Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Mirela Covacescu
Clinica II Pediatrie
IOMC Alfred Rusescu
Clasificare etiologica
I.
SN primitiv
idiopatic (pur):
II.
- SN cu lez. glomerulare
minime= SN pur
1.
(nefroza lipoida,
2.
SN idiopatic)
3.
80% din cazuri
4.
- SN congenital si
5.
familial
6.
7.
SN secundar
(impur):
B renale
B cardiovasculare
Medicamente, toxice
Boli de sistem
Cauze infectioase
B neoplazice
B metabolice
SN secundar:
1. B renale- nefropatii primare de cauza cunoscuta/necunoscuta
- GNA (rar,tranzitor)
- GN mbprolif, GN persist fam, GN difuz prolif, Glomeruloscleroza focala
2. B cardiovasculare: ICC, Pericardita constrictiva, Tromboza de v. renala
3. Medicamente, toxice: penicilamina, saruri de aur, metale grele, intepaturi
de albine, seroterapie, muscaturi de sarpe, vaccinoterapie, alergeni
Fiziopatologie
Incomplet elucidata
Mec patogenice:
1. Mec imun
- prin CIC (LES, malarie, HAV-B, nefrita de sunt)
- Ac anti membrana bazala glomerulara (unele GN
rapid progresive)
- Alergie de tip reaginic
2. Mec toxic
3. Mec patogenice incomplet elucidate (nefroza lipoida)
Hipoproteinemie cu disproteinemie
+ mec R-At-Aldosteron
Retentie de Na
Secundar hipoalbuminemiei:
Hiperlipemia
Hiper beta LP emia
Hipercolesterolemia
Lipiduria
Etiologie- neprecizata
In antecedente- exista inf virale, vaccinuri, intep de insecte
Nu s-au dem CIC dar exista o anomalie a imunitatii
celulare- limf T produc limfokine toxice pe MBG
Anatomopatologic- glomeruli optic normali; ME fuzionarea
pedicelelor podocitelor; nu exista depozite de Ig si C
Manifestari clinice
Varsta
de debut : 2- 5 ani
Debut :
- insidios
- paloare, inapetenta, edeme progresive,
- oligurie, +/- fen gastrointestinale
Uneori debut brusc sdr edematos
Perioada de stare
Sdr edematos (crestere in G)
edeme palpebrale edeme generalizate impresionante
(albe, moi, pufoase, lasa godeu)
+/- in f. severe ascita, hidrocel, revarsat pleural
Oligurie <180 ml/m2/ zi; 1-2 mictiuni/zi; diureza~250ml/zi
Fara scaderea FG -clrs creatinina e normal (reabs tubulara)
Paraclinic
Ex de urina :
- opalescenta, spumeaza usor ;
- pH acid ; proteinurie importanta ;
- Hematurie microscopica tranzitorie (10%) ;
- rar- cilindri hialini sau granul.; cristale birefringente de
colesterol (cruce de Malta)
Urina/24 h :
- proteinurie > 0,10 g / kg
- Electroforeza proteinelor urinare - proteinurie
selectiva (albumina, transferina, IgG)
- Ionograma urinara Na; K (hiperaldosteronism sec)
Paraclinic (2)
Hipoproteinemie < 5g%
Hipoalbuminemie 2- 3 g%
Disproteinemie : hiper alfa2 >15% ; hiperbeta ;
hipogamaglobulinemie
Transferina
Hiperlipemie > 700 mg% ; hipercolesterolemie ; TG
Probe fctale renale N (pot tranzitor in per oligurica)
Clrs creatinina N
Anemie dilutie si pierderea transferinei
VSH > 100 mm/h = disproteinemia
ASLO, C normale
Edeme Renale
ITU- rar, reduse, durata mica
GNA- inf strept, ASLO, C, sdr nefritic
SN- importante, elem caract
SN pur
Tratament
Masuri generale :
Tratament patogenic
= esential
Corticoterapie (Prednison)
fct de raspuns:
SN - CT sensibil
SN - CT rezistent
90-95% din SN pur= CT sensibil (30% recaderi frecv)
5% CT rezistenta primara
D atac
D cons
Sch scurta
Sch medie
4 s.
4s
4 s.,altern
1 l,altern, apoi
1mg/kg 1l alt apoi
Sch lunga
~8s
~ 8 s,apoi
scad progres
Terapia citostatica
Indicatii:
- SN corticosensibil cu recaderi frecvente
- SN corticodependent
- SN corticosensibil cu corticointoleranta
- +/- unele SN corticorezistente (LES,GNmbprolif)
(indic de PBR)
Contraindicatii:
Formele steroid rezistente (cu exc LES, GN mb
proliferativa)
Formele congenitale si familiale si cele cu debut
precoce
Formele corticosensibile fara corticointoleranta
Ciclofosfamida
2,5-3 mg/kg/zi iv
+/- asociat cu prednison 60 mg/m2 /zi alternativ 8-12
saptamani
se mai poate folosi
- clorambucil 0,2 mg/kg+doze mici de prednison 4-15 sapt
- ciclosporina - act pe limf T, (-) IL2; nu are ef sec pe
hematopoieza, fagocit; toxicit hep, renala
=Sandimmun f 50mg/1 ml d=5 mg/kg/zi
Tratament simptomatic
Pt retentia hidrosalina si hipoproteinemia severa
Complicatiile bolii:
1. Infectii intercurente
- susceptibilitate crescuta
- cauze majore de deces anterior CT si AB
- peritonita pneumococ/gram-, celulite supurate,
pneumonii
2. Retentie Hidrosalina masiva cronica in special la
cei corticorezistenti:- ascita, hidrotorax, hernii
ombilicale, inghinale
3. Soc hipovolemic asociat cu varsaturi, punctii
evacuatorii, in f acute; la cei cu hipoproteinemie,
Purie masiva
Complicatiile tratamentului
Corticoterapia (CT):
CV- supraincarcare CV, HTA, fen trombembolice
Sist hematopoietic- Leucocitoza
Gastrointestinal- Hepatomegalie, meteorism (K< pareza intest);
ulcer, pancreatita
Endocrine- (-) CSR, DZ
Ochi- cataracta
Tegumente- striatii cortizonice, acnee, hirsutism, vindec dificila
plagi, micoze
SNC- depresie / hiperexcitab, HIC, psihoze
Os- crest in L, necroza aseptica de cap femural
Imunologice- rezist la infectii, exacerbarea Tbc, varicela evol >
Generale- obezitate, apetit
Imunosupresoare (citostatice):
GI- varsaturi, diaree hemoragica
MO- depresie L (saptamanal HLG; prudenta la ~4000;
oprire la <2500)
Alopecie
Cistita hemoragica
Sterilitate
Varicela letala
Ef teratogen
Prognostic
in fct de raspunsul la tratament
Elemente de prognostic favorabil:
- Raspuns initial bun la prednison
- Absenta recaderilor in primele 6 luni de evolutie
Elemente de prognostic nefavorabil:
3 recaderi in primele luni de evolutie chiar daca PBR
arata SN cu glomeruli optic normali; unii- indic pt
chimioterapie/ contin. cu prednison
Remisie: absenta edemelor, oliguriei, proteinuriei.
Necesita dispensarizare 4 ani
Nu se vaccineaza cel putin 1 an de la vindecare
Prognostic favorabil
Prognostic nefavorabil
Varsta la debut
1- 10 ani si sex M
Hurie, HTA,
Sdr ret N
Proteinurie
selectiva
neselectiva
Complem seric
normal
scazut
PBR
Modific de glomerulita
sau glomeruloscleroza
focala
Raspuns la
tratam
Complicatii ale
bolii/ tratam
Absenta complicatiilor
majore legate de boala
sau tratament
Complicatii majore
legate de boala sau
tratament
SN
SN primitiv (pur)
SN secundar (impur)
SN congenital
Cu debut precoce, tip finlandez
Transmitere AR: 50% din cazuri au anamneza familiala pozitiva
SN cu edeme monstruoase, hipoproteinemie persistenta si
hiperalbuminurie debutate sub 3 luni
Edemele si ascita impun administrarea de albumina
Alte semne clinice:
Malnutritie, convulsii, epis repetate de infectii severe
(septicemie, meningita, pneumonie, peritonita)
Anomalii de coagulare (scaderea T part de tromboplastina,
evenimente trombozante), reflux gastroesofagian, tulb
deglutitie
Nu se recomanda CT si IS
Singurul eficient- transplantul renal
Frecvent-deces
Dg prenatal- alfa fetoproteina crescuta in LA
Histopatologic- dilatatie chistica a TCP, b microchistica renala,
rinichi in burete