Clinica de Pediatrie şi Neurologie Pediatrică, Spitalul Clinic de Copii

Dr. ³Victor Gomoiu´

|

  
  

|
 |

 !" #$ 

% proces inflamator al pereţilor vasculari (biopsie
cutanată)
ÿ &# '&#!"
ÿ &$ !#&()
% alterarea consecutivă a fluxului sanguin
% tablou clinic proteiform diagnostic dificil:
ÿ ('!*&$&$&+
ÿ ) ,
& ,-. &,
.  ,
. & ,
. ,
. ',
. #/
 !'

0 ( &!
0 ( "!,") 
0 1 &  &

0  ultiple criterii de clasificare (controversate !)

ÿ Ynatomică (calibrul vaselor afectate)

ÿ Etiologică (primare/idiopatice, secundare)
ÿ Histologică (infiltratul inflamator)
ÿ Consensul de la Chapel ± Hill, 1994
 ! &,'* 

'#2345+

A Calibrul vaselor afectate predominant:

% Vase mari (aorta +ramurile principale)

ÿ  .,*&,% ( +
ÿ 67*8& +

% Vase medii (artere viscerale cu perete muscular)

ÿ  ,*
 .+
ÿ 9:;6*
 .+

% Vase mici (arteriole, venule, capilare)

 ! &,'

A Vasculitele vaselor mici

1. Purpura reumatoidă Henoch-Schonlein

2. Vasculita leucocitoclazică (de hipersensibilizare)

3. Vasculita leucocitoclazică hipocomplementemică

4. Vasculitele din crioglobulinemii, neoplazii, etc«

5. Poliangeita microscopică (YNCY)

6. Granulomatoza Wegener (YNCY-c)

7. Sindromul Churg-Strauss (YNCY-p)

 !,'

„. Vasculite idiopatice
(primare)
„„. Vasculite secundare
0 Bolile ţesutului
conjunctiv
0 Neoplazii
0 Vasculitele infecţioase
0 Hipersensibilizarea
medicamentoasă
0 Bolile inflamatorii
intestinale cronice
0 Crioglobulinemia mixtă
esenţială
0 Urticaria
hipocomplementenică
0 Vasculitele posttransplant
 ! &.,
'

„nfiltratul inflamator perivascular

predominant

POL„ ORFONUCLEYRE  ONONUCLEYRE
= VYSCUL„ E NECROZYN E = VYSCUL„ E
LEUCOC„ OCLYZ„CE GRYNULO Y OYSE
- Yrtere mici / medii - Yrtere mari elastice
| ) )

A  ! !&'(< 1

0 picnoză şi fragmentare nucleară (leucocitoclazice)

A Depozite parietale de fibrină (necroză fibrinoidă)
A Edem al celulelor endoteliale (reducerea lumenului)
 ! ,

„. Vasculite infecţioase %  '),

'
„„. Vasculite neinfecţioase
0  ecanism imun de tip „„„ (mediat de C„C)
*!),'&+
0  ecanism pauciimun (mediat de YNCY)
*'&$&+
  .
Y. Vasculitele vaselor mari (B. Cogan, B. akayashu)
B. Vasculitele vaselor medii (PYN, B. Kawasaki)
C. Vasculitele vaselor mici („mune şi Pauciimune)
  | !"

1. PURPURE „NFECބOYSE (bacteriene, virale, rickettsioze)

A Patogenie complexă
% " ,  !"'
% & &&
% &( # #
A ('*=,# ,#1
+
A &ð
 '$)'
A &  &  ,# ( ,
A 6)#
2. PURPURE FUL „NYNS !&',
 !",
+
 &>.?
(+
 & 
 !&  >.
?

A formă severă de purpură vasculară infecţioasă

45@&  *ð
 '+
A5@"& ð
 '*& ! )+

A  % meningococemie fulminantă (septicemie

meningococică)
0 ,B ',
0 & &() ,
0 &<  *  +
0 CB B *DE+

A 1  
0 &  &  ,
0 &  &*&+
0 &  &!&  >?
 !&  >.
?

A Factori favorizanţi
0 ! " . F% 3
.  ,
.  DECD
E
0    % 9AG
0  &
A abloul clinic = urgenţă pediatrică majoră !!!
0 Evoluţie supraacută
0 Debut: infecţie premonitorie (CYS) § 5 % cazuri
(. &# '
. , 
. (,'
 !&  >? 
. ( .

A Sindrom infecţios
0 !(,HI3% J5K#!#(
0 alterarea stării de conştienţă
0 #(,'#/
A Sindrom purpuric
0 peteşială, rapid extensivă ³pată ulei´
0 ,$ ',&
0 & ,*!,,!',+
0 uneori echimotică, hematoame subcutanate
0 hemoragii mucoase *B# '#
#&#/+
A ioc septic endotoxinic ³rece´ ± debut precoce ( < 24 ore )
0 lividităţi cadaverice intravitam
0   ### #
 !&  >.
?

A Evoluţie supraacută:
0 Deces în § 9 % cazuri ( NFĮ)
0 Semne de iritaţie meningeală = D„SCRE E / YBSEN E ( %)
0 Reactanţii de fază acută = negativi /slabi pozitivi
0 LCR . # & '# 

.  &,$C,*LA5& $&&D+

. &  ) 
0  eningococ 8&# ) #
#
0 C„D . &( *LF5555&&D+
. ?##|#|#M  ,)"
. &B(!( ,
0 B# ),&(,#&
0  "),#&#/
 !&  >? 
. '.
1. Vârstă < 1 an

2. Purpură rapidă extensivă ( < 12 ore ) +/- echimoze/necroze

3. Hipertermie > 4 -41ºC

4. Comă de gradul • 2

5. Ybsenţa sindromului meningean

6. Severitatea şi durata stării de şoc

7. Prezenţa C„D

. LCR = citologie N / < 2 elem. /mm

9. Leucocite < 1 . /mm

1 . rombocitopenie

11. VSH < 1 mm/oră, kaliemie > 5 mEq/l, acidoză

 !&  >? 
.  .

A Ymeliorarea oxigenării tisulare *J.N$& +

A Stabilizare hemodinamică
0 &',8$. ( " )'
0 !  '
. ),#&#&#B
.  B (  

&!),$B   !)

& (  &  
J55.N55&$6#'#(#
A Yntibioterapie ± doze progresive ( r. Herxheimer ! )
. &,(,8
A Corticoterapie . < ( &I5&
A ratament adjuvant
 !&   

A  ' " ( !"

0  *
O &# +
0 '

A PB 8& &() ,

8', ) ,&,
8& #!)#&
8fără hemoragii mucoase
8fără hemoragii suprarenaliene

A  &( &$&,)
 |  !"
& && *+
A Prezenţa complexelor imune în peretele vaselor
mici (în special a venulelor postcapilare)
  |  !"
& *
 8+
A  ediate de YNCY-p / YNCY-c (vase medii/mici)

0imunofluorescent imunofluorescenta perinucleara antigene

a citoplasmatica multiple (myelo-
(myelo-peroxidaza, lactoferina)
0antigenul - Pr3
Pr3 nespecifici pentru gW (s
(si LES, PR, PYN)
PYN)
0specifici pentru
g.W (9 - 9595%
%)
  |  !"
'&*+

1. Yrterita giganto-celulară (B. Cogan) ± a.

temporală
0 arterită granulomatoasă
0 &&,881 
0 , ""HF5 

2. Yrterita akayashu ( boala fără puls/sd. arcului

aortic )
0 vasculită granulomatoasă = Yortă + ramuri principale
0  ,& ,8" '&,
0 !" ,
A <  -,&, %

Q  C(:;6
 67% ( 

A Debut de obicei > 1 ani *&&

% 4 +
A Semne nespecifice
% !(,# "#&##/
A !',
% ( ",
%  &&( !
A Yfectare renală (H Y)
A Yfectare neurologică
% ,!B  (
A Yfectare cutanată
% &#& 
A VSH crescut + H Y neexplicată + febră
A Evoluţie cronică progresivă
% #& #&+
 9|  !"
*& +'&
. ,C9:;6.
1. Poliarterita nodoasă (PYN)
0 Panvasculită sistemică necrozantă *&-1
8
),!( ,8& '&#&+
0 Etiologie controversată *|9#
 #''923#
&& # #/+
0 !
0 1 !, &!
0 (-2.2J *3.25 +
  ,% ( 

A Forme clinice
1. Clasică . HA  
2. „nfantilă . LA  (:;6
3. Cutanată . &!' ,R"
.  &(

A 1 !, &!
1. Cutanate % '(*255@)+
S
( "C$!,,"
S )  #(#  
S &#! & 7 
  ,% ( 

2.  anifestări osteomusculare § 75% cazuri

0 $ !& #&*&+
0 &#&),# C"&,

3.  anifestări renale (asimptomatice / simptomatice) § 75-

 % (cercetare sistematică !)
0 &  &!
0   ',
0  !T& !,!),T
0  ! ", ,,#/
0 ! 
4. Neuropatie periferică
0 )#!&*U|
+
0  8 !*

+
  ,% ( 

5.  anifestări digestive
0 (& #',,#

0 &(("# ,
0 ,# ,
6.  anifestări cardiovasculare
0 &,#,#
0 (,&

A Diagnostic paraclinic
0 Biopsie:  ,$&,$ ,#/
0 markeri serologici (YNCY-p)
0  "!),,pozitivi
0
C 
 'absenţi
0 I#J,)T? )'
  ,*
+

A CR„ ER„„ D„YGNOS „CE PED„Y R„CE

0  ajore % !&,$ ,
0  inore % & !, 
. !',
. !,
. 
. &,
. !& ,
.  "!),,)'
. 9) 
A ECUYބE D„YGNOS „CĂ : 1 criteriu major + 5 minore
A *"+8$. & 
 9|  !"
*& +'&
. 9:;6.
A Sd. muco-cutanat ganglionar / Poliarterita nodoasă
infantilă

A Vasculită acută, multisistemică, pauciimună (YNCY-p)

0  ,*B9 V+
0 '( ,"
0 & LF *F5@LA +#6-3.2A 
0 !),&  B&

A Vasculită severă cu predilecţie a vaselor medii

0 "   
0  '&  -2F.AF@)

A rei faze evolutive: acută, subacută, cronică

 9:;6% ( 

„. FYZY YCU Ă ( -11 zile) = 5/6 semne clinice principale

Î
 
 
 




 


  


Î
S ()C$$!
S ,#&(,)&
S &(! 
 
 
S &&&. 
S & &R .
S &
 
 

 
 

 

 
 
Î 
 9:;6% ( 

„. FYZY YCU Ă ± alte manifestări clinice:

% (#,#&'(
% ##1##),
% ')
X
% ,$
% & !,& *8 !& +
% &!, . *,# +
% *&  ,+
 anifestări cardiace-
% 1.$,,*+
% |,  ,* !&+
% (,&
9:;6% ( 
 9:;6% ( 
„„. FYZY SUBYCU Ă
0  
    



0 $!,,!(, ,#(
0 $
0 


 

 

0




  
0

 
   
manifestă
S afectarea coronariană
asimptomatică
S ȕ-tromboglobulină (la debut şi > 3 săptămâni)
 9:;6% ( 

„„„. FYZY DE CONVYLESCENŢĂ

0 ( "N
  !),
0 &". "
 '&
(
.  '&
  
. ,',

Evoluţie % -2.I@* !&+

% -&,#
),# '&
  '
 9:;6% ( 
A FYZY YCU Ă + SUBYCU Ă
0 





0  * &, !, + 
 
0  *  +   
0  

   *
?.W#.2#?
.X+
0 1# #
0   

 

A FYZY DE CONVYLESCENŢĂ
0 &) "!),,
A YFEC YREY CORONYR„YNĂ
0 Y#!%  HI&&% 4&&*ZZ+
0  !
 9:;6
%  .
A „munglobuline iv precoce (primele 1 zile)
0 J55&$:$)BF) 
0 2$:$)BA) 
0 A$:$)< | ,B4.25
0 &"&$'
A Plasmafereză / exsanguinotransfuzie
A Yspirină 45.255&$:$)BA,,&R 
F.25&$:$)B4,,&R 
 ! < !  ,
A Dipiridamol I.N&$:$)
A Corticoterapia C '&  *[+
 |  !"
'&
1.  ecanism imun de tip „„„ (C„C) (cel mai frecvent
la copii)
+ &, .
Q 
(+ &&  
+ | ,&& &,
+ |, ()
+ | ( &#
#(9#/

2.  ecanism pauciimun YNCY +

+ Y &)> *
 .+
(+
 &.
*
 .+
+  &,
 2  .
Q  
*&,#,+
A &!' ,',&,,
A Vasculită necrozantă leucocitoclazică a vaselor mici
0 C„C cu „g Y şi C3 / C4 = particular !
0  ()< R),   '
- infecţioase:  T(:T !" !T|9T
|1T|9T|T|
T||\T17&T''923T/
- medicamente: (.& T 

T  '' 
- alimentare: T,T T TCT/
- proteine heterologe: '  ,T =,T
 ,T !(,!,
A  '" C„C cu „g Y
A  % 9IF(!", nefrita cu „g Y
A  )6  !&*
?.W#.2#.N+
&, .
Q 
A Normal ± 2 tipuri de C„C ( Yg + Yc ) de:
0 alie mare (echilibru antigen/anticorpi)
. &  " && .&!-
#& # 
0 alie mică (exces antigenic)
. &   ,
A Purpura reumatoidă Henoch-Scholein
0 C„C de talie mică pereţii vaselor mici (arteriole, capilare,
venule)
0 '&& !&# !#
I#F
P N *)+8& !&"
"
0 !B
 astocite .  ?*&&()+
. & ''*Z&(,"+
,"+

0 Hemoragii prin extravazarea hematiilor = purpură (< 3 mm)

  .
Q  
. ( .
A Vârf al incidenţei-A.F #&,'C& 
A !),&  B& *2#F.A$2+
A '"(benignă, autolimitată (recăderi rare)
A DEBU . &  
* F5.GF@)+
. <  ] !(,&,* I4K+
] ,',
] 8$. !,
] 8$. (,'
A S YRE % triadă / tetradă evocatoare ] purpură
Ɣ manifestări articulare
Ɣ manifestări digestive
Ɣ afectare renală
  .
Q  
. ( .
1. PURPURY = constantă; în 5 % precede celelalte
manifestări clinice
- elemente Ɣ maculopapuloeritematoase (diam < 3 mm)
Ɣ simetrice bilateral (NU dispar
la vitropresiune)
Ɣ selectiv: !"B 18$. 1
#
!#&(#
Ɣ reduse: trunchi
Ɣ respectă: faţa, palmele, plantele
Ɣ accentuate: &
Ɣ valuri succesive: B "& 
'R,!,*A.I$I.J+
Ɣ atipice:  #< ,
- edeme < 1-2 ani (scalp); faciale, periarticulare
&, .
Q  
. ( .
  .
Q  
. ( .
2.  YN„FES ĂR„LE YR „CULYRE (Sd Schönlein)
A  )* GF@)+
A artrită ] F5@simetrică, fugace, autolimitată
] articulaţii mari, restitutio ad integrum
] revărsat seros, nehemoragic tranzitor
  .
Q  
. ( .
3.  YN„FES ĂR„ D„GES „VE (5 -75% cazuri; Sd
Henoch)
0 dureri - abdominale colicative +/- vărsături
. % (& 
V
0 hemoragii digestive: $& !
0 greaţă, vărsături, diaree
0 invaginaţie ileoileală: !"  ,
0 ?&'-,?M#?|
& ("8
0 (-&#&#&! &) ,#
("#!"
  .
Q  
. ( .

4.  YN„FES ĂR„LE RENYLE *45@(TA5.AF@

& !+
0 apar după § 3 săptămâni ± 3 luni (2 ani) de la debut
0 determină prognosticul PHS
0 impun evaluarea sistematică
0 &&,-& &
0 &&,8 &, Y

*&,!,$& ,-' L2 +
0 &&,8 H2$AJ*
!  !,% !),+
0 Y& !,',L2.I@
0 "-
% !  ,[
  .
Q  
. ( .
A Ylte manifestări:
0 *,#&!,Y+
0

. !# '# !) 
. & $&),#) '  
0

%   )'.&
0 
1# #,#& #& 
A Forme clinice
0  & !,(& 

0 
  ,8& !,
0 ',8& !,'
*
+
0 
 , ,8
  .
Q  
. ( .
A Yfectarea etapei vasculare a hemostazei primare
A Explorarea hemostazei globale = relaţii normale:
0 
##&(* '#'+
0 
A Factori de prognostic rezervat în formele severe
0 ,?MLN5@
0 ,?|LJ5@ ,
,
A Vasculopatie = testul Rumpel ± Leed pozitiv
A  "!),,normali / crescuţi
A „nvestigaţii etiologice *
^#B# #^#!

?+
A Bilanţul leziunilor viscerale *'# #

+
A
R ,#!(& ,$,#/
&, .
Q  

A „g Y = crescute în 5 % cazuri + C„C cu „g Y

A &&  &$,)
A ?#
#
 negativi
A 9 ,$ ,

A EVOLUބE % (  ,#&,*< & I,,&R +

 )
. 5 % cazuri reşute
&'
. ' < 3F@)
. < F@ &"'$ 
A RY Y EN . (,#& )
. '*# 

#/+
. #& #&!),
 &, .
Q  
.  .

A Corticoterapie - forme prelungite

- dureri abdominale colicative
- artrite
. ! ,
. && $  
. &( $
A   ,< & !, . ?
. &
. &!),
A &  < !&'
A ^,  2.A&$:$)BA
 2(&&

A Vasculită neinfecţioasă a vaselor mici cu
mecanism imun, mediat de C„C cu „g  
A |,&,),
A Formă particulară de purpură reumatoidă Henoch
Schonlein, fără afectare articulară / viscerală
A !),LA *J.AJ +
0 !(,( ,
0 "C,,8, 
8&)
8& )
A Evoluţie autolimitată cu prognostic bun
&&
 2|),
&& &,
* ,#
1 !!$+
A Vasculită leucocitoclazică necrozantă a vaselor
mici
A  anifestări cutanate + viscerale + febră
. fără afectare renală (!)
A  C &
0 .  ,&& 
. &,#  ,$
. 5#F.F&# ! < 
0 ?(,8& !,#(& # 
8)( &
8 
0 Fără afectare renală !
 |),
&& &,
A Sindrom biologic inflamator = prezent
A Complement scăzut + C1q-p = scăzut *[+
A
C? '*B )+
A Vasculită leucocitoclazică a vaselor mici cu C„C
= „g G + „g   +/- C3
A & - & ##& 
 2|,,
 ()
A Vasculită leucocitoclazică a vaselor mici (cutanate +
viscerale)
0 Y CI
0 !' ,
0   '* !"#&& #' ,#& +
A Leziuni cutanate polimorfe (purpură, macule, noduli)
A  anifestări viscerale *&#'#renale#& #
#/+
A Caracteristic . leucocitoză cu eozinofilie
. complement scăzut
. C„C = crescute („g G + C3)
. YYN, FR = absenţi
A Corticoterapie, plasmafereză
 „„
  

 



A Vasculită leucocitoclazică necrozantă a vaselor mici

.  ,( Y*,JKC
)',IGK+
A Forme primitive şi secundare . && 
. (& 
.  !"*|# |9#1
#1|+
A Sd vasomotor declanşat / agravat de frig
A Vasculită - cutanată polimorfă
- cutaneoviscerală
A
C?)'T( )'
A #&& ,)
A #& #&!),#?
.W
 A|  !"'&
& && *
 +

+ Y &)> *

 .+

(+
 &%
*
 .+

+  &,
 AY &)> 
A „nflamaţie granulomatoasă a tractului respirator
(noduli ± radiografie)
A Vasculită necrozantă sistemică pulmonară şi
renală
A  ediată de YNCY-c şi YNCY-antiproteinază 3
A '),< F.45 
A Debut nespecific % !(,#, #
&#,< 
A Stare [ , ,# 
. ,# !,
.  = ',
. 45@)% Y
& 
. & !,-
8
 Y &)> 
A  anifestările respiratorii
0   ,# ), ,#"
0 ) )*D < CE+
0  ,(,#,&#) '!
0 #&)
0 #',"< (& 
0 )# !& !)# 
Y &)> 
 '  !"'
&
A Sd Churg-Strauss (YNCY-p),  PO-
YNCY
%  !&" &,

% Vasculită necrozantă sistemică
% ,
%  ,,8&8) !
%  & $ ,) !,
%
C!,
A Poliangeita microscopică
% | ) ,& ,
% ?,, !&" &,
%
 .*1^.

% ,
|