Sindromul nefrotic

Definitie: sdr. clinic si biochimic de etiologie diversa , caracterizat prin :

-permeabilitate glomerulara crescuta pentru proteinurie→proteinurie masiva ,

cu hipoproteinemie si disproteinemie.

-facultativ poate apare : hiperlipemie cu hipercolesterolemie

Clasificare:

1.Etiologica:

-sdr.nefrotice primitive( idiopatice)

- sdr.nefrotice secundare

2.Clinico-evolutiva

-sdr.nefrotic pur

-sdr.nefrotic impur

1
 Sdr. nefrotic pur Sdr. nefrotic impur

-proteinurie de tip selectiv(fractiuni cu GM -proteinurie de tip neselectiv , pana la aspect de

<100000-albumina, siderofilina)
-hematurie microscopica numai la debut ,
neobligatorie, tranzitorie
-HTA numai la debut, neobligatorie, tranzitorie
-retentie azotata neobligatorie, numai la debut,
in faza oligurica
-titrul C seric normal
-raspuns bun la corticoterapie
-prognostic favorabil( vindecare dupa 1-4 ani
de evolutie in care prezinta recidive
-histologic –leziuni glomerulare minime
-se suprapune pe SN primitiv
ser diluat al urinii
-hematurie microscopica si/saumacroscopica >
de 1 luna de la debut
-HTA frecventa si persistenta
-retentie azotata persistenta si dupa reluarea
diurezei
-titrul C seric scazut in 1/3 cazuri
-raspuns in general prost la corticoterapie
-prognostic nefavorabil( evolutie in general
spre IRC cu exitus prin uremia terminala)
-histologic-leziuni de glomerulita, scleroza
focala
-se suprapune pe SN secundar

Sdr. nefrotic pur

Frecventa maxima este intre 1,6 ani-2 ani

Este mai frecvent la sexul masculin.

Debut :

-insidios, cu durata 2-4 saptamani survine de regula dupa o infectie acuta respiratorie ,
debutul fiind marcat de :

-paloare, inapetenta, iritabilitate, astenie, agitatie

-subfebrilitate sau febra , dureri abdominale difuze, cefalee

-edeme instalate treptat , progresiv, dupa o perioada de retentie hidro-salina oculta , tradata
de cresterea in greutate.

2
 Perioada de stare

-4 sindroame

1. Sdr. hidropigen

-edeme( fata, maleolare, pretibiale)

-revarsate lichidiene in seroase( pericardita, ascita, pleurezie, hidrocel→forma

generalizata de anasarca

-tegumente alb-seroase

-infectii cutanate la nivelul pleoapelor sau regiunii genitale

-inapetenta/diaree cronica ( edem al vilozitatilor intestinale ).

2. Sdr. urinar

-oligurie -1-2 mictiuni/zi, sub 250 ml/zi urina in faza de retentie hidro-salina.

-proteinurie importanta cantitativa.5-15g/l, de tip selectiv :alfa 1 si gamaglobuline si alfa2 si

betaglobuline.

-densitate urinara normala

3. Sdr. umoral

-hipoproteinemie-semn cardinal, obligatoriu, pe seama hipoalbuminemiei

-disproteinemie : hipoalbuminemie, hipogamaglobulinemie, hiperalfa2 si

betaglobulinemie.

-inversarea raportului albumine/globuline

-hiperlipemie, sinteza hepatica crescuta

-natriu scazut

-potasiu crescut

- functiile renale normale sau usor diminuate in faza oligurica

-VSH accelerat

-ASLO si C seric normale

3
Diagnosticul diferential al edemelor

-edeme cardiace : cianotice, declive, reci

-edeme hepatice :se insotesc de hepatomegalie, icter, stelute vasculare , semne paraclinice
de suferinta hepatica

-edeme alergice :- existenta contactului cu alergenul, semne clinice de alergie

-edeme hipoproteinemice : ex. urina normal, lipide normale sau scazute ,malnutritie,

-mixedem : aspectul caracteristic al faciesului, tegumente uscate, macroglosie, TSH

crescut, T4si T3 scazute.

-alte edeme renale : GNA, PIELONEFRITA AC.( ex. de urina, probe de explorare
renala)

Tratament

1. Tratament igieno-dietetic

- spitalizare ( maxim 1 saptamana).

-repaus la pat in prezenta edemelor severe, a infectiilor intercurente, a scaderilor

ponderale importante prin diureza masiva

-regim desodat

-regim hiperproteic ( 2-3 g/kgc/24 ore)

-restrictie moderata de lipide(mai ales cele de origine animala , cu continut crescut de

colesterol si trigliceride)

-glucide : 4-8 mg/kgc/zi, vitamine, fructe si legume proaspete( aport de potasiu).

--restrictie de lichide , suplimentare cu K , Ca lactic, pansamente gastrice , punctii

evacuatoare

-copilului care primeste doze mari de prednison sau imunosupresoare nu i se vor

administra vaccinuri cu virus viu (nici membrilor familiei).

- ingrijirea pielii si a consecintelor edemelor masive impune reducerea la minimum a

traumatismelor cutanate, schimbarea frecventa a lenjeriei, uscarea pielii (amidon, pudre
antiseptice),si igiena riguroasa a zonelor expuse;

4
 -prevenirea infectiilor recurente care pot precipita recaderile; nu se recomanda
antibioterapie profilactica

-educatia familiei si sprijin psihologic

2. Tratament medicamentos

I.Corticoterapia -se foloseste Prednison

a) Schema de scurta durata

1. Terapia de atac al primului puseu : Prednison 2mg/kgc/zi , maxim 80mg/zi , in 4 prize

egale, 4 saptamani.

2. Terapia de consolidare –Prednison 2mg/kgc/zi , max. 80mg/zi , doza unica dimineata

, in regim alternativ inca 4 saptamani , apoi se intrerupe brusc.

Urmarirea copilului sub tratament implica:

-zilnic: cantarire, masurarea diurezei, a T.A. , examen fizic;

-de cel putin 2 ori /saptamana : examen de urina cu dozarea proteinuriei

-saptamanal: VSH , glicemie

-de cel putin doua ori/luna : proteinemie, electroforeza proteinelor , lipemie, colesterol,
ionograma sanguina , uree si creatinina serica, Astrup.

Aceasta schema terapeutica scurta obtine remisiuni ale puseului acut in 90-95% din cazuri si
reduce considerabil riscul supresiei secretiei endogene de corticosteroizi , dar are dezavantajul
major al unei rate foarte ridicate de recaderi(60%).

In scopul reducerii ratei recaderilor , schema scurta a fost modificata partial :-cura ,,de atac’’
se continua pana la disparitia proteinuriei 2-3 zile consecutiv, urmand apoi cura ,,de
consolidare’’ ca mai sus, timp de 30 zile , dupa care in urmatoarele 30 zile , se scade treptat
dozapana la sistare.

Recaderea este definita prin reaparitia proteinuriei la copilul la care ea disparuse timp de cel
putin trei zile consecutiv in urina matinala. Recaderea este considerata precoce daca survine in
cursul curei de consolidare sau imediat dupa sistarea acesteia.

3. Terapia recaderilor –reluarea corticoterapiei in ritmul si dozele utilizate in terapia de

atac pana la disparitia proteinuriei 3 zile consecutiv.

5
 b) Schema de lunga durata

1. Terapia de atac: Prednison 2mg/kgc/zi , continuata 14 zile consecutiv de la disparitia

proteinuriei( cura dureaza de regula 8 saptamani)

2. Terapia de consolidare : priza unica si regim alternativ 2 luni cu reducerea progresiva

a dozelor la 3-4 saptamani, durata 6-12 luni.

3. Terapia recaderilor : reluarea dozelor din terapia de atac pana la disparitia proteinuriei
3 zile consecutiv , apoi se reia tratamentul de consolidare.

II. Terapia citotoxica: are indicatie majora in corticodependenta dar se poate folosi si in
S.N. corticorezistente pe o perioada lunga de timp:3-6 luni:

Ciclofosfamida singura sau asociata cu Prednison, 10-12 saptamani.In cursul tratamentului

se monitorizeaza saptamanal nr. de leucocite ;cand nr. leucocite scade sub 4000-5000 /mmc se
intrerupe tratamentul cu ciclofosfamida.

III. Tratament simptomatic

-tratament diuretic -in caz de edeme masive

-serumalbumina –in caz de hipovolemie simptomatica

-punctie evacuatorie

-tratamentul HTA, IC ( sub supraveghere EKG).

Evolutie si prognostic

-vindecare

-remisie incompleta

-cronicizare fara remisiune spre insuficienta renala

Prognostic favorabil :

-varsta mica dar nu < 1an

-absenta (sau prezenta tranzitorie )a hematuriei macroscopice, HTA, retentiei azotate la

debut

-proteinurie selectiva=sdr.clinico-biologic nespecific

6
-complement seric normal in pusee.

-glomeruli optic normali la punctie biopsie renala

-raspuns bun la corticoterapie

-absenta complicatiilor majore