Dr.

Haceatrean Alexei

 Hipofiza este o gland mica (500 mg), situat median

la baza creierului ntr-o cavitate a osului sfenoid denumit aua turceasc, posterior de chiasma optica. Are trei lobi: anterior, intermediar i posterior. Lobul anterior mpreun cu cel intermediar alctuiesc Adenohipofiza, iar cel posterior Neurohipofiza. Adenohipofiza secret hormonii tropi: hormonul de cretere(somatotrop) STH(GH), prolactina - LTH, adrenocorticotropul - ACTH, tireotrop-TRH, gonadotropii FSH (foliculostimulator) i LH (luteinizant), hormonul melanocitostimulant(MSH), iar Neurohipofiza secret vasopresina (antidiuretic) ADH i oxitocina.

- Scderea hormonilor adenohipofizari prin leziune

primitiv hipofizar sau prin lipsa de stimulare cu hormoni hipotalamo-hipofizari (insuficien hipotalamo-hipofizar). - 1914 - Simmonds - face prima descriere anatomoclinic de panhipopituitarism cu caexie. - 1937 - Sheehan - descrie postpartum insuficiena hipofizar global / izolat a lobului anterior. Nomenclatur: A. Insuficiena antehipofizar, adenohipofizar, sau hipopituitarism; neurohipofiza nu sintetizeaz hormoni ci doar i stocheaz. B. Panhipopituitarismul traduce insuficien antehipofizar i diabet insipid. Frecvena: La adult frecvena este mai mare la femei dect la brbai.

Memotehnic se folosete legea celor 9 I (dup Greenspan)

procese Invazive:

- craniofaringioame - metastaze - tumori SNC - meningioame - gliom optic - tumori epidermoide - anevrism carotidian - encefalocel bazal Infarctizri: - necroz postpartum (sd. Sheehan) - apoplexie hipofizar procese Infiltrative: - sarcoidoza - hemocromatoza - histiocitoza X (Hand Schller-Cristian, granulom eozinofilic, Letterer-Siwe). Injurii: - traumatisme craniene Imunologic: - hipofizita limfocitar Iatrogen: - chirurgie sau - iradiere hipofizar Infecioas: - micoze, tuberculoz, sifilis Idiopatic: - familial Izolat: - deficit GH, LH, FSH, TSH, ACTH, PRL.

- tumori hipofizare

1. Hipopituitarism de origine hipofizar :

Prepubertar Postpubertar

cu evoluie global sau parial

2. Hipopituitarism de origine neuro-hipotalamic: prepubertar postpubertar cu evoluie global sau parial

Clinic:
-ine de insuficiena glandelor periferice lipsite de
stimularea hipofizar a) debut: - insidios - lent progresiv de regul necunoscut - paloarea tegumentelor (fr anemie) - depilare - astenie - frilozitate - indiferen - scderea libidoului

Insuficien tireotrop (TSH):

hipometabolism (hipotiroidie) dar cu

tegumente fine, neinfiltrate

pilozitate rarefiat, cderea prului lipsa sudoraiei axilare Frilozitate

(semnul Sheehan)

Insuficien cortico-melanotrop (ACTH+MSH):

astenie hipotensiune tulburri digestive scdere ponderal depigmentare cutanat

 :
amenoree secundar mut, fr bufee regresia volumului mamar atrofie vulvo-vaginal frigiditate

:
reducerea vol. testicular rarefierea brbii impoten

 Nanism hipofizar tendin la hipoglicemie (accentuat de hipocorticism)

Insuficien lactotrop (PRL):

agalactie (postpartum) Caracteristici:

bine tolerat lung timp

fragilitate particular cu risc crescut de decompensare

brutal.

1. 2.

Determinarea etiopatogeniei hipofunciei (istoric, clinic, explorri imagistice hipotalamo-hipofizare, examen fund de ochi, campimetrie) Determinarea nivelului seric al hormonilor tropi (ACTH, PRL, TSH, STH, LH, FSH) i a celorprodui de glandele endocrine periferice

3.

n deficitul de ACTH se determin:

Cortizol seric sczut 17-OCS i 17-CS urinari sczui La stimularea cu ACTH exogen aceti indici cresc 4.

n deficitul de TSH se determin:

Nivelul T3 i T4 serici sczut Iodocaptarea tiroidei redus Metabolism bazal sczut: la testul de stimulare cu TSH exogen aceti indici cresc

dar rmn fr rspuns lastimularea cu Tiroliberin.

5.

n deficitul de Gonadotropine se determin:

la femei -estradiol i progesteron seric sczui la brbat testosteron seric sczut La testul de stimulare cu Gonadotropin aceti indici cresc 6.

Sunt caracteristice tulburri metabolice ca: hipoglicemia, anemia hipocrom,hipercolesterolemia, aclorhidria gastric, hionatremie, hiperkaliemie

1. Insuficiena pluriglandular:

- insuficiene endocrine periferice asociate (poliimunopatii) - sd. Schmidt (hipotiroidie + hipocorticism autoimun)
2. Insuficiene izolate: - hipotiroidia, hipocorticismul, hipogonadismul - insuficiena somatotrop izolat pune multe probleme: - nanism Laron: GH normal; SM sczute - pigmei GH normal; SM sczute sau normale (receptor insensibil)

1. Etiologic 2. Hormonal substitutiv: a) stimuline - administrare exclusiv parenteral - apariia anticorpilor antistimuline - costul ridicat sunt motive ce limiteaz indicaia acestora - indicaii precise: GH - n nanism - LH, FSH (HCG, HMG)- n infertilitatea de cauz H-h

 n primul rnd se va substitui deficitul de Cortizol

cu cortizon(de elecie). Substituia tiroidian (levo-tiroxin) se va introduce dup cea cortizonic pentru a evita decompensarea acut suprarenal ca urmare a creterii nevoilor metabolice induse de tratamentul cu hormoni tiroidieni. Hipogonadismul se va trata difereniat, n funcie de sex i de vrsta pacientului. La adult deficitul de STH i PRLnu necesit substituie terapeutic. Se vor adminisra periodic anabolice steroidiene