Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
SISTEMULUI
HEMATOFORMATOR
(III)
SINDROAMELE HEMORAGIPARE
de cauz vascular
de cauz trombocitar
de cauz plasmatic
INTRODUCERE
Sindroamele hemoragipare sunt rezultatul
tulburrii procesului de hemostaz i se
manifest clinic prin hemoragii cu localizri
variate.
Hemostaza include 3 etape :
hemostaza primar,
coagularea i
fibrinoliza.
CLASIFICAREA SINDROAMELOR
HEMORAGIPARE
de cauz vascular,
de cauz trombocitar,
de cauz plasmatic
SINDROAME
HEMORAGICE DE CAUZ
VASCULAR
(PURPURELE VASCULARE)
ETIOLOGIE I PATOGENEZ (1)
anomalii limitate ale peretelui arterial (ex. Te-leangiectazia
hemoragic ereditar - boala Rendu-Osler)
carene alimentare care produc creterea per-meabilitii
capilare (ex. scorbutul)
fragilitate capilar constituional (ex. boala Marfan,
sindromul Ehler-Danlos) sau dobndit (ex. purpura
ortostatic, senil, din hepatopatii, diabet zaharat,
hipertensiune arterial, uremie, etc)
ETIOLOGIE I PATOGENEZ (2)
factori infecioi (septicemia meningococic, stafilococic,
sindromul Waterhouse-Friederichsen, purpura fulminans,
agenii etiologici ai bolilor infecioase eruptive, endocardita
infecioas) i
imunologici-imunoalergici (ex. purpura reumatoid
Schnlein-Henoch, imun-globuline monoclonale sau
policlonale anormale colagenoze, gammapatii
monoclonale, crioglobulinemii, purpura din eritemul nodos,
medicamentoas, hemosideroza pulmonar idiopatic, prin
autoimunizare eritrocitar).
ETIOLOGIE I PATOGENEZ (3)
cauze hormonale (ex. hipertiroidism, cortico-
terapie prelungit)
cauze dermatologice (ex. dermatita
pigmentar cu lichenificare)
factori fizici (frigul, cldura, radiaiile) sau
toxici (veninuri).
SIMPTOME
Exist:
trombocitopenii centrale, cu producie deficitar de
trombocite (n insuficiena medular, sindroame
dismielopoietice sau n aplazia sau dsiplazia
megacariocitar pur) i
periferice (prin creterea distruciei prin mecanism
imunologic, hipersplenism sau distrucie n
microcirculaie).
TROMBOCITOPENII
AUTOIMUNE (1)
Trombocitopenii autoimune apar:
la cteva sptmni de la o infecie virusal (apar preponderent anticorpi de tip IgM anti-glicoproteina
Ib-IX),
pot apare n evoluia unor afeciuni autoimune (colagenoze, tiroidit autoimun, sindrom Evans),
neoplazii limfoproliferative,
neoplasme solide,
pot fi induse de medicamente (prin mecanismul de spectator inocent dup chinin i chinidin i
prin mecanism insuficient cunoscut n cazul medicamentelor ca metil-DOPA, sruri de aur,
sulfamide),
de allogrefele medulare,
de transfuzii (prin mecanismul de spectator inocent, la 5-7 zile dup o transfuzie cu trombocite),
de infecia cu virusul imunodeficienei umane, cu virusul hepatitic C, posibil de infecia cu
helicobacter pylori i
idiopatic (trombocitopenia imun primar).
TROMBOCITOPENII
AUTOIMUNE (2)
n patogeneza trombocitopeniei imune primare sunt implicate distrucia
mediat imun a trombocitelor (i uneori i a megacariocitelor, deoarece
exist nu doar anticorpi antitrombocitari, ci i antimegacariocitari, cu
scderea produciei medulare de trombocite), maturarea i eliberarea
deficitar de trombocite i un deficit relativ de trombopoietin.
Complexele trombocit-anticorpi (IgG sau IgM) sunt ndeprtate din
circulaie de macrofagele din splin (n 60-70% din cazuri) i, mai rar, de
cele din ficat, dar la vrstnici distrucia se face preponderent n ficat, fapt
care explic ineficiena splenectomiei la aceti pacieni.
TROMBOCITOPENII
AUTOIMUNE (3)
Autoanticorpii sunt ndreptai n special mpotriva glicoproteinei
IIbIIIa i sunt cauza unei trombopatii ctigate, cu deficit de agregare
la adrenalin, colagen, ADP.
n mielogram megacariocitele sunt n numr normal sau chiar
crescut, n contrast cu trombocitopenia periferic, cu volum
trombocitar mediu crescut.
La circa 30% din cazuri nu se pot evidenia anticorpi antitrombocitari.
Pentru diagnosticul de trombocitopenie imun primar, astzi, se
accept c numrul de trombocite trebuie s fie sub 100000/mm3.
TROMBOCITOPENIA INDUS
DE HEPARIN
Trombocitopenia indus de heparinele cu molecul molecular mic sau de heparina
nefracionat (care apare de 10 ori mai des dect primele) se manifest dup 5-10 zile de
terapie cu heparin (mai repede doar dac pacientul a fost tratat anterior cu heparin, n
ultimele 100 de zile i excepional de rar dup oprirea heparinei) i de obicei nu produce
hemoragii, dar creaz risc protrombotic.
Trombocitopenia se datoreaz producerii de anticorpi de tip IgG anti-complex multimer
de heparin-factor 4 plachetar, care pot activa trombocitele.
Circa jumtate dintre pacieni dezvolt trombocitopenie i tromboze.
Anticorpii anti-heparin-factor 4 plachetar pot fi determinai prin metoda ELISA sau
printr-o metod care evalueaz capacitatea serului de a activa trombocitele n prezena
heparinei.
PURPURA TROMBOTIC
TROMBOCITOPENIC (1)