SINDROAME HEMORAGICE

(SH)
 Definiţie

SH = stări patologice rezultate din incapacitatea

menţinerii hemostazei, având drept consecinţe
sângerări la nivelul tegumentelor, mucoaselor şi
ţesuturilor.
 Etiopatogenie

Hemostaza spontana = mecanism major de

apărare locală care asigură oprirea sângerării
rezultate în urma lezării unui vas mic / mijlociu.
 Timpii hemostazei:

1. Hemostaza primară (HP)

– Vasoconstricţia
– Formarea trombului plachetar (cheagul primar)
2. Hemostaza secundară (HS)
– Activarea cascadei coagulării
– Depunerea & stabilizarea fibrinei (cheagul stabil)
3. Hemostaza terţiară (fibrinoliza, HT)
– Dizolvarea cheagului de fibrină (dependentă de
activarea plasminogenului la plasmină).
 SH se datorează tulburărilor
apărute în primii 2 timpi ai
hemostazei!

1. Tulburări ale HP (purpure)

2. Tulburări ale HS (coagulopatii
SH
3. Tulburări hemostatice mixte
(coagulopatia de consum)
 1. Purpure
1.1. SH prin afecţiuni vasculare:
1.1.1. Congenitale
1.1.2. Dobândite

1.2. SH prin afecţiuni trombocitare:

1.2.1. Trombocitopenii – în majoritate dobândite
1.2.2. Trombocitopatii (tulburări funcţionale
trombocitare) – în majoritate dobândite.

1.3. Boala von Willebrand – deficit cantitativ /

funcţional de F vW cu transmitere AR/AD
 1.1. THP prin afecţiuni vasculare
1.1.1. Afecţiuni congenitale:
 Telangiectazia hemoragică ereditară (boala/sindromul
Rendu-Weber-Osler)
 Boli ereditare ale ţesutului conjunctiv (ex sindromul Ehlers-
Danlos)
1.1.2. Afecţiuni dobândite:
 Infecţii - meningococemia
 Substanţe chimice/medicamentoase (aspirina, penicilina,
tetraciclina)
 Deficitul de vitamină C (scorbut) sau P
 Ateroscleroza
 Bolile de colagen
 Alergii: purpura alergică Henoch - Schönlein
 Alte purpure: purpura simplex, purpura senilă, purpura
mecanică, paraproteinemii.
 1.2. SH prin afecţiuni trombocitare
1.2.1. Trombocitopenii:
1.2.1.1. Tulburări de producţie:
 Scăderea numărului MK din MRH: aplazie medulară,
înlocuire (leucemii, mielom multiplu, cancere, fibroză), toxice,
infecţii virale, trombocitopenii congenitale
 Trombocitopoieză “inefectivă”: deficit B12, acid folic,
sindroame mielodisplazice
1.2.1.2. Tulburări de distribuţie: splenomegalie congestivă /
infiltrativă
1.2.1.3. Tulburări de distrucţie:
 Imună: autoimună (purpura trombocitopenică idiopatică = PTI,
indusă de medicamente) sau alloimună (post – transfuzională,
feto – maternă)
 Neimună: CID, purpura trombotică trombocitopenică (PTT)
sindromul hemolitic uremic (SHU), vasculite, proteze valvulare
1.2.2. Trombocitopatii:
1.2.2.1. Congenitale:
 Boala Bernard-Soulier (Tr mari, deficit de adeziune)
 Trombastenia Glanzmann (Tr de dimensiuni normale,
deficit de agregare)

1.2.2.2. Dobândite: acid acetilsalicilic, alcool, uremie.

2. Coagulopatii
2.1.

2.2. Calea comună

2.3.

2.1. SH prin tulburarea căii intrinseci

2.2. SH prin tulburarea căii comune
2.3. SH prin tulburarea formării fibrinei.
2.1. SH prin tulburarea căii intrinseci (formarea
complexului de convertire a F X) sunt întotdeuna
ereditare
 Hemofilia A – defect de F VIII cu transmitere GR X-
linked (reprezintă 80% din cazurile de hemofilie)
 Hemofilia B (boala Christmas) – defect de F IX
 Hemofilia C (sindromul Rosenthal) - deficitul de
factor XI
2.2. SH prin tulburarea căii comune de activare
(deficitele complexului protrombinic) pot fi:
 Ereditare:
- Hipotrombinemia ereditară - deficit F II cu transmitere
AR
- Parahemofilia Owren – deficit F V (proaccelerina) cu
transmitere AR
- Parahemofilia Alexander – deficit F VII (proconvertina)
cu transmitere AR
 Dobândite:
- Insuficienţa hepatică
- Hipovitaminoza K din scăderea sintezei de către flora
intestinală, malabsorbţia prin accelerarea tranzitului
intestinal sau obstrucţii biliare etc
- Tratamentul cu anticoagulante orale.
2.3. SH prin tulburarea formării fibrinei:
 Ereditare:
- Hipofibrinogenemia
- Disfibrinogenemia (fibrinogen cu structură
anormală)
 Dobândite:
- Insuficienţa hepatică
- CID
- Boli sistemice.
 3. Coagulopatia de consum (sindromul de
defibrinare, coagularea intravasculară
diseminată, CID)

Coagulopatia de consum = complicație a numeroase

boli caracterizată printr-o stare de hipercoagulabilitate
care epuizează mecanismele hemostatice:
Consumul factorilor de coagulare (I, II, V, VIII, XIII)
Consumul trombocitelor
Consumul unor inhibitori naturali ai coagularii (AT III,
proteina C, proteina S)
Fragmentarea intravasculara a eritrocitelor (hemoliza
microangiopatica cu apariţia de schizocite)
Activarea secundara a fibrinolizei  biodegradarea
factorilor Ia, I, V, VIII, FDP
 Principalele cauze de CID

Stări septice 20 - 29 %
Neoplazii 18 - 24 %
Interventii chirurgicale 18 - 20 %
Hepatopatii cronice 8 - 10 %
Cauze obstetricale 4 -6%
Traumatisme 2 - 5%
Diverse 18 - 23 %
 Tablou clinic
1. Purpură
2. Hematoame
3. Hemartroze.
1. Purpura = pete hemoragice care nu dispar la
vitropresiune (spre deosebire de eriteme), produse
prin extravazarea sângelui în derm / submucoase.
Se poate prezenta sub formă de:
 Peteşii: leziuni cu aspect punctiform (2-3 mm) sau
lenticular care se datorează extravazării sîngelui în
dermul superficial;
 Echimoze: suprafeţe de dimensiuni mari de
coloraţie albastru-violaceu, datorate extravazării
sângelui în ţesutul lax sub-dermic;
 Vibices: pete cu aspect liniar, în lovitură de bici,
situate la nivelul pliurilor de flexiune sau zonelor de
presiune externă (ex. elasticul lenjeriei).
Peteşii

Echimoze

Peteşii şi echimoze
În evoluţie leziunile îşi schimbă culoarea din
violaceu în brun şi apoi gălbui.
Purpura evoluează de obicei în pusee succesive,
putând coexista leziuni cu vechime diferită.
Leziunile dispar fără sechele sau lasă o discromie
brună în caz de recidive multiple sau o cicatrice
albă atunci când purpura este necrotică.
Echimoze de vârste diferite
Purpura nu este vizibil reliefată, fapt care o
deosebeşte de hematoamele subcutanate.

Purpurele vasculare sunt însă palpabile datorită

inflamaţiei leucocitoclazice imune a pereţilor
vasculari şi ţesuturilor învecinate.
 Purpura din cadrul CID (mai
ales purpura fulminans din
septicemia meningococică a
copilului mic) se însoţeşte de
leziuni necrotice (purpură
necrotică) prin infarctizări
cutanate.
Necroza se poate extinde
ocazional la ţesutul
celular subcutanat ,
muşchi şi oase.
Peteşii pe mucoasa
palatului dur
• Echimoză pe mucoasa
palatului dur
Atunci când leziunile mucoase se însoţesc de
hemoragii patente (epistaxis, gingivoragii, HDS,
hematurii, metroragii, hemoragii cerebrale) – aşa
cum se întâmplă în purpurele trombocitopenice -
purpura este considerată umedă, prin contrast cu
cea limitată la tegumente, considerată purpură
uscată.
2. Hematomul = colecţie de sânge produsă prin
efracţie vasculară, care poate apare în orice ţesut
(subcutanat, inter- sau intramuscular, visceral)

Hematomul subcutanat este o leziune reliefată, de

culoare iniţial albastru închis. Ulterior, pe măsura
degradării Hb, culoarea virează spre verde şi apoi
spre galben.
Hematoame subcutanate
Hematom lingual (tratament cu anticoagulant oral
+ traumatism minor)
Hematom mamar bilateral sub tratament
anticoagulant post chirurgie cardiacă
CT abdominală: hematom al muşchiului psoas
 Hematoame cerebrale

Epidural Subdural

Intracerebral
Gravitatea hematoamelor este dictată de
 Mărimea sângerării: hipovolemie,
compresiunea unor structuri vitale
 Complicaţii: migrare, suprainfecţie.
3. Hemartroza = sângerare intra-articulară din
vasele sinoviale, apărută spontan sau ca
urmare a unor traumatisme minore.
Tablou clinic al hemartrozei:
 Senzaţie de căldură la nivelul articulaţiei (aura
hemofilică) – inconstantă
 Durere violentă în formele acute
 Ex fizic: contractură musculară + limitarea
mişcării în articulaţia afectată + articulaţie caldă.
Cea mai afectată articulaţie în
hemofilii = genunchiul.

Alte articulaţii frecvent afectate:

şoldul, cotul.
Evoluţie:
Sângele intraarticular este incomplet resorbit. Cel
rămas produce inflamaţie cronică a membranei
sinoviale, cu tumefacţia articulaţiei, durere şi
impotenţă funcţională timp de luni – ani după
episodul acut.
Repetarea hemartrozelor acute ► îngroşarea
sinovialei (sinovită cronică proliferativă). Stadiul final:
artropatia cronică hemofilică cu anchiloza
articulaţiilor mari şi distrucţia celor mici.
 Diagnosticul diferenţial clinic
între purpure și coagulopatii
PURPURA COAGULOPATIE
(TULBURĂRI ALE HP) (TULBURĂRI ALE HS)
PURPURĂ Caracteristică Rară

HEMATOAME Rare Caracteristice

HEMARTROZE Rare Caracteristice

SÂNGERAREA POST- Imediată Tardivă

TRAUMATICĂ
SÂNGERAREA DIN Persistentă, profuză Minimă
LEZIUNI SUPERFICIALE
SEX F:B ˃ 1 B = 90% din cazuri

ISTORIC FAMILIAL Rar Obișnuit

POZITIV
 Explorarea de laborator a SH

1. Teste screening: prescrise în 3 situaţii clinice:

 SH la pacientul index sau în familia sa
 Monitorizarea tratamentor anticoagulante
 Bilanţul pre-operator
2. Teste speciale: prescrise în cazul depistării unei
anomalii hemostatice prin testele screening.
1. Teste screening:
1.1. Numărătoarea trombocitelor
1.2. Timpul de sângerare (TS)
1.3. Timpul de protrombină (TP)
1.4. Timpul de tromboplastină parțială
activat cu caolin (aPTT)
 1.1. Numărătoarea trombocitelor (automată)
N = 150 000-350 000/mm³
Tr / mm3 Manifestari hemoragice
> 100.000 Absente

50.000 – 100.000 După traumatisme grave/ intervenţii

chirurgicale

30.000 – 50. 000 După traume minore

Sângerări spontane – rareori

< 30.000 Sângerări spontane – frecvent

< 10.000 Risc crescut de sângerări severe

(SNC)
 Artefacte
(pseudotrombocitopenii)

În condiţiile numărătorii automate, falsa

trombocitopenie poate surveni în cazul:
Prelevării inadecvate a eşantionului de sânge
Acidului etilen diamino tetra-acetic (EDTA)
Macrotrombocitopeniei nerecunoscute ca atare
de coulter.
Prelevarea inadecvată a eşantionului de sânge

Accesul venos dificil (nou născuţi,

obezi), care presupune o ligatură
prelungită, determină agregarea
plachetară şi o numărătoare
automată inferioară realităţii.
Prezenţa agregării TR pe frotiu
impune repetarea prelevării !
 EDTA

EDTA este un chelator al Ca2+

care produce disoluţia
complexului GP IIb/IIIa (factorul
de agregare). Astfel sunt expuşi
pe membrana Tr Ag care în mod
normal sunt ascunse în interior.
Când pacientul posedă Ac
Aglutinare TR
EDTA-dependenţi, aceştia atrag
aglutinarea TR sau dispunerea
TR în jurul monocitelor sau
granulocitelor (satelizare).
Rezultă o numărătoare
automată falsă prin mecanism
imun. Satelizare TR
Satelism trombocitar EDTA indus
Trombocitopenia raportată de numărătoarea
automată impune numărătoarea TR pe frotiul
de sânge periferic !
Numărătoarea TR în microscopia optică (MO):

 MO cu imersie, obiectiv 100x

 Se numără Tr din 5 câmpuri microscopice succesive
a câte aproximativ 200 He fiecare.
 Nr total de Tr se înmulţeşte cu numărul de He în mii
(nu milioane).
Exemplu

Pacientul are 3 800 000/mm3 He (3.8x1012/L).

În 5 câmpuri succesive a câte 200 He (aşadar
la 1000 He) sunt prezente 7, 2, 6, 7 şi 5 Tr, în
total 27.
Nr final de TR = 27 x 3 800 = 102 600/mm3
(102,6 x 109/L)
 Trombocitoză

Nr HE = 4.5x1012/L
La 33 HE…….............3 TR 15 TR/55 He = Aprox.
La 4.5x1012/L.............400.000 TR 1 200 000 TR/mm3
1.2. TS = timpul necesar opririi sângerării
unei incizii standardizate.

Apreciază eficienţa HP►depinde de:

Starea peretelui vascular
Numărul și calitatea Tr.
TS METODA DUKE:
 Tehnica: dezinfectarea lobului
urechii sau pulpei degetului
inelar; întepatura de 3-4 mm
adâncime; tamponare cu hârtie
de filtru din 30 în 30 sec până
la oprirea sângerării.
 Normal = 2-4 min
 Patologic: ˃ 6 min
Corelaţia dintre TS şi numărul Tr
TS:
 Reproductibilitate scăzută, standardizare dificilă
 Este inconstant modificat în anomaliile vasculare
 Scade uşor pe măsura înaintării în vârstă
 Nu exista corelaţii intre TS şi pierderile de sânge
intraviscerale
▼
Tinde să fie abandonat.
1.3. TP = timpul scurs între adaugarea unei mixturi
standardizate de tromboplastină tisulara si calciu la
o plasma anticoagulata cu citrat și detecția formării
cheagului (polimerizării fibrinei).

Tromboplastina tisulară era obținută în mod tradițional din extracte tisulare

animale (creier, placentă, plămân). Astăzi sunt disponibile mixturi de factor
tisular uman recombinant și fosfolipide purificate, care permit prepararea de
tromboplastine bine definite, prezentând avantajul lipsei de contaminare cu
factori de coagulare, ceea ce ameliorează sensibilitatea TP.
TP evaluează calea extrinsecă şi cea comună =
factorii complexului protrombinic dependenţi de
vitamina K (II, VII, X, proteina S, proteina C) cu
excepția factorului IX.
Rezultatele TP pot fi exprimate:
Ca valoare absolută (N = 13-15 sec)
Ca procent din activitatea normală (indice Quick,
N > 70%; valorile > 100% nu au semnificație
clinică)
Ca INR (International Normalized Ratio) = (TP
pacient / TP plasmă normală) x ISI, unde ISI =
indice internațional de sensibilitate ( International
Sensitivity Index) a tromboplastinei folosite,
calculat în raport cu tromboplastina de referin ță
pentru care ISI=1. Valorile ISI variază intre 1 si 3 și
sunt stabilite de producatori pentru fiecare lot de
reactiv.
INR este util numai pentru monitorizarea terapiei
anticoagulante orale și nu are nici o valoare
pentru diagnosticul pacienților cu TP prelungit
din alte cauze.

Fischbach F. Blood Studies. Hematology and Coagulation, A Manual of

Laboratory and Diagnostic Test, 7th ed, Philadelphia, 2004, 164-7.
Sensibilitatea cea mai mare: pentru factorul VII.
La pacienţii cu boli hepatice, nivelul factorilor K-
dependenţi trebuie să scadă la >50-60% pentru a
creşte TP. Regulă:
 TP = 1,5-2 x N = nivelul plasmatic al factorilor <20%
faţă de normal.
 TP >2x normalul= nivel plasmatic <10% al factorilor.
 1.4. aPTT = timpul scurs de la activarea F XII prin
adaugarea unei tromboplastine partiale*, a unui
activator de suprafață încărcat negativ (caolin) și a
clorurii de calciu, până la formarea cheagului.
N = 25-40 sec
Valori critice (risc sângerare spontană) ˃ 70 sec.

* compusă numai din fosfolipide, fără factor tisular, ca în tromboplastina

completă utilizată pentru inițierea coagulării în TP.
aPTT evaluează calea intrinsecă şi calea
comună (F XII, XI, IX, VIII, X, V, II și I).
aPTT nu este influențat de deficitul de F XIII.
Cauzele prelungirii aPTT:
 Deficit de factori de coagulare
1. F VIII sau IX (hemofilia A şi B)
2. Boala von Willebrand
3. F XI, XII, prekalikreină (PK), kalikreină cu
pondere moleculară mare (high molecular
weight kallikrein, HMWK)
4. Deficit de vitamină K / tratament cu
anticoagulante orale (F IX, X)
 Inhibitori circulanţi ai coagulării
1. Anticoagulant lupic
2. Inhibitori ai F VIII, IX
3. Tratament cu heparină
4. Inhibitori direcţi ai trombinei.
Prelungirea aPTT poate fi
 Fără risc hemoragic: anticoagulantul lupic,
deficitul de F XII, PK, HMWK
 Cu risc hemoragic: hemofilia A şi B, boala
von Willebrand, deficitul de F XI.
 100 eşantioane cu aPTT prelungit

14% artefacte 36% fără risc hemoragic 50% cu risc hemoragic

(în 81% din cazuri
anamneză pozitivă)

18% SH uşor
(boli hepatice cronice)

17% SH moderat
(boală vW)

15% SH sever
(deficit F VIII, IX, XI)

Depistarea unui aPTT prelungit este mai importantă decât

severitatea acestei prelungiri !
Kitchens CS, Am J Hematol, 1988, 27: 38-45
 Scurtarea aPTT:
Nivele crescute ale unui singur F (cel mai
frecvent F VIII)
Neoplasme diseminate (dar fărăr afectare
hepatică),
Imediat după o hemoragie acută
În stadiile inițiale ale CID.

Fischbach F, “Blood Studies. Hematology and Coagulation”, A Manual of

Laboratory and Diagnostic Test, 8th ed, Philadelphia, 2009, 161-3
Rezultatele aPTT pot varia în funcţie de
 Variabile preanalitice: mărimea eşantionului de
recoltat, concentraţia citratului în recipientul
colector, timpul de transport şi stocare, Ht
pacientului, prezenţa hemolizei,
hiperbilirubinemiei, hiperlipoproteinemiei etc
 Variabile analitice: viteza de centrifugare, tipul de
activator utilizat, temperatura de congelare etc
aPTT
(sec)

Volumul eșantionului recoltat (ml)

Influența volumului eșantionului de sânge

asupra valorii aPTT
 Citrat 1 parte (0,5 ml)

Sânge 9 părți (4,5 ml)

Citratul se distribuie
exclusiv în plasmă

Concentrația plasmatică
Concentrație plasmatică de citrat ↑ neacoperită de
de citrat N cantitatea fixă de Ca Cl2
utilizată
Ht > 50%
Ht N

aPTT N aPTT ↑

Influența Ht crescut asupra valorii aPTT

Un rezultat patologic al aPTT trebuie obligatoriu
confirmat prin repetarea testului!
 Diagnosticul diferenţial al SH cu ajutorul
testelor screening

Nr.TR TS TP aPTT
SH prin THP N/↓ N/↑ N N
SH prin THS N N N/↑ N/↑
SH mixt (CID) ↓ ↑ N/↑ ↑
Diagnosticul diferențial al SH prin THS cu ajutorul
testelor screening

TP aPTT
Deficit al căii intrinseci (HMWK, PK, N ↑
F VIII, IX, XI, XII).
Deficit al căii extrinseci (cel mai ↑ N
frecvent F VII, dar și F X)
Deficit al căii comune (F I, II, V, X) ↑ ↑
2. Testele speciale sunt indicate în funcţie de
rezultatele testelor hemostatice screening:
2.1. Tr N, TS N/↑, TP N, aPTT N
2.2. Tr ↓, TS N/↑, TP N, aPTT N
2.3. Tr N, TS N, TP N/↑, aPTT N/↑
2.4. Tr ↓, TS ↑, TP N/↑, aPTT ↑
 2.1. Tr N, TS N/↑, TP N, aPTT N

AFECŢIUNE VASCULARĂ?

Teste de fragilitate vasculară

+ - TROMBOCITOPATIE?

Teste funcţionale Tr

+ - DEFICIT FvW?
DIAGNOSTIC + Teste speciale VW
 Teste de fragilitate vasculară

1. Metoda de decompresiune (proba ventuzei):

efectuarea unei decompresiuni de durată şi pe o
suprafaţă cutanată determinată, urmărind apariţia
peteşiilor. Test pozitiv:
a. apariţia peteşiilor la presiuni < 20–25 cm Hg
b. nr peteşiilor > de 2 -3 pe o suprafaţă de 2 cm²
2. Metoda „hiperpresiunii” în vasele antebraţului
(Proba Rumpell–Leede): cu manşeta
tensiometrului pe braţ realizăm o presiune
inferioară celei sistolice cu 10 – 15 mm Hg,
urmărind apariţia peteşiilor la nivelul antebraţului
timp de 5 min. Test pozitiv: peteşii pe antebraţ,
încheietura mâinii şi suprafaţa dorsală a mâinii
 Teste funcţionale trombocitare

1. Agregometria
2. Citometria în flux
1. Agregometria
Principiu: agregarea plachetară declanşată prin
adăugarea unui agonist în plasma îmbogăţită în
Tr (PIT, prin centrifugarea sângelui citratat) sau
în sângele integral poate fi măsurată optic şi
respectiv prin impedanţă electrică.

Agonişti:
ADP
Colagen
Ristocetina = antibiotic care induce
Adrenalina agregarea TR prin legarea F vW la
Ristocetina receptorul TR GP Ib
 Activator al agregării Tr

Celulă
Sursă
foto
lumină

PIT care este turbidă este încălzită la 37°C şi amestecată cu

ajutorul unei bare magnetice. Se înregistrează transmiterea
luminii şi apoi se adaugă un activator care, producând
agregarea Tr, va clarifica PIT şi va creşte gradul de transmitere
a luminii. Variaţia semnalului optic este transformată în semnal
electronic şi înregistrată sub formă de grafic.
Sângele integral este diluat cu ser fiziologic. În
această suspensie sunt introduşi 2 electrozi
acoperiţi cu colagen. Adăugarea unui agonist
determină agregarea Tr pe suprafaţa electrozilor,
conducând la scăderea intensităţii curentului
electric din circuit. Agregometrul măsoară
această variaţie, pe care o transformă în semnal
electronic care este înregistrat grafic.
 Tr în repaus au formă
discoidală. Activarea lor
printr-un agonist determină o
succesiune de evenimente:
Eliberarea nucleotidelor 3 În primele 3 secunde se
înregistrează modificarea
formei Tr (1) care devin
aproape sferice.
2 În următoarele 10 sec Tr
se agregă prin legarea
Nivel
agonistului la receptorii
bazal 1 membranari (unda primară
de agregare, 2) şi ulterior
Agonist
prin eliminarea nucleotidelor
din granulele specifice (unda
secundară de agregare, 3).
Agregometrie plachetară: absenţa agregării la toţi agoniştii,
exceptând ristocetina, care produce o aglutinare incompletă.
Diagnostic: trombastenie Glanzmann (defect al receptorului
GpIIb/IIIA) sau afibrinogenemie (fibrinogenul este necesar
agregării Tr, dar nu şi aglutinării induse de ristocetina; unda
secundară a aglutinării induse de ristocetina necesită însă
activarea receptorului GpIIb/IIIA şi legarea fibrinogenului)
Agregometrie plachetară: agregarea este prezentă la toţi
agoniştii cu excepţia ristocetinei. Diagnostic: sindromul
Bernard Soulier (deficit de receptor GpIb) sau boala von
Willebrand (deficit de F vW).
2. Citometria în flux a Tr permite sortarea Tr cu
ajutorul Ac monoclonali fluorescenţi.
Teste speciale pentru determinarea F vW

 vWF antigen – ELISA

Valori normale: ˃ 50%.
 vWF activitate (RCoF) = gold standard pentru
diagnosticul bolii vW.
Tehnica: plasma pacientului este mixată cu
plachete fixate in formol, în prezența
ristocetinei. Extensia agregării plachetare este
detectată foto-optic și este proporțională cu
activitatea FvW din plasmă.
Valori normale: ˃ 50%.
F vW este un reactant de fază acută ► la pacienții cu
deficit congenital nivelul său poate crește până la valori
normale în:
Stres
Inflamații
Infecții acute
Efort fizic
Postchirurgical
Trimestrele II - III de sarcină
Tratament cu estrogeni

Valori scăzute ale F vW în absența deficitului congenital:

Tratament cu acid valproic
Hipotiroidia
Valvulopatii.
 2.2. Tr ↓, TS N/↑, TP N, aPTT N
(= trombocitopenie)

2 GESTURI FUNDAMENTALE

Identificarea eventualei Examenul MRH

splenomegalii (clinic,
ecografic)
 TROMBOCITE

SPLENOMEGALIE SPLINA NORMALA

MRH MRH MRH MRH

NORMALA ANORMALA ANORMALA NORMALA

SPLENOMEGALIE BOLI BOLI

CONGESTIVĂ HEMATOLOGICE HEMATOLOGICE
CIROZĂ HEPATICA LEUCEMII ANEMIE APLASTICĂ
TEZAURISMOZE LIMFOAME ANEMII REFRACTARE
CANCER MIELOFIBROZĂ STĂRI
PRELEUCEMICE
METASTAZE CANCER

SECHESTRARE TULBURĂRI TULBURARE DISTRUCTIE

CRESCUTĂ COMPLEXE PRODUCŢIE CRESCUTĂ

IMUNA NEIMUNA
IDIOPATIC CID
ALLOANTICORPI PTT / SHU
MEDICAMENTE VASCULITE
PTT = purpură trombotică tromcitopenică; SHU = sindrom hemolitic uremic
 2.3. Tr N, TS N, TP N/↑, aPTT N/↑
(= coagulopatie)

Deficit de factori Prezenţa unui

de coagulare anticoagulant
circulant

Congenital? Dobândit?
(aPTT +TP N) (aPTT N +TP) Tratament
heparină?
Dozarea Tratament Funcţia
F VIII,IX,XI ACO? hepatică? Anticoagulant
(hemofilie) patologic
(Ex: LES) ?
 Teste de corecţie
Constau in normalizarea TP şi aPTT cu plasmă care
conţine factorul deficitar:
Plasmă proaspătă normală (PN) – conţine toţi factorii
Plasmă proaspata normală adsorbită pe sulfat de
bariu (PAD) – conţine F VIII şi XI
Ser vechi (SV) – conţine F XI şi IX
Cefalină în suspensie (C) – dacă se lucrează TP, aici
participă şi Tr.
Eprubeta 1 Eprubeta 2 Eprubeta 3 Eprubeta 4
PN PAD SV C Deficit de factor
+ + - - VIII
Hemofilia A

+ - + - IX
Hemofilia B

+ + + - XI
Hemofilia C

+/- - - + FP3
- 87 - - - Inhibitori
protrombinaza
 2.4. Tr ↓, TS ↑, TP N/↑, aPTT ↑
(= CID)

 Fibrinogenul: valorile scăzute sunt sugestive, dar

cum fibrinogenul este un reactant de fază acută,
valorile lui sunt adesea normale.
 Determinarea produşilor de degradare a
fibrinogenului şi fibrinei (PDF) şi a D-dimerilor
de fibrină: valori variabil crescute ca martor al
fibrinolizei exagerate
 Determinarea inhibitorilor coagulării: valori
scăzute ale proteinei C şi antitrombinei III
 Diagnosticul CID după
International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH)
Parametru Scor
Nr. Tr/mm3
>100 000 0
50000-100000 1
< 50000 2
Creşterea PDF, D-dimeri
Absentă 0
Modertă 2
Accentuată 3
CID ≥ 5 puncte
TP (sec) Sensibilitate 91-93%
<3 0 Specificitate 97-98%
3-6 1
>6 2 Levi M, Meijers JC. DIC: which laboratory tests
are most useful. Blood Rev. Jan 2011;25:33-7
Fibrinogenul (g/L)
>1 0
<1 1

Taylor FB Jr, Toh CH, Hoots WK şi col. Towards definition, clinical and laboratory criteria, and a
scoring system for disseminated intravascular coagulation. Thromb Haemost 2001; 86:1327-30