UNIVERSITATEA DE MEDICINĂ ȘI FARMACIE

GRIGORE T. POPA IAȘI

PREZENTARE DE CAZ HEMATOLOGIE

Dr. Glodeanu Maria-Cristina Medic

rezident medicina interna, anul IV
ISTORICUL BOLII:
Pacienta A.G, in varsta de 39 ani, din mediul rural,
fara antecedente personale patologice cunoscute, se
prezinta in UPU „Sf Spiridon” pentru lombalgie cu
debut de aproximativ 4 saptamani, ce se accentueaza in
ultimele zile anterior prezentarii, la care se asociaza
impotenta functionala, astenie fizica marcata, cefalee. Se
deceleaza un sindrom anemic moderat-sever
(Hb=7.2g/dL), motiv pentru care este directionata in
Clinica de Hematologie unde se interneaza pentru
investigatii suplimentare si conduita terapeutica de
specialitate.
AHC:
 Mama: Hipertensiune arteriala esentiala;
 Tata: Diabet zaharat tip 2;

APP:
 Nu declara.

CVM:
 Nefumatoare;
 Neaga consumul de bauturi etanolice;
 Suprasolicitare fizica in cadrul comertului de articole funerare;

MEDICATIE ADMINISTRATA INAINTE DE INTERNARE:

 Antiinflamatorii nesteroidiene;
 Antialgice;
EXAMEN CLINIC OBIECTIV:
Stare generala: influentata.

Stare de constienta: pastrata .

Stare de nutritie: normoponderala (IMC=23.5 kg/m2).

Tesut conjunctiv-adipos: normal reprezentat.

Tegumente si mucoase: paloare cutaneo-mucoasa.

Fanere: onicopatie haluce drept.

Sistem ganglionar: superficial
nepalpabil, nedureros.

Sistem muscular: normoton,

normotrof, normokinetic.

Sistem osos: aparent integru,

impotenta functionala dureroasa la
nivelul coloaei dorsolombare.
Aparat respirator: torace cifotic, excursii
costale simetrice bilateral,murmur vezicular
fiziologic, SpO2=97%aa.

Aparat cardiovascular: arie precordiala normal

conformata, zgomote cardiace ritmice,suflu
sistolic 2/6 in focarul aortic, TA=120/80mmHG,
FC=80/min.

Aparat digestiv: abdomen mobil cu miscarile

respiratorii, nedureros spontan si la palpare, ficat
si splina nepalpabile, tranzit intestinal fiziologic.

Aparat urogenital: mictiuni fiziologice

Biologic:
Hemoleucograma:
Anemie normocroma normocitara (Hb=6,8 g/dl, VEM=85fL,
HEM=28.3pg, CHEM=33.3g/dl), leucocite si trombocite cu
valori serice normale.
Coagulare:
In limite normale
Frotiu de sânge periferic:
Seria leucocitara: mielocite = 1%, PMN segmentate = 56%
(unele prezinta citoplasma hipogranulara), limfocite = 32%,
Monocite = 11% (unele prezinta vacuolizari citoplasmatice).
Seria eritrocitara: normocitoza cu normocromie. Se evidentiaza
prezenta rulourilor eritrocitare. Eritroblasti la 100 de elemente:
oxifili =1. Seria plachetara: morfologie normala.
Biochimie:
Hiperproteinemie (14.16 g/dl), usor sindrom de retentie azotata
(creatinina=1,3mg/dl, uree=55mg/dl), CRP, LDH, calcemie, acid
uric, TGO,TGP, GGT cu valori serice normale.
Electroforeza proteinelor serice – banda monoclonala în gamma.
Imunodifuzie:
IgA scăzut (41 mg/dl), IgG crescut (10047 mg/dl), IgM scăzut (28
mg/dl).
Imunologie:
Vitamina B12, acid folic – in limite normale, markeri virali (Ac anti
HCV, Ag HBs, Ac anti HIV) in limite normale, markeri tumorali
(AFP, CEA, CA 19-9, CA 125.II) cu valori serice normale, Ac
antinucleari, C ANCA, p ANCA in limite normale, anti-CCP hs
pozitiv, HLA B27 negativ.
 Maduva este hiperplazica si
Punctie medulara: infiltrata cu plasmocite. Evaluarea
procentuala s-a facut pe 300 celule
integre. Eritrocitele sunt dispuse in
rulouri. Sunt prezente foarte multe
celule distruse (aproximativ 2/3) sub
forma de nuclei liberi. Din celulele
integre s-au gasit:-plasmocite atipice
- aproximativ 65%; - blasti -
aproximativ 5; - celule
hematopoietice autohtone si
leucocite mature aproximativ 30%
(eritroblasti, mielocite,
metamielocite, segmentate,
monocite, promonocite,
megakariocite) sunt rare si cu
morfologie normala.
DIAGNOSTIC POZITIV:
 Avand in vedere simptomatologia algica osoasa (dureri dorso
lombare importante de tip inflamator cu impotenta functionala),
sindromul de hipervascozitate (manifestat prin astenie fizica,
fatigabilitate, cefalee, ameteli), bilantul biologic care deceleaza
anemie normocroma normocitara secundara (prin invazie medulara
plasmocitara), afectare renala (usor sindrom de retentie azotata),
rulouri eritrocitare pe frotiului din sângele periferic, banda
monoclonala în gamma la electroforeza proteinelor serice, valori
serice crescute ale IgG și aspectul frotiului din aspiratului medular
care deceleaza plasmocite atipice 65% , se stabileste diagnosticul
de Mielom multiplu IgG în curs de evaluare întrucât nu avem
disponibila imunofixarea proteinelor serice și urinare.
De asemenea, pentru evaluarea extinderii si severitatii
leziunilor osoase, identificarea si caracterizarea
complicatiilor este necesara evaluarea periodica a bolii
osoase prin examene imagistice (examen radiologic
osos, RMN, CT) care pot evidentia leziuni osteolitice
osoase.
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:
Diferite caracteristici clinico-biologice prezente la pacientii cu mielom
multiplu preteaza la diagnosticul diferential cu alte boli:
• Alte gamapatii monoclonale: gamapatia monoclonala benigna,
gamapatia monoclonala cu semnificatie necunoscuta (descrie prezenta
izolata a unei paraproteine monoclonale in ser sau urina care nu
indeplineste criteriilede diagnostic pentru mielom indolent sau
simptomatic), macroglobulinemie, boala lanturilor grele (prezenta unei
paraproteinecompusa exclusiv din lanturi grele), amiloidoza AL (Implica
depozite fibrilare organizate in rinichi, inima, tract gastro-intestinal, piele,
nervi. Cauzata de un lantu sor lambda).
• Cresterea imunoglobulinelor si/sau plasmocitoza medulara prin
diferentierea de colagenoze, vasculite, boala complexelor imune, ciroza,
alte limfoproliferari cronice (LLC, LMNH, boala Hodgkin).
• Leziuni osoase litice sau osteoporotice pot preta la confuzie cu metastaze
carcinoatoase cu punct de plecare pulmonar, prostatic, mamar, renal, sau
dezechilibrea ale metabolismului calcic in hiperpaartiroidism, boli renale.
TRATAMENT EFECTUAT:

 Pe parcursul spitalizarii pacienta urmeaza o sedinta de

plasmafereza, corticoterapie, antialgice, anticoagulare,
piv de reechilibrare hidro-electrolitica cu ameliorare
clinica (remiterea cefaleei,a asteniei fizice, ameliorarea
dorsolombalgiilor) si biologica ( redresarea valorilor
IgG pana la 5431mg/dl, corectia functiei renale).
 Pacienta este directionata catre IRO Iasi pentru
continuarea investigatiilor si conduita terapeutica de
specialitate.
TERAPIA SUPORTIVA:
 Vizeaza corectia anemiei (prin substitutie cu
masa eritrocitara, eritropoietina), a
hipercalcemiei si lezarii renale (hidratare,
bifosfonati, steroizi in doze mari), a infectiei
cu antibiotice. Durerea osoasa poate fi
atenuata prin radio si chimioterapie sau
dexametazona in doze mari. Fracturile
osoase pot fi prevenite prin interventii
chirurgicale ortopedice.
TERAPIA SPECIFICA:
Desi mielomul multiplu ramane incurabil, exista o serie de
medicamente care pot fi folosite pentru a prelungi
supravietuirea si pentru a reduce complicatiile.
 Steroizii- Dexametazona si prednisolon.
 Chimioterapie citotoxica-melfalan, ciclofosfamida.
 Inhibitori de proteazom- bortezomib, carfilzomib, ixazomib.
 Medicamente imunomodulatorii-talidomida, lenalidomida,
pomalidomida.
 Anticorpi monoclonali-daratumumab, isatuximab, elotuzumab.
 Alti agenti-bendamustina, panobinostat, venetoclax.
 Transplantul de celula susa hematopoietica.
Aceste medicamente se utilizeaza in combinatie si in
secventiere in functie de eficacitate, profilul efectelor secundare,
istoricul terapeutic al pacientului precum si pe baza
disponibilitatii, multe dintre ele avand costuri ridicate.
PARTICULARITATEA CAZULUI:
 Particularitatea cazului este data de faptul ca
este o pacienta tanara (39 ani), varsta medie
de diagnostic in cazul mielomului multiplu
fiind de aproximativ 60 de ani, prezentandu-
se cu simptomatologie algica dorso lombara
de tip inflamator, astenie fizica, ce ar putea
orienta catre o patologie autoimuna, dar
bilantul biologic exclude aceasta posibilitate
si orienteaza catre mielom multiplu.
EVOLUTIE SI PROGNOSTIC:
 Mielomul multiplu este o patologie incurabila, deoarece
inevitabil recidiveaza dupa fiecare raspuns initial, iar
remisiunile ulterioare, desi sunt posibile, tind sa fie mai
putin sustinute cu fiecare recadere/linie terapeutica,
celulele mielomatoase asociind rezistenta la tratament.
 Tratamentele actuale au imbunatatit prognosticul
mielomului multiplu. Se asteapta imbunatatiri
suplimentare in acest domeniu aflat intr-o permanenta
dinamica.
 Durata de viata a pacientilor variaza de la cateva luni
pana la cativa ani (10), cu o medie de supravietuire de
30-36 de luni.