HIC la copii

Tabloul clinic al HIC depinde de vârsta copilului și rata de creștere a presiunii. Copiii nou-născuți și sugarii
prezintă un tablou clinic specific datorat expansiunii volumului cerebral, datorat particularităților de vârstă:
prezența fontanelelor și a suturilor cerebrale. De aceea măsurarea circumferinței craniene și palparea
fontanelei anterioare sunt cele mai simple metode de determinare a HIC. În mod normal, perimetrul cranian
crește cu 2 cm în primele 3 luni de viață, 1 cm pe lună în următoarele 3 luni și câte 0,5 cm pe lună până la 1
an. În tabloul clinic mai pot fi asociate și tulburări de conștiință cum ar fi agitația sau letargia, voma de
etiologie centrală, uneori cu unele semne de afectare a nervilor cranieni. Edemul nervului optic nu este
specific. La copii mai mari poate fi asociată cefaleea, care se datorează tracției și dislocării arterelor
intracraniene. Cefaleea poate varia după intensitate și poate fi accentuată la tuse, strănut sau efort. Voma
nu este asociată de greață, fiind nocturnă sau matinală. Dintre nervii cranieni cei mai afectați sunt n.
abducens și n. oculomotor. La examenul fundului de ochi este prezent edemul papilei n. optic care confirmă
diagnosticul.

Tabelul 11. Tabloul clinic al HIC.

Copii mari • Diplopie; • Cefalee; • Tulburări de conștiință; • Edemul papilei n. optic; • Voma centrală.

Sugari • Bombarea fontanelei; • Creșterea perimetrului cranian; • Dehiscența suturilor; • Tulburări de

conștiință (agitație sau somnolență); • Ochii “în apus de soare”.

Monitorizarea PI are loc prin dispozitive speciale. În ventriculele cerebrale sau chiar în parenchimul cerebral
este plasat un cateter transductor. Alte dispozitive utilizate sunt cateterele care măsoară oxigenarea
țesutului cerebral, monitorizarea activității cerebrale permanente și potențialele evocate somatosensorii,
vizuale și auditive și monitoarele de perfuzie cerebrală (Doppler transcranian, TC xenon, RMN cu perfuzie).
Presiunea intracraniană normală este în jur de 10 mmHg. O presiune mai mare de 20 mmHg este anormală.

Tratamentul HIC Tratamentul nemedicamentos este bazat pe poziționarea patului la 30-40 grade față de
planul orizontal, care ameliorează refluxul venos și descrește presiunea. Menținerea homeostaziei este
bazată pe menținerea nivelului normal de glucoză, deoarece hipoglicemia poate duce la ictus cerebral, iar
hiperglicemia la stres oxidativ. Menținerea oxigenării adecvate la 95% și a pCO2 la 35-45 mmHg sunt extrem
de importante, evitarea hipotensiei arteriale și menținerea presiunii sistolice mai mare de percentila 5 este
importantă pentru menținerea perfuziei cerebrale. Nivelul osmolarității trebuie să fie între 300-320
mOsml/L. Menținerea temperaturii normale a corpului este extrem de importantă, deoarece la fiecare 1°C
are loc creșterea metabolismului cerebral cu 5%. Este necesară prevenirea acceselor convulsive și sedarea
copilului, deoarece durerea și agitația pot duce la creșterea presiunii intracraniene. Copiii care au un scor
mai mic de 8 puncte după GCS necesită intubare. Manitolul este diureticul osmotic care se utilizează în doza
de 1 g/kg pentru tratamentul HIC. Soluțiile hipertonice saline au același efect ca și manitolul în doze de 5-10
mL/kg la minut. Corticosteroizii ca dexametazonul sunt eficienți în tratamentul edemului vasogenic, fiind
administrați în doze 0,1-0,2 mg/kg la fiecare 6 ore. Hipotermia descrește circulația cerebrală și previne staza
venoasă. Menținerea temperaturii ideale corporale este de la 21 la 31 grade C. Barbituricele reduc circulația
cerebrală, astfel descrescând formarea edemului și metabolismului cerebral.
 În hidrocefalie și rahitism, de asemenea, se poate constata o evidenţiere a reţelei venoase de pe pielea
corpului copilului.

Macrocefaliae determinată de proliferarea ţesutului osteoid, ca rezultat al rahitismului sau hidrocefaliei,

aceasta din urmă fiind cauzată de acumularea lichidului cefalorahidian în sistemul limbic al creierului.

Inchiderea întârziată a fontanelei frontale se înregistrează în rahitism, hipotireoză și hidrocefalie

Hidrocefalia reprezintă un sindrom caracterizat prin creșterea cantitaţii de lichid cefalorahidian în spaţiile
preformate ale creierului (ventriculi cerebrali, spaţii subarahnoidiene) și care determină și evoluează în
paralel cu creșterea perimetrului cranian

HIDROCEFALIA

Criterii minime de diagnostic: majorarea creierului în dimensiuni, lărgirea ventriculelor cerebrale.

Manifestările clinice caracteristice: în 30% din cazuri mărirea creierului se observă de la naștere, în 50% din
cazuri peste 3 luni de la naștere. Se constată subţierea și dehiscenţa oaselor craniene, reţeaua venoasă
subcutană este exprimată, proeminarea și pulsaţia fontanelelor, disproporţie în partea facială și craniană a
craniului, facies mic și porţiunea craniană mare. Părul pe cap este rar. Majorarea tensiunii intracerebrale
este însoţită de simptomatologie neurologică: vomă, strabism, pareză spastică cu majorarea reflexelor
osteotendinoase. Este caracteristică deficienţa mintală. La fundul de ochi se observă semne de stază
venoasă și edem al papilei nervului optic. În cazul deformaţiei oaselor craniene pot să apară semne de
compresie cerebelară, a trunchiului cerebral și a părţii superioare a măduvei osoase, patologie din partea
nervilor cranieni, tulburări de motricitate și coordonare, nistagm. La pneumoencefalogramă se constată
majorarea ventriculelor creierului. În 99% din cazuri hidrocefalia congenitală este determinată de tulburări
de circulaţie a lichidului cefalorahidian. Există hidrocefalie internă și externă. În cazul hidrocefaliei interne
lichidul cefaloahidian se colectează în sistemul ventricular, îndeosebi în ventriculii laterali, iar în hidrocefalia
externă – în spaţiul subdural. Tulburările de circulaţie a LCR pot fi cauzate de stenoza sau atrezia
apeductului Silvi, atreziei foramenului Lușca și Mojandi, anomalii ale bazei craniului. Atrezia foramenului
Lușca și Mojandi este însoţită de anomalia Dendi-Uoker (hidrocefalie internă, aplazia ventriculară totală sau
parţială). La autopsie se constată atrofia substanţei albe a emisferelor și tulburarea citoarhitectonicii
cortexului cerebral. Etiologia este multifactorială. În unele cazuri – embriopatii și fetopatii (toxoplasmoză,
citomegalovirus, listerioza). În cazul hidrocefaliei izolate riscul de recurenţă este de 2-3%.

 Hidrocefalia

 Dilataia uneia sau mai multor pri ale structurilor anatomice intracraniene ce conin LCR prin dereglarea producerii,

circulaiei sau rezobiei LCR

 Lichidul cefalo-rahidianVolumul total al LCR =150 de ml 75 de ml n cisterne 50 ml n spaiul subarahnoidian 25 ml

n ventriculi LCR 40 - 50 ml la sugar LCR se formeaz cu o rat de 0,5 ml /minut, volum de 450-600 ml n 24 de ore.

LCR este nlocuit de 3-4 ori pe zi.

 80% productia de LCR depinde de anhidraza carbonica

 Plex coroidApeduct SylviusCorpusculi arahnoidieniVentricul IV Foramen MagendieSpatiul subarahnoidian

Foramen Monro

 LCR

60 % - 70 % plexurile coroide Plexurile coroide = bariera hemato-lichidian

Producerea LCR dependent de PPC

PPC < 50 mm Hg scade filtrarea capilare coroidiene scade elaborarea LCR-ului

Trecerea n sinusurile venoase mecanism valvular unidirecional i transport transcelular mediat vezicular

Rezorbia LCR depinde de diferena presional ntre spaiul subarahnoidian i sngele venos din SLS

Rezorbie : P ( LCR - Sinus venos ) Rezistena la curgere

 Circulatia LCR

Clasificare sectoriala Hidrocefalie interna Hidrocefalie externa

Clasificare patogenica Hidrocefalie int obstructiva Hidrocefalie int comunicanta

 FIZIOPATOLOGIE

Hidrocefalia - trei mecanisme - hiperproducia de LCR - rezistente n calea curgerii LCR blocaj direct; blocaj prin

compresiune de vecinatate - deficit de resorbie al LCR creterea presiunii venoase blocaj corpusculi arahnoidieni

Consecina - creterea presiunea LCR - dilataia ventricularCopil - suturi craniene neosificate - crete volumul cranian

 Clasificarea hidrocefaliei interneClasificare etiologica Hidrocefalie congenitala Hidrocefalie dobndita

Clasificare clinica Hidrocefalie evolutiva Hidrocefalie extrem de evolutiva Hidrocefalie stabilizata

Hidrocefalie activaHidrocefalie pasiva

Hidrocefalia copiluluiHidrocefalia cu presiune normal

 Etiopatogenie hidrocefalia copilului Cauze prenataleEtiologia idiopatic. Cauzele malformative stenoza apeduct

Sylvius, malformaia Chiari tip I i II, malformaia Dandy-Walker, agenezia orificiilor Monroe. Cauzele infecioase /

inflamatorii meningite purulente, meningita TBC , parazitozele. Cauzele vasculare prin hemoragie

subarahnoidiana sau intraventriculara

Cauze postnataleProcese expansive tumorale papilomul de plex choroid, meduloblastomul, ependimomul, Procese

expansive netumorale chistul coloid, chist arahnoidianMalformaii vasculare anevrisme de vena Galen.

Postoperatoriu dup intervenii neurochirurgicale

 Etiopatogeniehidrocefalia adultuluiHI cu presiune crescutcongenital dobndit hemoragie subarahnoidian,

meningite, traumatisme craniene, postoperator deschiderea ventricular, tumori intracraniene tumori intrarahidiene.

cauze rare stenoza apeduct Sylvius, Dandy-Walker , Chiari

HI cu presiune normalaidiopatic 60 %dobndit hemoragie subarahnoidian, meningite, traumatisme craniene,

postoperator fosa posterioara stenoza apeduct Sylvius

HI posttraumatica

 ClinicaSugar si Copil mic

macrocefalie, iritabilitatebombarea fontanelelor dehiscenta suturilor craniene vene scalp dilatatepareze de

abducens, sindrom Parinaud, retard psihomotortulburri de ritm respirator i crize de apnee spasticitate, edem

papilar. atrofie optica

 Evolutie hidrocefalie sugarStadiul I Stadiul IV (HI extrema) craniu normal parenchim cerebral CT dilatatie

ventriculara papiraceu fara atrofie cerebrala oprire in evolutie PIC crescuta moderat hipertonie Supraveghere

clinica , CT Drenaj LCR in raport de clinica, Stadiul II III CT, RMN craniu marit de volum CT hidrocefalie

parenchim diminuat Drenaj LCR

 ClinicaCopilul mare i adultul sdr HIC evolutiv cefalee, edem papilar tulburri psihice varsaturisdr neurologic

focalpareza de abducens

HI cu presiune normalatriada ( Hakim i Adams) tulburri de mers (ataxie), tulburri psiho-intelectuale tulburri

sfincteriene (gatism)

 Explorare paraclinicaTransiluminarea

Examenul CT cerebral cauza hidrocefaliei, aprecierea dilataiei ventriculare edem periventricular aspectul

cisternelor bazale spaiile subarahnoidiene

Ependimom Ventriculita

 Explorare paraclinicaExamenul IRM completeaz examenul CT precizeaz leziunea obstructiv ( stenoza apeduct

Sylvius) explorarea dinamic a fluxului LCR

Chist gigant de fosa posterioaraGliom pontin

 Tratamentmedical - stoparea evoluiei HIpreventiv - prevenirea hidrocefalia postoperatorii, posttraumaticaetiologic

- chirurgical = ndeprtarea obstacolului patogenic - chirurgical = drenaj LCR intracarnian extracranian

 Drenaj intracranianventriculostomie endoscopic a ventriculului IIIventriculocisternostomie endoscopicdrenajul

Torkildsen

 Drenajul ventriculo-cisternal Torkildsen

 practic abandonat

Indicatie : Hidrocefalia obstructiva dobindita

 Drenaj extracraniandrenaj ventricular extern controlatdrenaj ventriculo-peritonealdrenaj ventriculo-atrial drenaj

lombo-peritonealvalve cu presiune de deschidere prestabilit (joas, medie i nalt)valve cu deschidere modularvalve

programabile cu rezistene variabile

 Tratamentul hidrocefaliei cu presiune normala

preventivmedicamentos acetazolamidamasurarea PIC N 100-120 mm H2OPL repetatindicatia de drenaj semne

HIC, progresia triadei dementa, ataxie, gatismDrenaj extracranian

Tehnica DVP AGcateter ventricular VL drtunelizare retromastoidianPIC, recoltare LCRconectarea

valveitunelizare spre abdomentimp abdominal

Contraindicatiiinfectii,hemoragie ventricularastarea generala

 Complicatiile drenajului externComune obstructia deconectarea infectia superdrenajul hematom subdural

DVP henie inghinala,ascita, pseudochist ocluzie intestinala, calcificare , rupere cateter distalDrenaj ventriculo-

atrial embolie pulmoara tromboza shuntului risc crescut infectie insuficienta cardiaca

Drenaj lombo-peritoneal scolioza lombalgii fistula lCR

 HIDROCEFALIA SUGARULUI I COPILULUI Prof. Dr. Marcel Pereanu

 DEFINIIE Hidrocefalia reprezint o marire in volum a craniului datorit cresterii cantitatii de LCR i acumulrii sale sub presiuneRezult o

dilatare a cavitilor lichidiene intra-craniene pe seama substanei cerebraleAfeciunea constituie un proces activ deoarece pe msura

creterii LCR crete i volumul craniului, n timp ce volumul parenchimului cerebral diminuDilatarea sistemului ventricular este denumit

hidrocefalie intern, cea a spaiului subara-hoidian hidrocefalie externHidrocefalia subdural este denumit i higrom

 Hidrocefalie

 Hidrocefalie

 Hidrocefalie interna activa

 Epidemiologie Incidenta este de 0,5-1,8/1000 de nasteri

 ETIOLOGIE1. Malformaiile congenitale2. Procese expansive intracraniene3. Procese inflamatorii cerebro-meningee4. Hemoragii

meningiene5. Procese vasculare6. Hipersecreie

 1. Malformaiile congenitaleDisgenezii ale apeductului SylviusSindromul Dandy-WalkerMalformaia Arnold-ChiariSpina bifidaChiste

arahnoidiene congenitaleMalformaii ale jonciunii cranio-vertebrale

 2. Procese expansive intracranieneTumorale: papiloamele hipersecre-tante de plex coroidNetumorale: abcese cerebrale, hematoame

subdurale
 3. Procese inflamatorii cerebro-meningeeMeningitele (n special cele pneumococice)Ependimita care poate da o hidrocefalie

comunicant (dac inflamaia este limitat la ventriculii laterali) sau s devin obstructiv (dac se ntinde secundar la apeductul lui Sylvius)

Encefalita toxoplasmicLuesul congenital

 4. Hemoragii meningieneDepunerile fibroase din hemoragii produc o fibroz a leptomenigelui cu obliterarea spaiilor subarahnoidiene

(n special la baz i la nivelul anurilor emisferelor cerebrale)

 5. Hidrocefalia prin procese vasculareTromboza de sinus longitudinal superiorMalformaia venei GalienHemoragii intraventriculare

 Hidrocefalie secundara unei hemoragii intraventriculare

 6. Hidrocefalia prin hipersecreieHipervitaminoza AHipovitaminoza A

 PATOGENIELCR este format pe tot cuprinsul sistemului ventricular i n spaiile subarahnoidieneCirculaia LCR: ventriculii laterali -

gurile Monro - ventriculul III - apeductul Sylvius -orificiile Magendie i Luschka n cisterna mare i cisternele laterale - spaiie

subarahnidiene de pe suprafaa creierului, mduva spinrii, tecile rdcinilor nervoase de unde urmeaz s fie resorbit prin intermediul

vilozitilor subarahnoidine (granulaiie Pacchioni)

 MECANISME DE PRODUCEREHipersecreia LCR papilomul coroidianInsuficiena de resorbie a LCR- primitiv (aplazia spaiilor

subdurale)- secundar proceselor inflamatorii (hiperalbuminorahie peste 500mg/dl) sau hemoragiilor cerebromeningeeTulburarea

circulaiei LCR- hidrocefalia obstructiv defect structural la nivelul orificiilor i conductelor ce unesc ventriculii- hidrocefalia

comunicant cu ci de co-municaie libere, lrgirea spaiilor ventri-culare se produce prin hipersecreia LCR

 TABLOU CLINIC1. Semne cranio-oculare2. Manifestri neuropsihice

 1. Semne cranio-oculareCreterea n volum a craniului poate fi depis-tat prin msurarea perimetrului cranian att intrauterin (echografic)

ct i postnatalCraniul este globulos, fruntea este puternic bombat depind arcadele orbitare. Occiputul este turtit din cauza decubitusului

prelungitFontanelele sunt mai largi dect normal. Pielea capului este ntins, neted, transparentOchii sunt cobori, partea inferioar a

irisului fiind ascuns de pleoapa inferioar (privire n apus de soare)

 2. Manifestri neuropsihiceParalizii oculare (strabisme) i modificri ale FO pn la atrofie optic i cecitaten hidrocefaliile rapid evolutive

apar pe-rioade de somnolen accentuat i chiar com care alterneaz cu perioade de agitaie i iritabilitate. Se constat o spasticitate a

membrelor cu hipotonie a trunchiului (aspect de ppue de crp), convulsii, ntrziere psihomotorieSugarul nu poate ine capul i nu l poate

ntoarce n pat din cauza greutii

 Hidrocefalia cu presiune normalaEtiologia este idopatica: sechele post TCC, hemoragie subarahnoidiana, meningita, tumora cerebrala

ocultaTablou clinic: dementa, tulburari de mers cu tendinta la cadere pe spate, incontinenta urinaraTratament: shunt ventriculo-

peritoneal

 Hidrocephalus ex vacuoCresterea volumului LCR secundara pierderii tesutului cerebral (ex. boala Alzheimer, atrofie corticala)CT

cranian: largirea sulcurilor cerebralePresiunea LCR este normala

 EXAMINRI PARACLINICEUrmrirea diagramei de cretere a capuluiExamenul FOExamenul LCRRx cranian simpluExaminrile cu

izotopi radioactiviProba cu substane colorateEchoencefalografiaCT i RM cranian

 Staza papilara

 Staza papilara

 Staza papilara

 Hidrocefalie interna la RM
 1. Urmrirea diagramei de cretere a capuluiPerimetrul cranian pstreaz o cretere lunar constant reprezentat grafic printr-o curb de

creteren macrocefalie curba de cretere rmne paralel cu curba normal de creteren caz de hidrocefalie curba de cretere se deprteaz de

cea normal cu un unghi cu att mai mare cu ct boala evolueaz mai rapid

 2. Examenul LCRSe obine prin puncie ventricular sau lombarCantitatea LCR trebuie limitat (HIC)Hiperalbuminorahia foarte mare

papilom secretantPleiocitoza originea meningitic

 3. Examinrile cu izotopi radioactiviSerum albumina uman iodat (RIHSA)Ofer date cu privire la permeabili-tatea cilor de circulaie a

LCR, viteza de circulaie i de absorbie

 4. Proba cu substane colorateAlbastru de metilen, rou de CongoSunt intoduse n lichidul ventricular prin fontanela anterioar i este

urmrit apariia lor n spaiul subarahnoidianPoate de iritaie meningean

 5. CT craniann hidrocefalia obstructiv se poate evidenia locul obstruciei (blocarea lui foramen magnum dilataie pan-ventricular;

stenoza de apeduct Sylvius hidrocefalie triventricular)n hidrocefalia activ conturul sistemului ventricular nu mai este bine delimitat de

parenchimul cerebral

 Hidrocefalie

 EVOLUIEEvoluia grav, cea mai frecvent, n care volumul hidrocefaliei crete, copilul rmne hipotrofic, carenat, cu o mare ntrziere

psihomotorie. Decesul survine n general la 4 ani de la punerea diagnosticuluiHidrocefalia se poate stabiliza la vrsta de 9 luni-2 ani.

Complicaii: cecitatea, surditatea, sindroame endocrine (Babinki-Frolich, acromegalia)In hidrocefalia infantila progresiva

supravietuirea este de 50% dupa 15 aniIncidenta retardarii mentale este de 15%

 TRATAMENT1. Medical2. Chirurgical

 1. Tratamentul medicalAntibiotice (meningite)Diuretice (ederen)Substane osmotice (manitol, glucoz hiperton)Puncia lombar sau

ventricular- are efect de scurt durat- punciile repetate pot da contaminare bacterian

 2. Tratament chirurgicalDistrucia plexurilor coroide prin rezecie sau electrocoagulareReabilitarea cilor de scurgere ale LCR

(repermeabilizare de apeduct)Derivaia LCR const n instalarea unui drenaj ventriculo-peritoneal sau ventriculo-cadiac cu valv Holter