Anomalii ale gâtului şi

toracelui

Prof.dr.Bari Maria
Anomalii ale gâtului
Hygroma chistică
Hygroma chistică este
- o boală care apare prin nonfuziunea vaselor
limfatice, de obicei al baza gâtului.
- obstrucţia determină o considerabilă
lărgire acestor vase cu formarea de chisturi.
-cele mai multe dintre aceste chiste sunt
localizate în partea posterioară a gâtului, dar
-unele se pot găsi şi în alte arii, ca de
exemplu în cavitatea toracică sau chiar în
abdomen.
-hygroma chistică poate fi o anomalie izolată
sau poate face parte dintr-un sindrom ca
sindromul Turner sau unele trisomii ( 13, 18,
21 ).
Anomalii ale gâtului
Hygroma chistică

Extensia anomaliei poate fi variabilă

- de la câteva chisturi vizibile în spatele
gâtului
-până în cazurile grave când pielea
fătului este disecată de chisturi, fătul
apărând înfăşurat în multiple chisturi.
Situaţia poate fi atât de gravă,
încât colecţiile periferice de lichid pot fi
confundate cu buzunare de lichid amniotic.
Hygroma chistică poate fi diferenţiată de
lichidul amniotic, prin faptul că are
multiple septuri şi în cazurile grave fătul
nu are mişcări active, fiind practic
încastrat în colecţia lichidiană.
 Anomalii ale gâtului
Hygroma chistică

Sunt cazuri în care se poate produce o evoluţie

favorabilă, prin
- restabilirea drenajului limfatic, astfel că se produce
-dispariţia chisturilor şi
-fătul se poate naşte cu un gât cu o membrană sau cu pliuri
cutanate largi.
Având în vedere, frecvenţa mare anomaliilor
cromozomiale asociate, se indică amniocenteza diagnostică,
cu efectuarea cariotipului.
 Anomalii ale gâtului
Hygroma chistică-aspectul ecografic
 Anomalii ale gâtului
Hygroma chistică-aspect ecografic
 Anomalii ale gâtului
Hygroma chistică-aspect ecografic
 Anomalii ale gâtului
Hygroma chistică
Diagnosticul diferenţial ecografic se face cu -encefalocelul
occipital, care are
- lipsa de substanţă osoasă la nivelul occipitalului,
- care nu prezintă septurile caracteristice şi
- nu se extinde în jos către gâtul fătului.
Prognosticul în
-formele severe cu -anasarcă fetală şi
-oligohidramnios este de obicei letal, cu moartea
fătului de obicei in utero.
- in cazurile moderate, în care
- fătul se poate naşte viu,
- se poate practica o chirurgie de corectare, dar ------chiar în
aceste cazuri favorabile, defectele induse de chisturi, ca de exemplu
deformările oaselor occipitale, mandibulei sau vertebrelor, rămân o
problemă.
 Anomalii ale gâtului
Pliul nucal

- Pliul nucal
- cu o grosime mai
mare de 5-6 mm
- este considerat
factor de risc
pentru trisomia
21.
 Anomalii ale gâtului
Teratomul gâtului

Teratoamele sunt
-tumori benigne
- chistice, semichistice sau solide,
- compuse din ţesuturi multiple, străine regiunii unde apar, derivate din
toate cele trei straturi embrionare.
Frecvenţa – tumorile perinatale reprezintă
- 2,6% din toate tumorile observate la copii, şi
- dintre acestea 35% sunt teratoame,
- dintre care 80% au localizare sacro-coccigiană.
- teratoamele cervicale sunt foarte rare, frecvenţa lor fiind sub 0,1%.
Histo-patologie – din punct de vedere histologic
-marea majoritate a acestor tumori ( 68% ) sunt compuse din ţesut
neural, în timp ce
- în aproximativ 15% există şi ţesut tiroidian, ca parte a tumorii.
- in general se malignizează rar.
 Anomalii ale gâtului
Teratomul gâtului

Diagnostic –
- pot exista niveluri crescute de αFP,
- dar diagnosticul este ecografic
-anterior sau anterolateral de gât,
- apare o formaţiune mixtă solidă şi chistică,
- cu zone cu reflectivitate ecogenică scăzută, care
semnifică prezenţa de cartilaje
-sau calcificări.
 Anomalii ale gâtului
Teratomul gâtului
Diagnosticul diferenţial cu alte formaţiuni cervicale este
-dificil,
-dar foarte important.
Cele mai frecvente formaţiuni care fac obiectul diagnosticului
diferenţial sunt:
- hemangiomul care poate fi diferenţiat prin examinare Doppler
color
- guşa fetală care se prezintă ca
- o formaţiune anterioară,
- solidă,
- bilobată, asociată cu
- tahicardie fetală şi
-valori crescute în lichidul amniotic a nivelului TSH.
 Anomalii ale gâtului
Teratomul gâtului

Pronostic –
- - în marea majoritate a cazurilor sunt tumori benigne,
------- incidenţa morţii perinatale este de 43%,
-la care se asociază o incidenţă de 17% naştere prematură.
- din cauza compresiunii exercitate de tumoare, deglutiţia
este jenată şi
- in 25% apare polihidramniosul .
 Anomalii toracice
Malformaţia adenoidă chistică
Malformaţia adenoidă chistică
congenitală este
---- o anomalie de dezvoltare pulmonară,
care poate să se prezinte sub o varietate
de aspecte clinice.
Există trei tipuri de malformaţie
adenoidă chistică pulmonară şi anume:
- tipul I
-prezenţa de chisturi de mari dimensiuni (
de peste 7 cm în diametru ),
- delimitate de un epiteliu columnar
pseudostratifict, cu numeroase proiecţii
papilare.
- sunt înconjurate de un perete gros, format
din musculatură netedă şi ţesut elastic.
- există structuri alveolare în legătură cu
chisturile şi
- o vascularizaţie normală
 Anomalii toracice
Malformaţia adenoidă chistică
- tipul II –
- -prezenţa de chisturi mai mici, de obicei
sub 1 cm în cel mai mare diametru,
- -mărginite de epiteliu cuboidal şi
columnar, cu zone rare de
pseudostratificare.
-pereţii chisturilor sunt compuşi
dintr---- un strat subţire de ţesut
conjunctiv -- -conţinând benzi
discontinue de ţesut muscular neted şi
elastic şi
o vascularizaţie normală
 Anomalii toracice
Malformaţia adenoidă chistică
- tipul III –
- prezenţa de chisturi de mici dimensiuni,
cu diametre de maximum 2-5 mm,
- asemănătoare bronhiolelor ca mărime şi
distribuţie,
- mărginite de un epiteliu cuboidal ciliat.
- peretele chistic este compus dintr-un strat
subţire de ţesut muscular neted.
-aspectul este asemănător cu cel din
perioada pseudoglandulară din timpul
dezvoltării embrionare ( 5 – 17 săptămîni)
 Anomalii toracice
Malformaţia adenoidă chistică-diagnostic ecografic
În malformaţia chistică
adenoidă de tip I şi II, aspectul
ecografice este de
- imagini chistice intrapulmonare,
- cu dimensiuni caracteristice
tipului de malformaţie.
În tipul I
- dimensiunile mari ale chistelor
anecogene,
- încojurate de ţesut ecogenic
pulmonar,
- produc efecte de compresiune
intratoracică, cu deplasarea
cordului sau a diafragmului.
 Anomalii toracice
Malformaţia adenoidă
chistică-diagnostic ecografic
În tipul II
- apar multiple chiste anecogene, -
-vizibile, grupate,
- înconjurate de ţesut pulmonar cu aspect
ecografic normal.
În fine, în tipul III,
- din cauza multitudinii chistelor
-de mici dimensiuni,
-apar numeroase interfeţe, reflectogene,
astfel că
- leziunea se prezintă intens ecogenă,
- pe fondul ţesutului pulmonar normal,
- afectând un lob pulmonar în
întregime.
 Anomalii toracice
Malformaţia adenoidă chistică
 Anomalii toracice
Malformaţia adenoidă chistică
 Anomalii toracice
Malformaţia adenoidă chistică
 Anomalii toracice
Malformaţia adenoidă chistică
 Anomalii toracice
Malformaţia adenoidă chistică
Anomalii toracice
Chistul pulmonar solitar
Chistul pulmonar solitar,
- de origine bronhogenică,
- de obicei benign când este de mici
dimensiuni,
- dar în evoluţie poate cauza dificultăţi
respiratorii prin compresiune bronhică şi
- se poate asocia şi cu alte anomalii
congenitale.
Diagnosticul diferenţial se face cu
-chistul pericardic,
- chistul neurenteric sau
- duplicarea esofagului.
 Anomalii toracice
Chistul pulmonar solitar-aspect ecografic
 Anomalii toracice
Chilotoraxul
Chilotoraxul reprezintă
- acumularea de limfă în torace prin limfaticele dilatate şi
- poate fi simetric sau asimetric.
- uneori poate fi asociat cu ascită, fiind greu de diferenţiat de anasarca
fetală.
- poate fi asociat cu
-trisomia 21,
- limfangiectazia pulmonară congenitală,
- fistula traheo-esofagiană sau
- sechestrarea pulmonară extralobară.
Aspectul ecografic este de colecţie lichidiană, anecogenă
intratoracică, fiind greu de diferenţiat de revărsatele pleurale, sau de
cauze de anasarcă, dar în chilotorax cordul apare normal.
 Anomalii toracice
Sechestrarea pulmonară

Sechestrarea pulmonară
-se datorează unei anomalii de dezvoltare pulmonară,
-astfel că o porţiune de plămân nu este racordată arborelui traheo-bronşic.
Leziunile pot fi:
-extralobare şi
-intralobare, aceasta fiind cea mai rară ( 25% din cazuri ).
Leziunea extralobară constă:
-într-o masă de ţesut pulmonar ectopic,
-învelit în pleura proprie şi
- primeşte sânge dintr-o sursă ectopică ( de obicei din aorta descendentă )
- drenajul venos se face către venele sistemice ( vena cavă inferioară, vena
azygos sau venele din sistemul port ) şi nu către venele pulmonare.
Sechestrarea - apare mai ales pe partea stânga ( 90% din cazuri ) şi
- interesează segmentele posterioare şi bazale.
 Anomalii toracice
Sechestrarea pulmonară- diagnostic ecografic
Sechestrarea pulmonară
-apare ecografic: -ca o formaţiune ecogenică,
-bine circumscrisă
-intratoracică
-cu dimensiuni de 3-6 cm.
-este de obicei asociată cu: anasarcă fetală şi
polihidramnios
- exercită fenomene de compresiune intratoracică.
- examinarea Doppler color permite vizualizarea arterei hrănitoare, provenind din
aorta descendentă, ceea ce face diagnosticul diferenţial cu malformaţia
adenomatoidă chistică pulmonară.
Sechestrarea extrapulonara
-se prezintă ecografic :- tot ca o formaţiune ecogenică
- bine circumscrisă
-cu localizare abdominală sau retroperitoneală.
În ambele forme în interiorul leziunii se pot găsi şi zone chistice.
 Anomalii toracice
Revărsatele pleurale
-Existenţa de revărsat lichidian intrapleural este anormală la orice vârstă
de gestaţie.
Poate apare:
- ca o anomalie izolată sau
- în asociaţie cu alte anomalii severe ca
-anasarca imună sau nonimună
- tumori toracice
-valve ale uretrei posterioare.
În anasarca nonimună este manifestarea
-unor serioase disfuncţii cardiace
-limfangiectazie
-infecţii intrauterine,
-sindrom Turner
-anomalii cromozomiale.
Revăsatul pleural primitiv este de obicei cu chilos limfatic.
 Anomalii toracice
Revărsatele pleurale-diagnostic ecografic
Revărsatele pleurale apar
ecografic:
- sub forma unor colecţii lichidiene anecogene
in toracele fetal, urmărind de obicei conturul
toracelui normal şi al diafragmului.
- in cazurile cu revărsate voluminoase, se
asociază cu:
- lărgirea toracelui şi
- aplatizarea sau inversiunea curburii
diafragmului.
Revărsatele chiloase nu pot fi distinse
ecografic de revărsatele seroase din
anasarca fetală, ci numai urmărirea în
evoluţie poate să determine bănuiala unui
revărsat chilos.
Astfel, în cazul chilotoraxului,
revărsatul pleural apare iniţial ca un semn
izolat, având însă o mărime
disproporţionată şi după apariţia ca semn
izolat, este urmat de apariţia altor semne
asociate anasarcei fetale, ca ascita sau
edemul tegumentar.
 Anomalii toracice
Revărsatele pleurale-diagnostic ecografic
 Anomalii toracice
Revărsatele pleurale-diagnostic ecografic
 Anomalii toracice
Revărsatele pleurale-diagnostic ecografic
 Anomalii toracice
Hernia diafragmatică congenitală
Diafragmul :
-se formează între 6 şi 14 săptămâni de amenoree,
-ca rezultat al unui complicat lanţ de procese, care implică
fuziunea a patru structuri:
- septum trasversum ( viitorul tendon central )
- membranele pleuro-peritoneale
- mezenterul dorsal al esofagului
- peretele trunchiului

-insuficienţafuziunii acestor structuri

-determină apariţia defectului diafragmatic
-prin care pot hernia organe abdominale în
torace.
 Anomalii toracice
Hernia diafragmatică congenitală

-frecvenţa cu care apare este de 1 la 2000 până la 5000 de

născuţi vii
-în 92% din cazuri este un defect postero-lateral.
De obicei defectul este
- unilateral ( 97% din cazuri ) şi
- cel mai frecvent la stânga ( 75-90% din cazuri ).
 Anomalii toracice
Hernia diafragmatică congenitală-diagnostic
ecografic
-De obicei primul element ecografic
care atrage atenţia este polihidramniosul
-Elementul patognomonic este
vizualizarea: ---
-unei formaţiuni lichidiene,anecogene
-situată chiar în spatele atriului şi
ventriculului stang.
-la nivelul toracelui inferior
-vizibil pe secţiunea transversală.
-Pentru a susţine însă diagnosticul
trebuie să se vizualizeze organe
abdominale în torace.
 Anomalii toracice
Hernia diafragmatică congenitală-diagnostic
ecografic

Chiar dacă acest element specific

nu este vizibil, sunt alte elemente
ecografice care susţin suspiciunea de
hernie diafragmatică şi anume:
- absenţa stomacului în abdomen
- deplasarea mediastinului
- circumferinţă abdominală fetală
mică
- polihidramnios
 Anomalii toracice
Hernia diafragmatică congenitală-diagnostic
ecografic
În leziunea situată frecvent în partea
stângă :
-stomacul,
-intestinul subţire,
-colonul şi
-lobul stâng al ficatului
pot hernia în torace.
Examinarea ecografică în real-time poate
evidenţia mişcările peristaltice intestinale în
torace.
Ca o regulă generală, niciodată nu se
poate vedea intestinul pe imaginea de patru
camere a cordului.
De asemenea se indică examinarea
diafragmului pe sectiunile :
-sagitale şi
-parasagitale
când se poate identifica arcul diafragmului în
întregime.
 Anomalii toracice
Hernia diafragmatică congenitală-diagnostic
ecografic
 Anomalii toracice
Hernia diafragmatică congenitală-diagnostic
ecografic