MALADIA DUPUYTREN

Istoric şi Epidemiologie

Boala Dupuytren este o afecţiune fibroproliferativă benignă cu etiologie şi patogeneză

incomplet elucidată, care apare obişnuit la ambele mâini, progresează lent si de cele mai
multe ori tratamentul este chirurgical pentru rezolvarea contracturii progresive şi a
dizabilităţii funcţionale.
Afecţiunea a fost mai complet caracterizată în 1831 de către chirurgul francez Guillaume
Dupuytren (1777-1835) care a descris anatomia detaliată şi descrierea patologiei bolii .
Boala Dupuytren este prezentă în special în zona Europei de Nord (ţările Scandinave,
Anglia), rar la populaţia din Asia şi America şi foarte rar in Africa . De obicei, bărbaţii
sunt mai afectaţi decât femeile. De exemplu în Europa, raportul este de 3:1, iar în
Australia de 9,5:1 . Boala apare mai ales la persoanele peste 50 de ani şi extrem de rar în
perioada copilăriei. Barbaţii sunt mai afectaţi de 7-15 ori mai frecvent decat femeile si
dezvoltă o formă mai severă care necesită tratament chirurgical.

Etiologie

Un număr impresionant de studii retrospective arată că există o asociere între diferiţi

factori de mediu şi boala Dupuytren. Asocierea cu diabetul este evidentă statistic. Până la
80% dintre pacienţii cu istoric de peste 20 de ani de diabet, dezvoltă boala Dupuytren
Se pare că microangiopatia diabetică conduce la ischemie şi implicit la îngroşarea fasciei
palmare.
Marii fumători, alcoolismul, epilepsia, sunt condiţii asociate frecvent cu boala Dupuytren.
Burge şi colab., au raportat un risc crescut la alcoolici, fumători, pacienţi cu
hipercolesterolemie şi cu infecţie HIV . Există menţiuni citate de Liss care asociază
boala cu expunere la vibraţii şi muncă manuală. De asemenea există raportări de cazuri
de boală care au apărut după lezarea chirurgicală a mâinii .
Transmiterea autozomal dominantă a bolii cu penetranţă incompletă este agreată de mulţi
autori . Aproximativ o treime din pacienţii cu Dupuytren ai descendenţilor din Europa de
Nord au un istoric familiar pozitiv de boală.
Se estimează că există un risc crescut de boala dacă:
există un istoric familial de boala Dupuytren;
există in familie descendenţi din Europa de nord;
sexul masculin. - vârsta peste 50 de ani;
alte boli asociate, cum ar fi diabetul zaharat, epilepsia şi/sau alcoolismul.

Recurenţa bolii este mare după tratament chirurgical şi este mai frecventă in urmatoarele
circumstanţe favorizante:
când boala apare la o vârstă mai tânără;
când există o tendinţă de progresie spre o formă mai severă;
când există şi o altă boală asociată, cum este diabetul zaharat.

Elemente de anatomie şi anatomie patologică

Aponevrozele radială, ulnară şi centrală şi fascia palmodigitală sunt componente

ale complexului fascial palmar (fig.1).

Fig. 1 complexul fascial palmar: aponevroza radială (RA), aponevroza ulnară (UA), aponevroza
centrală, aponevroza palmodigitală şi fascia degetelor. NL: ligament natatory, PA: fascia
palmară, TLPA: ligament transvers al aponevrozei palmare. (după Rayan GM. Palmar fascial
complex anatomy and pathology in Dupuytren’s disease.
 Fig. 2. Aspectul fasciei palmare şi a tendoanelor flexoare

Structurile fasciale din regiunea palmodigitală sunt complexe.

În boala Dupuytren sunt implicate următoarele componente fasciale superficiale:
bandă pretendinoasă
bandă spirală
fascia digitală laterală
ligament Grayson
ligament Natatory
După Luck , componentele longitudinale normale ale aponevrozei palmare superficiale
poartă titulatura de benzi, iar ţesutul afectat de corzi.
Elementele caracteristice ale bolii Dupuytren sunt nodulul, corzile şi contractura digitală
de flexie.
În boala Dupuytren, benzile fasciale normale devin corzi . În mod obişnuit, întâi apar
nodulii, dar se poate întâmpla ca iniţial să se dezvolte o coardă. In timp corzile se
scurtează şi duc la contractura articulaţiei şi a ţesuturilor moi.
Coarda pretendinoasă se dezvoltă din banda pretendinoasă şi este responsabilă de
deformarea în flexie a articulaţiei metacarpofalangiene şi adesea se extinde distal pentru a
se continua cu corzile digitale. In mod ocazional, corzile pretendinoase se bifurcă distal
cu fiecare ramură extinzându-se la un deget diferit, formând o coardă comisurală în formă
de Y. Coarda verticală este mai puţin obişnuită şi se conectează cu coarda pretendinoasă .
Coarda spirală are patru origini: banda pretendinoasă, banda spirală, stratul digital lateral
şi ligamentul Grayson .
Această coardă apare mai ales la degetul mic, dar poate afecta şi inelarul. La nivelul
regiunii palmare este localizată superficial de pachetul neurovascular, distal de articulaţia
metacarpofalangiană şi trece apoi profund faţă de pachetul neurovascular. La nivelul
degetului merge lateral de pachetul neurovascular şi implică stratul digital lateral.

Coarda Natatory se dezvoltă din ligamentul Natatory, determinând astfel contractura

spaţiilor membranoase al doilea, al treilea şi al patrulea. Coarda se extinde de-a lungul
feţei lateral-dorsale a degetelor adiacente.

Cele mai frecvente corzi digitale sunt cele centrale, spirale şi laterale. Ele sunt
responsabile de contracturi de flexie ale articulaţiilor interfalangiene proximale. Coarda
abductorului mic al degetului cunoscută sub numele de coarda digitală izolată îşi are
originea în tendonul abductorului mic al degetului, dar poate apărea şi în vecinătatea
fasciei muşchiului sau baza falangei proximale.

Fiziopatologie

Boala afectează în principal benzile de fibre fasciale care au un traiect longitudinal în

ţesuturile subcutanate ale palmei. Fascia palmară se transformă în corzi fibroase groase
care determină contractura degetelor. Procesul fiziopatologic principal din boala
Dupuytren este similar celui al vindecării unei plăgi, respectiv cu proliferarea
fibroblastelor,depunerea de colagen şi contracţia miofifroblastelor, procese determinate
de diferiţi factori de creştere ca factorul TGF beta (factor de creştere transformata). Boala
Dupuytren are trăsături comune cu cele dintr-un proces neoplazic, inclusiv anormalităţi
cromozomiale distincte (, dar nu este o boală neoplazică sau stare premalignă. Există o
rată mare de recurenţă, după tratament chirurgical.
Boala Dupuytren se poate asocia cu alte fibromatoze, inclusiv boala Lederhose, boala
Peyronie şi nodulii Garrod. Aspectele histopatologice ale acestor afecţiuni sunt similare
bolii Dupuytren. Se sugerează că pacienţii cu aceste fibromatoze adiţionale prezintă mai
multe recurenţe şi extensii după tratament chirurgical.

Diagnostic şi diagnostic diferenţial

Diagnostic

Boala Dupuytren afectează mai des inelarul şi degetul mic şi mai puţin mediusul. Foarte
rar apare la index sau police. Boala afectează ambele mâini, dar obişnuit una este mai
sever afectată. Contractura progresează lent, în mulţi ani. Foarte rar se poate dezvolta în
săptămâni sau luni de zile.

Fig.5. Aspect clinic de boală Dupuytren cu afectarea inelarului.

În stadiile precoce, boala este greu de diagnosticat. Modificările de la nivelul pielii sunt
prima manifestare. Modificările de la nivelul dosului mâinii constau mai rar în noduli
Garrod, sau în leziuni fibrozante peste articulaţiile interfalangiene proximale. Aceste
leziuni constau în pierderea şanţurilor, îngroşare sau hiperkeratoză. Apar la mai puţin de
jumătate din pacienţi, în spacial la nivelul inelarului .
La nivelul palmei, modificările încep cu formarea de microcorzi din fibrele Grapow care
conectează dermul la fascia palmară. Ţesutul grăsos subcutanat profund devine fibrotic
lângă şanţul palmar distal. Ca rezultat, pielea devine fixă şi aderentă de structurile
fasciale şi îşi pierde astfel mobilitatea. Pielea îngroşată este adesea încreţită şi cu
adâncituri.

Fig.6. Aspecte clinice de boală Dupuytren

Nodulul Dupuytren este o masă fermă de ţesut moale fixat atât la piele cât şi la fascia
profundă. Originea lui este din componentele superficiale ale fasciei palmare sau digitale.
De obicei este bine definit şi se vede la suprafaţă. Noduluii sunt localizaţi la palmă sau la
degete. Nodulii sunt de obicei nedureroşi. Pot cauza durere dacă se asociază cu
tenosinovită stenozantă
Corzile precoce pot adera la piele şi să se amestece cu nodulii făcând dificilă delimitarea
între unde se termină un nodul şi începe o coardă. Corzile sunt localizate în palmă, aria
palmodigitală şi degete.
Sunt agreate trei faze clinice ale bolii Dupuytren:

Fig.7. Stadiile clinice în boala Dupuytren .

Stadiul proliferativ (stadiul precoce). Acest stadiu implică îngroşarea pielii cu apariţia
de neregularităţi şi nodularitatea locală a fasciei cu albirea pielii palmei la extensia
degetelor. Unii pacienţi acuză discomfort asociat.

Stadiul involutional (stadiul activ sau intermediar). Acest stadiu este marcat de
apariţia nodulilor corzilor şi contracturii. Primul semn clinic este o coardă palpabilă
proximal faţă de un nodul, cu limitarea extensiei degetului adiacent afectat. Corzile sunt
responsabile de contracturile de flexie ale articulatiilor. Denivelările arată ataşarea
dermului palmar la fascie. Limitarea funcţională rezultă din scăderea ariei de mişcare a
mâinii.
Stadiul rezidual (stadiul avansat). În acest stadiu, nodulii dispar, rămâne contractura de
flexie a articulaţiei şi corzi fibroase groase şi dure. La nivelul degetelor, compresiunea
nervilor poate cauza tulburări de sensibilitate..
De asemenea, boala poate începe şi să rămână la nivelul degetelor. Degetul inelar este cel
mai afectat, apoi degetul mic, mijlociu, indexul şi în ultimul rând policele.
Sumarizând, caracteristicile clinice ale bolii Dupuytren sunt:
În mod normal, boala progresează lent, timp de ani de zile, alternând cu perioade de
acalmie;
în 15 - 20% din cazuri, contractura se poate dezvolta şi la nivelul plantelor (fibromatoză
plantară);
în timp, contractura apare la ambele mâini, dar gradul de afectare diferă;
obişnuit, contractura apare iniţial în palmă, la baza degetului inelar şi mic;
contractura apare la nivelul articulaţiei interfalangiene proximale şi distale;
tendoanele flexoare nu sunt implicate în contractură;
pielea este implicată în contractură;
contractura Dupuytren reprezintă creşterea nonmalignă a ţesutului conjunctiv;
contractura Dupuytren nu provoacă durere în mod obişnuit;
recurenţa sau boala pot reapărea frecvent.

Evoluţia clinică

În mnod obişnuit , boala Dupuytren evoluează în pusee cu perioade active şi inactive.

Evoluţia variază de la un pacient la altul .
Ca semen de activitate sunt recunoscute următoarele :
apariţia unui nodul sau corzi intr-o zonă care anterior a fost indemnă;

apariţia retracţiei la nivelul unei corzi ce nu avea această tendinţă anterior;

agravarea retracţiei unei corzi deja retractate

Durata medie de evoluţie a bolii Dupuytren este de aproximativ 4-5 ani, după care
leziunile se stabilizează .
Degetele rămân fixe în flexie, limitând astfel funcţionalitatea mânii .
Elemente de diagnostic diferenţial

Diagnosticul diferenţial are în vedere alte afecţiuni ale mâinii ce produc noduli sau
contractură :
contractură articulară intrinsecă ;
ganglioni palmari ;
incluziuni chistice sau epidermoide ;
tenosinovită stenozantă, sau nodulare ;
hiperkeratoză ocupaţională ;
tumoare cu celule gigante de ţesuturi moi ;
sarcom epiteloid ;
modificări secundare în artrita reumatoidă ;

Tratament conservator

Pacienţii cu contractură minimă, fără compromitere funcţională şi semne de evoluţie se

ţin sub observaţie. Se poate recurge la tratament cu agenţi locali de tipul blocanţilor
canalelor de calciu (nifedipina, verapamil) în stadiile precoce sau colagenază pentru un
stadiu mai avansat. O altă alternativă este fasciotomia enzimatică cu tripsină şi
hialuronidază urmată de extensia forţată a degetelor . Injectarea de steroizi în noduli a
fost folosită pentru a suprima boala . Injectarea intralezională cu interferon-gamma scade
simptomele şi mărimea leziunilor, probabil prin scăderea activităţii actinei muşchiului
neted şi a producţiei de collagen . Nu exixtă însă un consens general privind injecţiile
locale în boala Dupuytren .

Tratament chirurgical .

Obiective:

îmbunătăţirea funcţionalităţii

reducerea deformării

prevenirea recurenţelor
Tipuri de intervenţii chirurgicale

Tehnicile chirurgicale pentru boala Dupuytren :

fasciotomie inchisă sau deschisă

fasciectomie palmară regională sau limitată

fasciectomie extinsă sau totală.

Fasciotomia

Fasciotomia inchisa sau deschisa este folosită cu succes în cazul contracturilor de flexie
AMF. Procedeul se face în anestezie loco-regională. Recuperarea este rapidă. Rata
recurenţelor este mare.
Aponeurectomia segmentală descrisă de Moermans este un procedeu între fasciotomia
simplă şi fasciotomia limitată. Segmente de 1 cm lungime de fascie sunt excizate prin
incizii în formă de C. Rata recurenţelor prin această tehnică este comparabilă cu alte
tehnici. Această tehnică se poate face în ambulator, ca şi cele descrise mai sus.
O variantă mai recentă este fasciotomia percutană, adoptată de un grup de reumatologi
francezi şi repopularizată de Foucher şi alţi chirurgi din Euopa. Acest procedeu minim
invaziv se poate efectua în cabinet sub anestezie loco-regională. Implică multiple locuri
de punctură cu acul şi secţionarea corzii cu ajutorul suprafeţei în poziţie oblică a acului.

Fasciectomie regională palmară

Este procedeul cel mai folosit în boala Dupuytren. În cazul fasciectomiei palmare
regionale sau limitate se excizează numai părţile afectate ale aponevrozei fasciale
superficiale, de ex. la nivelul palmei, corzilor pretendinoase şi a ligamentelor Natatory
implicate; la nivelul degetelor, numai structurile vizibil afectate. Deşi în evoluţia bolii pot
apărea recurenţe, tehnica dă rezultate bune si cu o rată scăzută a recurenţelor.

Fasciectomia radicală sau totală

Acest procedeu a fost imaginat pentru a vindeca boala Dupuytren, prin eliminarea
completă a aponevrozei palmare şi a ligamentelor Natatory, plecând de la prezumţia că
nodulii nu se mai pot forma dacă nu mai există fascie palmară.
Dermofasciectomia
Dermofasciectomia este utilizată în caz de recurenţă, mai ales la degete. Fascia afectată şi
pielea de deasupra se excizează complet şi pentru închiderea plăgii se foloseşte grefă de
piele în toată grosimea .

Grefă de piele

Se practică dacă excizia pielii şi a fasciei lasă o plagă care trebuie acoperită În general, se
preferă grefa de piele în toată grosimea şi nu grefa de piele despicată. Locul donor poate
fi faţa internă a braţului sau la extremitatea distală.

Lambouri

Lambouri locale pentru acoperirea plăgii sunt folosite rar: Lamboul Jacobsen, un lambou
local în formă de L sau transferul microvascular liber a unui lambou perforator pe arteră
scapulară circumflexă .

Corecţia contracturii articulaţiei IFP

Corecţia contracturii articulaţiei IFP este o problemă tehnică dificilă. Dacă nu se obţine o
extensie completă prin fasciectomie digitală, se recurge la terapie postoperatorie şi
imobilizare cu atele. Dacă situaţia nu se rezolvă, se poate apela la capsulotomia
articulaţiei . Amputaţia este necesară rar când sunt implicate degetele.

Management postoperator

Îngrijirea postoperatorie a plăgii se face prin pansament local adecvat, imobilizare cu

atele adecvate, şi elevarea mâinii. În acest fel, se reduce apariţia complicaţiilor de tipul
hematomului şi de asemenea se reduce edemul şi anchilozarea.
Pacient la 2 săptămâni după intervenţie în palmă şi degetulV. Se observă extensia totală a
degetului

Deoarece multe cazuri se operează în ambulator, o urmărire atentă imediat după

intervenţie este absolut necesară. Se incurajează mobilizarea precoce. Unii chirurgi
folosesc extensia statică în cazul unor contracturi mai rezistente. Pacientul este încurajat
să înceapă să folosească mâna în activităţile curente şi să efectueze mişcări pasive
viguroase.

Complicaţii
În general, rata raportată a complicaţiilor se apropie de 20%.

Complicaţiile precoce :

hematomul

pierderea lamboului de piele

infecţia

lezarea nervului sau arterei digitale

Complicaţii tardive:

Pierderea capacităţii de flexie: este cea mai comună complicaţie. În perioada imediat
postoperatorie se recomandă exerciţii de flexie activă.
Cicatrici hipertrofice: se pot evita prin plasarea atentă a inciziilor pielii.
Chiste de incluziune: apar lângă cicatrice şi constau în ţesut dermal prins în ţesut
subcutanat. Se poate preveni prin inchiderea atentă a buzelor plăgii.

Recurenţa: recurenţa locală a bolii şi recurenţa deformării de flexie cu extensia bolii.

Recurenţa apare mai des la pacienţi tineri, cu istoric familial. Rata de recurenţă în acest
caz poate fi între 26-80% . La pacienţii în vârstă apare mai rar.