Hidrocefalia

Dilataia uneia sau mai multor pri ale structurilor anatomice intracraniene ce conin LCR prin dereglarea producerii, circulaiei sau rezobiei LCR

Lichidul cefalo-rahidian
Volumul total al LCR =150 de ml 75 de ml n cisterne 50 ml n spaiul subarahnoidian 25 ml n ventriculi LCR 40 - 50 ml la sugar LCR se formeaz cu o rat de 0,5 ml /minut, volum de 450-600 ml n 24 de ore. LCR este nlocuit de 3-4 ori pe zi. 80% productia de LCR depinde de anhidraza carbonica

Corpusculi arahnoidieni Plex coroid Foramen Monro Apeduct Sylvius Spatiul subarahnoidian Foramen Magendie Ventricul IV

LCR

60 % - 70 % plexurile coroide Plexurile coroide = bariera hemato-lichidian Producerea LCR dependent de PPC PPC < 50 mm Hg scade filtrarea capilare coroidiene scade elaborarea LCR-ului

Trecerea n sinusurile venoase mecanism valvular unidirecional i transport transcelular mediat vezicular Rezorbia LCR depinde de diferena presional ntre spaiul subarahnoidian i sngele venos din SLS Rezorbie : P ( LCR - Sinus venos ) Rezistena la curgere

Circulatia LCR
Clasificare sectoriala
Hidrocefalie interna Hidrocefalie externa Clasificare patogenica Hidrocefalie int obstructiva Hidrocefalie int comunicanta

FIZIOPATOLOGIE
Hidrocefalia - trei mecanisme - hiperproducia de LCR - rezistente n calea curgerii LCR
blocaj direct; blocaj prin compresiune de vecinatate

- deficit de resorbie al LCR creterea presiunii venoase blocaj corpusculi arahnoidieni Consecina - creterea presiunea LCR - dilataia ventricular Copil - suturi craniene neosificate - crete volumul cranian

Clasificarea hidrocefaliei interne

Clasificare etiologica Hidrocefalie congenitala Hidrocefalie dobndita Clasificare clinica Hidrocefalie evolutiva Hidrocefalie extrem de evolutiva Hidrocefalie stabilizata Hidrocefalie activa Hidrocefalie pasiva

Hidrocefalia copilului Hidrocefalia cu presiune normal

Etiopatogenie
hidrocefalia copilului
Cauze prenatale
Etiologia idiopatic. Cauzele malformative stenoza apeduct Sylvius, malformaia Chiari tip I i II, malformaia Dandy-Walker, agenezia orificiilor Monroe. Cauzele infecioase / inflamatorii meningite purulente, meningita TBC , parazitozele. Cauzele vasculare prin hemoragie subarahnoidiana sau intraventriculara

Cauze postnatale
Procese expansive tumorale papilomul de plex choroid, meduloblastomul, ependimomul, Procese expansive netumorale chistul coloid, chist arahnoidian Malformaii vasculare anevrisme de vena Galen. Postoperatoriu dup intervenii neurochirurgicale

Etiopatogenie
hidrocefalia adultului
HI cu presiune crescut
congenital dobndit hemoragie subarahnoidian, meningite, traumatisme craniene, postoperator deschiderea ventricular, tumori intracraniene tumori intrarahidiene. cauze rare stenoza apeduct Sylvius, Dandy-Walker , Chiari

HI cu presiune normala
idiopatic 60 % dobndit hemoragie subarahnoidian, meningite, traumatisme craniene, postoperator fosa posterioara stenoza apeduct Sylvius

HI posttraumatica

Clinica
Sugar si Copil mic
macrocefalie, iritabilitate bombarea fontanelelor dehiscenta suturilor craniene vene scalp dilatate pareze de abducens, sindrom Parinaud, retard psihomotor tulburri de ritm respirator i crize de apnee spasticitate, edem papilar. atrofie optica

Evolutie hidrocefalie sugar

Stadiul I
craniu normal CT dilatatie ventriculara fara atrofie cerebrala PIC crescuta moderat

Stadiul IV (HI extrema)

parenchim cerebral papiraceu oprire in evolutie hipertonie

Supraveghere clinica , CT

Drenaj LCR
in raport de clinica,

Stadiul II III
craniu marit de volum CT hidrocefalie parenchim diminuat

CT, RMN

Drenaj LCR

Clinica
Copilul mare i adultul sdr HIC evolutiv cefalee, edem papilar tulburri psihice varsaturi sdr neurologic focal pareza de abducens HI cu presiune normala triada ( Hakim i Adams) tulburri de mers (ataxie), tulburri psiho-intelectuale tulburri sfincteriene (gatism)

Explorare paraclinica
Transiluminarea Examenul CT cerebral cauza hidrocefaliei, aprecierea dilataiei ventriculare edem periventricular aspectul cisternelor bazale spaiile subarahnoidiene

Ependimom

Ventriculita

Explorare paraclinica
Examenul IRM completeaz examenul CT
precizeaz leziunea obstructiv ( stenoza apeduct Sylvius) explorarea dinamic a fluxului LCR

Gliom pontin

Chist gigant de fosa posterioara

Tratament
medical preventiv etiologic patogenic - stoparea evoluiei HI - prevenirea hidrocefalia postoperatorii,
posttraumatica

- chirurgical = ndeprtarea obstacolului - chirurgical = drenaj LCR

intracarnian extracranian

Drenaj intracranian
ventriculostomie endoscopic a ventriculului III ventriculocisternostomie endoscopic drenajul Torkildsen

Drenajul ventriculo-cisternal Torkildsen

practic abandonat Indicatie : Hidrocefalia obstructiva dobindita

Drenaj extracranian

drenaj ventricular extern controlat drenaj ventriculo-peritoneal drenaj ventriculo-atrial drenaj lombo-peritoneal valve cu presiune de deschidere prestabilit (joas, medie i nalt) valve cu deschidere modular valve programabile cu rezistene variabile

Tratamentul hidrocefaliei cu presiune normala

preventiv medicamentos
acetazolamida

Tehnica DVP

masurarea PIC
N 100-120 mm H2O

PL repetat indicatia de drenaj

semne HIC, progresia triadei dementa, ataxie, gatism

Drenaj extracranian

AG cateter ventricular VL dr tunelizare retromastoidian PIC, recoltare LCR conectarea valvei tunelizare spre abdomen timp abdominal

Contraindicatii
infectii, hemoragie ventriculara starea generala

Complicatiile drenajului extern

Comune
obstructia deconectarea infectia superdrenajul hematom subdural

Drenaj ventriculo-atrial
embolie pulmoara tromboza shuntului risc crescut infectie insuficienta cardiaca

DVP
henie inghinala,ascita, pseudochist ocluzie intestinala, calcificare , rupere cateter distal

Drenaj lombo-peritoneal
scolioza lombalgii fistula lCR