Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Definiie.
Dermatomiozita juvenil este o afeciune
sistemic caracterizat prin inflamaia
nonsupurativ acut sau cronic a
muchilor striai i a tegumentului
Epidemiologie
incidena - 0,5-8,4 caz/ mln pop.
incidena anual 0,4 la 100 000 copii
rat mai mare la copiii afro-americani
2.1:100 000
vrsta la debut este ntre 5 i 14 ani
media vrstei 6 ani.
raportul de sex F/B=1,4-2,7:1.
Clasificarea
n funcie de prezentarea clinic:
DMJ clasic eritem caracteristic, ulceraii tegumentare, rash
heliotrop, papule Gottron, keratodermie, slbiciune muscular,
dureri musculare, contracturi articulare, disfonie, dureri abdominale,
dismotilitate gastrointestinal; mai trziu calcinoz (apare la 1-2
ani de la debutul maladiei).
DMJ fr miozit sunt manifestri preponderent din partea
tegumentelor.
DMJ cu vasculopatie varianta cea mai sever, avnd semnele
vasculitei cu afectarea vaselor mici, manifestri tegumentare
severe, manifestri din partea sistemului nervos central: halucinaii,
convulsii, tromboza vaselor tractului intestinal care se poate
complica cu perforare intestinal, vasculopatie pulmonar
(pneumotorax spontan), semne de pericol.
DMJ n asociere cu maladii reumatismale cu LES, sclerodermia,
artrita juvenil.
Polimiozita mai rar n perioada copilriei; necesit efectuarea
diagnosticului difereniat cu alte miopatii, deseori urmeaz dup o
infecie viral, are evoluie cronic i este rezistent la tratament.
Cauzele
Dermatomiozita este o boal mediat imun.
factori trigger considerndu-se cei virali sau
autoimuni la pacientul cu susceptibilitate
genetic.
Dermatomiozita juvenil poate fi asociat
cu alte maladii ale esutului conjunctiv
sclerodermia, lupus eritematos sistemic,
boala mixt a esutului conjunctiv, sindrom
Sjgren; mai rar se asociaz cu artrita
juvenil idiopatic, poliarterita nodoas.
Clinica
Debut subacut, timp de 3-6 luni, fr o cauz
determinat, cu semne generale:
- stare febril cu dureri musculare
- slbiciune muscular progresiv
- dureri musculare proximale cu induraie
muscular(92%)
- mialgii (43-50%)
- disfagie (25-28%): dificultate de nghiire,
regurgitaie nazal, aspiraie pulmonar
- artralgii, oboseal, redoare matinal, anorexie,
disfonie, fenomen Raynaud (23%).
2. Evidenierea semnelor de
afectare muscular
Slbiciunea muscular simetric cu interesarea
musculaturii proximale a membrelor i flexorilor
gtului (copilul ridic cu greu scrile, braele,
ntmpin dificulti la pieptnarea prului);
Mialgii spontane sau provocate de presiunea
exercitat la palpaie;
Senzaie de edem i induraie muscular;
Disfagia reflect afectarea muchilor faringieni;
Disfonia;
Refluare nazal cu risc de aspiraie.
Diagnostic
Criteriu
Descriere
Enzime
serice
Semne
cutanate
PM
4 criterii
Diagnostic
probabil
2 criterii +
rash
3 criterii
Diagnostic
posibil
1 criteriu +
rash
3 criterii
Diagnosticul diferenial
Situaie clinic
Exemple
Miozita n cadrul
infeciilor
Maladii
neuromusculare
Distrofi i musculare
Maladii metabolice
Citopatii mitocondriale
Endocrinopatii
Miastenia Graves
Tratament
Regim: evitarea eforturilor fizice excesive, n special n
prezena afectrii cardiace.
Dieta. Regim dietetic crutor pentru sistemul gastro-intestinal
sau/i excluderea condimentelor. n disfagie dieta cu
alimente lichide sau alimentaia prin sonda nazogastric.
Alimentaia parenteral poate fi necesar n DMJ cu vasculit
gastrointestinal extensiv. n afectarea renal hidratare
adecvat.
Tratamentul medicamentos
- Preparate AINS;
- Glucocorticosteroizi pentru administrare sistemic;
- Tratament remisiv;
- Tratamentul afectrilor tegumentare i oculare (coordonat cu
dermatologul i oft almologul);
- Preparate dezagregante;
Tratament de reabilitare
Tratamentul medicamentos al
DMJ cu glucocorticosteroizi
Glucocorticosteroizii sistemici se
administreaz la toi pacienii cu DMJ.
Rspunsul la glucocorticosteroizi poate fi
lent n 8-12 sptmni.
Tratamenul de reabilitare
(la recomandri speciale)
Supravegherea
Monitorizarea periodic la intervale de 1-3-6 luni,
include:
evaluarea slbiciunii musculare;
capacitatea funcional articular;
hemoleucograma;
urograma;
proteina C reactiv;
enzimele serice;
examinarea oft almologic;
examinarea ecocardiografi c i ECG n vederea
excluderii sau depistrii precoce a afectrii cordului.
Monitorizarea anual include:
radiografia articular.
Complicaiile DMJ
Calcinozele;
Lipodistrofi a;
Acanthosis nigricans;
Sterilitatea;
Osteoporoza;
Cardiomiopatia dilatativ;
Fibroza pulmonar;
Pneumonia de aspiraie;
Infarctizrile intestinale;
Depresia i oscilaiile dispoziiei;
Hemoragii intestinale i perforri;
Inflamarea calcinozelor.