (toate patru cavitatile) + semne de insuficienta cardiaca
- circulatie pulmonara de debit moderata/mare (pletora pulmonara)
Prezenta pe radiografie a 11 perechi de coaste poate fi un indiciu etiologic si anume sindromul Down.

5. Fereastra aorto-pulmonara
- separatie incompleta a truncus arteriosus primitiv cu existenta unei comunicari intre aorta si artera
pulmonara exact deasupra valvelor
- aspect radiologic
- circulatie pulmonara de debit ± hipertensiune pulmonara
- marirea cavitatilor stg + calea de iesire VD
- bombarea butonului aortic
6. Drenajul venos pulmonar partial aberant
- una sau mai multe vene pulmonare se varsa in atriul dr, in VCS sau VCI (frecvent de partea dreapta).
- asociaza frecvent defect septal atrial
- aspect radiologic
- circulatie pulmonara de debit
- sdr. scimitar de partea dr (o vena pulmonara se varsa in VCI – opacitate in banda curbilinie ce coboara
de la nivelul hilului drept spre baza plamanului drept, ce se lateste pe masura ce se apropie de unghiul
cardiofrenic drept) ± hipoplazie de lob inferior drept si deplasarea cordului spre dreapta
- marire de cavitati drepte si cale de iesire a VD

130
 - cavitati stangi normale
- aorta mica
B. Boli congenitale cianogene cu flux pulmonar crescut
1. Cu cianoza existenta de la nastere
a. trunchi arterial comun
Aceasta anomalie congenitala se caracterizeaza prin existenta unui trunchi comun arterial care iese din cord,
datorita diviziunii nereusite a trunchiurilor arteriale din timpul embriogenezei. Trunchiul comun arterial se afla
calare pe un defect mare de sept interventricular, iar cum se imparte in continuare in ramuri difera de la caz la
caz.
In tipul 1 trunchi arterial comun exista o singura artera pulmonara comuna, cu un trunchi bine dezvoltat care se
imparte ulterior in artera pulmonara stanga si dreapta.
In tipul 2 de trunchi arterial comun trunchiului principal de artera pulmonara este foarte scurt iar cele doua
ramuri dse artera pulmonara ies impreuna chiar deasupra valvei trunchiului arterial.
In tipul 3 de trunchi arterial comun artera pulmonara stanga si cea dreapta se desprind separat din acesta, de
obicei la distanta de valva trunchiului si cate una de fiecare parte. Tipul 3 este insa cea mai rar intalnita varianta.
Au mai fost descrise insa si forme intermediare, care combina caracteristici din cele 3 tipuri. Atrezia de artera
pulmonara cu colaterale largi aortopulmonare este numita uneori pseudo trunchi arterial comun, insa asocierea
este gresita deoarece anomaliile se dezvolta si evolueaza diferit.
In toate cazurile sangele de deasupra defectului septal ventricular si din trunchi este amestecat (sistemic
cu pulmonar), de asemeni fluxul in arterele pulmonare este foarte mare deoarece vine din trunchiul comun unde
presiunea este ca cea sistemica. In multe din cazuri exista un trunchi arterial pulmonar care nu se dezvolta in
pozitia lui obisnuita, astfel ca pe radiografia CP apare pletora pulmonara marcata cu un mediastin relativ
ingustat (ca in transpozitia de mari vase). In cadrul acestei anomalii congeniatale butonul aortic pe partea
dreapta apare la radiografia CP cu incidenta crescuta. Cordul este marit in multe cazuri si se poate asocia si
insuficienta cardiaca. In cazurile in care nu se pot obtine detalii suficiente despre trunchiul arterial RMN poate
veni ca metoda de investigatie in completarea diagnosticului.

b. transpozitia de mari vase

Transpozitia D-LOOP
Forma obisnuita a acestei anomalii este transpozitia in d-loop in care morfologia atriala si ventriculara sunt
normale. Exista o inversare simpla a emergentelor arterelor mari, cu aorta pornind de la nivelul VD si
pulmonara pornind de la nivelul VS. Orientarea exacta a acestora variaza, cea mai intalnita fiind cu valva
aortica pornind dintr-o pozitie anterioara inalta de la nivel VD, iar cea pulmonara fiind situata posterior si mai
jos la nivel VS. Intr-o modificare a morfologiei normale, atunci cand tractul de ejectie al VD se rasuceste in
jurul celui stang, cele doua mari artere au un traiect paralel ascendent. Aceasta conduce la formarea unui
pedicul relativ ingust ce poate fi recunoscut pe RG.CP. Acesti copii se prezinta in mod obisnuit in primele
saptamani de viata cu cianoza si dispnee. Cianoza depinde de gradul de amestecare sanguina la nivel atrial sau
ventricular. Cu toate ca afectiunea poate fi diagnosticata printr-o simpla echocardiografie, in mod obisnuit este
efectuata si cateterizarea cardiaca in scopul practicarii septostomiei cu balon Rashkind. Aceasta tehnica
foloseste un balon umflat pentru ruperea septum primum ce acopera foramen ovale. Astfel se permite trecerea
unei mai mari proportii de sange oxigenat de la nivel AS spre AD, iar apoi prin VS in circulatia sistemica.
Procedura se efectueaza sub control echocardiografic.
!! Presupune pentru supravieturie existenta unui shunt (ventricular sau canal arterial)
RG.CP. se efectuaza des, dar nu este intotdeauna caracteristica. Inima este usor marita de volum si rotunjita si
poate exista pletora pulmonara. Pediculul ramane ingust deoarece artera pulmonara se afla pozitionata in spatele
aortei. Afectiunea poate avea un aspect rg. asemanator celui din trunchi arterial comun in care se observa
deasemenea pierderea rasucirii pulmonarei in jurul aortei. Exista mai multe afectiuni asociate cu transpozitia d-
loop, cele mai fracvente fiind: DSV, persistenta de canal arterial, coarctatia de aorta si stenoza pulmonara sau
subpulmonara, ultima putand exclude posibilitatea efectuarii corectiei chirurgicale.
Transpozitia in L-LOOP
Aceasta anomalie este diferita de cea in d-loop dar totusi este conform definitiei morfologice a transpozitiei
(discordanta ventriculo-arteriala). Aceasta afectiune este de asemenea cunoscuta drept “transpozitie corectata
anatomic” sau “transpozitie corectata”. Varful cardiac este orientat catre stanga dar VS se afla situat anterior si
la dreapta fata de VD. Datorita faptului ca situsul visceroatrial este normal anomalia se insoteste atat de
discordanta atrio-ventriculara cat si de discordanta ventriculo-arteriala. Astfel conexiunile anormale vor avea

131
drept rezultat o circulatie corectata fiziologic. Pacientii cu aceasta anomalie vor avea simptome numai in
prezenta unei anomalii concomitente, iar tratamentul si prognosticul vor depinde de natura acestora. Anomalii
asociate de obicei sunt: DSV si anomalii de conducere. Se poate dezvolta IC dreapta datorita faptului ca VD nu
se poate adapta la presiunile sistemice.
Pe RG.CP. se poate vizualiza o curbura lunga caracteristica la stanga marginii cardiace datorata origii anormale
stangi a aortei. Aceasta nu este un semn prezent in toate cazurile, pozitiile marilor artere putand varia. O
proportie semnificativa de pacienti au rg.cp. in limite normale.
c.Drenajul venos pulmonar total aberant
Anomalia totala de varsare a venelor pulmonare poate avea 4 forme: supracardiaca, cardiaca, infracardiaca
sau mixta.
In toate cele 4 forme venele pulmonare principale formeaza un trunchi comun inainte de atriul stang dar nu
comunica direct cu acesta (se varsa in AD sau sistemul cav)
Anomalie supracardiaca- exista o vena ascendenta mare pe partea stanga, ce reprezinta un rest embrioanar al
venei cave superioare stangi embriologice. Aceasta se varsa in trunchiul venos brahiocefalic stang, care apoi
prin vena cava superioara se varsa in atriul drept.
Rg - largirea mediastinului bilateral, forma de cifra “8” sau de “om de zapada”
- circulatie pulmonara crescuta (pletora pulmonara)
Anomalie de tip cardiac – trunchiul comun de v. Pulmonara dreneaza sangele in inima dreapta (AD) de obicei
in sinusul coronar marit
Rg - cardiomegalie importanta
- circulatie pulmonara crescuta
Anomalie infracardiaca - unirea venelor pulmonare duce sangele in jos, printr-o vena descendenta care trece
prin diafragm, de obicei cu stenoza la acest punct, fie in sistemul portal fie in vena cava inferioara. Sangele in
sistemul portal are de obicei o presiune mai mare decat in celelalte sisteme venoase, acest fapt avand ca efect un
grad de obstructie ridicat la nivelul venelor pulmonare. Sangele venos pulmonar se intoarce apoi in atriul drept
prin vena cava inferioara.
Rg - cord de dimensiuni normale sau usor crescute
- circulatie venoasa pulmonara crescuta
- edem pulmonar interstitial
- pleurezie
- amprenta esofagiana inferioara in tipul de conexie subdiafragmatica cu sistemul cav inferior
Anomaliile totale de varsare a venelor pulmonare necesita existenta unui defect de sept atrial pentru
supravietuire.
In toate aceste cazuri sangele din atriul drept contine atat sange venos pulmonar cat si sistemic, astfel ca
pacientul este partial cianotic.
2. Cu cianoza aparuta tardiv
- se datoreaza inversarii unor shunturi stanga dreapta prin instalarea hipertensiunii pulmonare cu cresterea
valorilor presionale in mica circulatie peste cele sistemice
- instalarea este progesiva . In faza de egalizare a presiunilor cianoza apare intermitent(efort, proba Valsalva,
etc)
- complexul poarta numele de sindrom Eisenmenger, iar procesul progresiv poarta numele de
Eisenmengelizare
Sindromul Eisenmenger reprezinta o obstructie vasculara pulmonara cu HTA pulm cu sunt dreapta- stanga si
cianoza. Se dezvolta la pacientii cu sunturi mari, netratate (stg-dr), de obicei la nivel ventricular sau arterial.
Patul vascular pulmonar este astfel supus atat unei presiuni crescute cat si unui flux crescut. In acest caz
modificarile secundare apar la nivel arteriolar, ceea ce conduce la cresterea rezistentei vasculare pulmonare.
Eventual rezistenta vasculara pulmonara creste la o presiune mai mare decat in trunchiul arterei pulmonare si
suntul este inversat (eisenmengelizare)
Aspect radiologic
- hipertensiune pulmonara severa cu hiluri mari si artere pulmonare dilatate cu vase amputate in regiunea
perihilara si olighemie periferica
- cord marit global cu proeminenta cavitatilor drepte si trunchi de artera pulm bombat- cord cu forma
triunghiulara

132
- pe masura ce sindromul progreseaza, mai putin sange curge prin patul vascular pulmonar, iar vasele
pulmonare devin mai putin proeminente. Aceasta schimbare este asociata cu inversarea suntului stg-dreapta si
cardiomegalia se poate diminua.
- imbunatatirea imaginii rg poate insemna de fapt progresia alterarilo ireversibile.
- poate apare calcificarea trunchiului arterei pulmonare sau a arterei pulmonare proximale (desi nu este
comuna). Aceasta calcificare este curbilinie si se poate usor confunda cu calcificare sub coaja de ou din
adenopatiile hilare, desi in acest caz este absenta amputarea vaselor perihilare.
C. Boli congenitale cianogene cu flux pulmonar scazut
1. Tetralogia Fallot : cea mai frecventa cauza de cianoza de la nastere
Este o anomalie complexa ce cuprinde:
DSV larg asociat cu malpozitia arterelor mari astfel incat bulbul aortic depaseste DSV.
Bulbul aortic se afla in raport partial cu VD. Exista stenoza asociata a tractului de ejectie al VD (infundibul) si a
valvei pulmonare. Stenoza infundibulara poate avea o componenta obstructiva dinamica maxima tardiv in
sistola.
Hipoplazie variabila a inelului valvei pulmonare si a arterelor pulmonare.
Hipertrofie VD, ce se dezvolta ca raspuns la presiune sistemica existenta in VD. In unele cazuri, fasciculele
musculare hipertrofiate din VD pot produce obstructie intraventriculara aditionala.
Aceasta anomalie este exprimata in moduri diferite in functie de severitatea stenozei pulmonare. Cazurile cu
stenoza pulmonara moderata se prezinta mai degraba ca un DSV simplu cu un posibil beneficiu determinat de
restrictionarea fluxului sanguin catre plamani. Acesti pacienti alcatuiesc extremitatea acianotica a spectrului.
Cazurile cianogene sunt mai specifice deoarece, de obicei, stenoza pulmonara este suficient de severa pentru a
limita fluxul pulmonar. In aceste cazuri exista grade variate de cianoza din copilarie si dispnee de efort,
probabil cauzate de cresterea obstructiei infundibulare a fluxului pulmonar in timpul solicitarii cardiace.
Stenoza pulmonara critica si hipoplazia severa de artera pulmonara cu flux pulmonar extrem de mic reprezinta
cea mai grava varianta posibila. In aceasta situatie, supravietuirea este asigurata prin fluxuri alternative in
vasele pulmonare: flux ductal sau colaterale aorto-pulmonare ce se dezvolta de timpuriu. Clinic, copii dezvolta
la scurt timp dupa nastere cianoza ce progreseaza pe masura ce ductul arterial se inchide. Acesti copii necesita
fie paleatie urgenta (suntare sistemica pentru mentinerea fluxului pulmonar), fie corectie primara urgenta.
Aproximativ 25% din pacientii cu Tetralogie Fallot (sau cu atrezie pulmonara si DSV) au arcul aortic situat pe
partea dreapta, de obicei cu ramuri in oglinda (tr. brahiocefalic stang, carotita comuna dreapta si subclavie
dreapta).
Aspect radiologic
- la copilul mic
- circulatie pulmonara saraca (olighemie)
- hiluri invizibile
- adancirea golfului cardiac (concavitate pe marginea stanga a inimii, in regiunea arterei pulmonare
centrale hipoplazice)
- hipertrofia ventriculului drept (cord „in sabot”) - cranializarea apexului cardiac
- la adult sau copilul mare
- circulatie pulmonara periferica prezenta saraca
- hiluri mici sau absente
- cord mic cu apex supradiafragmatic
- largirea mediastinului spre dreapta (dextropozitia aortei si 25% arc aortic drept)
- deformari vertebrale (cifoscolioza)
Aspectul postop pe RG.CP. poate fi caracteristic. Nu numai ca olighemia pulmonara ar trebui sa dispara, dar
tractul de ejectie al VD si artera pulmonara principala ar putea aparea neobisnuit de dilatate datorita grefei
amplasate la acest nivel. In cazurile in care s-a intervenit paliativ cu sunt Blalock pot exista diferente de flux
sangiun intre cei doi plamani, indeosebi daca anomaliile anatomice nu permit o conexiune centrala
satisfacatoare intre cele doua artere pulmonare. Suntul Blalock, in sine, poate provoca ingustarea arterei
pulmonare ce poate fi observata pe angiografie. Un aspect ce poate creea confuzii este cauzat de scurgerea de
lichid seros prin peretii suntului modificat Blalock cu formarea consecutiva a unui serom. Formatiunea poate fi
identificata pe rg. sub forma unei mase mediastinale ce poate prezenta calcificari parietale.
2. Trilogia Fallot
- asociere de stenoza strinsa de artera pulmonara cu defect septal atrial

133
 - shunt-ul este dr-stg prin hiperpresiune in amonte de stenoza pulmonara
- aspect radiologic
- circulatie pulmonara saraca cu hiluri vizibile
- dilatatie poststenotica a arterei pulmonare
- cord de dimensiuni si configuratie normala

3. Atrezia de tricuspida
In aceasta boala orificiul valvei tricuspide nu exista datorita fuziunii cuspelor/ foitelor valvulare sau prezentei
unei mase de tesut ce obstrueaza orificiul valvular.Intoarcerea venoasa sistemica este directionata din atriul
drept printr-un defect septal atrial (DSA) spre atriul stang si apoi ventriculul stang. Ventriculul stang este marit
de volum deoarece primeste sangele venos sistemic si pulmonar. O parte din sangele ventriculului stang trece
printr- un defect septal ventricular (DSV) pentru a ajunge in ventriculul drept si apoi in artera pulmonara, iar cel
ramas in ventriculul stang intra in circulatia sistemica prin valva aortica.
Defectul septal ventricular este de obicei de mici dimensiuni cu gradient presional marit, presiunea in
ventriculul drept fiind scazuta; se asociaza de obicei si cu stenoza pulmonara.
Ventriculul drept este de obicei atat de mic/ hipoplazic incat boala poate fi considerata ca o forma de “ventricul
unic”. Frecvent fluxul sangvin pulmonar este scazut, conditia fiind insa variabila, simptomatologia fiind
variabila, in functie de marimea defectului septal ventricular si fluxul de ejectie al ventriculului drept.
- Aspect radiologic
- circulatie pulmonara saraca (olighemie)
- arc mic al arterei pulmonare
- marirea accentuata a arcului inferior drept si moderata a VS
- VD mic
4. Boala Ebstein
Aceasta boala reprezinta o anomalie a valvei tricuspide. Este descrisa ca o deplasare a valvei catre apexul
ventriculului drept care determina astfel un atriu drept larg si un ventricul drept mic (valva tricuspida jos
implantata). Totusi descrierea mult detaliata a morfologilor asupra anomaliei prezinta orificiul valvular in
pozitie normala cu foitele valvulare marite si mai putin mobile decat normal, fiind mai aderente de peretele
ventricular sau de septul interventricular.
Aceste anomalii au ca rezultat un atriu drept mai mare ca de obicei (asa numita “atrializare” a ventriculului
drept) si un ventricul drept relativ mic cu afectarea functiei de pompa a sangelui catre plamani. Se asociaza de
obicei si cu ingustarea infundibulara. Functia valvei tricuspide variaza de la caz la caz, uneori e normala, alteori
prezentand regurgitare semnificativa. Prezentarea clinica poate varia in limite largi, cazurile severe
manifestandu-se de la nou nascut cu insuficienta de cord drept si flux sarac spre artera pulmonara. Radiografia
pulmonara in aceste cazuri poate arata un cord globulos, foarte mult marit de volum, cu olighemie pulmonara.
Pediculul vascular este disproportionat de subtire fata de cordul mare. In cazurile moderate, descoperite la unii
adulti ce prezinta semne/ simptome moderate radiografiile CP sunt apropiate de normal.

5. Ale entitati rare

- B.Uhl: absenta totala sau partiala a miocardului ventriculului drept- aspect identic cu cel din boala
Ebsetein
- Atrezia de artera pulmonara : absenta arcului AP
Atrezia de artera pulmonara
Prezenta sau absenta defectului septal ventricular (VSD) din cadrul atreziei de artera pulmonara va
influenta semnificativ expresia clinica a bolii.
Atrezia de artera pulmonara cu defect septal ventricular (VSD)
In acest caz anomalia este in esenta asemanatoare cu cea dintr-o forma severa de tetralogie Fallot.
Obstructia ejectiei ventriculului drept in artera pulmonara impreuna cu aorta aflata calare pe sept fac ca
ventriculul drept sa se goleasca in aorta, aceasta golire trebuind sa se faca cu aceeasi presiune ca si ventriculul
stang. Fluxul continuu din ventriculul drept supus presiunii sistemice crescute duc la dilatarea ventricului drept
in prima faza ca apoi peretii acestuia sa se hipertrofieze. Arterele pulmonare sunt adesea foarte mici, primindu-
si volumul de sange initial din canalul arterial iar ulterior din colateralele aortopulmonare.
Pe radiografia pulmonara cordul apare usor marit de volum, cu apexul usor ridicat datorita unui
ventricul drept mult marit; golful arterei pulmonare este mic iar campurile pulmonare apar olighemice. In 25%

134
din cazuri arcul aortic este situat de partea dreapta. Pe masura ce acesti bolnavi avanseaza in varsta circulatia
prin colateralele aortopulmonare se dezvolta, fiind vizibila pe radiografia CP in special in zona hilurilor, uneori
fiind confundata cu pletora pulmonara. Interventia paliativa prin diferite tipuri de sunt este de cele mai multe ori
necesara inca de la inceputul vietii, aceasta oferind o crestere neuniforma a circulatiei in plamani.
IRM este din ce in ce mai mult folosita in aceasta patologie pentru a aprecia anatomia arterelor
pulmonare.
Interventia chirurgicala necesara pentru corectarea defectului poate fi asemanatoare cu o interventie
pentru o forma grava de tertralogie Fallot, aceasta fiind posibila numai daca exista o artera pulmonara de
dimensiuni suficiente. In unele cazuri, se incearca reconstructii complexe ale arterelor pulmonare hipoplazice
existente, insa de cele mai multe ori interventiile paliative ce folosesc multiple proceduri de sunt sunt singura
optiune. In unele cazuri se incearca o reconstructie a arterei pulmonare centrale prin “(uni)focalizarea” (unirea)
vaselor pulmonare distale. Daca artera pulmonara principala are dimensiuni suficient de mari atunci se poate
incerca inchiderea/repararea defectului septal ventricular (DSV), urmata de plasarea unui tub/stent, de obicei cu
valva, care sa faca legatura intre cavitatea ventriculului drept si artera pulmonara (procedeul deschis poarta
numele de procedeul Rastelli).
Atrezia de artera pulmonara fara defect de sept ventricular
In astfel de cazuri, in care septul interventricular este normal, ventriculul drept nu mai are unde sa se
goleasca/decomprime. Cavitatea ventriculara este de obicei foarte mica dar adesea cu presiune foarte crescuta
(suprasistemica), mai ales daca valva tricuspida este competenta. In aceste circumstante pot aparea intre
comunicantele coronare anormale situatii neobisnuite. Sangele poate trece de la dreapta la stanga (sunt) prin
vasele coronare anormale si poate crea astel zone de ischemie miocardica sau chiar de infarct.
Radiografia pulmonara poate arata o artera pulmonara mica si olighemie pulmonara, alaturi de un ventricul
stang mult marit de volum (deoarece aceasta cavitate indeplineste singura functia de pompa a inimii), de cele
mai multe fiind asemenatoare cu imaginea radiografica din atrezia de tricuspida. Tehnicile imagistice au o
importanta crescuta in acest caz particular deoarece trebuie descrise cu mare acuratete dimensiunea si functia
ventricului drept.
Interventiile chirurgicale paliative (cu formare de sunt) sunt de obicei necesare inca de la nounascut,
insa succesul unei corectii chirurgicale depinde de gradul de involutie al cavitatii ventriculare drepte. Daca
ventriculul drept este mult hipoplazic atunci anomalia congenitala (boala) trebuie considerata o forma de
“ventricul primitiv”, insa daca exista o dezvoltare suficienta a cavitatii drepte corectia chirurgicala poate avea
sanse de reusita, desi este o interventie chirurgicala cu grad de risc foarte crescut.
D. Boli congenitale necianogene cu flux pulmonar normal
1. Coarctatia de aorta :
Este o ingustare in prag a aortei cel mai frecvent localizata imediat dupa originea arterei subclaviculare stangi.
Are multiple variante ca pozitie. Ocazional ingustarea poate aparea intre carotida comuna stanga si artera
subclaviculara stanga, in aceasta situatie este probabil ca eroziunile costale sa apara unilateral, fiind generate de
redistribuirea doar in vasele intercostale drepte. Uneori, hipoplazia arcului aortic poate fi severa la acest nivel.
Intreruparea arcului aortic este cea mai severa varianta a acestei anomalii. Intreruperea poate avea trei
localizari:
A: distal de artera subclaviculara stanga
B: intre carotida comuna stanga si a. subclaviculara
C: intre trunchiul brahiocefalic si carotida comuna stanga
Exista doua tipuri: preductala (infantila), si postductala (de tip adult).
Tipul preductal- ingustarea aortei se produce proximal de ductul arterial
- fluxul este de la AP la Ao descendenta prin canalul arterial
- cianoza in ½ inferioara a corpului
Poate fi- Ao ingustata pe un segment lung, tubular de la trunchiul brahiocefalic la ductul arterial
- hipoplazie severa de arc aortic intre carotida comuna stanga si a subclaviculara stanga
- stenoza foarte stansa localizata oriunde intre cele 3 ramuri care pleaca din Ao
Tipul postductal- initial e flux de Ao spre a pulmonara prin canalul arterial (sunt stanga-dreapta)
- daca se inverseaza suntul apare cianoza (eisenmengerizare).
Canalul arterial patent suplineste necesarul de sange al ½ inferioare a corpului atata timp cat este inca deschis.
Lungimea defectului poate genera un spatiu considerabil intre cele doua portiuni ale aortei.

135
Gravitatea este determinata de gradul stenozei (gradientul presional). Asociaza frecvent anomalii ale aparatului
valvular aortic in special bicuspidie aortica. Asociaza persistenta de canal arterial.
Coarctatia severa de aorta poate fi identificata in primele zile de viata cu marire si insuficienta cardiaca.
Inchiderea fiziologica a canalului arterial reprezinta un potential risc in coarctatia severa la nou nascut in
masura in care poate provoca hipoperfuzia renala si a altor organe vitale.
Cazurile mai putin severe se prezinta la medic mai tarziu cu semne clinice anormale sau modificari pe
radiografia toracica. Aceste modificari pe radiografie constau intr-un contur ingust sau neregulat al aortei
descendente precum si eroziuni costale provocate de vascularizatia colaterala intercostala dilatata care sunteaza
ingustarea. Eroziunile costale apar rar in primii 5 ani, in mod normal anomalia fiind deja depistata si tratata
pana la aceasta varsta.
- aspectul radiologic se bazeaza pe doua semne :
- anomalia de buton aortic
- uzurile costale
- variantele radiologice sunt in functie de:
- virsta – la copilul mic nu exista buton aortic deci nu se pot evidentia anomalii ale lui
- pozitia stenozei- localizarea in amonte de subclavia stanga da leziuni costale unilaral dreapta si sterge
complet butonul aortic
- asocierile de leziuni – anomaliile de valve aortice dau marire accelerata de volum a V.S.
Anomalii de buton aortic: semnul cifrei ”3” – incizura e data de stenoza, segmentul prestenotic e a. subclavie
stanga dilatata fiind situata in amonte si segmentul poststenotic e dat de dilatatia portiunii poststenotice intr-o
stenoza scurta, diafragmatica prin flux turbulent.
Uzurile costale apar pe marginea inferioara a arcurilor costale posterioare 3-7 (doar la nivelul acestor spatii
intercostale exista anastomoza intre segmentul dilatat suparaiacent stenozei adica a subclaviei si segmentul
poststenotic cu flux redus adica Ao descendenta). Pentru a suplini fluxul sangvin in aorta poststenotica sensul
circulator este dinspre artera subclavie-a. toracica interna-aa intercostale anterioare si posterioare pentru primele
6 spatii intercostale. Primele doua spatii intercostale au artere intercostale ant si post din a subclavie ce nu au
legatura cu Ao descendenta. Uzurile apar datorita acestui circuit cu presiune crescuta si sunt date de atrofie prin
presiune datorita pulsatiilor arterelor intercostale posterioare.
- diagnosticul imagistic
- ecocardiografia este incerta din cauza dificultatilor de acces
- doppler permite masurarea gradientului prin stenoza dar este incert din cauza dificultatii de acces
- IRM este metoda neinvaziva de cel mai mare randament (pentru zona de stenoza si pentru toate
colateralele) precum si pentru urmarirea evolutiei posttratament
- Angiografia esate dependenta de posibilitatea tehnica de depasire a stenozei cu cateterul.
Diagnosticul dife al uzurilor costale de pe marginea inferioara:
- neurofibromatoza Recklinghausen- tumerete ale nerviloo intercostali
- fistule arterio-venoase al peretelui toracic
- anastomoza Blalock- taissing ce se face in tetralogia Fallot
- in ocluzia de artera subclavie apar incizuri doar pe primele 3 coaste
2. Stenoza aortica
Are o mare varietate de forme dupa localizarea valvulara , sub sau supravalvulara.
Stenoza aortica congenitala are mai multe forme, de la malformatia simpla in care cuspele valvei raman partial
unite pana la o displazie complexa a valvei care poate fi bicuspida sau chiar unicuspida. Exista, de asemenea,
diferite forme de stenoza subaortica, de la un simplu diafragm pana la ingustari complexe tubulare sau tesut
fibros obstructiv situat in tractul de ejectie ventricular. O forma distincta este ingustarea dinamica a tractului de
ejectie, consecutiva cardiomiopatiei hipertrofice.
Stenoza supravalvulara aortica apare superior de sinusurile Valsalva; este mai putin intalnita. Se intalneste de
obicei in cadrul sindromului Williams care include hipoplazie severa de aorta ascendenta. Afectiunea se poate
asocia cu anomalii vasculare cu alte localizari, printre care stenoza de a. pulmonara si/sau de a renala. Semne
asociate tipice sunt faciesul elfin si hipersensibilitatea la vitamina D. Unele cazuri se preteaza la dilatare
chirurgicala a stenozei.
Gradul de obstructie este variabil, iar severitatea va determina modul de prezentarea. Cazurile severe se
prezinta in copilarie cu insuficienta cardiaca, dilatare ventriculara si functie VS alterata. Mortalitatea este mare
in aceste cazuri, interventia chirurgicala fiind necesara pentru dezlipirea comisurilor. Stenozele moderate au un

136
prognostic mai bun si pot fi operate de preferinta in copilarie. Recent, un numar de cazuri critice a fost
descoperit prin echocardiografie fetala.
Afectiunea poate fi recunoscuta pe RG.CP prin prezenta unei aorte ascendente dilatate poststenotic, dar acest
lucru este de obicei intalnit doar la copiii mai mari. Insuficienta cardiaca si cardiomegalia pot fi detectate in
copilarie si diagnosticul diferential cu coarctatia sau cu alte forme de insuficienta a VS este dificil.
Bicuspidia aortica congenitala nu produce de obicei stenoza, dar poate duce la dezvoltarea stenozei aortice
calcificate in viata adulta. Afecteaza pana la 2% din populatia “normala”. Anomalia poate fi recunoscuta prin
echocardiografie bidimensionala. Exista o asociere a coartactiei cu bicuspidia aotica. In bicuspidie exista
incidenta crescuta a circulatiei coronare cu dominanta stanga.
Rg-cp - dilatatia de aorta ascendenta apare tardiv in primii ani dar nu poate fi identificata la copilul mic
- cordul global marit
- circulatie pulmonara normala
3. Stenoza valvulara pulmonara
Cea mai obisnuita forma de stenoza pulmonara este stenoza de valva pulmonara izolata in care intalnim
ingrosarea si fuzionarea cuspelor valvei pulmonare. Mai exista o forma de stenoza infundibulara cu
hipertrofierea ventriculului drept si cresterea consecutiva a contractilitatii cu ingustarea sistolica tractului de
evacuare. Stenoza pulmonara distala implica trunchiul pulmonar principal sau ramurile acestuia.
Severitatea acestei afectiuni variaza in limite largi iar in cazurile moderate anomalia are o importanta clinica
mica si este descoperita tarziu in decursul vietii sau chiar deloc. Multe cazuri de stenoza pulmonara sunt
identificata la controale de rutina prin intermediul unui murmur cardiac, a unei radiografii sau
electrocardiograme.
Pacientii cu afectari mai severe se prezinta cu astenie, dispnee iar in cele mai grave cazuri cu insuficienta
cardiaca si cianoza. In stenozele moderate-severe nu scaderea fluxului reprezinta problema, ci mai degraba
suprasolicitarea inimii drepte.
Aspect radiologic
- circulatie pulmonara normala sau putin scazuta in cazurile extreme
- artera pulmonara principala proeminenta din cauza turbulentelor poststenotice cu dilatare consecutiva
- dilatatia ramului stang al arterei pulmonare (post stenotica prin transmisia turbulentei de flux datorita ungiului
direct in care porneste din trunchiul pulmonar )
- artera pulmonara dreapta nu este dilatata de obicei datorita unghiului ascutit la care se desprinde din artera
pulmonara principala iar turbulentele de la nivel stenotic nu se propaga dea lungul ei
- hipertrofia ventriculului drept.
4. Fibroelastaza subendocardica
- ingrosarea difuza a endocardului VS cu colagen
- cauza frecventa de insuficienta cardiaca in primul an de viata
- aspect radiologic
- circulatie pulmonara normala
- staza discreta in formele avansate
- cardiomegalie cu predomineta VS

Bibliografie
Text Book of Radiology an Imaging : David Sutton, ed. Churchill Livingstone 2003, vol I, pg 363-370, 405-
407
Clinical Imaging – an Atlas of Differential Diagnosis : Ronald Eisenberg, Ed. Lippincot Williams &Wilkins
2002, pg 242-252

137