Insuficiena adenohipofizar

Definiie

Scderea hormonilor adenohipofizari prin leziune primitiv hipofizar sau prin lipsa de stimulare cu hormoni hipotalamo-hipofizari(insuficiena hipotalamo-hipofizar).

Sinonime

Insuficien antehipofizar Adenohipofizar Hipopituitarism.

Istoric

1914 Simmonds - face prima descriere de panhipopituitarism cu caexie. 1937 Sheehan descrie post-partum insuficiena !o"al#izolat a lo"ului anterior.

$lasificare

Hipopituitarism%

&rimar afectarea hipofizei' Secundar ca urmare a patolo iei hipotalamusului

Hipopituitarism%

Izolat (mai frecvent deficit de (SH) *H) !i S+H)' &arial afectarea ,- .- / +otal afectarea 0-/ a adenohipofizei

1tiolo ie (le

ea 20 I3 - 4reenspan)

Procese Invazive

+umori hipofizare $raniofarin ioame 5etastaze +umori S6$ (menin ioame) liom optic) encefalocel "azal etc) 6ecroz post-partum (Sd Sheehan) Apople7ie hipofizar

Infarctizri

Procese Infiltrative
Sarcoidoz Hemocromatoz Histiocitoza 8 Injurii traumatisme craniene Imunologic hipofizita limfocitar

Iatrogen
&ostchirur ical Iradiere hipofizar Infecioas micoze) tu"erculoza) sifilis I iopatic - familial

Izolat deficit de S+H) *H) (SH) +SH) A$+H) &9*.

De"utul

Insidios *ent pro resiv &aloarea te umentelor Depilare Astenie (rilozitate Indiferen Scderea li"idoului

$linica simptomatolo ia clinic ine de insuficiena

landelor periferice lipsite de stimularea hipofizar

Insuficiena tireotrop

Hipometa"olism +e umente fine) neinfiltrate &ilozitate rarefiat) cerea prului *ipsa sudoraiei a7ilare (semnul Sheehan) (rilozitate

$linica

Insuficiena corticosuprarenal ! melanotrop

Astenie Hipotensiune +ul"urri di estive Scdere ponderal Depi mentare cutanat

$linica

Insuficiena gona otrop "#$%& '%( :r"ai

9educerea volumului testicular 9arefierea "r"iei Impoten Amenoree secundar mut) fr "ufee 9e resia volumului mamr Atrofie vulvo-va inal (ri iditate

(emei

$linica

Insuficiena somatotrop "$)%(

+endin de hipo licemie (accentuat de hipocorticism) 5ic!orarea masei musculare A alactie post-partum

Insuficiena lactotrop

Table 2: Summary of clinical features of hypopituitarism Hormone deficiency Adrenocorticotrophic hormone Presentation Acute Symptoms and signs Fatigue, weakness, dizziness, nausea, vomiting, circulatory failure. As in Addison's disease, except lack of hyperpigmentation, absence of hyperkalaemia

Chronic

iredness, pallor, anorexia, nausea, weight loss, myalgia, hypoglycaemia "elayed puberty $mpaired fertility, impotence, reduced libido, decreased muscle mass and strength, decreased bone mass, decreased erythropoiesis and hair growth, fine wrinkles, testicular hypotrophy

!onadotrophins

Children #en

%omen

Amenorrhoea, oligomenorrhoea, infertility, loss of libido, dyspareunia, fine wrinkles, breast atrophy, osteoporosis, premature atherosclerosis

hyroid&stimulating hormone

Children Adults

!rowth retardation Fatigue, cold intolerance, constipation, weight gain, dry skin, slow relaxing reflexes !rowth retardation, short stature, increased adiposity

!rowth 'ormone

Children

Adults

(educed exercise capacity, impaired psychological well&being, increased cardiovascular risk, increased central obesity, reduced lean body mass

)rolactin

Failure of lactation

A* $"$+(, $C '-(#-*,

)olyuria, polydipsia including nocturnal

Dia nostic ;n "aza semnelor clinice (.A) %

*menoree * alactie *ipsa pilozitii *7ilare Depi mentarea *reolelor &aliditate 2*<=>?@ABCD?E3 !i hipotrofia te umentelor *patie *dinamie

&lanul de investi aii

*naliza general e s+nge (anemie) leucopenie) neutropenie) i urin (densitate Foas) poliurie) *naliza ,ioc-imic a s+ngelui (proteino rama) colesterol) tri liceride) lucoza) iono rama% G) 6a) $a) .xaminarea ,iologic (dozarea hormonilor adenohipofizari) landelor periferice !i a meta"oliilor lor) )este e stimulare /$0 landei tiroide) suprarenalelor) ovarelor) uterului .xplorare morfologic (radio rafia selar) $+) 956) .xaminarea neurooftalmologic ($H) (I) 1onsultaii ale specialitior oftalmolog& ginecolog& urolog

Dia nostic

Deficit tireotrop

+J) +K sczut +SH sczut sau nul +est cu +SH (Luerido) pozitiv +est cu +9H - ne ativ $ortizol) DH1A) DH1As plasmatic sczut M.-IH$S) M.-$S) corizol li"er ;n urin sczut A$+H sczut +est cu SNnacthen pozitiv

Deficit corticotrop

Dia nostic

Deficitul onadotrop Am"ele se7e

Stimulare cu onadotropine pozitiv *H) (SH sczut +est cu 4n9H ne ativ Ili oastenospermie azoospermie +estosteron sczut M.-$S - sczut (rotiu va inal atrofic M. Oestradiol) pro esteron - sczut

:r"ai

(emei

Dia nostic

Deficitul somatotrop

Hipo licemie a Feun S+H sczut +est cu somatoli"erin ne ativ &9l sczut +est cu +9H ne ativ

Deficit de prolactin

(ormularea dia nosticului

Insuficien adenohipofizar izolat. Adenom hipofizar cromofo". Hipotiroidie secundar forma medie. Insuficien adenohipofizar (Sindrom Sheehan)) parial cu hipocorticism secundar forma medie) hipotiroidism secundar forma medie. $raniofarin iom. Insuficien adenohipofizar) panhipopituitarism cu hipotiroidie secundar) hipocorticism secundar) hipo onadism secundar. Dia"et insipid.

+ratament

1tiolo ic Hormonal de su"stituie

$timuline (hormoni hipofizari) nu se efectuaz%

* ministrare parenteral *pariia anticorpilor 1ostul ri icat %i rocortizon "Pre nizon( '-)%2roxin #emei 3 cicluri artificiale estroprogestative 4r,ai 3 testosteron retar

$u,stituie periferic

+ratament - particulariti

+ratamentul se ;ncepe cu administrare de -i rocortizon) deoarece administrarea iniial de hormoni tiroidieni poate favoriza o decompensare acut a suprarenalelor. +ratamentulcu 4$S se ;ncepe cu doze mari apoi treptat se reduc pPn la o doz de susinere +ratamentul cu *-+hNro7in ;ncepe ;n doze mici crescPnde pPn la o"inerea eutioroidiei su" controlul +SH) +J) +K.