Anomalii cardiace şi ale vaselor

mari

Dimitrie Pelinescu-Onciul
 Generalităţi

Anomaliile congenitale ale cordului sunt printre

cele mai frecvente anomalii congenitale, reprezentând
aproximativ 30% dintre toate anomaliile congenitale şi
fiind prezente la aproape 1% din nou născuţi.

Dintre factorii de risc pentru apariţia anomaliilor

cardiace congenitale sunt cunoscuţi factori:
- familiali
- materni
- fetali

Hilpert PL, Pretorius DH. In: Nyberg DA, Mahony BS, Pretorius DH. Eds.
Diagnostic ultrasound of fetal anomalies. Year Book Medical Publishers, Chicago
1990 : 262 -299
 Generalităţi

Ecocardiografia fetală devine obligatorie dacă

există identificaţi oricare dintre factorii următori :
- rudă de gradul I cu maladie congenitală de cord
- diabet zaharat matern
- anomalii cromozomiale fetale
- prezenţa de malformaţii altele decât cardiace
- expunere cunoscută la factori teratogeni
- anasarcă feto-placentară
- aritmie cardiacă fetală

Friedman AH, Copel JA, Kleinman CS. Fetal echocardiography and fetal
cardiology: indications, diagnosis and management. Semin Perinatol 1993 ; 17 ( 2 )
: 76 – 88
 Generalităţi
Vizualizarea structurilor cardiace este posibilă în
bune condiţii de la 16 săptămâni de amenoree, cu
aparatura performantă şi prin examinare transvaginală
chiar mai devreme, dar momentul optim pentru
ecocardiografia fetală este între 18 – 20 săptămâni de
amenoree.
Detectarea unor anomalii impune repetarea
seriată a ecocardiografiei, la 25, 30, 32 săptămâni etc.
De asemenea se impune repetarea în condiţii
improprii de examinare date de obezitatea maternă,
situarea anterioară a placentei sau coloanei vertebrale
fetale, oligohidramnios.
Smythe JFJ. The fetal heart and great vessels. In: Sauerbrei EE, Nguyen KT, Nolan
RL. A practical guide to Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. Lippincott-
Raven Publishers, Philadelphia 1998 : 240 – 277
 Generalităţi
Pe imaginea de patru camere standard, se pot
determina:
- anomaliile de poziţie ale cordului
- mărimea anormală a cordului
- asimetria ventriculară
- asimetria atrială
- valvele atrio-ventriculare şi anomaliile lor
morfologice
- defectele septale atriale şi ventriculare
- disfuncţia şi hipertrofia ventriculară
- anomaliile endocardice, miocardice şi pericardice
Ott WJ. The accuracy of antenatal fetal echocardiography sceening in high- and low-
risk patients. Am J Obstet Gynecol 1995: 172 : 1741 – 1749
 Anomaliile de poziţie ale cordului fetal

Anomaliile de poziţie ale cordului fetal pot fi

determinate de :
- anomalii de situs cardiac – dextrocardia cu situs
inversus, sau mezocardia cu situs ambiguu
- cauze extracardiace – hernia diafragmatică,
hipoplazia pulmonară, chistele adenomatoide
toracice
Toate aceste anomalii determină modificarea poziţiei
normale a cordului, prin modificarea raporturilor
anatomice şi de mărime.
Anomaliile de poziţie ale cordului fetal
Hernia diafragmatică
 Mărimea anormală a cordului

Pentru corecta apreciere a măririi cordului fetal

se foloseşte pe lângă imaginea în 2D şi modul M, care
permite o măsurare corectă a dimensiunilor cordului,
lucru valabil în special pentru ventricule.

Weil SR, Huhta JC. Sonographic differential diagnosis of fetal cardiac

abnormalities. Semin Ultrasound CT MRI 1993 ; 14 : 298 -317
 Mărimea anormală a cordului

Mărirea anormală a cordului evidenţiată pe

imaginea de patru camere se poate datora:
- insuficienţei cardiace de orice cauză
- malformaţiilor cardiace – anomalia Ebstein,
atrezia
pulmonară cu sept interventricular normal
- creşterii debitului cardiac – malformaţii cu şunt
arterio-venos ( anevrismul de venă Galen, etc ),
sindromul transfuzat transfuzor
- cardiomiopatiei
- tumorilor cardiace – rabdomioma cordis
Plămânii hipoplazici pot da aparenţa unei
cardiomegalii, prin modificarea raporturilor de mărime
între cord şi plămâni.
 Mărimea anormală a cordului
Anevrism de venă Galen Anomalia Ebstein
Mărimea anormală a cordului
Hipoplazie pulmonară
Mărimea anormală a cordului
Hipertrofie cardiacă
 Asimetria ventriculară

În mod normal ventriculele apar de mărimi

egale.
Asimetria se poate datora fie măririi
ventriculare, fie hipoplaziei unui ventricul.
Mărirea ventricului stâng
Mai rar întâlnită, mărirea ventriculului stâng se
poate datora:
- obstrucţiei ventriculare – în stenoza aortică sau
subaortică
- cardiomiopatiei – fibroelastoza cardiacă
Asimetria ventriculară
Stenoză aortică
 Asimetria ventriculară

Mărirea ventricului drept

Ventricului drept este mai frecvent mărit, decât cel

stâng, mărire care se poate datora:
- insuficienţei cardiace
- coarctaţiei de aortă
- închiderii premature a canalului arterial
- obstrucţiei canalului de ejecţie ventricular drept –

stenoza sau atrezia pulmonară

- regurgitării tricuspidiene – anomalia Ebstein a
valvei tricuspide
 Asimetria ventriculară

Hipoplazia ventricului stâng

Se poate produce hipoplazia fiecărui ventricul,

dar cea mai frecventă este hipoplazia ventriculului stâng,
care apare în sindromul cordului stâng hipoplazic, o
constelaţie de anomalii structurale asociată cu o cavitate
ventriculară stângă redusă sau absentă .
Sindromul include:
- atrezia aortică
- atrezia mitrală
- hipoplazia de arc aortic
- coarctaţia de aortă
Hipoplazia ventricului stâng
Hipoplazia ventricului stâng – mod M
 Asimetria ventriculară

Hipoplazia ventriculului drept

Hipoplazia ventriculului drept se poate datori:

- atreziei pulmonare cu sept interventricular
intact
- atreziei tricuspidiene
Alte leziuni care se pot asocia cu hipoplazii ale
ventriculului drept sau stâng, pot fi:
- defect de canal atrioventricular nebalansat
- canal de ejecţie ventricular drept dublu
- ventricul unic
Hipoplazia ventricului drept
Hipoplazia ventricului drept –mod M
 Asimetria ventriculară

Cordul fetal cu ventricul unic presupune de obicei

existenţa unui ventricul mare ( drept sau stâng ) şi a unui
ventricul hipoplazic vestigial, conectat cu ventriculul mărit
printr-un defect de sept ventricular.
Ventriculul mărit poate să prezinte morfologia
ventriculului drept sau stâng, putând să dea naştere uneia
sau ambelor artere mari.
Asimetria ventriculară
 Asimetria atrială
Mărirea fiecărui atriu poate fi consecinţa
regurgitării valvei atrio-ventriculare.
Dilataţia marcată a triului drept poate apare în :
- anomalia Ebstein ( valvă tricuspidă displazică,
deplasată inferior )
- displazia valvei tricuspide
- atrezia pulmonară cu sept intact
Un atriu stâng mic poate fi rezultatul închiderii
premature a orificiului Botallo, situaţie care contribuie la
lipsa dezvoltării ventriculului stâng, ducând la apariţia
inimii stângi hipoplazice.
 Asimetria atrială
Închidere prematură de orificiu Botallo
 Asimetria atrială
Închidere prematură de orificiu Botallo
Cord bicameral
Valvele atrio-ventriculare şi anomaliile
lor morfologice
Valva tricuspidă este în mod normal la alt nivel
decât valva mitrală, fiind uşor mai apical poziţionată pe
septul interventricular.
Această relaţie normală între cele două valve
poate fi modificată dacă septul interventricular este
incomplet.
Defectul septal atrioventricular se asociază cu
ambele valve, mitrală şi tricuspidă în acelaşi plan.
Aceiaşi situaţie se întâlneşte în defectul larg al
porţiunii membranoase a septului interventricular.
În unele cazuri, valvele sunt înlocuite de o singură
valvă atrioventriculară.
Valvele atrio-ventriculare şi anomaliile
lor morfologice
Valvele atrio-ventriculare şi anomaliile
lor morfologice
În anomalia Ebstein, valva tricuspidă este
deplasată inferior şi porţiunea septală a valvei este alipită
de septul interventricular, ceea ce produce distorsiunea
valvei cu regurgitare şi mărire secundară a atriului.
În atrezia valvei tricuspide, valva este absentă, iar
în atrezia arterei pulmonare cu sept interventricular
intact, valva tricuspidă este de obicei hipoplazică şi
regurgitează, iar atriul drept este tipic dilatat.
În ambele aceste leziuni, tot fluxul sanghin atrial
drept este direcţionat prin septul interatrial către cordul
stâng.
Valvele atrio-ventriculare şi anomaliile
lor morfologice
Anomalia Ebstein
Valvele atrio-ventriculare şi anomaliile
lor morfologice
Anomalia Ebstein
Defectele septale atriale şi ventriculare

Septul atrial şi ventricular sunt aşezate în linie şi

cu valvele mitrală şi tricuspidă formează crucea inimii.
Pot apare trei tipuri de defecte septale:
- defect septal atrial ( DSA )
- defect septal ventricular ( DSV )
- defecte septale atrioventriculare ( DSAV )
Defectele septale atriale şi ventriculare

Defectele septale se pot detecta cel mai uşor pe

imaginea de patru camere, pe imaginea în axul lung al
cordului şi pe cea în axul scurt.
Un defect septal atrial sau ventricular de mici
dimensiuni poate fi greu de detectat şi poate scăpa
examinării obişnuite, fiind necesară examinarea în Doppler
color, care poate stabili diagnosticul.
DeVore GR. The role of color Doppler in the screening examination of fetal heart.
In: McGahan JP, Porto M eds. Diagnostic obstetrical ultrasound. JB Lippincott,
Philadelphia 1994 : 282 -285
Defectele septale atriale şi ventriculare
Defecte de mici dimensiuni evidenţiabile Doppler
 Defectele septale atriale

Defectele
septale atriale pot fi
sus situate pe septul
interatrial sau
inferioare, la nivelul
crucii cordului,
acestea din urmă
putând fi asociate şi
cu defecte septale
interventriculare.
Defect septal atrial
 Defectele septale ventriculare

Defectele septale ventriculare pot apare în

poziţii variate pe septul interventricular şi anume:
- la nivelul poţiunii membranoase
- la nivelul porţiunii musculare
- în zona valvei atrio-ventriculare
- în zona canalului de ejecţie al arterelor mari
Defectele septale ventriculare
Defectele septale ventriculare
Defectele septale ventriculare
Defectele septale ventriculare
 Defectele septale ventriculare

Defectele septale ventriculare pot fi clasificate ca

mici, moderate sau largi, un defect septal interventricular
larg fiind cel puţin cât două treimi din suprafaţa canalului
de ejecţie al aortei.
Defectul canalului atrioventricular complet
cuprinde atât un defect septal atrial la nivelul crucii
cordului, cât şi un defect septal interventricular în zona
valvei atrio-ventriculare.
În acest caz, ventriculele pot fi inegale ca mărime,
asimetrice.
Disfuncţia şi hipertrofia ventriculară

Contractilitatea ventriculară şi dimensiunile

ventriculelor pot fi estimate prin examinare ecografică 2-
D, dar şi în mod M, unde acurateţa examinării creşte.
Există pentru mărimea ventriculelor nomograme,
care sunt în funcţie de vârsta gestaţională, diametrul
biparietal sau greutatea fetală.

Santulli TV. Fetal echocardiography: Assessment of cardiovascular anatomy and

function. Clin Perinatol 1990 ; 17 : 911 – 941

Disfuncţia ventriculară este asociată în general cu

dilataţia ventriculară.
Disfuncţia şi hipertrofia ventriculară

Cauzele disfuncţiei ventriculare includ:

- anomalii structurale majore
- anasarca feto-placentară de orice cauză
- cardiomiopatia
- aritmiile
- miocarditele
Hipertrofia ventriculară
 Anomalii miocardice, endocardice şi
pericardice

Hipertrofia ventriculară poate fi răspunsul

fiziopatologic la creşterea presiunii în faţa:
- ventriculului drept, ca în stenoza pulmonară,
coarctaţia de aortă, închiderea prematură a canalului
arterial
- ventriculului stâng ca în stenoza aortică.
 Anomalii miocardice, endocardice şi
pericardice

Cardiomiopatia hipertrofică focală sau

generalizată, poate apare în trimestrul III în cazul
gravidelor cu diabet zaharat şi se prezintă ca o hipertrofie
concentrică sau asimetrică, cu sau fără obstrucţia
canalului ventricular de ejecţie drept sau stâng.
Tumorile cardiace port infiltra miocardul, dând
aparenţa de hipertrofie ventriculară generalizată, dar mai
frecvent se prezintă ca mase focale.
Cea mai frecventă tumoare cardiacă este
rabdomiomul, o masă hiperecogenă, care poate apare în
zone multiple, cel mai frecvent pe septul interventricular.
 Anomalii miocardice, endocardice şi
pericardice

În fibroelastoza endocardică apare strălucirea

endocardului, asociată cu hipoplazia ventriculului drept
sau stâng.
Revărsate pericardice pot apare în bolile
inflamatorii ( lupus matern, miocardită ) sau în oricare
cauză de anasarcă fetală.
Anasarcă: revărsat pericardic
 Transpoziţia marilor vase

Transpoziţia de vase mari este asociată cu anomalia

de raporturi între arterele mari şi ventricule.
Astfel aorta şi artera pulmonară pornesc din
ventriculul drept şi respectiv ventriculul stâng şi au un
traiect paralel.
Ecografic este confirmată de imposibilitatea
evidenţierii încrucişării şi prin faptul că artera care pleacă
de la nivelul ventricululi stâng se bifurcă ( fiind artera
pulmonară ).

DeVore GR. The aortic and pulmonary outflow tract screening examination in the
human fetus. J Ultrasound Med 1992 ; 11 : 345 – 348
Transpoziţia marilor vase
 Tetralogia lui Fallot

Tetralogia lui Fallot, este o anomalie complexă,

care cuprinde:
- defect septal ventricular, de obicei în zona
membranoasă
- stenoză a infundibulului arterei pulmonare
- valva aortică situată deasupra septului
ventricular
- hipertrofia ventricului drept
În cazurile severe, infundibululventriculului drept
şi artera pulmonară pot fi atretice.
Se mai pot adăuga ca defecte asociate defect septal
atrial, absenţa valvei bicuspide sau pulmonare.
Tetralogia lui Fallot