Explorați Cărți electronice
Categorii
Explorați Cărți audio
Categorii
Explorați Reviste
Categorii
Explorați Documente
Categorii
X Xa
Fibrinogen I Fibrina
Metode de explorare a hemostazei
I. Evaluarea clinica
1. Istoricul bolii
- varsta la aparitia manifestarilor hemoragice
- caracterul spontan sau provocat al sangerarii
- tipul de sangerare
- topografia hemoragiilor
- antecedente chirurgicale, traumatice, stomatologice
trombocite N N N scazute N
Timp de N N prelungit N N
protrombi
na
I. Dezordini congenitale
Diagnostic diferential:
- purpura infectioasa ( viroze, sepsis, purpura fulminans)
- vasculite din cadrul bolilor de colagen
- urticarie
- eritem multiform
- alergie medicamentoasa
Evolutie:
- autolimitata, fenomenele se remit dupa 4-6 saptamani
- rar: recurente la interval de luni sau ani
- afectarea renala este un factor agravant, cu evolutie
progresiva la 10-20% dintre copii mari si adulti
Tratament:
repaus la pat, dieta (in caz de afectare renala)
Penicilina 7-10 zile in caz de etiologie streptococica
antiinflamatorii nesteroidiene
Prednison 1-2 mg/kg/zi in formele severe articulare,
abdominale ± renale
BOLI ALE TROMBOCITELOR
Aceasta grupa de afectiuni cuprinde simptome
hemoragice variate, determinate cu prioritate de tulburari de
ordin cantitativ si/sau calitativ ale trombocitelor.
Tulburari cantitative: numar scazut de trombocite
<100.000/ mm.3 – trombocitopenii
Tulburari calitative: numar normal, dar timp de
sangerare prelungit, tulburari de agregare ale trombocitelor –
trombocitopatii.
TROMBOCITOPENII
Cauze:
A. Deficit de productie medulara
a) congenital
- anemia Fanconi
- trombocitopenie amegacariocitara cu aplazie de radius
- sdr. Wiskott – Aldrich
- sdr. Chediak – Higashi
- sdr. May – Hegglin
b) dobandit
- primar idiopatic
- aplazie medulara
- substitutie medulara (leucemie, limfom)
- deficite nutritionale (vit. B 12, acid folic, vit. C)
- cauza infectioasa (rujeola, rubeola, CMV, MNI, febra
tifoida)
- cauza medicamentoasa
B. Distructie excesiva
a)imunologica
- autoimuna- primara, idiopatica
- secundara
- alloimuna- neonatala, posttransfuzionala
- medicamentoasa
b) trombocitolitica
- septicemie
- boli virale (MNI,CMV, rujeola, rubeola, varicela,gripa)
- postvaccinala
- medicamentoasa
c) consum excesiv
- CID
- sdr. hemolitic uremic
- purpura trombotica trombocitopenica
d) distributie anormala
- hipersplenism (cauza congestiva, infiltrativa, neoplazica,
infectioasa)
e) distructie mecanica- proteze valvulare cardiace
- MCC cianogena
PURPURA TROMBOCITOPENICA IMUNA
( PTI )
Definitie : PTI se defineste ca o stare patologica
secundara unei hiperdistructii trombocitare periferice,
realizata prin mecanism imunologic.
PTI este cea mai frecventa anomalie a hemostazei la copil
si se caracterizeaza prin:
- sdr. purpuric
- trombocitopenie < 100.000/mm3
- prezenta megacariocitelor in maduva osoasa
Clasificare:
1.Etiologica
-PTI autoimuna
- primara (forma clasica, idiopatica)
- secundara (infectii virale, bacteriene, boli de colagen,
boli limfoproliferative, induse de medicamente)
-PTI alloimuna
- neonatala
- posttransfuzionala
2. Crt. evolutiv
- PTI acuta (90 % din cazuri): procesul se autolimiteaza
intr-un interval variabil de maxim 6 luni;
- PTI cronica ( 3 – 5 % din cazuri) : trombocitopenia se
mentine dupa 6 – 12 luni;
- PTI recurenta ( 1- 4 % ) : normalizarea tranzitorie a
trombocitelor in termen de 6 luni, dar cu recidiva
trombocitopeniei;
3.Crt. severitatii
- forme usoare, asimptomatice (Tr. > 40.000/mm3)
- forme medii: Tr. = 20.000 – 40.000/mm3
- forme severe : Tr.< 20.000/mm3
Etiopatogenie
1. Sange periferic
- Tr. <100.000/mm3
- Tr. < 20.000/mm3 - risc de manifestari hemoragice
severe
- frotiu sangvin periferic : macrotrombocite (volum
plachetar mediu crescut), in rest normal;
- ocazional (20 % din cazuri) – leucocitoza cu
limfocitoza, eozinofilie
- Hb normala sau anemie posthemoragica
2. Examenul maduvei osoase evidentiaza cresterea
numarului de megacariocite tinere, cu absenta afectarii
seriei eritrocitare si granulocitare; aspiratul osteomedular nu
este imperativ pentru diagnostic, dar este obligatoriu in
formele cronice de boala pentru excluderea altor afectiuni
hematologice (leucemia).
3.Studiul hemostazei
- timp de sangerare prelungit
- TC, PT, APTT – normale
4. Determinarea anticorpilor antitrombocitari reprezinta
un test ideal pentru diagnostic dar nu se practica de rutina,
fiind o metoda laborioasa si costisitoare.
5. Alte investigatii:
- teste imunologice : anticorpi antinucleari, C3, test
Coombs, imunograma
- teste hepatice, renale
- determinari virusologice: HIV, EBV, virusuri hepatitice
Diagnostic diferential al purpurei trombocitopenice
autoimune primare (PTI idiopatica)
Masuri generale:
- repaos la pat in perioada de hemoragii severe ( Tr.<
20.000/mm3)
- evitarea traumatismelor, injectiilor intramusculare si a
vaccinarilor
- sistarea medicamentelor cu efect antiagregant plachetar
(aspirina)
- regim alimentar echilibrat, adaptat tratamentului
(restrictie sodata in conditiile corticoterapiei)
Tratamentul PTI acuta:
- favorabile
- autolimitare in 80-90 % din cazuri in primele 6 luni
- risc letal 1-2 % prin hemoragie cerebrala
- risc cronicizare 8-28 % la pacientii de sex feminin,
cu varsta peste 10 ani, cu debut progresiv al bolii si lipsa de
retrocedare in primele 3 saptamani
SINDROAME HEMORAGICE PRIN DEFICIT
DE FACTORI DE COAGULARE (COAGULOPATII)
Deficitul de factori de coagulare se poate clasifica in :
- congenital : in mod obisnuit cu incidenta mica, cu
afectarea unui singur factor de coagulare
- dobandit: cu incidenta mai mare, cu afectarea simultana
a mai multor factori de coagulare
In functie de mecanismul patogenetic al coagulopatiei, ea
poate fi diferentiata in :
- coagulopatie de productie
- coagulopatie de consum
HEMOFILIA A
Definitie: Este o coagulopatie ereditara datorata sintezei
deficitare a factorului VIII al coagularii .
Boala se transmite X-linkat recesiv, motiv pentru care
baietii prezinta boala clinic manifesta, iar femeile sunt
transmitatoare ale bolii.
Locusul genic al hemofiliei A este Xq28.
Hemofilia A este coagulopatia ereditara cea mai frecventa,
reprezentand 80 % din sindroamele hemofilice.
Tablou clinic
manifestari hemoragice precoce in formele severe, la nou
nascut si sugar (sangerarea ombilicala, cefalhematom, cu
ocazia eruptiei dentare, odata cu aparitia mersului)
caracterul provocat al hemoragiilor, uneori de catre
traumatisme minore nesesizate, ce poate conferi o imagine
“spontana” a sangerarilor
durata prelungita a sangerarilor exteriorizate, fara
tendinta spontana de oprire
sediul hemoragiilor este frecvent profund, intracavitar,
intratisular sau intravisceral
evolutia cronica, ondulanta, in pusee de agravare
absenta obisnuita a leziunilor petesiale
manifestarile hemoragice :
Crioprecipitat 3 – 4 U/ml
Hemoragii foarte severe
(chirurgie, hemoragii 50 – 100 % 25 – 50 U/kg
intracraniene)
1 U F VIII/kg asigura cresterea concentratiei de factor
VIII circulant cu 2 %
F VIII are un timp de injumatatire de 8 – 12 ore, astfel
se administreaza intravenos la 8 – 12 ore
Administrarea repetata de factor VIII poate duce la
aparitia de anticorpi, boala devenind rezistenta la
tratament. In aceste cazuri se aplica tratament cu factor
VII recombinant
Terapia adjuvanta
Definitie:
Este o boala genetica cu transmitere autosomal dominanta
(foarte rar autosomal recesiva) dar cu expresivitate
variabila, caracterizata prin deficitul cantitativ sau calitativ
al factorului von Willebrand (FvW)
Etiopatogenia