Boala Dupuytren (Aponevrozita palmară)

Boala Dupuytren apare ca urmare a îngroşării anormale a ţesutului subcutanat de la nivelul

palmelor, de obicei, la ambele mâinii şi uneori se poate întâlni şi la nivelul tălpilor.

- această boală, numită şi boala Viking, progresează foarte lent şi de cele mai multe ori,
nu necesită tratament;
- în multe cazuri, afectiunea nu progresează şi la nivelul degetelor, rămănând doar în
zona palmelor;
- ţesutul dintre piele şi tendoane(fascie), se îngroaşă, limitează în cele din urmă
mişcările sau produce îndoirea degetelor (contractura) şi incapacitatea acestora de a se
îndrepta;
- apare cel mai frecvent la persoanele peste 50 de ani.

Cauze:

Cauzele acestei boli nu sunt cunoscute. Se poate considera factorul ereditar ca fiind o
cauză, întrucât boala aare mai frecvent în Europa de nord la mai mulţi membrii ai
familiei.
Îngroşarea ţesutului dintre piele şi tendoane, numit fascie, se mai asociază şi altor
factori:

-consum de alcool;
-fumatul;
-diabetul zaharat;
-tratamentul medicamentos pentru epilepsie.

Formele severe de boală pot fi tratate chirurgical cu succes, dar, cu toate acestea,
boala recidivează (reapare). Recurenta bolii este întâlnită şi în următoarele cazuri:

-când boala apare la o vârstă mai tânără;

-când există o tendinţă anormală, naturală de progresie spre o formă mai severă;
-când există şi o altă boală asociată, cum este diabetul zaharat.

Simptomatologie:
o -boala Duppuytren nu produce durere;
o -când aceasta totuşi apare, boala este la începutul evoluţiei;
o -primele simptome observate în această afecţiune sunt:
 un mic nodul care poate fi vizibil sau simţit, aflat la nivelul palmelor sau la baza
degetelor. Câteodată, poate fi sensibil la palpare şi se subţiază treptat şi se începe să
tragă unul sau mai multe degete decât palma; şi
 o scobitură, care apare la nivelul palmei, când ţesutul afectat dintre piele şi tendoane
începe sa tragă de piele.
- Pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă un cordon fibros, la nivelul fasciei,
cordon care face legătura între palma şi degete, cel mai des cu degetul inelar.
Cordonul care trage degetele către palma, se numeşte contractura Dupuytren. În cele
din urmă, va fi imposibilă poziţionarea palmei pe o suprafaţă dreaptă, cum ar fi masa.
Severitatea contracturii Dupuytren poate afecta activităţile zilnice, cum ar fi ridicarea
unor obiecte cu mâna, punerea pe masă pe mâinii sau spălatul pe mâini, facându-le
dificile sau imposibile.

Mecanism fiziopatogenic
- Boala Dupuytren poate fi trecută cu vederea până devine severă;
- Ţesutul dintre piele şi tendoane, numit fascie, devine anormal de îngroşat şi fibros;
- Există trei faze generale ale bolii:
 Faza de debut – se observă un mic nodul la nivelul palmei sau bazei
degetelor. Nu există tracţionare sau contractură între degete şi palmă.
 Faza activă a bolii - apariţia scobiturii la nivelul palmei datorită creşterii
fasciei îngroşate. De asemenea, se dezvoltă şi cordoanele şi benzile de la
nivelul fasciei, trăgând de degete către palma. Cordonul poate fi vizibil sau
sensibil la palpare.
 Faza avansată a bolii – îngroşarea fasciei şi cordoanelor cauzează rigiditatea,
contractura care tracţionează degetee. În cele din urmă va deveni imposibilă
poziţionarea mâinii întinse pe o suprafaţă dreaptă cum este masa. In formele
severe de boală, nu va mai fi posibilă executarea unor mişcări de rutină, cum
ar fi folosirea cuţitului.
- de obicei, boala progresează lent.
- apare de cele mai multe ori după vârsta de 50 de ani ( mulţi oameni prezintă o formă
medie de boală, care nu le produce probleme semnificative. Există şi o formă care
apare la vârste tinere şi progresează rapid, numită diateza Dupuytren)
- Boala Dupuytren este prezentă la ambele mâini în 40% din cazuri, cel mai frecvent
afectând degetul inelar.

Factori de risc
- Există un risc crescut de boală dacă:
 Există un istoric familiar de boală Dupuytren;
 Există în familie descendenţi din Europa de nord;
 Sexul masculin. Bărbaţii sunt mai afectaţi de 7-15 ori mai frecvent decât
femeile şi dezvoltă o formă mai severă care necesită tratament chirurgical.
Femeile în vârstă au o formă medie de boală.
 Vârsta peste 50 de ani;
 Alte boli asociate, cum ar fi diabetul zaharat, epilepsia şi/ sau alcoolismul.
 Consult de specialitate

-se solicită consultul de specialitate dacă se observă următoarele modificări:

 Scobitura sau noduli la niveul palmelor, mai ales la baza degetelor;
 Incapacitatea întinderii mâinii, poziţionarea palmei drepte pe o
suprafaţă plană;
 Durere la nivelul palmei şi degetelor.

Investigaţii
- Boala Dupuytren progresează lent şi poate fi greu de diagnosticat mai ales în stadiile
iniţialele
- Majoritatea pacienţilor se prezintă la medic în momentul în care boala a progresat;
- O anamneză legată de istoricul bolii şi un examen obiectiv, sunt suficiente pentru a se
diagnostica boala Dupuytren
-
 Anamneza cuprinde următoarele tipuri de întrebări:
- Dacă membrii apropiaţi din familie au un istoric medical de boala Dupuytren sau
prezintă simptome ale bolii;
- Despre etnie;
- Despre semnele şi simptomele prezente şi de cat timp;
- Dacă au apărut aceleaşi simptome şi la nivelul tălpilor;
- Dacă au apărut dureri la nivelul mâinilor;
- Dacă există istoric de fumat sau consum de alcool;
- Dacă sunt prezente şi alte boli, cum ar fi diabetul şi epilepsie.

 Examinare fizică pentru boala Dupuytren include:

- Mişcarea articulaţiilor mâinilor în mai multe poziţii;
- Mişcarea degetelor pentru a se observa flexibilitatea lor;
- Simţirea vreunui nodul la palparea palmelor;
- Observarea vreunei modificări a pielii palmelor, cum ar fi vreo scobitură sau
îngroşarea lor.

Tratament
- scopul tratamentului bolii Dupuytren este menţinerea şi refacearea funcţionalităţii
mâinii. De cele mai multe ori, este o boală progresivă şi cu recurente frecvente.
- pentru tratament se iau în considerare următoarele lucruri:
 în stadiile iniţiale ale bolii, se menţine funcţionalitatea mâinii prin fizioterapie
şi exerciţii pentru o mişcare cât mai bună;
 dacă progresează incapacităţile şi durerea de la nivelul mâinilor, se poate
administra Lidocaina injectabil, corticosteroizi sau alte medicamente. Deşi
medicamentele pot fi folosite pentru a calma durerea, ele nu pot opri progresia
bolii.
  dacă incapacităţile continuă să apară, se poate alege ca tratament intervenţia
chirurgicală, pentru a elimina contractura degetelor. După intervenţie, se
practică exerciţii fizice pentru restabilirea funcţionalităţii mâinii. Boala reapare
după tratament chirurgical în jumatate din cazuri, de aceea este nevoie de o
nouă intervenţie pentru menţinerea funcţiei mâinii.

Tratamentul iniţial

- boala Dupuytren progresează lent de cele mai mute ori;

- dacă ţesutul dintre piele şi tendoane (fascia) nu se îngroaşă în momentul tracţiunii
degetelor către palma care nu poate fi întinsă (contractură), este nevoie doar de
examinări frecvente;
- dacă boala nu progresează sau progresează foarte lent, este posibilă menţinerea
funcţionalităţii mâinii cu fizioterapie şi exerciţii pentru mişcare ale mâinilor.
- un tratament de lungă durată cu corticosteroizi, care se injectează direct în zona
afectată şi ajută la ameliorarea simptomelor bolii care apar la debut, înainte de apariţia
contracturii unuia sau mai multor degete. Acest tratament poate ameliora temporar
funcţionalitatea mâinii.
-

Tratament de întreţinere
- tratamentul bolii Dupuytren depinde de severitatea bolii;
- se pot observa nodulii caracteristici de la nivelul palmelor, cu câţiva ani înainte de
apariţie a unei incapacităţi funcţionale a mâinii sau se poate întâmpla să nu scadă
niciodată gradul de mobilitate al mâinii.
- în studiu pentru boala Dupuytren sunt Interferonul şi Colagenoza.

Tratamentul în cazul agravării bolii

- în cazurile severe de boală, ţesutul dintre piele şi tendoane (fascie) se îngroaşă şi
degete sunt tracţionate către palmă şi nu pot fi îndreptate (contractură);
- dacă devine dificilă purtarea de mănuşi sau ţinerea în mână a obiectelor sau dacă
mâinilor devin dureroase, se poate ractica tratamentul chirurgical pentru a se
împiedica contractura;
- tratamentul chirurgical este util pentru redarea mobilităţii mâinilor, dar boala reapare
şi poate necesita un nou tratament chirurgical. Dupa intervenţie, se urmează un
program susţinut de fizioterapie şi mişcări ale mâinii care redau mobilitatea şi scad
recurentele bolii.
Profilaxia
Boala Dupuytren nu poate fi prevenită. Poate fi o boală genetică, transmisă de la părinţi la
copii.

Tratamentul ambulatoriu
Tratamentul la domiciliu pentru această boală se axează pe menţinerea şi recuperarea
mobilităţii mâinilor.

Se poate menţine funcţia mâinilor cu ajutorul unor exerciţii fizice de întindere ale degetelor
afectate.

Se fac masaje ale mâinilor de două ori pe zi şi apoi se întind degetele cu blândeţe pentru a
împiedica îngroşarea fasciei şi a menţine flexibilitatea degetelor.

Daca tratamentul chirurgical devine necesar, refacerea la domiciliu după aceasta poate
preveni apariţia complicaţiilor şi recurenţei bolii.

Se fac mişcări de ridicare ale mâinii şi braţului pentru a preveni edemul (mărimea de volum,
asimilarea braţului, folosirea unei atele pentru a preveni recurenta contracturii şi exerciţii
fizice ale mâinii pentru a menţine şi a reface mobilitatea mâinii.

Se poate folosi atele după intervenţia chirurgicală timp de 8-10 săptămâni, pentru a ajuta la
refacerea funcţionalităţii mâinii şi a preveni reapariţia simptomelor de boala Dupuytren.

Ele au rol în susţinerea palmei şi ajută la îndreptarea degetelor în timpul procesului de

vindecare.

La început, atelele sunt folosite tot timpul cu excepţia momentelor curăţării plăgilor şi în
timpul exerciţiilor degetelor.

Medicul specialist poate alege momentele în care atelele sunt folosite în timpul recuperării
medicale.

După tratamentul chirurgical, se face vindecarea sub stricta supraveghere a medicului.

În general, pentru vindecare se face următorul protocol:

- se fac masaje de către terapeut;

- se fac masaje la domiciuliu de 2-3 ori pe zi dub instrucţiile fizioterapeutului;
- se înfăşoară bandaje conform instrucţiunilor medicului, pentru a controla edemul.

Tratament medicamentos
Tratamentul medicamentos nu se foloseşte de rutină în boala Dupuytren.
Un tratament de lungă durată cu corticosteroizi se poate injecta direct în zona afectată pentru a
ameliora simptomele în stadiile iniţiale de boală până în momentul apariţiei contracturii.

Corticoizii pot deasemenea, ameliora funcţionalitateamâinii, dar nu sunt un tratament de lungă

durată pentru boala Dupuytren, deoarece injectarea repetată poate slăbi rezistenţa ţesutului
permanent şi cauza alte efecte secundare serioase.

Medicamentele în studiu sunt Interferonul şi Colagenoza.

Tratament chirurgical
Tratamentul chirurgical este principala opţiune pentru cazurile severe de boală Dupuytren.

Ţintele tratamentului sunt redarea folosirii degetelor şi mâinii.

In majoritatea cazurilor prin intervenţia chirurgicală se îndepărtează benzile de ţesut moale

care leagă articulaţiile degetelor de palmă şi se poate aplica o grefă de ţesut.

Nu se poate reda întreaga mobilitate a mâinii.

Chiar şi cu un tratament chirurgical de succes, poate să reapară ţesutul îngroşat subcutanat în

acelaşi loc sau în alte zone ale mâinii.

O nouă intervenţie chirurgicală este necesară.

Se poate îmbunătăţii rezultatul intervenţiei chirurgicale cu exerciţii ale degetelor şi atele

conform sfatului medicului.

Alternative chirurgicale
Se aleg următoarele tipuri de intervenţie în funcţie de experienţa medicului:

- fasciectomie => îndepărtarea fasciei (ţesutul afectat) este cea mai obişnuită metodă;
- dermatofasciectomie => îndepărtarea pielii de deasupra fasciei, dacă aceasta este
aderentă nu se practică de rutină. Ţesutul extirpat se înlocuieşte cu o grefă;
- fascioctomie => cordoanelor fibroase de la nivelul palmei sunt divizate în bucăţi mai
mici. Această metodă este practicată persoanelor care nu rezistă unei intervenţii de
lungă durată sau unei anestezii generale;
- amputarea mai multor degete. Este foarte rar folosită, dar se poate practica dacă
intervenţiile chirurgicale anterioare au lezat nervi sau vase dacă au existat recidive
frecvente.

Alte tratamente
Alte modalităţi de tratament sunt fizioterapia pentru menţinerea mobilităţii, cum ar fi
instrucţiunile de întindere ale degetelor sau folosirea unor obiecte sau un echipament special.
Fizioterapia este un pas necesar şi în recuperarea postchirurgicală.

Tracţionarea sau alte tehnici de extensie care lungesc şi netezesc ţesutul se pot folosi pentru
cazurile de contractura avansată.

Un tratament nechirurgical care promite, numit fasciotomie percutantă enzimatică, este încă în
studiu.

Prin această procedură, se injectează o substanţă (colagenaza diluată în clorura de calciu)

direct în coordoanele Dupuytren pentru a ameliora flexibilitatea, morbiditatea şi forţa
mâinilor.