Clinica de Pediatrie şi Neurologie Pediatrică, Spitalul Clinic de Copii

Dr. “Victor Gomoiu”

VASCULITELE ÎN PRACTICA
PEDIATRICĂ

Dr. Victoria Hurduc

 Vasculitele

= grup heterogen de afecţiuni, acute/cronice

– proces inflamator al pereţilor vasculari (biopsie
cutanată)
 hemoragie, anevrisme, perforaţie
 ischemie/infarct, tromboza
– alterarea consecutivă a fluxului sanguin
– tablou clinic proteiform diagnostic dificil:
 calibrul vaselor afectate (mici/medii/mari)
 localizarea cutanată
multiorganică: - osteomusculară
- renală
- pulmonară
- cardiacă
- digestivă
- neurologice, etc…
 Clasificarea vasculitelor

• Tabloul clinic polimorf

• Absenţa specificităţii etiologice a leziunilor histologice
• Mecanismele etiopatogenice incomplet elucidate

• Multiple criterii de clasificare (controversate !)

 Anatomică (calibrul vaselor afectate)

 Etiologică (primare/idiopatice, secundare)
 Histologică (infiltratul inflamator)
 Consensul de la Chapel – Hill, 1994
 Clasificarea anatomică a vasculitelor ( A.
Segovia, 1980)

 Calibrul vaselor afectate predominant:

– Vase mari (aorta +ramurile principale)

 Arterita giganto-celulară (temporală – b.Cogan)
 Arterita Takayashu (aorta + ramuri principale)

– Vase medii (artere viscerale cu perete muscular)

 Poliarterita nodoasă (ANCA-p)
 Boala Kawasaki (ANCA-p)

– Vase mici (arteriole, venule, capilare)

 Clasificarea anatomică a vasculitelor

 Vasculitele vaselor mici

1. Purpura reumatoidă Henoch-Schonlein

2. Vasculita leucocitoclazică (de hipersensibilizare)

3. Vasculita leucocitoclazică hipocomplementemică

4. Vasculitele din crioglobulinemii, neoplazii, etc…

5. Poliangeita microscopică (ANCA)

6. Granulomatoza Wegener (ANCA-c)

7. Sindromul Churg-Strauss (ANCA-p)

 Clasificare etiologică a vasculitelor

I. Vasculite idiopatice
(primare)
II. Vasculite secundare
• Bolile ţesutului
conjunctiv
• Neoplazii
• Vasculitele infecţioase
• Hipersensibilizarea
medicamentoasă
• Bolile inflamatorii
intestinale cronice
• Crioglobulinemia mixtă
esenţială
• Urticaria
hipocomplementenică
• Vasculitele posttransplant
 Clasificarea anatomo-patologică a
vasculitelor

Infiltratul inflamator perivascular

predominant

POLIMORFONUCLEARE MONONUCLEARE
= VASCULITE NECROZANTE = VASCULITE
LEUCOCITOCLAZICE GRANULOMATOASE
- Artere mici / medii - Artere mari elastice
Vasculitele necrozante leucocitoclazice

 Infiltrat inflamator perivascular bogat în PMN

• picnoză şi fragmentare nucleară (leucocitoclazice)
 Depozite parietale de fibrină (necroză fibrinoidă)
 Edem al celulelor endoteliale (reducerea lumenului)
 Clasificarea etiopatogenică

I. Vasculite infecţioase – invazia directă a peretelui

vascular
II. Vasculite neinfecţioase
• Mecanism imun de tip III (mediat de CIC)
(afectează vasele mici)
• Mecanism pauciimun (mediat de ANCA)
(vasele medii/mici)
Consensul Chapel-Hill
A. Vasculitele vaselor mari (B. Cogan, B. Takayashu)
B. Vasculitele vaselor medii (PAN, B. Kawasaki)
C. Vasculitele vaselor mici (Imune şi Pauciimune)
 I. Vasculitele infecţioase

1. PURPURE INFECŢIOASE (bacteriene, virale, rickettsioze)

 Patogenie complexă
– acţiunea directă a agentului infecţios asupra peretelui vascular
– mecanism imun
– trombocitopenie, CID, etc
 bolile eruptive (rujeolă, scarlatină, MNI)
 septicemiile cu Gram negativi/pozitivi
 meningita meningococică, endocardita bacteriană
 rickettsioze, etc
2. PURPURE FULMINANS = forme severe de purpură
infecţioasă
a) Sindromul Waterhouse-Friederichsen
b) Sindromul Henoch
 Purpura fulminans Waterhouse -
Friederichsen

 formă severă de purpură vasculară infecţioasă

≈ 80 % meningococ (diplococ Gram negativ)
≈ 20 % alţi germeni Gram negativi (Haemophilus influenzae)

 80 % meningococemie fulminantă (septicemie

meningococică)
• purpură rapid extensivă
• microangiopatie trombozantă cu CID
• hemoragii în suprarenale ( si in orice alt organ)
• şoc toxicoseptic endotoxinic ( “rece” )

 Meningococul
• meningita meningococică
• meningococemie ( septicemie )
• meningococemia fulminans Waterhouse Friederichsen
 Purpura fulminans Waterhouse -
Friederichsen

 Factori favorizanţi
• deficitul constituţional - C5 – C9
- Properdină
- Proteine “C” şi “S”
• antigenul HLA – B 27
• splenectomia
 Tabloul clinic = urgenţă pediatrică majoră !!!
• Evoluţie supraacută
• Debut: infecţie premonitorie (CAS) ≈ 50% cazuri
brutal - hipertermie, convulsii
- alterarea stării generale
- tulburări digestive
 Purpura fulminans Waterhouse Friederichsen
- Tablou clinic -

 Sindrom infecţios
• febră > 39 – 40ºC, cefalee, iritabilitate
• alterarea stării de conştienţă
• paloare, tulburări digestive, etc…
 Sindrom purpuric
• peteşială, rapid extensivă “pată ulei”
• paralelă / consecutivă hipertermiei
• diseminată (fără topografie selectivă)
• uneori echimotică, hematoame subcutanate
• hemoragii mucoase ( epistaxis, gingivoragii, HDS, hematurie, etc…)
 Şoc septic endotoxinic “rece” – debut precoce ( < 24 ore )
• lividităţi cadaverice intravitam
• hipotensiune, tahicardie, oligurie, polipnee, etc
 Purpura fulminans Waterhouse -
Friederichsen

 Evoluţie supraacută:
• Deces în ≈ 90% cazuri (TNFα)
• Semne de iritaţie meningeală = DISCRETE / ABSENTE (80%)
• Reactanţii de fază acută = negativi /slabi pozitivi
• LCR - clar, normotensiv, proteinorahie = N
- citologie = normală/uşor crescută (< 20 elemente/mm³)
- meningococ prezent
• Meningococ + hemoculturi, necroze cutanate, SR, etc...
• CID - trombocitopenie (< 50 000 mm³)
- F I, II, V, VIII, XIII = scăzuţi
- Complexe solubile de fibrină
• Hipoxie, Acidoză metabolică, Hipocalcemie
• Retenţie azotată, Hiperpotasemie, etc…
 Purpura fulminans Waterhouse Friederichsen
- Criterii de gravitate -
1. Vârstă < 1 an

2. Purpură rapidă extensivă ( < 12 ore ) +/- echimoze/necroze

3. Hipertermie > 40-41ºC

4. Comă de gradul ≥ 2

5. Absenţa sindromului meningean

6. Severitatea şi durata stării de şoc

7. Prezenţa CID

8. LCR = citologie N / < 20 elem. /mm³

9. Leucocite < 10.000/mm³

10. Trombocitopenie

11. VSH < 10 mm/oră, kaliemie > 5 mEq/l, acidoză

 Purpura fulminans Waterhouse Friederichsen
- Principii terapeutice -

 Ameliorarea oxigenării tisulare (4-6 l/min)

 Stabilizare hemodinamică
• umplere vasculară +/- substanţe inotop pozitive
• corectarea factorilor inotropi negativi
- acidoză, hipoglicemie, hipocalcemie, hipoxie
- endotoxinele bacteriene circulante

plasmafereză / exsanguinotransfuzie precoce

imunglobuline antimeningococice
400-600 mg/kgc, iv, bolus, precoce
 Antibioterapie – doze progresive ( r. Herxheimer ! )
- hemocultură prealabilă + corticoterapie
 Corticoterapie - în bolus din primele 30 min
 Tratament adjuvant
 Purpura fulminans Henoch

 Convalescenţa unor boli infecţioase

• scarlatina (Streptococ β hemolitic, grup A)
• varicela

 Şoc toxicoseptic + microangiopatie trombozantă cu CID

+ vasculită necrozantă hemoragică
+ hemoragii cutanate, difuze, simetrice
+ fără hemoragii mucoase
+ fără hemoragii suprarenaliene

 CID dar cu trombocite normale / moderat scăzute

 II. Vasculitele neinfecţioase cu
mecanism imun (tip III)
 Prezenţa complexelor imune în peretele vaselor
mici (în special a venulelor postcapilare)
 II. Vasculitele neinfecţioase
pauciimune ( ANCA + )
 Mediate de ANCA-p / ANCA-c (vase medii/mici)

•imunofluorescent imunofluorescenta perinucleara antigene

a citoplasmatica multiple (myelo-peroxidaza, lactoferina)
•antigenul - Pr3 nespecifici pentru gW (si LES, PR, PAN)
•specifici pentru
g.W (90 - 95%)
 II. A. Vasculitele neinfecţioase ale
vaselor mari ( idiopatice )
1. Arterita giganto-celulară (B. Cogan) – a.
temporală
• arterită granulomatoasă
• polimialgie reumatică + suditate + sd. Meniere
• rară la adolescenţi adulţii > 50 ani

2. Arterita Takayashu ( boala fără puls/sd. arcului

aortic )
• vasculită granulomatoasă = Aortă + ramuri principale
• panarterită segmentară + dilataţie anevrismală
• afecţiune rară la copil
 în regiunile asiatice: locul trei după purpura reumatoidă Henoch –
Schönlein şi boala Kawasaki
 Arterita Takayashu – tablou clinic

 Debut de obicei > 10 ani ( cel mai mic copil

raportat – 8 luni)
 Semne nespecifice
– febră, transpiraţii, mialgii, artrite, etc…
 Afectare cardiovasculară
– absenţa pulsului la radială
– HTA membrelor inferioare
 Afectare renală (HTA)
 Afectare neurologică
– scăderea fluxului sanguin cerebral
 Afectare cutanată
– rash malar, eritem nodos
 VSH crescut + HTA neexplicată + febră
 Evoluţie cronică progresivă
– corticoterapie, imunosupresoare, arteriectomie)
 II. B Vasculitele neinfecţioase
(pauciimune) ale vaselor medii
-Poliarterita nodoasă şi Boala Kawasaki-
1. Poliarterita nodoasă (PAN)
• Panvasculită sistemică necrozantă ( arteriole musculare: PMN +
necroză fibrinoidă + microanevrisme, hemoragii)
• Etiologie controversată (VHB, Streptococ grup A, parvovirus
B19, medicamente, heteroproteine, etc…)
• Poate afecta orice organ
• Manifestări clinice polimorfe
• Debut: 1-14 ani (9-10 ani)
 Poliarterita nodoasă – tablou clinic

 Forme clinice
1. Clasică - copiii > 2 ani ≈ adultului
2. Infantilă - copiii < 2 ani ≈ b. Kawasaki
3. Cutanată - mai frcventă la copii decât la adulţi
- prognostic mai bun

 Manifestări clinice polimorfe

1. Cutanate – variabile (100% cazuri)
» Noduli subcutanaţi dureroşi cu/fără ulceraţii
» Leziuni urticariene, buloase, gangrenoase
» Edeme, fenomen Raynaud
 Poliarterita nodoasă – tablou clinic

2. Manifestări osteomusculare ≈ 75% cazuri

• artralgii/artrite nedeformante, simetrice (mari)
• mialgii, miozită, astenie şi retracţie musculară

3. Manifestări renale (asimptomatice / simptomatice) ≈ 75-

80% (cercetare sistematică !)
• sediment urinar modificat
• HTA renovasculară
• sd. nefrotic; glomerulonefrită difuză; IRC
• insuficienţă renală acută, etc…
• factor de prognostic
4. Neuropatie periferică
• parestezii, deficit motor (↓ VCNP)
• uneori + sd. encefalitic (SNC)
 Poliarterita nodoasă – tablou clinic

5. Manifestări digestive
• dureri abdominale, vărsături, HDS
• sd. malabsorbţie, pancreatită
• colecistită, apendicită
6. Manifestări cardiovasculare
• miocardită, pericardită, HTA
• tulburări de ritm cardiac

 Diagnostic paraclinic
• Biopsie: cutanată/musculară/renală, etc…
• markeri serologici (ANCA-p)
• reactanţi de fază acută pozitivi
• AAN şi anti DNA nativ = absenţi
• C3, C4 = scăzut; FR uneori pozitiv
 Poliarterita nodoasă (PAN)

 CRITERII DIAGNOSTICE PEDIATRICE

• Majore – afectare osteomusculară/renală
• Minore – manifestări cutanate
- afectare digestivă
- neuropatie periferică
- HTA
- implicare cardiacă
- afectare pulmonară
- reactanţi de fază acută pozitivi
- Ag HBs = prezent
 ECUAŢIE DIAGNOSTICĂ : 1 criteriu major + 5 minore
 Corticoterapie (de elecţie) +/- Imunosupresoare
 II. B. Vasculitele neinfecţioase
(pauciimune) ale vaselor medii
- Boala Kawasaki -
 Sd. muco-cutanat ganglionar / Poliarterita nodoasă
infantilă

 Vasculită acută, multisistemică, pauciimună (ANCA-p)

• etiologie neelucidată (Coxiella Burnetti ?)
• virtual absentă la adulţi
• predominat < 5 ani (50% < 2 ani), peak: 9-12 luni
• afectează predominant sexul masculin

 Vasculită severă cu predilecţie a vaselor medii

• predilecţie pentru arterele coronariene
• risc de anevrism coronarian: 15-25% cazuri

 Trei faze evolutive: acută, subacută, cronică

 Boala Kawasaki – tablou clinic

I. FAZA ACUTĂ (0-11 zile) = 5/6 semne clinice principale

1. Febră > 38-40ºC, neexplicată, durată > 5 zile

2. Conjunctivită bilaterală, neexudativă
3. Modificări ale mucoasei bucofaringiene (minim 1)
» buze roşii/uscate/fisurate
» cheilită, limbă zmeurie
» eritem bucofaringian
4. Modificări ale extremităţilor
» eritem marcat palmo-plantar
» edem indurat mâini-picioare
» descuamarea pulpelor degetelor
5. Rash polimorf neveziculos al trunchiului
6. Adenopatii laterocervicale, acute, nesupurate ≥ 1,5 cm
 Boala Kawasaki – tablou clinic

I. FAZA ACUTĂ – alte manifestări clinice:

– iritabilitate, celulită, edem prevertebral
– diaree, ileus paralitic, HM, icter, citoliză
– hidrops vezicular
+/- – artrită/artralgii
– manifestări pulmonare (tuse + infiltrate pulmonare)
– modificări reno-urinare (piurie sterilă, proteinurie)
– neurologice (meningită cu LCR clar)
Manifestări cardiace:
– Mio-/pericardită acută (ICC)
– Vasculită coronariană (infarct miocardic deces)
– Tulburări de ritm cardiac
Boala Kawasaki – tablou clinic
 Boala Kawasaki – tablou clinic
II. FAZA SUBACUTĂ
• remiterea celor 5 criterii definitorii (din faza acută)
• cu / fără febră prelungită, iritabilitate
• artralgii / artrite
• descuamaţie patognomonică periunghială
proximal
• anevrisme ale vaselor dermului
• anevrisme coronariene +/- tromboză, ischemie
manifestă
» afectarea coronariană
asimptomatică
» β-tromboglobulină (la debut şi > 3 săptămâni)
 Boala Kawasaki – tablou clinic

III. FAZA DE CONVALESCENŢĂ

• absenţa celor 6 criterii
diagnostice din faza acută
• complicaţii - dilataţii
anevrismale
palpabile
- anevrisme
coronariene
- artrită tardivă

Evoluţie – deces: 1-3% (infarct miocardic)

– sechele: cardiopatie ischemică,
ateroscleroză, anevrisme
coronariene severe
 Boala Kawasaki – tablou paraclinic
 FAZA ACUTĂ + SUBACUTĂ
• reactanţi de fază acută pozitivi
• ANCA-p (anti citoplasmă neutrofilă perinucleari) =
prezenţi
• AECA (antiendoteliali) = prezenţi
• citokine proinflamatorii = crescute (TNF-α, IL-1, IFN-γ)
• Ig M, Ig A, CIC = crescute
• β-tromboglobulină (anevrisme coronariene)
 FAZA DE CONVALESCENŢĂ
• normalizarea reactanţilor de fază acută
 AFECTAREA CORONARIANĂ
• ECG, echocardiografie – aa coronare > 3mm – 8 mm (↑↑)
• angiografie
 Boala Kawasaki
– principii terapeutice-
 Imunglobuline iv precoce (primele 10 zile)
• 400 mg /Kg c/zi x 5 zile sau
• 1 g /Kg c /zi x 2 zile sau
• 2 g / Kg c /zi în PEV unică x 8-10 ore
• reduce riscul complicaţiilor imediate / tardive
 Plasmafereză / exsanguinotransfuzie
 Aspirină = 80-100 mg / Kg c / zi x 2 săptămâni
= 5-10 mg / Kg c / zi x 8 săptămâni
= indefinit în afectarea coronariană
 Dipiridamol = 3-6 mg / Kg / zi
 Corticoterapia = creşte riscul anevrismelor coronariene (!)
 II. C. Vasculitele neinfecţioase ale
vaselor mici
1. Mecanism imun de tip III (CIC) (cel mai frecvent
la copii)
a) Purpura reumatoidă Henoch-Schönlein
b) Edemul hemoragic acut al copilului
c) Vasculita urticariană hipocomplementemică
d) Vasculita alergică de hipersensibilizare
e) Vasculita din crioglobulinemii, LES, b. Behcet, etc…

2. Mecanism pauciimun ANCA +

a) Granulomatoza Wegener (ANCA-c)
b) Sindromul Churg-Strauss (ANCA-p)
c) Poliangeita microscopică
 II.C.1.a. Purpura Henoch-Schönlein
(reumatoidă, alergică)
 Cea mai frecventă vasculită sistemică pediatrică
 Vasculită necrozantă leucocitoclazică a vaselor mici
• CIC cu Ig A şi C3 / C4 = particular !
• hipersensibilizare întârziată antigene variate
- infecţioase: streptococ gr A; b. Koch; infecţii cronice focar; VHB;
VCM; VEB; HIV; VHS; VVZ; Mycoplasma; Parvovirus B19; etc…
- medicamente: beta-lactamine; AINS; anticonvulsivante
- alimentare: lapte; ouă; nuci; alune; peşte; etc…
- proteine heterologe: vaccinarea antigripală; antirujeolică;
antiholerică; anti febră tifoidă
 Alergene variate producţia de Ig A CIC cu Ig A
 HLA – B 35 susceptibilitate faţă de nefrita cu Ig A
 Alterarea sintezei citokinelor proinflamatorii (TNF-α, IL-1, Il-6)
Purpura reumatoidă Henoch-Schönlein
 Normal – 2 tipuri de CIC ( Ag + Ac ) de:
• Talie mare (echilibru antigen/anticorpi)
- eliminate din circulaţie prin sistemul monocito-macrofagic: hepatic,
pulmonar, splenic
• Talie mică (exces antigenic)
- eliminare renourinară
 Purpura reumatoidă Henoch-Scholein
• CIC de talie mică pereţii vaselor mici (arteriole, capilare,
venule)
• activarea complementului factorii chemotactici, anafilactici,
C3a, C5a
PMN (leucocitoclazie) + mediatori ai inflamţiei
• aflux
Mastocite - PAF (microtromboze)
- amine vasoactive (↑ permeabilităţii)
• Hemoragii prin extravazarea hematiilor = purpură (< 3 mm)
 Purpura Henoch- Schönlein
- tablou clinic -
 Vârf al incidenţei: 2-5 ani, primăvara şi toamna
 Afectează predominant sexul masculin (1,5-2/1)
 Evoluţie de obicei benignă, autolimitată (recăderi rare)
 DEBUT - episod premonitor de IACRS ( ≈ 50-75% cazuri)
- în general acut ● febră moderată (≈ 38ºC)
● purpură vasculară
● +/- afectare articulară
● +/- tulburări digestive
 STARE – triadă / tetradă evocatoare ● purpură
● manifestări articulare
● manifestări digestive
● afectare renală
 Purpura Henoch- Schönlein
- tablou clinic -
1. PURPURA = constantă; în 50 % precede celelalte
manifestări clinice
- elemente ● maculopapuloeritematoase (diam < 3 mm)
● simetrice bilateral (NU dispar
la vitropresiune)
● selectiv: feţele de extensie ale MI +/- MS,
fese, lombe, periarticular
● reduse: trunchi
● respectă: faţa, palmele, plantele
● accentuate: ortostatism
● valuri succesive: coexistenţa elementelor
de vârstă diferită ( 2-3s/3-4 l)
● atipice: urticariene, în cocardă
- edeme < 1-2 ani (scalp); faciale, periarticulare
Purpura reumatoidă Henoch- Schönlein
- tablou clinic -
 Purpura Henoch- Schönlein
- tablou clinic -
2. MANIFESTĂRILE ARTICULARE (Sd Schönlein)
 artralgii tranzitorii (≈ 75% cazuri)
 artrită ● ≈ 50% simetrică, fugace, autolimitată
● articulaţii mari, restitutio ad integrum
● revărsat seros, nehemoragic tranzitor
 Purpura Henoch- Schönlein
- tablou clinic -
3. MANIFESTĂRI DIGESTIVE (50-75% cazuri; Sd
Henoch)
• dureri - abdominale colicative +/- vărsături
- pot preceda purpura – abdomen acut
chirurgical ?
• hemoragii digestive: oculte/manifeste
• greaţă, vărsături, diaree
• invaginaţie ileoileală: perforaţie intestinală
• Formele severe: corelate cu scăderea F XIII, F VIII
impun substituţie + corticoterapie
• substrat: edem, hemoragii, limfadenita mezenterică,
obstrucţie, perforaţie
 Purpura Henoch- Schönlein
- tablou clinic -
4. MANIFESTĂRILE RENALE (80% bioptice; 20-25%
manifeste)
• apar după ≈ 3 săptămâni – 3 luni (2 ani) de la debut
• determină prognosticul PHS
• impun evaluarea sistematică
• Hematurie microscopică: glomeruli optic normali
• Hematurie macroscopică + proteinurie moderată ≈ GNA
( glomerulită focală/segmentară: vindecare < 1 an )
• Hematurie macroscopică + proteinurie > 1 g/24 ore ( sd.
nefrotic ≈ nefrită – nefroză)
• Glomerulonefrită rapid progresivă < 1-3 %
• Relaţia: PHS – nefropatia cu Ig A = incertă !
 Purpura Henoch- Schönlein
- tablou clinic -
 Alte manifestări:
• Cardiace ( pericardită, modificări ECG )
• SNC - cefalee, convulsii, sd. confuzional
- mono/hemipareză, paraliziile nervi cranieni
• SNP – polineuropatie senzitivo-motorie
• HSM, adenopatie, orhită, dismenoree, pulmonare
 Forme clinice
• Purpura Henoch = manifestările abdominale preced
purpura
• Purpura Schonlein = purpură + manifestări articulare
• Purpura Chevallier = purpură + manifestări digestive
(HDS)
• Purpura Sheldon = purpură necrotică + cicatrici locale
 Purpura Henoch- Schönlein
- tablou paraclinic -
 Afectarea etapei vasculare a hemostazei primare
 Explorarea hemostazei globale = relaţii normale:
• TS, TC, trombocite (cantitativ, calitativ)
• testele de coagulare
 Factori de prognostic rezervat în formele severe
• scăderea F XIII < 60%
• scăderea F VIII < 40% degradare locală
 Vasculopatie = testul Rumpel – Leed pozitiv
 Reactanţii de fază acută = normali / crescuţi
 Investigaţii etiologice ( ASLO, exudat, IDR, ORL, radiografie
SAF)
 Bilanţul leziunilor viscerale (digestive, renale, SNC)
 Sângerări oculte, echografie abdominală/cradiacă, etc…
Purpura reumatoidă Henoch- Schönlein

 Ig A = crescute în 50% cazuri + CIC cu Ig A

 Complement = normal / scăzut
 FR, AAN, ANCA = negativi
 Biopsie cutanată / renală

 EVOLUŢIE – benignă, autolimitată (în medie ≈ 3 săptămâni)

cutanate izolate
- 50% cazuri reşute
cu hemoragii digestive
- vindecare în 95% cazuri
- deces în 5% prin complicaţii digestive / renale
 TRATAMENT - sobrietate terapeutică, monitorizare
- suportiv (corticoterapie, AINS, etc…)
- corticoterapie, imunosupresoare, plasmafereză
 Purpura reumatoidă Henoch- Schönlein
- principii terapeutice -

 Corticoterapie - forme prelungite

- dureri abdominale colicative
- artrite
- afectare neurologică
- hemoragii pulmonare / gastrointestinale
- edem subcutanat / scrotal
 Contraindicată în manifestările renale - CFA
- Imuran
- Plasmafereză
 Pulsterapie cu metilprednisolon în formele severe
 Orală cu Prednison = 1-2 mg / Kg c / zi x 2
 II.C.1.b. Edemul hemoragic acut al
copilului
 Vasculită neinfecţioasă a vaselor mici cu
mecanism imun, mediat de CIC cu Ig M
 Vasculită sistemică leucocitoclazică
 Formă particulară de purpură reumatoidă Henoch
Schonlein, fără afectare articulară / viscerală
 Afectează copiii < 2 ani ( 4-24 luni )
• febră brusc instalată
• erupţie peteşială dureroasă + plăci urticariene
+ echimoze
+ edeme generalizate
 Evoluţie autolimitată cu prognostic bun
Edemul acut hemoragic
 II.C.1.c. Vasculita leucocitoclazică
hipocomplementemică
(urticarie cronică, Sd Mc Duffie / lupoid)
 Vasculită leucocitoclazică necrozantă a vaselor
mici
 Manifestări cutanate + viscerale + febră
- fără afectare renală (!)
 Episoade recurente de urticarie şi angioedem
• Urticarie - cronică cu edeme segmentare
- simetrică, nepruriginoasă / discret prurit
- 0,5-5 cm, confluente în placarde
• Febră + manifestări articulare, abdominale, neurologice
+ crize de bronhospasm
+ adenopatii
• Fără afectare renală !
 Vasculita leucocitoclazică
hipocomplementemică
 Sindrom biologic inflamator = prezent
 Complement scăzut + C1q-p = scăzut (particular !)
 AAN şi FR = negativi (exclud colagenozele)
 Vasculită leucocitoclazică a vaselor mici cu CIC
= Ig G + Ig M +/- C3
 Tratament: antihistaminic, corticoterapie, imunosupresor
 II.C.1.d. Vasculită alergică de
hipersensibilizare
 Vasculită leucocitoclazică a vaselor mici (cutanate +
viscerale)
• CIC cu Ig G şi C3
• frecventă la copii
• antigene variate (infecţii, medicamente, vaccinări, alimente)
 Leziuni cutanate polimorfe (purpură, macule, noduli)
 Manifestări viscerale (osteomusculare, digestive, renale, pulmonare,
neurologice, etc…)
 Caracteristic - leucocitoză cu eozinofilie
- complement scăzut
- CIC = crescute (Ig G + C3)
- AAN, FR = absenţi
 Corticoterapie, plasmafereză
 II.C.1.e. Vasculitele din crioglobulinemii

 Vasculită leucocitoclazică necrozantă a vaselor mici

- depunere parietală a crioglobulinelor = CI tip Ig G (precipită la 4ºC şi
se redizolvă la 37ºC)
 Forme primitive şi secundare - hemopatii maligne
- b. autoimune
- infecţii (VHC, HAV tip B, MNI,CMV)
 Sd vasomotor declanşat / agravat de frig
 Vasculită - cutanată polimorfă
- cutaneoviscerală
 AAN şi FR = pozitivi ; crioglobuline = pozitive
 CIC = crescute, Complement = scăzut
 Corticoterapie, Imunosupresoare, Plasmafereză, IFN-α
 II.C.2. Vasculitele neinfecţioase ale vaselor mici
cu mecanism pauciimun (ANCA)

a) Granulomatoza Wegener (ANCA-c)

b) Sindromul Churg – Strauss (ANCA-p)

c) Poliangeita microscopică
 II.C.2.a. Granulomatoza Wegener
 Inflamaţie granulomatoasă a tractului respirator
(noduli – radiografie)
 Vasculită necrozantă sistemică pulmonară şi
renală
 Mediată de ANCA-c şi ANCA-antiproteinază 3
 Evoluează între 5-80 ani
 Debut nespecific – febră, alterarea stării generale,
mialgii, scădere în greutate
 Stare - purpură cutanată, noduli
- artrită, neuropatie periferică
- conjunctivită
- 80% cazuri – GN cu semilune epiteliale
- manifestări respiratorii: CRS + CRI
 Granulomatoza Wegener
 Manifestările respiratorii
• rinoree purulentă, sinuzită cronică, ulceraţii
• necroza septului nazal (adult “nas în şa”)
• laringită subglotică, otită medie, paralizia nervului facial
• tuse, hemoptizie
• noduli, cavităţi în lobii pulmonari superiori
• pleurezie, infiltrate pulmonare difuze, nodulare
Granulomatoza Wegener
Alte vasculite neinfecţioase ale vaselor
mici
 Sd Churg-Strauss (ANCA-p), MPO-
ANCA
– Inflamaţie granulomatoasă a tractului
respirator
– Vasculită necrozantă sistemică
– Rară la copii
– Rinită alergică + astm + eozinofilie
– Pneumonie / gastroenterită eozinofilică
– Neuropatie şi afectare cardiacă
 Poliangeita microscopică
– Vasculita necrozantă autoimună
– Fără inflamaţie granulomatoasă
– ANCA-p (MPO-ANCA
– Caracteristică adultului
Va multumesc !