Tumorile cerebrale

Prof. Dr. Marcel Pereanu

DEFINIIE

Tumorile sistemului nervos central constituie, dup leucemie, a doua cauz de malignitate la copil Localizarea este n funcie de vrst: - la copii mici predomin tumorile supratentoriale - la copii peste 8 ani predomin tumorile infratentoriale (astrocitomul cerebelos)

TABLOU CLINIC
1. Semne de hipertensiune intracranian (HIC) 2. Semne de focar

1. HIPERTENSIUNEA INTRACRANIAN

Se poate manifesta la sugar sau copilul mic atipic i tardiv ca urmare a posibilitilor de compensare prin dehiscena suturilor craniene Odat cu creterea n vrst craniul devine din ce n ce mai inextesibil, iar semnele de compresiune intracerebral devin tot mai evidente

TABLOU CLINIC
a. Cefaleea b. Vrsturile c. Tulburri ale funciei motorii d. Tulburri ale funciei psihice e. Mrirea de volum a craniului f. Manifestri cardio-respiratorii g. Herniile intracraniene h. Examenul FO

a. Cefaleea

Intens i ameliorat prin vrsturi Se instaleaz insidios n timp Se accentueaz dimineaa sau la schimbarea poziiei capului Se datoreaz traciunilor exercitate de HIC asupra unor structuri sensibile (dura mater, cortul cerebelului, vase cerebrale)

b. Vrsturile

Se asociaz adesea cu cefaleea Au caracter matinal Sunt de tip central n jet, adesea fr greuri Determin scderea n greutate Mai frecvente n tumorile de fos posterioar Se datoreaz compresiei nucleilor vagali din bulb

c. Tulburri ale funciei motorii

Hipo- sau hipertonie, rar spasticitate Ataxie Paralizii de nervi cranieni - paralizia de VI uni- sau bilateral - paralizia de III (cu midriaz fix homolateral)

d. Tulburri ale funciei psihice

Tulburri de personalitate i comportament, apatie, agresivitate Tulburri de memorie i atenie cu scderea inexplicabil a randamentului colar Tulburri ale strii de contien care variaz de la somnolen la com

e. Mrirea n volum a craniului

Apare frecvent la copii n vrst de sub 2 ani Se nsoete de bombarea fontanelei anterioare Poate sugera iniial o hidrocefalie

f. Manifestri cardio-respiratorii

Bradicardie Bradipnee La sugar sunt posibile crizele de apnee

g. Herniile intracraniene

Hernia subtentorial a lobului temporal: - paralizie homolateral de III cu midriaza - hemiparez homolateral (compresiune asupra pedunculului cerebral opus) - hemianopsie homonim contralateral Hernierea cerebeloas: - superioar semne de compresiune pe trunchiul cerebral - inferioar (n marea gaur occipital) redoare de ceaf, nclinarea capului spre partea herniat, tulburri de ritm respirator, bradicardie

Hernie subtentoriala a lobului temporal

h. Examenul FO

Relev n 50% existena unui edem papilar La sugar edemul papilar este inconstant datorit compensrii HIC prin dehiscena suturilor i mrirea de volum a craniului

2. SEMNE DE FOCAR

Paralizii de nervi cranieni: III (midriaz areactiv homolateral), IV, V, VII Deficite motorii i/sau senzitive contralaterale Crize epileptice focale sau secundar generalizate

DIAGNOSTIC PARACLINIC

La sugari i copii mici n cursul efecturii CT sau RM poate fi necesar sedarea sau anestezia Rx cranian simpl dehiscena suturilor, impresiuni digitale, rarefacia apofizelor clinoide posterioare, calcificri Ultrasonografia cranian prin fontanela anterioara - prezena unor mase tumorale CT cranian, simpl sau dup administrarea de substan de contrast. Relev mase hipo-, izosau hiperdense nconjurate de edem peritumoral RM cranian are o mai mare sensibilitate Examenul LCR este contraindicat (precipit aparitia herniilor cerebrale n caz de HIC)

TRATAMENT

Neurochirurgical, const n rezecia total a tumorii i rezecia parial este util pentru a reduce volumul tumorii, fapt ce permite distrugerea mai lesne a celulelor tumorale prin iradiere i/sau chimioterapie Radioterapia are ca scop distrugerea selectiv a celulelor tumorale, cu o afectare ct mai diminuat a esutului cerebral nconjurtor (gamma knife)

CLASIFICARE
1. Tumorile din fosa posterioar a. Astrocitomul cerebelos b. Meduloblastomul c. Ependimomul d. Gliomul de trunchi cerebral 2. Tumorile supratentoriale a. Craniofaringiomul b. Gliomul de ci optice c. Tumorile de emisfer cerebral

a. Astrocitomul cerebelos

Cea mai frecvent tumor de fos posterioar la copil Evoluia este lent progresiv Morfopatologic sunt tumori chistice cu un nodul mural ataat unei pri a peretelui chistic Nu produce metastaze Frecvena maxim de apariie ntre 5-8 ani

Astrocitom cerebelos

Tablou clinic

Sindrom de HIC Sindrom cerebelos unilateral cu mers ataxic, hipotonie, dismetrie, tremor intenional Nistagmus uni- sau bilateral Crize cerebeloase Rigiditate prin decerebrare Mioz bilateral

Examinari paraclinice

Rx cranian semne nespecifice de HIC, rareori calcificri tumorale CT i RM cranian mas tumoral care deplaseaz i comprim ventriculul IV. Substana de contrast delimiteaz mai bine tumora sub forma de nodul nconjurat de cteva chisturi. Adesea se constat o hidrocefalie marcat

Tratament

Este neurochirurgical i const n excizia total sau parial a tumorii n 90% din cazuri se poate obine o supravieuire ndelungat Rareori tumora poate recidiva tardiv, necesitnd reintervenie operatorie n caz de ndeprtare incomplet nu se indic radioterapia

b. Meduloblastomul

Este mai frecvent n prima decad de via Este de dou ori mai frecvent la biei dect la fetie Incidena maxim ntre 3 i 5 ani Tumor malign cu punct de plecare n vermisul cerebelos Produce hidrocefalie precoce Metastazeaz frecvent

Tablou clinic

Ataxia este sever, cu tendina la cdere pe spate Simptomele de HIC se dezvolt rapid Pot fi prezente semne bipiramidale Diseminri metastatice (paraplegie, afectare multipl de nervi cranieni)

Examinri paraclinice

Rx cranian simpl semne de HIC CT i RM cranian prezena tumorii pe linia median la nivelul vermisului - densitatea crete dup administrarea de substan de contrast - prezena hidrocefaliei

Hemangioblastom

Tratament

Neurochirurgical ndeprtarea ct mai complet a tumorii Iradiere pe fosa posterioar Chimioterapia cu vincristin, cisplatin, nitrosuree n hidrocefalie drenaj ventriculocardiac sau ventriculo-peritoneal

c. Ependimomul

Constituie 8-10% din tumorile copilariei 50% sunt localizate infratentorial Incidenta cea mai mare este in primii 2 ani de viata

Morfopatologie

Ia nastere din epiteliul ependimar al ventriculului IV Obstrueaza frecvent circulatia LCR cu aparitia unei hidrocefalii Metastazeaza frecvent de-a lungul cailor de scurgere al LCR 50% sunt maligne

Ependimom

Tablou clinic

Semne de HIC Redoare de ceafa (invazia maduvei cervicale) Infiltrarea trunchiului cerebral determina paralizii de nervi cranieni

Examinari paraclinice

EEG traseu iritativ nespecific Radiografia craniana simpla semne de HIC si calcificari CT cranian, dupa administrarea de substanta de contrast, releva masa tumorala

Tratament

Rezectie chirurgicala, aproape totdeauna incompleta, din cauza ca tumora penetreaza adesea substanta trunchiului cerebral Radioterapia Chimioterapia

d. Gliomul de trunchi cerebral

Incidenta maxima este intre 5 si 9 ani

Tablou clinic

Paralizii progresive si multiple de nervi cranieni (perechile VII-XII, oculomotori) Semne de afectare piramidala unisau bilaterala Semne cerebeloase (ataxie, dismetrie) Nu apar semne de HIC

Gliom de trunchi cerebral

Examinari paraclinice

EEG modificari nespecifice CT si RM cerebral cresteri a diametrului anteroposterior al trunchiului cerebral, cu deplasarea posterioara a acestuia si uneori comprimarea ventriculului IV

Tratament

In general nu se opereaza din cauza abordului dificil Radioterapie Chimioterapie

2. Tumorile supratentoriale a. Craniofaringiomul

Se dezvolt intra- i supraselar Tumorile mari pot avea aspect chistic Calcificrile sunt frecvente Are ritmul de cretere al unei tumori benigne

Tablou clinic

Tulburri endocrine (ntrzierea creterii, diabet insipid) Semne de HIC Tulburri progresive de vedere (hemianopsie bitemporal, cecitate unilateral, atrofie optic)

Examinri paraclinice

Rx cranian simpla eroziunea dorsumului selar, lrgirea eii turceti, calcificri intra- i/sau supraselare CT cranian formaiune chistic localizat intra- i/sau supraselar. Calcificrile sunt prezente frecvent RM cranian exploreaz mai bine coninutul selar Examinrile endocrine scderea STH (GH) i de gonadotrofine

RM in craniofaringiom

Tratament

Neurochirurgical are ca scop ndeprtarea pe ct posibil mai complet a tumorii Complicaia cea mai frecvent a tumorii o constituie diabetul insipid

b. Gliomul de cai optice

Reprezinta 3-5% dintre neoplasmele intracraniene la copii Aproximativ 30% reprezinta portiunea prechiasmatica (nervul optic) Restul se situeaza la nivelul chiasmei si a tracturilor optice

Gliom de nerv optic cu invadarea hipotalamusului

Tablou clinic

In leziunile anterioare chiasmei optice apare ptoza si cecitate unilaterala (care se dezvolta progresiv in 6-12 luni) In leziunile posterioare se constata pierderea acuitatii vizuale sub forma de hemianopsie bitemporala. Tumorile mari pot sa comprime ventriculul III (hidrocefalie) sau pot sa produca afectiuni hipotalamice (tulburari endocrine, diabet insipid)

Examinari paraclinice

Examenul FO atrofie optica, rareori edem cerebral Radiografia craniana simpla modificari ale seii turcesti, marirea dimensiunilor canalului optic CT si RM cranian prezenta tumorii, localizarea si eventuale calcificari

Tratament

Indepartarea tumorii pe cale chirurgicala Radioterapia in glioamele chiasmatice Chimioterapia

c. Tumorile de emisfer cerebral

Constituie 10% din tumorile cerebrale Morfopatologic sunt reprezentate prin astrocitoame, glioblastoame, oligodendroglioame, ependimoame, etc.

Tablou clinic

Semne de HIC Semne de focar: - crize epileptice de focar - tulburari motorii - tulburari senzitive - afazie - hemianopsie

Examinari paraclinice

Radiografia craniana simpla modificari de HIC, calcificari intratumorale CT si RM cranian forma si localizarea procesului tumoral

Tratament

Excizia chirurgicala a tumorii Iradiere Chimioterapie

Hemangioblastm cerebelos