POLIMIOZITA POLIMIOZITA / DERMATOMIOZITA

DEFINI IE
Boal inflamatorie difuz a musculaturii striate Reducere simetric a for ei musculare, atrofie n centurile membrelor, gt, faringe De obicei apare mpreun cu alte boli de colagen

CLASIFICARE
I polimiozita primitiv idiopatic II dermatomiozita III dermato/polimiozita + neoplazii IV dermato/polimiozita copilului V dermato/polimiozita + alte boli de colagen ( overlap )

ASPECTE CLINICE
orice vrst , femei x2 1 : 200.000 / an Forma sever , rash i edem, semne generale, sc dere ponderal Forma insidioas scade for a muscular n centura pelvin n peste 5 ani Exacerb ri i remisiuni spontane

ASPECTE CLINICE
Sl biciune muscular + to i pacien ii Prima centura pelvin , apoi scapular Dificultate la ridicare, ie ire din baie urcat sc ri, autobuz, mers ezitant i leg nat Piept nat dificil, ridicare bra e

ASPECTE CLINICE
Mu chii anteriori ai gtului, ridicare dificil a capului de pe pern Mu chii posteriori ai faringelui, disfagie, disfonie (voce nazal )

ASPECTE CLINICE
Dureri musculare spontane i la palpare rar ! Tumefierea musculaturii afectate Contractura muscular n stadii tardive Artralgii artropatii (tardiv)

ASPECTE CLINICE
Dermatomiozita rash caracteristic Erup ie ro iatic , reliefat , neted ,fa a dorsal a minilor, coate, genunchi, maleola intern ( semn GOTTRON) Erup ie eritematopapular , linear , pe fa a dorsal a minilor, accentuat n zona articular (papule GOTTRON) Eritem periunghial Mna de mecanic

PAPULE GOTTRON

SEMNUL GOTTRON

MN

de mecanic

ARTROPATIE DEFORMANT N POLIMIOZIT

ASPECTE CLINICE
Erup ie facial fluture nu respect an ul nazolabial (neafectat n LES) Frunte, b rbie Pleoapele superioare, periorbital rash heliotrop tipic (nu n LES ! ) Erup ie pe scalp Trunchi semnul V-ului, alului (umeri)

ERUP IE FACIAL

RASH-ul HELIOTROP

ERUP IE A PIELII CAPULUI

ASPECTE CLINICE
Calcinoza piele, subcutanat, mu chi (mai ales la tineri, copii) f. osifiant - sever Fenomen Raynaud Fibroza intersti ial difuz Afectare esofagian , intestinal

COEXISTEN A UNUI NEOPLASM

tipul III Dup 40-50 ani 25% polimiozite Pl mn, prostat , ovar, uter, sn, colon, limfoame nl turarea tumorii amelioreaz polimiozita Antigen comun mu chi-tumora ?

DIAGNOSTICUL MIOZITEI
Aspectul clinic Biopsia muscular Enzimele musculare Electromiograma Autoanticorpii

BIOPSIA MUSCULAR
Necroza, atrofia fibrelor musculare Infiltrat inflamator : LT CD8+
POLIMIOZITA DERMATOMIOZITA

leziuni dermale leziuni fibre Infiltrat inflamator : LT CD4+ , LB LT CD8+ perivascular !!

NECROZ

I DEGENERARE A FIBRELOR MUSCULARE I INFILTRAT INFLAMATOR

ENZIME MUSCULARE
Creatinfosfokinaza (CK) izoenzime : MM = mu chi striat , cord MB = cord BB = creier, mn Aldolaza, ASAT, ALAT, LDH Mioglobinurie Creatinurie

ELECTROMIOGRAMA
FIBRILA IE SPONTAN DESC RC RI SPONTANE UNDE CU FRECVEN NALT POTEN IALE POLIFAZICE DUP STIMULARE

AUTOANTICORPII
Antinucleari tip- p tat Polimiozita/dermatomiozita clasic Antisintetaz anti-Jo1 i al ii Polimiozita sever anti-SRP (signal recognition particle) Dermatomiozita clasic anti-Mi-2 (helicaz )

ALTE DATE PARACLINICE

VSH, PCR modest modificate ANEMIE CRONIC SIMPL IMAGISTICA - ecografie , CT - rezonan a magnetic spectroscopic

POLIMIOZITA MU CHII COAPSEI -imagine MRI -

DIAGNOSTIC
peste 40 ani se va c uta neoplazia Se exclud cauzele de miopatii secundare : endocrine, metabolice, amiloidoza diselectrolitice, infec ioase, medicamentoase Rhabdomioliza necroze severe CK x 2000 !! Distrofii neuromusculare Miozita cu incluziuni Sindroamele mialgice
Polimialgia reumatic Fibromialgia

MIOPATII SECUNDARE
INFEC IOASE
Virale - SIDA Microbiene Parazitare toxoplasmoza

- trichineloza

MIOPATII SECUNDARE
ENDOCRINE Tiroida (hipo !!) Paratiroida Cushing Addison Acromegalie

MIOPATII SECUNDARE
DISELECTROLITICE Sodiu Potasiu Calciu Fosfor (hipo) Magneziu (hipo)

MIOPATII SECUNDARE METABOLICE

Grup heterogen de boli Anomalii ale metabolismului muscular Defecte biochimice deficit de men inere a unei concentra ii corespunz toare de ATP

MIOPATII SECUNDARE METABOLICE

Mialgii induse de efort Forme dinamice, statice Vrste tinere Sl biciune muscular CK + , EMG ? Necroz , regenerare, biopsie (glicogen +)

MIOPATII SECUNDARE METABOLICE

Glicogenozele glicogenul nu poate fi utilizat n condi ii de anaerobioz
Ex. deficitul de miofosforilaza

Lipidozele
Ex. deficitul de carnitin

MIOPATII SECUNDARE METABOLICE

Sursa de energie n repaus : Acizii gra i cu lan lung Sursa de energie la efort: Hidroliza ATP a.gra i cetone Glucoza disponibil / glicogenoliza

MIOPATII SECUNDARE metabolice

glicogenoze Test de efort la antebra 1 minut de contrac ii rapide ale minii Recoltare de snge Dozare de lactat, amoniu Trebuie s creasc de 3-4xN Fenomenul de second wind mobilizarea glucozei din snge

MIOPATII SECUNDARE metabolice

Boala McArdle
deficit de miofosforilaz

MIOPATII SECUNDARE metabolice

Boala POMPE
deficit de alfaglucosidaz copil, adult m. respiratorii 40% - insuf.resp. ! cord!!!

MIOPATII SECUNDARE metabolice

lipidoze deficit de carnitin miopatie mitocondrial transportul i oxidarea acizilor gra i adul i cu slabiciune muscular diet cu l-carnitin

MIOZITA CU INCLUZIUNI
B rba i vrstnici, debut insidios Afectare asimetric , coapsa anterioar Asociere cu polineuropatii Incluziuni de beta-amiloid Niciodat anti-Jo1 Refractar la corticoterapie

d. Miozita cu incluziuni

POLIMIALGIA REUMATIC
Vrstnici , afectare simetric a centurilor Predomin durerea muscular sindrom inflamator frecvent Enzime, emg, biopsie normale R spuns bun corticoterapie

TRATAMENT
POLIMIOZITA corticoterapie oral, iv n puls DERMATOMIOZITA antimalarice + corticoterapie Metotrexat, azatioprina, ciclosporina Gamaglobuline I.V. , iradiere