TROMBOZELE VENOASE CEREBRALE

DR. VASILE MIHAI

 EPIDEMIOLOGIE

• < 2% din toate tipurile de AVC

• incidenta mica:
• adulti: 3-4 cazuri/1000000 loc/an
• copii: 7 cazuri/1000000 loc/an

• predominenta la sexul feminin F/M = 1.3/1

• la barbati distributie pe grupe de varsta de tip uniform

• la femei 60 % in grupa de varsta 20-35 ani

• reprezinta 50% din totalul AVC din sarcina sau perioada puerperala

• mortalitate/ morbiditate:

• 13-48 % mortalitate
• recuperare totala: 30 %
 ANATOMIE APLICATA (I)

• VENELE NU INSOTESC ARTERELE (TERITORIILE DE DRENAJ NU SE

SUPRAPU TERITORIILOR ARTERIALE)

• sinusurile si venele nu au nici valve si nici tunica musculara – flux

bidirectional si le permite venelor sa ramana dilatate

• comunicarea bogata intre sinusuri venoase (vv. comunicante) sau

convergenta lor (torcular herophili) explica paucitatea semnelor clinice
uneori si pe de alta parte remiterea completa a simptomatologiei

• sinusurile venoase sunt cuprinse intre 2 structuri rigide ale durei mater
– greu compresibile chiar in cazul sd. HIC

• venele emisare de la scalp, fata, sinusuri paranazale si urechi, venele

diploice, venele meningeale dreneaza direct in venele cerebrale sau prin
intermediul unor lacune venoase - TVC in cazul patologiei de vecinatate:

• tromboza sinus cavernos in infectiile fetei

• tromboza sinus lateral in infectiile urechii
• tromboza sinus sagital superior in infectiile scalpului
 ANATOMIE APLICATA (II)

• sistemul venos cerebral este compus din 2 componente:

• sistemul superficial ce cuprinde sinusurile venoase si venele corticale ce

dreneaza partea superficiala a emisferelor cerebrale

• sistemul profund ce cuprinde sinusul lateral, sinusul drept si sinusul sigmoid

impreuna cu toate venele profunde
VENELE CEREBRALE SUPERFICIALE:

• VENA ANASTOMOTICA SUPERIOARA (TROLARD)

• VENA CEREBRALA DORSALA SUPERIOARA

• VENA CEREBRALA MEDIE SUPERFICIALA

• VENA ANASTOMOTICA INFERIOARA (LABBE)

CIRCULATIA VENOASA SUPERFICIALA – fata laterala
VENELE EXTRACEREBRALE
 SISTEMUL VENOS CEREBRAL PROFUND

• 2 VENE CEREBRALE INTERNE

• se formeza prin confluenta a:

• vena septum pellucidum

• venele talamostriate

• 2 VENE BAZALE ROSENTHAL

• in spatele spleniumului se unesc cele 2 perechi de vene si formeaza MAREA VENA

A LUI GALEN

• din vena lui GALEN sangele venos dreneaza in SINUSUL DURAL DREPT si de aici
spre TORCULAR HEROPHILI (unirea tuturor sinusurilor durale)
CIRCULATIA VENOASA PROFUNDA – fata mediala
CIRCULATIA VENOASA PROFUNDA - axial
 SINUSURILE DURALE:

• SINUS SAGITAL SUPERIOR – posteroanterior dreneaza sangele convexitatilor

• in partea posterioara falx cerebri la unirea cu tentoriumul SINUSUL SAGITAL

SUPERIOR se uneste cu SINUSUL DREPT care vine pe linie mediana de-a lungul
insertiei tentoriumului si cara sangele din teritoriul profund cerebral

• sangele din cele 2 sinusuri durale de mai sus dreneaza in SINUSUL TRANSVERS
prin TORCULAR HEROPHILI si apoi prin SINUSUL SIGMOID spre VENA
JUGULARA INTERNA
SINUSURI VENOASE DURALE
 SINUSUL CAVERNOS

• dreneaza sange din partea bazala a creierului (mai ales din lobul temporal)
dar si de la nivelul orbitelor si fetei prin VENELE OFTALMICE SUPERIOARE SI
INFERIOARA

• are mai multe drenaje, cel mai frecvent fiind SINUSUL SIGMOID de care
este legat prin SINUSURILE PIETROS SUPERIOR SI INFERIOR
VENELE DE LA BAZA CREIERULUI
MODALITATEA DE DRENAJ IN SISTEMUL VENOS CEREBRAL
Figure 3. Diagram showing the relationship of deep cerebral veins and venous sinuses. 1). Internal
Cerebral Vein. 2). Basal Vein of Rosenthal. 3).Septal Vein. 4).Thalamostriate Vein. 5). Superior
Sagittal Sinus. 6). Inferior Sagittal Sinus. 7). Vein of Galen 8). Straight Sinus.
9). Torcular Herophili. 10). Transverse Sinus. 11). Sigmoid Sinus 12). Internal Jugular Vein.
 PATOGENIE (I):

• trombul venos se formeaza:

• staza venoasa
• cresterea coagularii sangelui
• modificari ale vasului
• rar embolizare
• variabil ca localizare/ extensie
• proaspat bogat in celule rosii si fibrina, sarac in plachete
• vechi bogat in tesut fibros/ recanalizat

• efectele formarii trombului venos cerebral:

• edem cerebral difuz – ca unica manifestare in tromboza SSS
• vasogen/ citotoxic
• vizibil pe secv. RM
• ocluzia venelor corticale duce la infarct venos:
• deseori hemoragic asociind fie HSA, hematom subdural sau
intraparenchimatos
 ETIOLOGIE TVC (I):

• 20-25 % idiopatica

• interventii chirurgicale
• sarcina, perioada puerperala, contraceptive orale
• medicale:

• boli congenitale cardiace, IC, pacemaker

• tumori: carcinoame viscerale, limfoame, leucemii, tumori carcinoide
• boli eritrocitare: policitemie, anemie posthemoragica, siclemie, HPN,
anemie feripriva
• trombocitemie primara sau secundara
• tulb coagulare:
• deficit ATIII, proteina C, S, cresterea rezist la prot. C activata,
anticoagulant lupic circulant, CID, trombocitopenie la heparina
deficit de plasminogen etc.
• deshidratare severa
• boli digestive: ciroza, boala Crohn, colita ulcerativa
• vasculite: LES, arterita tamporala, sd. Sjogren
• boala venoasa tromboembolica
• altele:
• boala Behcet, sarcoidoza, sd. nefrotic, injectii parenterale,
electrocutarea, ectasy, homocistinuria, tireotoxicoza
 ETIOLOGIE TVC (II):
• Cauze infectioase:

• locale:
• traumatism septic
• infectii intracraniene: abces, empiem, meningita, osteita sifilitica
• infectii regionale: otita, tonsilita, sinuzita, stomatita, inf. cutanate

• generale:
• septicemie bacteriana, endocardita, tifos, TBC
• virale: hepatita. herpes, HIV, CMV, rujeolos
• parazitare: malarie, trichinoza
• fungice: aspergiloza

• Cauze noninfectoase:

• locale:
• traumatism cranian
• interventie neurochirurgicala
• AVC ischemic sau hemoragic
• tumori: meningiom, metastaze, meduloblastom
• porencefalie, chist arahnoidian
• malformatie arteriovenoasa durala
• injectare repetata VJI
Saposnik et al, 2011, AHA Stroke Journal
Saposnik et al, 2011, AHA Stroke Journal
 DIAGNOSIS OF CVT

• the diagnosis should be considered in:

• young and middle-aged patients (women) with recent unusual headache

• headache /seizures/ focal neurological signs in pregnancy or puerperium

• or with stroke-like symptoms in the absence of the usual vascular risk factors

• in patients with intracranial hypertension

• and in patients with CT evidence of hemorrhagic infarcts

• especially if the infarcts are multiple and not confined to the arterial vascular
territories

• average delay from the onset of symptoms to the diagnosis is 7 days

MANFESTARI CLINICE TVC (I):

• tablou clinic variabil, bogat, nespecific

• simptome:

• cefalee:
• cel mai frecvent
• cel mai precoce simptom
• nespecfica:
• difuza, progresiva, permanenta
• brusca, migrenoasa
• brusca semanand cu HSA

• edem papilar

• semne de focar:
• la debut 15 %/ si pe parcurs 50%
• motorii/ senzoriale
• altele: afazie, pareze nervi cranieni

• convulsii:
• la debut 15 % / pe parcurs 40 %
• focale/ generalizate/ status epilepticus
• focale la cei cu semne de focar

• alterarea starii de constienta: 50 %

 MANFESTARI CLINICE TVC (II):

• SINDROMUL DE HIC IZOLAT (40 %)

• cefalee, edem papilar, pareza nerv VI= “ pseudotumor cerebri”

• evolueaza in saptamani, luni
• frecvent in tromboza de SSS/SL

• SEMNE FOCALE (75 %):

• heterogenitate ca debut/ manifestare/ asociere cu tulburari stare de constienta

• frecvent interesare predominant mb. inferior
• asociere cu convulsii
• absenta unui sindrom arterial bine definit
• evolutie agravata sub tratament

• TROMBOZA SINUS CAVERNOS:

• chemosis
• proptoza
• oftalmoplegie dureroasa unilaterala/bilaterala
• complicatii: extensie la celelalte sinusuri/ obstructie prin anevrism micotic a ACI
• forme indolente/ pareze VI/ chemosis cu proptoza
 MANFESTARI CLINICE TVC (III):

• ENCEFALOPATIE SUBACUTA:

• encefalopatie generalizata, fara semne de focar si fara HIC

• tineri/ varstnici cu casexie/ tumori/ boli cardiace
• evenimentul terminal
• alterarea starii de constienta (somnolenta- coma)
• dgn diferential cu:
• encefalita
• CID
• endocardita marantica
• vasculita cerebrala

• PREZENTARI NEOBISNUITE:

• sd. HIC apoi semne de focar

• cefalee izolata:
• postpunctional-like
• migrena -like
• AIT
• convulsii generalizate+ cefalee – eclampsia – like
• postpartum- psihoza
• HSA-like cu PL pozitiva = MAV rupta
 • 75 % din cazuri localizari multiple
• variabilitate anatomica
DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC (I):
• circulatie colaterala bogata

Saposnik et al, 2011

 DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC (II):

• TROMBOZA SINUS SAGITAL SUPERIOR:

• afectarea izolata a SSS – sd. HIC izolat (pseudotumor cerebri)

• convulsii generalizate
• manifestari psihiatrice
• extensie catre vene corticale; rolandice/ parietale – semne focale

• TROMBOZA SINUS LATERAL:

• asimptomatica
• sd. HIC
• extensie la alte sinusuri si vene (SSS predominant)
• extensie spre sinusuri pietros inferior/ superior – afectare nerv VI/ V respectiv
• extensie catre sinusul drept si venele corticale adiacente – afazie in afectare SL
stang
• extensie catre bulbul jugular – semne nervi IX, X, XI
DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC (III):

• TROMBOZA VENE CORTICALE:

• rara izolata – 2%
• frecvent venele cerebrale superioare care dreneaza in SSS
• edem focal/ischemie focala asimptomatica/ reversibila
• semne focale acute/ progresive
• convulsii
• prin extensie la SSS – sd. HIC

• TROMBOZA SISTEMULUI VENOS PROFUND:

• clasic: copil cu posturi de decerebrare/ decorticare/hipertonie

extrapiramidala/ semne de sd. HIC si deces ore
• benign:
• cefalee, greata, voma
• mers ataxic
• tulburari neuropsihologice ERORI DE DIAGNOSTIC !!!
• somnolenta
• paralizii verticalitate a privirii
• nistagmus vertical
• deficit motor “in balanta”
 DIAGNOSTIC IMAGISTIC TVC (I):
• CT CEREBRAL:

• in 30 % din cazuri este normal

• exclude leziuni ce pot mima simptomatologia TVC

• poate detecta leziuni ce favorizeaza TVC:
• meningiom
• sinuzita
• mastoidita
• abces cerebral

• semne directe:

• “cord sign” pe CT nativ: vizualizarea spontana a venei corticale trombozate

• “triunghiul dens” pe CT nativ: vizualizarea opacifierii spontane a SSS
• rar 2%
• fals pozitiv: constitutional, hemoconcentrare
• “empty delta” pe CT cu contrast:
• opacifiere colaterale SSS cu neinjectarea SSS - tromb
• cel mai frecvent: 35 % din cazuri
• fals negativ:
• in afectarea doar anterioara a SSS/
• in primele 5 zile sau tardiv > 2 luni
 DIAGNOSTIC IMAGISTIC TVC (II):

• CT CEREBRAL:

• semne indirecte:

• contrast intens al tentoriumului si falx cerebri

• fals pozitiv la varstnici

• tradeaza hiperemia si staza din dura
• tentorium – TV sinus drept

• ventriculi mici cu edem difuz

• hipodensitate substanta alba

• infarct venos:
• hemoragic:
• hematom subcortical de mari dimensiuni, multifocal
• petesii intr-o masa hipodensa mare
• asociere uneori cu HSA sau hematom subdural
• nonhemoragic:
• hipodensitate focala cu contrast al girilor
• uni/bilateral/unic/multiplu
 IRM CEREBRAL:

• linia I de investigatie la suspiciunea clinica

• vede fluxul/ trombul/leziunile parenchimatoase

• initial:
• absenta fluxului venos:
• izointens in T1 si hipointens in T2

• trombul apare dupa cateva zile (intre ziua a 4-a si 30 de zile)

• hiperintens in T1 si apoi si in T2

• in vasele mari modificarile sunt centripete

• se datoreaza imbatranirii trombului cu trecerea de la oxiHb la metHb

• dupa 4 saptamani de la debut:

• recanalizare
• pot ramane tulburari de semnal sechelare

• leziuni parenchimatoase:
• edem focal
• efect de masa
• hipersemnal T2 cu hiposemnal T1= edem cerebral
• hipersemnal T1 si T2 = hemoragie
 ANGIOGRAFIE CEREBRALA:

• timpi venosi

• minimum 2 proiectii (frontal si lateral) si oblic (pentru vizualizare SSS)

• lipsa sau umplerea partiala a venelor sau sinusurilor

• mai sensibila in partea posterioara a SSS

• pentru tromboza de SL:

• absenta de umplere a intregului sinus sau a portiunii sigmoidiene

• dgn diferential cu hipoplazia prin IRM

• pentru tromboza vene corticale:

• stop brusc
• vene colaterale dilatate
• umplere tardiva a colateralelor – 50 % cazuri TVC SSS

• angioRM combinata cu IRM:

• repetabila
• noninvaziva
• poate diferentia hipoplazia de tromboza
 ALTE INVESTIGATII PARACLINICE IN TVC:

• EEG:

• nespecifica
• incetinire generalizata a ritmului suprapusa cu activitate epileptica

• PL:
• foarte rar normala – 10 %
• compozitie:
• crestere proteinorahie
• crestere nr. hematii (75%)
• pleiocitoza (25 %)
• exclude meningita
• masurare presiune LCR

• Doppler transcranian pentru TVC SSS

• biologic:

• VSH, HLG,
• status procoagulant (frecvent prezenta factor V Leiden cu rezistenta la
proteina C activata)
• FAN, FR, hemoculturi
PROGNOSTIC TVC:

• factori de prognostic prost:

• evolutie rapida a trombozei

• varsta avansata/tanara
• etiologia infectioasa
• semne focale/ coma
• prezenta unui infarct hemoragic
• topografic - localizarea profunda si cerebeloasa

• epilepsie reziduala – 10-30% din pacientii cu convulsii in stadiul acut

• recurenta TVC – 11% dupa 5 ani de zile

 TRATAMENT TVC (I):

• SIMPTOMATIC:

• anticonvulsivante pentru cei cu crize epilepticee

• reducerea presiunii intracraniene:
• manitol
• steroizi
• glicerol
• dextran
• acetazolamida
• punctii lombare
• sunt ventriculoperitoneal
• coma barbiturica

• ETIOLOGIC:
• antibiotic cu spectru larg asociat+/-
• tratament chirurgical al focarului infectios
• tratamentul bolii de fond
 TRATAMENT TVC (II):
TRATAMENT ANTITROMBOTIC:

• ANTICOAGULANTE:
•Heparina:
• nefractionata
• iv sau sc
• sub controlul valorii APTT x de 2-2.5 ori normalul
• timp indelungat, functie de evolutia pacientului
• inlocuita cu anticoagulante orale minimum 3 luni sau mai mult:
• trombofilii
• cancer
• imobilizare la pat
• boli inflamatorii
• recurente trombotice venoase
• la gravida 2 abordari:
• tratament sistematic cu heparina
• urmarire atenta fara tratament

• FIBRINOLITICE:
• urokinaza/rtPA:
• risc mare de hemoragie cerebrala
• adminstrare locala pe cateter la cei cu evolutie proasta sub heparina
Saposnik et al, 2011