Anomalii Cerebrale 3

Anomalii cerebrale 3
Profdr.Bari Mari
Leziuni cerebrale distructive
În cadrul leziunilor cerebrale distructive sunt
incluse:
- hidranencefalia
- porencefalia
- schizencefalia.
Frecvenţa cu care se întâlnesc aceste leziuni este de
1 la 10000 de naşteri.
Etiologia – toate aceste entităţi constituie sechele ale
unor accidente vasculare intrauterine, diferenţele între
ele datorându-se probabil gradului afectării vasculare şi
momentului în care s-a produs.
Hidranencefalia
Hidranencefalia constă în
absenţa emisferelor cerebrale
şi a nucleilor bazali cu păstrarea
creierului mijlociu ( talamusul ) şi a
cerebelului.
Emisferele cerebrale sunt
înlocuite de saci membranoşi care
conţin lichid cefalorahidian.
Plexurile coroide pot fi
prezente şi funcţionale, situaţie în
care apare hidrocefalia
Meningele şi craniul osos sunt
intacte.
Bianchi DW, Crombleholme TM, D̉ Alton ME.

Fetology –Diagnosis and Management of Fetal
Patient, McGraw-Hill, New-York 2000 : 127 –
131
Hidranencefalia
Hidranencefalia:
- este o anomalie cu apariţie sporadică
- rezultă:
- în urma ocluziei arterelor carotide
interne, cu distrugerea prin infarctizare a
ţesutului cerebral din teritoriul lor de distribuţie
sau
- unor infecţii grave ca toxoplasmoza,infecţia
cu citomegalovirus, virus rubeolic, şi herpes
simplex.
- apare de asemenea în statusuri hemoragice,
ca de exemplu deficienţa familială de factor XIII.
-este de asemenea asociată cu trisomia 13, cu
defecte cardiace şi renale.
Sanders RC, Blackmon LR, Hogge WA. Hydranencephaly. In :
Sanders RC, Blackmon LR, Hogge WA, Wulfsberg EZ eds.
Structural fetal anomalies: the total pictura. Mosby, St. Louis
1996 : 37 –38
Hidranencefalia
- Un aspect asemănător se
realizează şi în hidrocefalia masivă, în
care ţesutul cerebral este comprimat şi
progresiv distrus, dar în acest caz se
menţine întotdeauna o lamă subţire,
anormală, dar perfect identificabilă de
ţesut cerebral.
- În hidranencefalie telencefalul
este înlocuit de cavităţi pline cu lichid,
acoperite numai de leptomeninge.
Hidranencefalia-diagnostic ecografic
Elementele caracteristice hidranencefaliei:
- absenţa completă de ecouri la nivelul
fosei cerebrale anterioare şi mijlocii, care
sunt ocupate în întregime de lichid
anecogen, cu aspect de formaţiune
chistică
-fără a se mai distinge ecoul median sau
ţesut cerebral.
- există de obicei ţesut cerebral median
provenind din lobii occipitali, probabil
datorită irigaţiei arteriale provenite din
comunicantele posterioare şi
- există ventriculul III vizibil şi normal ca
mărime, element de diagnostic
diferenţial cu hidrocefalia unde este
lărgit
- Creierul mijlociu, ganglionii
bazali şi fosa cerebrală posterioară
sunt de obicei de aspect ecografic
normal.
- Se asociază de obicei
macrocefalia datorată creşterii
continue a cantităţii de lichid cefalo-
rahidian.
- Pe secţiunea frontală
posterioară se poate vedea masa
cerebrală bazală, care proemină în
cavitatea chistică, anecogenă, care
ocupă spaţiul superior al cutiei
craniene.
-Diagnosticul ecografic de
hidranencefalie cel mai precoce
descris în literatură a fost la 12
săptămâni de gestaţie.
Lin YS, Chang FM, Liu CH. Antenatal detection of

hidranecefaly at 12 weeks menstrual age. J Clin
Ultrasound 1992 ; 20 : 62 – 63
- Aspectul ecografic al
hidranencefaliei poate fi variabil în
funcţie de momentul vizualizării
faţă de timpul scurs de la instalarea
leziunii vasculare.
Astfel, când hemoragia şi
procesul de infarctizare sunt în
evoluţie, iniţial imaginea este
hiperecogenă, pentru ca pe măsura
lizării cheagurilor aspectul să
devină anecogen, caracteristic
Edmondson SR, Hallak M, Carpenter M.evolution

of hydranencephaly following intracranial
hemorrhage. Obstet Gynecol 1992 ; 75 : 870 – 871
Hidranencefalia-diagnostic diferenţial
Se face cu trei entităţi:
- hidrocefalia masivă, identificarea unei lame,
chiar foarte subţiri de cortex cerebral, în contact cu
craniul stabileşte diagnosticul.
- porencefalia, prezenţa chistelor porencefalice,
asimetrice fac diferenţierea, dar uneori porencefalia
poate reprezenta o etapă în procesul distructiv continuu,
care se finalizează cu apariţia hidranencefaliei.
- holoprozencefalia lobară - poate fi diferenţiată de
hidranencefalie prin absenţa ecoului şi a structurilor
mediane, absenţa ventriculului III, fuziunea talamusului
şi păstrarea unei părţi din ţesutul cortical în
holoprozencefalie.
Sherer DM, Anyaegbunam A, Onyeije C. Antepartum fetal intracranial
hemorrhage, predispozing factors and prenatal sonography: A review. Am J
Perinatol 1998 ; 15 : 431 – 441
Porencefalia
-Constă în prezenţa de
cavităţi chistice în interiorul
creierului, care comunică de obicei
cu:
-sistemul ventricular
-cu spaţiul subarahnoidian
- sau cu ambele.
Porencefalia este rezultatul:
-infarctizării in teritoriul arterelor
cerebrale sau
- al hemoragiei în parenchimul
cerebral.
Porencefalia-etiologie
Ischemia cerebrală este produsă

de:
- hipotensiunea fetală
- agenezie vasculară
- embolii
Acestea pot apare în:
- sindromul transfuzional în
sarcina gemelară,
- unele infecţii prenatale
(infecţia CMV, toxoplasmoza )
- uzul unor droguri ( cocaina )
- unele anomalii cromozomiale
(trisomia 13 ).
Porencefalia
- Zona de necroză este evacuată
gradat:
-de obicei în lumenul ventricular
adiacent sau
- în spaţiul subarahnoidian.
- Spaţiul rămas este:
- o leziune chistică
- comunica cu ventriculul sau cu
spaţiul subarahnoidian şi
- fiind produs prin eliminarea
unei porţiuni de ţesut, nu produce
niciodată fenomene de compresiune.
Porencefalia-diagnostic ecografic
În porencefalie:
- apar una sau mai multe arii chistice la
nivelul emisferelor cerebrale
- care comunică de obicei cu ventriculii
cerebrali.
Chistele pot fi:
- unilaterale, situaţia cea mai frecventă,
- dar pot fi şi bilaterale.
Cea mai frecventă localizare este aria
adiacentă ventriculilor cerebrali, în
regiunea temporo-parietală.
Sherer DM, Anyaegbunam A, Onyeije C.

Antepartum fetal intracranial hemorrhage,
predispozing factors and prenatal sonography: A
review. Am J Perinatol 1998 ; 15 : 431 – 441
Porencefalia-diagnostic ecografic
Schizencefalia
Schizencefalia constă în: -
-fisuri bilaterale ale creierului fetal
-care determină comunicarea

ventriculilor laterali cu spaţiul
subarahnoidian.
Schizencefalia poate fi: -
-urmarea unei anomalii primare
a dezvoltării creierului
-sau se poate datora ocluziei
bilaterale a arterei cerebrale
medii.
Schizencefalia-diagnostic ecografic
În schizencefalie:
- apar fisuri bilaterale ale ţesutului
cerebral, care se extind de la
ventriculii laterali către spaţiul
subarahnoidian
- se asociază de obicei cu absenţa
cavum septum pellucidium.
Leziunile:
- sunt anecogene
- sunt de obicei simetrice.
Există şi un la doilea tip:
- în care nu există comunicare cu
ventriculii laterali şi
- aspectul este cu margini angulate.
Komarski CA, Cyr DR,, Mack LA, Weinberger

E. Prenatal diagnosis of schizencephaly. J
Ultrasound Med 1990 ; 9 : 305 – 307
Schizencefalia-diagnostic ecografic
Anevrismul venei Galen
-Vena Galen ia naştere prin convergenţa a
două vene cerebrale interne şi vena bazală
Rosenthal
- apare ca o singură venă situată pe linia
mediană
- Anevrismul venei Galen constă în:
-dilatarea venei Galen
- este o malformaţie complexă arterio-venoasă.
cu existenţa de comunicări între venă şi
sistemul arterial cerebral, .
Sepulveda W, Platt CC, Fisk NM. Prenatal diagnosis of
cerebral arteriovenous malformations using color Doppler
ultrasonography. Case report and review of the literature.
Ultrasound Obstet Gynecol 1995 ; 6 : 182 – 186
In cursul dezvoltării embrionare, datorită
proximităţii arterio-venoase, pot apare
comunicări între cele două sisteme, ceea ce
are drept consecinţă apariţia dilataţiei
anevrismale a venei Galen.
Este o anomalie foarte rară, a cărei
incidenţă reală nu este total cunoscută.
Diagnostic ecografic
Aspectul caracteristic
ecografic pentru anevrismul venei
lui Galen este :
-prezenţa unei formaţiuni chistice sau
tubulare anecogene
-situate:
- pe linia mediană
- deasupra ventriculului III
- superior si posterior de talamus
Formaţiunea respectivă poate
fi înconjurată de multiple zone
chistice ( reprezintă vasele cu care
comunică şi care sunt mult dilatate).
Examinarea în Doppler color:
-permite evidenţierea vaselor care
comunică cu anevrismul şi
- evidenţiază fluxurile sanghine
turbulente de la acest nivel.
La aceste semne se pot adăuga:
-dilataţii de diverse grade ale
ventriculilor laterali şi ai
ventricului III;
-pot exista chiar dilataţii unilaterale
de ventricul lateral
Diagnostic ecografic-examinarea Doppler
Diagnostic ecografic-examinarea Doppler
- Un semn important extracerebral este
reprezentat de cardiomegalie, chiar în
condiţiile în care nu există alte anomalii
cardiace.
- Se adaugă dilataţii importante ale: -vaselor
gătului, arterele carotide şi venele jugulare şi
-ale venei cave superioare.
- Se pot adăuga semnele insuficienţei
cardiace, datorate suntului arterio-venos: -
-ascită,
- revărsate pleurale,
- revărsate pericardice,
- edemul pielii.
Diagnostic ecografic-semne extracerebrale
Diagnostic diferenţial
Diagnostic diferenţial – se face cu
alte formaţiuni chistice, situate pe
linia mediană a creierului:
-chistul arahnoid sau chistul
interemisferic, asociat cu agenezia de
corp calos.
Diagnosticul este ajutat de:
- localizarea tipică a formaţiunii
chistice în cazul anevrismului venei
Galen: superior şi posterior de
talamus şi
-fluxul sanghin de înaltă velocitate,
care poate fi evidenţiat în examinarea
Doppler color.
Heling KS, Chaoui R, Bollman R. Prenatal

diagnosis of a aneurysm of the vein Galen with
three- dimensional color power angiography.
Ultrasound Obstet Gynecol 2000 ; 15 : 333 – 336
Anomalii cranio- cerebrale diverse
Chistul arahnoid
Chistul arahnoid
-reprezintă o colecţie de lichid
cefalo-rahidian situată între
arahnoidă şi pia mater şi
-apare ca urmare a unei anomalii
de dezvoltare a leptomenigelor.
Datorită prezenţei în
peretele chistului a ţesutului de
tip plex coroid, se secretă lichid
cefalo-rahidian, ceeea ce
determină creşterea progresivă
a chistului.
Chistul arahnoid-diagnostic ecografic
Aspectul ecografic al chistului
arahnoid este :
- formaţiune anecogenă
- rotundă sau ovală
- cu pereţi subţiri,
- situată în creier:
-peste 60% din aceste chisturi
sunt localizate supratentorial
- restul la nivelul fosei
cerebrale posterioare.
-dacă mărimea chistului arahnoid nu
determină compresiune:
vermisul cerebelar, emisferele
cerebrale, elementele de la baza
creierului şi ventriculele laterale
sunt normale
- iar în situaţia compresiunii asupra
ventriculilor laterali poate apare
hidrocefalia.
Diagnosticul ecografic este
posibil de obicei după 20 de
săptămâni de amenoree
Chistul arahnoid-diagnostic diferenţial
Diagnosticul diferenţial – se face cu:

- mega cisterna magna ( în care nu apare efectul
de compresiune şi hidrocefalia)
- malformaţia Dandy-Walker
- holoprozencefalia alobară
- chistul din porencefalie
- schizencefalia.
Chistul de plex coroid
Chisturile de plex coroid:

– reprezintă pliuri neuroepiteliale pline cu lichid cefalo-rahidian şi resturi celulare
- pot fi unilaterale sau bilaterale.
- identificarea lor prenatală a fost asociată cu o serie de anomalii cromozomiale, în special
trisomia 18 şi 21.
Există o serie de studii care consideră că nu există o legătură semnificativă între prezenţa
chisturilor de plex coroid şi anomaliile cromozomiale, asocierea fiind doar o coincidenţă.
Walkinshaw S, Pilling D, Spriggs A. Isolated choroid plexus cysts – the need for routine offer of
karyotyping. Prenat Diagn 1994 ; 14 : 663 – 667
Frecvenţa lor este în jur de 3,5 %, cu mari variaţii între diverşi autori.
Chistul de plex coroid-diagnostic ecografic
Chisturile de plex coroid apar ecografic ca:

- structuri anecogene,
- rotunde sau ovalare,
- cu margini bine circumscrise
- în grosimea plexurilor coroide, care sunt intens ecogenice.
- au dimensiuni în general sub 1 cm în diametru,
- pot fi unilaterale sau bilaterale şi
- sunt bine vizibile uneori încă de la 11 săptămâni de amenoree
- multe din chisturile de plex coroid, diagnosticate între 15-20 de săptămâni dispar
după săptămâna a 26-a, de cele mai multe ori fără nici un fel de sechele.
Guariglia L, Rosati P. prevalence and significance of isolated fetal chorid plexus cysts detected
in early pregnancy by transvaginal sonography in women of advanced maternal age. Prenat
Diagn 1999 ; 19 : 128 – 131
Chistul de plex coroid-diagnostic diferenţial
Diagnosticul diferenţial – se face cu alte leziuni

chistice ca de exemplu :
- chistul arahnoid
- porencefalic
- hidrocefalia (care nu are limite ecogenice, clare
aşa cum au chisturile de plex coroid ).
.
Chistul de plex coroid
La feţii cu chisturi de plex coroid şi care au cariotip

normal, pot exista o serie de anomalii asociate în
aproximativ 18 % din cazuri, anomalii care constau în:
- restricţie de creştere intrauterină
- brahicefalie
- ventriculomegalie
- microcefalie
- femur scurt
- pielectazie
Snijders R, Shawa L, Nicolaides K. Fetal choroid plexus cysts and trisomy 18:
assessment of risk based on ultrasound findings and maternal age. Prenat Diagn
1994 ; 14 : 1119 – 1127
Calcificările intracerebrale
- apar relativ rar

- sunt vizibile în sarcina târzie
- sunt rezultatul unor focare de moarte neuronală.
- sunt asociate frecvent cu infecţiile intrauterine din sindromul
TORCH
- se prezintă sub trei aspecte :
- calcificări focale, punctiforme, intraparenchimatoase
- focare ecogenice periventriculare
( vase sanghine ecogenice în talamus şi ganglionii
bazali)
Calcificările intracerebrale
- frecvenţa calcificărilor intracerebrale este mică

- diagnosticul ecografic prenatal destul de dificil şi rar
comunicat în literaratura de specialitate.
- trebuie căutate în special, atunci când se examinează
prenatal feţi suspecţi de infecţie intrauterină cu
citomegalovirus, herpes simplex tip 2, virus rubeolic şi
toxoplasmoză.

Anomalii Cerebrale 3

Încărcat de

Informații document

Titlu original

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Anomalii Cerebrale 3

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Anomalii cerebrale 3

Bianchi DW, Crombleholme TM, D̉ Alton ME.

Lin YS, Chang FM, Liu CH. Antenatal detection of

Edmondson SR, Hallak M, Carpenter M.evolution

Ischemia cerebrală este produsă

Sherer DM, Anyaegbunam A, Onyeije C.

-care determină comunicarea

Komarski CA, Cyr DR,, Mack LA, Weinberger

Heling KS, Chaoui R, Bollman R. Prenatal

Diagnosticul diferenţial – se face cu:

Chisturile de plex coroid:

Chisturile de plex coroid apar ecografic ca:

Diagnosticul diferenţial – se face cu alte leziuni

La feţii cu chisturi de plex coroid şi care au cariotip

- apar relativ rar

- frecvenţa calcificărilor intracerebrale este mică

S-ar putea să vă placă și