SINDROAME CEFALALGICE SECUNDARE

- TROMBOZELE VENOASE CEREBRALE -

DR. VASILE MIHAI

UMF “CAROL DAVILA” – SUUB, NEUROLOGIE

https://www.neurologyadvisor.com/topics/vascular-neurology/obesity-oral-contraceptives-increase-risk-of-cerebral-venous-thrombosis/
 EPIDEMIOLOGIE

• < 2% din toate tipurile de AVC

• incidenta mica:
• adulti: 3-4 cazuri/1000000 loc/an
• copii: 7 cazuri/1000000 loc/an

• predominenta la sexul feminin F/M = 1.3/1

• la barbati distributie pe grupe de varsta de tip uniform

• la femei 60 % in grupa de varsta 20-35 ani

• reprezinta 50% din totalul AVC din sarcina sau perioada puerperala

• mortalitate/ morbiditate:

• 13-48 % mortalitate
• recuperare totala: 30 %

https://www.artstation.com/artwork/qxRmR
 NOTIUNI DE NEUROANATOMIE SISTEM VENOS CEREBRAL

• VENELE NU INSOTESC ARTERELE (TERITORIILE DE DRENAJ NU SE SUPRAPUN

TERITORIILOR ARTERIALE)

• sinusurile si venele nu au nici valve si nici tunica musculara – flux bidirectional si le

permite venelor sa ramana dilatate

• comunicarea bogata intre sinusuri venoase (vv. comunicante) sau convergenta lor
(torcular herophili) explica paucitatea semnelor clinice uneori si pe de alta parte
remiterea completa a simptomatologiei

• sinusurile venoase sunt cuprinse intre 2 structuri rigide ale durei mater – greu
compresibile chiar in cazul sd. HIC

• venele emisare de la scalp, fata, sinusuri paranazale si urechi, venele diploice,

venele meningeale dreneaza direct in venele cerebrale sau prin intermediul unor
lacune venoase - TVC in cazul patologiei de vecinatate:

• tromboza sinus cavernos in infectiile fetei

• tromboza sinus lateral in infectiile urechii
• tromboza sinus sagital superior in infectiile scalpului
 ORGANIZAREA ANATOMICA A SISTEMULUI VENOS CEREBRAL

Sri Lanka Journal of Radiology. 2016;2(1):40-46.

sistemul venos cerebral este compus din 2 componente:

• sistemul superficial ce cuprinde sinusurile venoase si venele corticale ce dreneaza partea

superficiala a emisferelor cerebrale

• sistemul profund ce cuprinde sinusul lateral, sinusul drept si sinusul sigmoid impreuna cu
toate venele profunde
VENELE CEREBRALE SUPERFICIALE:

• VENA ANASTOMOTICA SUPERIOARA (TROLARD)

• VENA CEREBRALA DORSALA SUPERIOARA

• VENA CEREBRALA MEDIE SUPERFICIALA

• VENA ANASTOMOTICA INFERIOARA (LABBE)

CIRCULATIA VENOASA SUPERFICIALA – fata laterala
 VENELE EXTRACEREBRALE

Rohkamm R, Color Atlas of Neurology, 1st Edition. Thieme; 2004.

 SISTEMUL VENOS CEREBRAL PROFUND

• 2 VENE CEREBRALE INTERNE

• se formeza prin confluenta a:

• vena septum pellucidum

• venele talamostriate

• 2 VENE BAZALE ROSENTHAL

• in spatele spleniumului se unesc cele 2 perechi de vene si formeaza MAREA VENA

A LUI GALEN

• din vena lui GALEN sangele venos dreneaza in SINUSUL DURAL DREPT si de aici
spre TORCULAR HEROPHILI (unirea tuturor sinusurilor durale)
CIRCULATIA VENOASA PROFUNDA – fata mediala

Rohkamm R, Color Atlas of Neurology, 1st Edition. Thieme; 2004.

CIRCULATIA VENOASA PROFUNDA - axial

Rohkamm R, Color Atlas of Neurology, 1st Edition. Thieme; 2004.

 SINUSURILE DURALE:

• SINUS SAGITAL SUPERIOR – posteroanterior dreneaza sangele convexitatilor

• in partea posterioara falx cerebri la unirea cu tentoriumul SINUSUL SAGITAL

SUPERIOR se uneste cu SINUSUL DREPT care vine pe linie mediana de-a lungul
insertiei tentoriumului si cara sangele din teritoriul profund cerebral

• sangele din cele 2 sinusuri durale de mai sus dreneaza in SINUSUL TRANSVERS
prin TORCULAR HEROPHILI si apoi prin SINUSUL SIGMOID spre VENA
JUGULARA INTERNA
 Adams and Victor's Principles of Neurology, 2005
SINUSURI VENOASE DURALE
 SINUSUL CAVERNOS

• dreneaza sange din partea bazala a creierului (mai ales din lobul temporal)
dar si de la nivelul orbitelor si fetei prin VENELE OFTALMICE SUPERIOARE SI
INFERIOARA

• are mai multe drenaje, cel mai frecvent fiind SINUSUL SIGMOID de care
este legat prin SINUSURILE PIETROS SUPERIOR SI INFERIOR
VENELE DE LA BAZA CREIERULUI
Adams and Victor's Principles of Neurology, 2005
DRENAJUL SISTEMULUI VENOS CEREBRAL

Rohkamm R, Color Atlas of Neurology, 1st Edition. Thieme; 2004.

 TROMBOZA VENOASA CEREBRALA – DIAGNOSTIC POZITIV

UNA DINTRE PATOLOGIILE CEREBRALE CU O RATA CRESCUTA DE FALS –NEGATIVI

• VARIABILITATE DEBUT (ACUT/ SUBACUT/ PROGRESIV)

• RARITATEA BOLII
• VARIABILITATEA MARE SIMPTOME SI SEMNE ASOCIATE
• IN FUNCTIE DE LOCALIZAREA TROMBUSULUI DAR NU INTOTDEAUNA
• SIMPTOME BILATERALE UNEORI
• TROMBOZA DE VENE CORTICALE:
• DEFICIT MOTOR/ SENZITIV/ TULB DE LIMBAJ/ CRIZE EPILEPTICE
• TROMBOZA SINUS SAGITAL SUPERIOR – SDR DE HIPERTENSIUNE INTRACRANIANA
• TROMBOZA DE SINUS TRANSVERS STANG – AFAZIE IZOLATA
• TROMBOZA DE SISTEM VENOS PROFUND – TULBURARI COMPORTAMENTALE (TALAMIC)
• TROMBOZA DE SINUS CAVERNOS – DURERE OCULARA/CHEMOSIS/ PROPTOZA/ TULB OCULOMOTORII

• 4 SINDROAME CLINICE:
• HIPERTENSIUNE INTRACRANIANA
• SEMNE FOCALE NEUROLOGICE
• CRIZE EPILEPTICE
• ENCEFALOPTATIE Emerg Med Clin N Am 35 (2017) 869–878
 FIZIOPATOGENIE

• trombul venos se formeaza:

• staza venoasa
• cresterea coagularii sangelui
• modificari ale vasului
• rar embolizare
• variabil ca localizare/ extensie
• proaspat - bogat in celule rosii si fibrina, sarac in plachete
• vechi - bogat in tesut fibros/ recanalizat

• efectele formarii trombului venos cerebral:

• edem cerebral difuz – ca unica manifestare in tromboza extinsa SSS
• vasogen initial/ citotoxic
• vizibil pe secv. RM
• ocluzia venelor corticale duce la infarct venos:
• deseori hemoragic asociind fie HSA, hematom subdural sau
intraparenchimatos
 ETIOLOGIE TVC (I)

1. interventii chirurgicale
2. sarcina, perioada puerperala, contraceptive orale
3. medicale:
• boli congenitale cardiace, IC, pacemaker
• tumori: carcinoame viscerale, limfoame, leucemii, tumori carcinoide
• boli eritrocitare: policitemie, anemie posthemoragica, siclemie, HPN,
anemie feripriva
• trombocitemie primara sau secundara
• tulb coagulare:
• deficit ATIII, proteina C, S, cresterea rezist la prot. C activata,
anticoagulant lupic circulant, CID, trombocitopenie la heparina
deficit de plasminogen etc.
• deshidratare severa
• boli digestive: ciroza, boala Crohn, colita ulcerativa
• vasculite: LES, arterita tamporala, sd. Sjogren
• boala venoasa tromboembolica
• altele: boala Behcet, sarcoidoza, sd. nefrotic, injectii parenterale,
electrocutarea, ectasy, homocistinuria, tireotoxicoza
 ETIOLOGIE TVC (II):

• Cauze infectioase (TROMBOFLEBITE):

• locale:
• traumatism septic
• infectii intracraniene: abces, empiem, meningita, osteita sifilitica
• infectii regionale: otita, tonsilita, sinuzita, stomatita, inf. cutanate
• generale:
• septicemie bacteriana, endocardita, tifos, TBC
• virale: hepatita. herpes, HIV, CMV, rujeolos
• parazitare: malarie, trichineloza
• fungice: aspergiloza

• Cauze noninfectoase locale:

• traumatism cranian
• interventie neurochirurgicala
• AVC ischemic sau hemoragic
• tumori: meningiom, metastaze, meduloblastom
• porencefalie, chist arahnoidian
• malformatie arteriovenoasa durala
• injectare repetata VJI
CAUZE SISTEMICE – TULBURARI DE COAGULARE/ STATUS PROTROMBOTIC

Saposnik et al, 2011, AHA Stroke Journal

SUSPICIUNEA CLINICA DE TROMBOZA VENOASA CEREBRALA

– pacienti tineri si de varsta medie (femei) cu cefalee cu debut recent

– asocierea cefalee/ crize epileptice/ semne neurologice focale
in timpul sarcinii/ puerperala
– simptome sugestive pentu un AVC la o persoana fara factori de
risc vasculari
– la pacientii cu semne/ simptome de hipertensiune intracraniana
– la pacientii cu infarcte hemoragice
• multiple sau care nu respecta un teritoriu arterial
 MANIFESTARI CLINICE TVC (I):

• tablou clinic variabil, bogat, nespecific

• simptome:

• cefalee:
• cel mai frecvent
• cel mai precoce simptom
• nespecfica:
• difuza, progresiva, permanenta
• brusca, migrenoasa
• brusca semanand cu HSA

• edem papilar

• semne de focar:
• la debut 15 %/ si pe parcurs 50%
• motorii/ senzoriale
• altele: afazie, pareze nervi cranieni

• convulsii:
• la debut 15 % / pe parcurs 40 %
• focale/ generalizate/ status epilepticus
• focale la cei cu semne de focar

• alterarea starii de constienta: 50 %

CIRCULATIA LCR – TROMBOZA VENOASA CEREBRALA – SDR HIC

https://www.earthslab.com/physiology/arachnoid-villi-and-arachnoid-granulations/
https://neurosurgery.directory/2019/02/09/arachnoid-granulation/
 MANFESTARI CLINICE TVC (II)

• SINDROMUL DE HIC IZOLAT (40 %)

• cefalee, edem papilar, pareza nerv VI/ IV = “ pseudotumor cerebri”

• evolueaza in saptamani, luni
• frecvent in tromboza de SSS/SL

• SEMNE FOCALE (75 %):

• heterogenitate ca debut/manifestare – frecvent deficit motor crural

• cu sau fara tulburari stare de constienta
• frecvent asociere cu convulsii
• dgn diferential - absenta unui sindrom arterial bine definit
• evolutie agravata sub tratament
 MANIFESTARI CLINICE TVC (III)

• ENCEFALOPATIE SUBACUTA:

• suferinta generalizata fara semne de focar:

• tineri/ varstnici cu casexie/ tumori/ boli cardiace
• evenimentul terminal
• alterarea starii de constienta (somnolenta - coma)
• dgn diferential cu:
• encefalita
• CID • PREZENTARI NEOBISNUITE:

• endocardita marantica • sd. HIC apoi semne de focar

• vasculita cerebrala • cefalee izolata:

• postpunctional-like
• migrena -like
• AIT
• convulsii generalizate+ cefalee –
“eclampsia – like”
• “psihoza postpartum”
SITUATII PARTICULARE ALE TVC:

• TROMBOZA SINUS CAVERNOS:

• cefalee unilaterala initial retroorbitala apoi eventual bilaterala

• chemosis
• proptoza
• oftalmoplegie unilaterala/bilaterala
• forme izolate:
• nedureroase
• doar cu tulburari de oculomotricitate
• doar proptoza
• complicatii:
•extensie la celelalte sinusuri
•se poate bilateraliza
•obstructie prin anevrism micotic a ACI
 ETIOLOGIA TULBURARILOR DE VEDERE
IN TROMBOZA VENOASA CEREBRALA

• LEZIUNI ALE NERVULUI OPTIC – SECUNDARE HIC

• INFARCTE VENOASE CORTICALE OCCIPITALE
• EDEM CU COMPRESIA NERV OPTIC SECUNDAR UNEI
FISTULE ARTERIO-VENOASE CE APARE SECUNDAR UNEI
TROMBOZE VENOASE CEREBRALE
• INFARCT ARTERIAL OCCIPITAL UNI/ BILATERAL
SECUNDAR HERNIERII UNCALE CE APRE SECUNDAR UNEI
TROMBOZE VENOASE CERBRALE EXTINSE
• RAR – SDR. ANTICORPI ANTIFOSFOLIPIDICI

Ann Indian Acad Neurol 2017;20:294-301

 • 75 % din cazuri localizari multiple
LOCALIZAREA TROMBOZEI VENOASE
• variabilitate anatomica
CEREBRALE
• circulatie colaterala bogata

Saposnik et al, 2011

 DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC (II):

• TROMBOZA SINUS SAGITAL SUPERIOR:

• afectarea izolata a SSS – sd. HIC izolat (pseudotumor cerebri)

• convulsii generalizate
• manifestari psihiatrice
• extensie catre vene corticale; rolandice/ parietale – semne focale

• TROMBOZA SINUS LATERAL:

• asimptomatica
• extensie la alte sinusuri si vene (SSS predominant):

• extensie spre sinusuri pietros inferior/ superior – afectare nerv VI/ V respectiv
• extensie catre sinusul drept si venele corticale adiacente – afazie in afectare SL
stang
• extensie catre bulbul jugular – semne nervi IX, X, XI
DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC (III):

• TROMBOZA VENE CORTICALE:

• rara izolata – 2%
• frecvent venele cerebrale superioare care dreneaza in SSS
• edem focal/ischemie focala asimptomatica/ reversibila
• semne focale acute/ progresive
• convulsii
• prin extensie la SSS – sd. HIC

• TROMBOZA SISTEMULUI VENOS PROFUND:

• clasic: copil cu posturi de decerebrare/ decorticare/hipertonie

extrapiramidala/ semne de sd. HIC si deces ore
• benign:
• cefalee, greata, voma
• mers ataxic
• tulburari neuropsihologice ERORI DE DIAGNOSTIC !!!
• somnolenta
• paralizii verticalitate a privirii
• nistagmus vertical
• deficit motor “in balanta”
 DIAGNOSTIC IMAGISTIC TVC (I):

• CT CEREBRAL:

• in 30 % din cazuri este normal

• exclude leziuni ce pot mima simptomatologia TVC
• poate detecta leziuni ce favorizeaza TVC:
• meningiom
• sinuzita
• mastoidita
• abces cerebral

• semne directe:
• “cord sign” pe CT nativ: vizualizarea spontana a venei corticale trombozate
• “triunghiul dens” pe CT nativ: vizualizarea opacifierii spontane a SSS
• rar 2%
• fals pozitiv: constitutional, hemoconcentrare
• “empty delta” pe CT cu contrast:
• opacifiere colaterale SSS cu neinjectarea SSS - tromb
• cel mai frecvent: 35 % din cazuri
• fals negativ:
• in afectarea doar anterioara a SSS/
• in primele 5 zile sau tardiv > 2 luni
 DIAGNOSTIC IMAGISTIC TVC (II):

• CT CEREBRAL:
• semne indirecte:
• contrast intens al tentoriumului si falx cerebri
• fals pozitiv la varstnici
• tradeaza hiperemia si staza din dura
• ventriculi mici cu edem cerebral difuz
• hipodensitate substanta alba – edem cerebral
• infarct venos:
• hemoragic:
• hematom subcortical de mari dimensiuni, multifocal
• petesii intr-o masa hipodensa mare
• asociere uneori cu HSA sau hematom subdural
• nonhemoragic:
• hipodensitate focala cu contrast al girilor
• uni/bilateral/unic/multiplu
Saposnik et al, 2011
N Engl J Med 2005;352:1791-8.
N Engl J Med 2005;352:1791-8.
 IRM CEREBRAL IN TVC:

• linia I de investigatie la suspiciunea clinica

• vede fluxul/trombul/leziunile parenchimatoase

• FLUX VENOS LA EXAMEN IRM initial:

• absenta fluxului venos:
• izointens in T1 si hipointens in T2

• trombul apare dupa cateva zile (intre ziua a 4-a si 30 de zile)

• hiperintens in T1 si apoi si in T2
• in vasele mari modificarile sunt centripete
• se datoreaza imbatranirii trombului cu trecerea de la oxiHb la metH

• FLUX VENOS LA EXAMEN IRM LA 4 saptamani de la debut:

• recanalizare
• pot ramane tulburari de semnal sechelare

• LEZIUNI PARENCHIMATOASE CEREBRALE:

• edem focal/ efect de masa – deplasari/ angajari/ hemoragie

• hipersemnal T2 cu hiposemnal T1= edem cerebral

• hipersemnal T1 si T2 = hemoragie
N Engl J Med 2005;352:1791-8.
N Engl J Med 2005;352:1791-8.
 ANGIOGRAFIE CEREBRALA:

• timpi venosi

• minimum 2 proiectii (frontal si lateral) si oblic (pentru vizualizare SSS)

• lipsa sau umplerea partiala a venelor sau sinusurilor

• mai sensibila in partea posterioara a SSS

• pentru tromboza de SL:

• absenta de umplere a intregului sinus sau a portiunii sigmoidiene

• dgn diferential cu hipoplazia prin IRM

• pentru tromboza vene corticale:

• stop brusc
• vene colaterale dilatate
• umplere tardiva a colateralelor – 50 % cazuri TVC SSS

• poate diferentia hipoplazia de tromboza

N Engl J Med 2005;352:1791-8.
 ALTE INVESTIGATII PARACLINICE IN TVC:

• EEG:

• nespecifica
• incetinire generalizata a ritmului suprapusa cu activitate epileptica

• PL:
• foarte rar normala – 10 %
• compozitie:
• crestere proteinorahie
• crestere nr. hematii (75%)
• pleiocitoza (25 %)
• exclude meningita
• masurare presiune LCR

• Doppler transcranian pentru TVC de SSS (pediatrie)

• biologic:

• VSH, HLG,
• status procoagulant (frecvent prezenta factor V Leiden cu rezistenta la
proteina C activata)
• FAN, FR, hemoculturi
PROGNOSTIC TVC

• factori de prognostic prost:

• evolutie rapida a trombozei

• varsta avansata/tanara
• etiologia infectioasa
• semne focale/ coma
• prezenta unui infarct hemoragic
• topografic - localizarea profunda si cerebeloasa

• epilepsie reziduala – 10-30% din pacientii cu convulsii in stadiul acut

• recurenta TVC – 11% dupa 5 ani de zile

 TRATAMENT TVC (I):

• SIMPTOMATIC:

• anticonvulsivante pentru cei cu crize epilepticee

• reducerea presiunii intracraniene:
• manitol
• steroizi
• glicerol
• dextran
• acetazolamida
• punctii lombare
• sunt ventriculoperitoneal
• coma barbiturica

• ETIOLOGIC:
• antibiotic cu spectru larg asociat+/-
• tratament chirurgical al focarului infectios
• tratamentul bolii de fond
 TRATAMENT TVC (II):
TRATAMENT ANTITROMBOTIC:

• ANTICOAGULANTE:
•Heparina:
• nefractionata/fractionata/ urmate de AVK
• timp indelungat, functie de evolutia pacientului
• anticoagulante orale minimum 3 luni sau mai mult:
• trombofilii
• cancer
• imobilizare la pat
• boli inflamatorii
• recurente trombotice venoase
• la gravida 2 abordari:
• tratament sistematic cu heparina
• urmarire atenta fara tratament

• FIBRINOLITICE:
• urokinaza/rtPA:
• risc mare de hemoragie cerebrala
• adminstrare locala pe cateter la cei cu evolutie proasta sub heparina
Saposnik et al, 2011