Hidrocefalia. Aspectele Morfofuncionale. 1. Rezumat: n aceast lucrare, am studiat aspectele anatomice i morfofuncionale a hidrocefaliei.

Am cercetat epidemiologia aducnd datele statistice i morbiditatea patologiei date. De asemenea sunt prezentate metodele contemporane de diagnostificare i tratament al hidrocefaliei. 2. Definiia: Hidrocefalie la fel cunoscuta ca "lichid in creier" ,este o conditie medicala caracterizata prin acumularea excesiva de lichid cefalorahidian in ventriculii sau sinusurile encefalului, ceea ce poate cauza marirea presiunii intercraniene, cresterea progresiva a craniului,convulsii si dezabilitati mentale.De asemenea hidrocefalia poate cauza decesul. provenienta cuvintului este din greaca :(-hudro -apa) si (-kephalos-cap)

3. Aspectele anatomice i morfopatologice a Hidrocefaliei. Poriunea centrala a SN este alcatuit din encefal i mduva spinrii. Acesta e protejat de craniu i respectiv de coloana vertebral. ntre encefal si craniu se afl 3 foie membranare suprapuse ce formeaza meningele (Dura Mater, arahnoida i Pia Mater). De asemenea n interior prezint nite caviti numite ventriculi. Prin spaiul subarahnoidian i prin ventriculi circul lichidul cerebrospinal LCS. El este secretat la nivelul plexurilor coroide din ventriculii laterali si are rol de protecie, participind la meninerea unui mediu constant biochimic si la realizarea transferului unor substante nutritive spre encefal. LCR din ventriculii laterali se scurge, prin doua orificii largi n ventriculul III, numite orificiile lui Monroe. Din acesta, prin apeductul Sylvius, LCS ajunge n ventriculul IV. Din acest ultim ventricul, LCS ii ncheie circulaia i iese prin trei orificii mici n spatiul subarahnoidian ce inconjoar creierul si maduva spinrii. Realiznd circulaia prin ventricule LCR este reabsorbit de ctre vilozitaile arahnoidiene i redirecionat ctre sistemul sangvin.

Deoarece LCR este produs n mod continuu, la apariia unui blocaj va ncepe s se acumuleze n partea de sus a acestei obstrucii. Cantitatea de fluid acumulat va conduce la lrgirea ventriculilor i la mrirea presiunii exercitate n creier. Aceast condiie este cunoscut sub denumirea de hidrocefalie. Obstrucia cilor de circulaie a LCR apare cel mai adesea n interiorul ventriculilor, dar, poate s apar oriunde n sistemul ventricular: fie n interiorul pasajelor nguste ce conecteaz cei patru ventriculi ntre ei, fie n locul de unde LCR prsete ventriculul IV i trece n spaiul subarahnoidian. De exemplu, datorit structurii sale lungi i nguste, apeductul Sylvius este vulnerabil la blocaje sau obstrucii. ntr-un astfel de caz, LCR ar ramne blocat i nu i-ar mai putea continua curgerea n ventriculul IV i mai departe. La fel, dac de exemplu cele trei orificii mici prin care LCR iese din ventriculul IV n spaiul subarahnoid nu se dezvolt, sau nu se dezvolt aa cum trebuie ori se obstrucioneaz din varii motive, curgerea lichidului cefalorahidian poate fi blocat. Hidrocefalia de acest fel este denumit hidrocefalie noncomunicant pentru c ventriculii nu mai ofer pasaje libere de trecere a LCR n spaiul subarahnoid. n unele cazuri de hidrocefalie, LCR curge liber prin ventriculi, dar odat ajuns n spaiul subarahnoidian curgerea sa este mpiedicat pe msur ce trece deasupra suprafeei creierului. n alte cazuri, vilozitile arahnoidiene sunt blocate i nu se produce resorbia adecvat. Deoarece ventriculii rmn deschii i comunic liber ntre ei, n cazurile descrise mai sus, se vorbete despre hidrocefalie comunicant. 4. Clasificarea Dupa origine bolii: 1Congenitala 2Dobndita Dupa mecanismul curgerii: 1comunicante 2necomunicante Etiologia a. Obstrucia apeductal (stenoza) Cea mai comun cauz a hidrocefaliei congenitale este obstrucia apeductului Sylvius. Aceast obstrucie poate s apar din cauza unui blocaj n interiorul apeductului, sau poate fi cauzat de o infecie, hemoragie sau tumor. Fluidul ce se acumuleaz n amonte produce hidrocefalia. b. Defectele tubului neural sau Mielomeningocelul Mielomeningocelul este un defect de tub neural unde maduva spinarii este expus, ea ieind prin spaiul deschis dintre vertebre. Aceast form de DTN este asociat cu o serie de anormaliti ale sistemului nervos central, ce include malformaia Chiari II i hidrocefalia care apare in 90% din cazuri. n malformaia Chiari II, o parte a cerebelului i a ventriculului IV se extinde in jos pn la orificiul magnum , blocnd ieirea LCR din ventriculul IV i producnd astfel hidrocefalia. c. Hemoragia intraventricular

Hemoragia intraventricular este un efect al hidrocefaliei i afecteaz mai ales nou-nascuii prematuri. Apare atunci cnd micile vase sanguine aezate de-a lungul sistemului ventricular, sufer o ruptur. Sngele poate invada i bloca ventriculii sau poate inchide vilozitaile arahnoidiene, locul de absorbie a LCR de-a lungul sinusului sagital. Mai puin frecvent, hemoragia intracranian poate rezulta datorit unei malformaii a vaselor de snge din creier, datorit unei tumori localizate lnga ventriculi, sau datorita unei vatamri/loviri la cap. d. Meningita Hidrocefalia se poate dezvolta n urma meningitei, dac cicatricile meningelui cerebral , obinute n urma infeciei acestuia, restricioneaza sau obstrucioneaza curgerea normala a LCR, pe masur ce trece prin pasajele nguste ale ventriculilor sau trece peste suprafata creierului ntre pia mater si arahnoida, ce formeaz spaiul subarahnoidian.

e. Traumatismele cranio-cerebrale

O traum suferit la nivelul capului poate distruge/vatama esuturi, nervi sau vase sangvine ale acestuia. Sngele provenit din aceast ruptur poate intra undeva n zona de curgere a LCR. Deoarece acest snge cauzeaz inflamaii, poate produce cicatrizari ale meningelui, sau, celulele sangvine pot bloca locul de absorbie a lichidului cefalorahidian. Daca acest lucru are loc, curgerea LCR este restrictionat, ducnd astfel la apariia hidrocefaliei.

f. Tumori cerebrale

Chisturile arahnoidiene sunt de origine congenital i pot s apar oriunde n creier. La copii, acestea sunt deseori localizate n partea posterioar a creierului i n regiunea ventriculului III. Aceste chisturi conin lichid cefalorahidian i sunt captuite cu arahnoida.Unele chisturi arahnoidiene sunt nchise, altele pot fi conectate prin pasaje de ventriculi sau spaiul subarahnoid. Lichidul captiv poate bloca cile de curgere a LCR, producnd hidrocefalia.

g. Sindromul Dandy - Walker

Sindromul Dandy-Walker, se caracterizeaz printr-o dilatare chistica a ventriculului IV i dezvoltarea necorespunztoare a vermisului cerebral. Deasemenea, aceast condiie medical poate fi asociat cu o dezvoltare anormal sau insuficient i a altor pari ale creierului, de exemplu obstrucii ale apeductului Sylvius i apariia hidrocefaliei. n unele cazuri, pentru tratamentul hidrocefaliei, este necesar implantarea a doua catetere n ventriculii pacientului : unul n ventriculul lateral i altul n ventriculul IV.

5. Diagnosticul a. Simptomatica La un copil mic, semnul cel mai evident de hidrocefalie este mrirea anormal a craniului (creterea perimetriei craniene peste limitele normale). Fontanelele, pot fi tensionate i bombate. Scalpul poate deveni subire i lucios (datorit ntinderii), iar venele pot avea o proeminen anormal. De asemenea, dac ai pune mna de-a lungul suturilor craniului bebeluului, ai putea simi c oasele sunt desprite. Simptomele care trebuie urmrite sunt: voma recurent, letargie/somnolen, iritabilitate, strabism intern cu retracia pleoapelor i evidenierea globului ocular deasupra irisului (privire n apus de soare). Copiilor mai mari, crora suturile li s-au nchis i mrirea anormal a craniului nu mai este posibil, vor manifesta simptome de presiune intracranian crescut datorat lrgirii ventriculilor. Cel mai adesea aceste simptome includ: dureri de cap, grea, vom recurent i uneori vedere dubl sau tulbure (n cea). Copilul poate avea probleme cu echilibrul, ntrzieri de dezvoltare n funcii cum ar fi mersul, vorbitul sau probleme de coordonare. Ca i n cazul copiilor foarte mici, i la cei mai mari se poate observa o cretere a iritabilitii sau poate fi mai letargic (somnoros, abtut ) dect este de obicei. Copilul poate suferi schimbri de personalitate, poate avea un deficit de concentrare sau i se va prea imposibil s-i reaminteasc diverse lucruri, ceea ce va duce implicit la o scdere a randamentului lor colar. Copiii mai mari pot avea dificulti n a se trezi i a rmne treji. n timp ce uneori aceste simptome sunt foarte evidente, alteori ele pot fi foarte subtile i pot progresa att de ncet, nct doar la o retrospectiv vor fi apreciate/remarcate de cei din jur. La adulii trecui de vrsta mijlocie, suferind de hidrocefalie cu presiune normal, simptomele se vor manifesta cel mai probabil n trei arii mari: motricitate, gndire i control al vezicii urinare.

Clasificarea siptomelor n dependen de vrst

Sugari i copii

Tineri i aduli de vrst Aduli trecui de vrsta mijlocie mijlocie perimetrului

Lrgirea cranian

anormal

Dificulti de deplasare

Dificulti de deplasare

Fontanela bombat i tensionat

Declin n cognitive

performanele Declin n cognitive

performanele

Proeminen scalpului

anormal

venelor

Incontinen urinar

Incontinen urinar

Oasele craniului par a fi desprite

Dureri de cap cronice

Vom, somnolen, iritabilitate Dureri de cap, grea, vom, probleme ale vederii Privire "n apus de soare"

b. Datele investigaiilor i metode de diagnostic -Ultrasonografia La copii mici, undele de nalt frecven pot trece de craniu prin fontanela care este nc deschis, puntndu-se astfel obine imagini bune ale ventriculilor pentru diagnosticarea hidrocefaliei. ns odat ce fontanela s-a nchis, la copiii mai mari, aceast metod de diagnosticare nu mai poate fi folosit, craniul blocnd undele de nalt frecven. -Tomografia compurerizat (CT) Scanarea CT este o metod sigur i nedureroas pentru diagnosticarea i asistarea n managementul hidrocefaliei. Tomografia computerizat este o tehnic sofisticat care utilizeaz razele X pentru a crea imagini ale structurilor interne ale corpului, n acest caz, ale creierului. n caz de repetare frecvent sau vrste mici. efectele cunoscute secundare ale expunerii la raze X pot fi daunatoare. -Imagistica prin rezonan magnetic (IRM) La fel ca i scanarea CT, imagistica prin rezonan magnetic este o tehnic de diagnosticare care produce imagini ale creierului. Diferena dintre ele este c IRM nu folosete raxele X, ci unde de radiofrecven i un magnet extrem de puternic pentru scanarea corpului pacientului, semnalele primite fiind mai apoi transformate n imagini de ctre computer. IRM este o procedur nedureroas i nu are efecte secundare cunoscute. Exist dou tipuri de IRM: unul foarte rapid (aproximativ 3 minute) i care rareori necesit sedarea pacientului, i altul, care creaz imagini mult mai detaliate, dar dureaz n jur de 30 minute i poate necesita sedarea. naintea unei scanri mai ndelungate, copiilor mici le este dat un sedativ sau este indicat chiar anestezia general pentru a minimaliza posibilele micri ale corpului, care, dac exist, pot duce la realizarea unei imagini neclare. 6. Tratamentul

Astzi, una dintre cele mai bune i mai eficiente tratamente ale hidrocefaliei este o procedur chirurgical prin care, un tub flexibil numit shunt este plasat n sistemul LCR al pacientului. Recentele avansuri ale tehnologiei medicale au condus ns la un interes crescut pentru o alt procedur, ventriculostomia endoscopic.

a. Shuntarea Shuntul are rolul de a devia cursul lichidului cefalorahidian din ventriculi ntr-o alt regiune a corpului, cel mai adesea n cavitatea abdominal sau n atriul inimii

Procedurile practicate n mod comun sunt: -drenajul ventriculo-peritoneal (VP) deviaz LCR din ventriculii cerebrali n cavitatea peritoneal, spaiul ce conine organele abdominale. Captul cateterului peritoneal este plasat n aceast cavitate, n apropierea lanului format de intestine, dar nu n interiorul lor. Lichidul cefalorahidian deviat ctre acest zon, este mai apoi resorbit n sistemul sangvin. -drenajul ventriculo-atrial (VA) deviaz LCR din ventriculii cerebrali In atriul drept al inimii. Cateterul atrial este plasat ntr-o ven ncepnd la nivelul gtului, apoi este uor mpins prin aceast ven pn se ajunge la atriu. De aici, LCR trece direct n sistemul sangvin. Procedura frecvent utilizat este drenajul ventriculo-peritoneal (VP) deoarece are mult mai puine riscuri i este mai uor de realizat dect drenajul ventriculo-atrial (VA). De altfel, i alte pri ale corpului mai pot fi folosite pentru devierea LCR din ventriculi, ca de exemplu cavitatea toracic (drenajul ventriculo- pleural. Inseria shuntului este o procedur relativ scurt ca timp i cu rata de complicaii chirurgicale foarte redus dar nu inexistent. Pacientul este introdus n sala de operaii i i este realizat o anestezie total. Inciziile sunt fcute la cap i n zona abdomenului. Tubul shuntului este trecut prin esutul subcutanat. Un mic orificiu este fcut n craniu, dup care este deschis meningele. Captul ventricular al shuntului este trecut prin creier, n ventriculul lateral. Captul peritoneal este introdus n cavitatea abdominal printr-o mic deschiztur fcut n peretele abdominal i peritoneu. Aici, LCR va fi resorbit. Operaia de inserie a shuntului implic de obicei o suferin sczut. Unii pacieni resimt o anumit durere la nivelul gtului sau a capului, pentru care este suficient administrarea unor analgezice uoare. Dup plasarea unui shunt, mrimea ventriculilor de obicei va descrete , ns nu revine la normal, iar la copiii mici se va observa i o schimbare In aspectul fontanelei care va deveni moale, va prea supt iar suturile craniului se vor ngusta (existnd chiar posibilitatea de a se suprapune). b. Ventriculostomia Endoscopic Ventriculostomia endoscopic (ETV) este o procedur relativ nou pentru tratamentul hidrocefaliei. Procedura presupune realizarea unui mic orificiu in planeul ventriculului III, ceea ce va permite lichidului cefalorahidian s fie eliberat n spaiul subarahnoidian (n cisternele bazale) pentru ca mai apoi

s poat fi absorbit. Pentru realizarea ventriculostomiei endoscopice ventriculii trebuie s fie suficient de largi pentru a se putea vizualiza structura creierului. ETV este o alternativ important la procedura de inserie a sistemului de drenaj, n cazul hidrocefaliei obstructive. Decizia de executare a unei ventriculostomii endoscopice sau de inserie a unui shunt, este luat n funcie de particularitile fiecrui caz n parte.