INSUFICIENTA

HIPOFIZARA
DEFINIŢIE

• Hipopituitarismul reprezintă sindromul determinat

de deficitul complet sau parţial al unuia sau a mai
multor hormoni hipofizari
• Caracteristici clinice
• Instalare frecvent insidioasă
• cu excepţia hipopituitarismului instalat post partum
• Manifestările depind deseori de etiologia afecţiunii
• Clasificare
• primar, rezultat din distrucţia hipofizei
• secundar absenţei stimulării hipofizei de către releasing
hormonii hipotalamici
Etiologie – cei 9 i
invazive -tumori
-chist
Infarct -sindrom Sheehan

infiltrative -histiocitoza
-granulomatoza
injurie Traumatism cc

imune
iatrogenic -chirurgie

infectii -tuberculoza
-fungice
-lues
idiopatic
izolate
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
1.INVAZIV
• procese expansive hipofizare
sau hipotalamice care distrug
parenchimul glandular
• Tumorile hipofizare
• Craniofariongiom
• Alte tumori ale SNC
• Gliom
• Meningiom
• Chordom
• Metastaze
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
2. Infarctizarea hipofizei
• sindromul Sheehan
• primul caz publicat în
1937
• Infarctizarea hipofizei post
partum
• hemoragie severă urmată de
colaps sau CIVD
• 32 % dintre femeile cu
hemoragie gravă post-partum
dezvoltă un anumit grad de
hipopituitarism
• afecţiunea se dezvoltă când 80
% din parenchimul hipofizar
este distrus
•Alte cauze de infarctizare
• intervenţii de anvergură (cord deschis)
• subiecţi cu diabet zaharat
• radioterapie pentru tumori hipofizare
•Apoplexia hipofizară
• tumori mari
• determină hipopituitarism imediat
• In unele cazuri apoplexia poate fi
subclinică (silenţioasă)
• reducerea hipersecretiei unor hormoni
(eg GH in acromegalie)
• ameliorarea afecţiunii, fără a afecta
ceilalţi hormoni hipofizari
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
3. Infiltraţii ale hipofizei
•Sarcoidoza
• afectează hipotalamusul si determina insuficienţă hipofizară
secundară
• rar poate afecta intregul sistem hipotalamo-hipofizar
•Hemocromatoza
• hipopituitarism in special pe linie gonadotropă
• insuficienţă gonadică primară prin infiltraţie testiculară
•Histiocitoza Langherhans
• infiltraţia multor organe cu histiocite bine diferenţiate
• in particular expusă hipofiza posterioară şi hipotalamusul cu
diabet insipid şi insuficienţă hipofizară secundară
 ETIOLOGIA
HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
4.(Auto)imuna
• Hipofizita limfocitara
• Mai frecvent la femei in sarcina /postpartum
• dg.diferetnial cu sd. Sheehan
• Poate mima adenom hipofizar
• Asociat cu alte boli autoimune
• Poate fi izolat (ACTH/PRL)
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
5. Iatrogenă
•intervenţia chirurgicală pentru tumori hipofizare sau
hipotalamice (cea mai frecventă cauză)
•Iradierea hipofizei la copil
• pentru tumori ale SNC sau pentru focare restante in leucemia
limfatică
• determina hipopituirarism şi oprirea creşterii
•Iradierea hipofizei adultului
• 4500-5000 cGi - hipopituitarism in 50-60 % cazuri
• particule grele - hipopituitarism la 20-50 % cazuri
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
6. Infecţioasă
• tuberculoză
• lues
• infecţiile micotice
7. Idiopatică
1.izolata sau multiplă
2.Genetică:
 autosomal recesivă sau x- linked
 Inclusă in sindroame complexe de tipul sindromului Prader Willi şi a displaziei septo-optice
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
8. Izolată
a. Deficitul izolat de GH
• sporadic sau familial
• deficit de creştere care devine evident dupa vîrsta de 2
ani
• mai poate să apară în sindromul de privare emoţională
•la copii instituţionalizaţi sau abuzaţi
b. Deficitul izolat de ACTH
• incapacitatea hipofizei de a elibera ACTH /lipsa de
stimulare prin CRH
• insuficienţă suprarenală secundară cu
•astenie, hipotensiune, paloare a pielii
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
8. Izolată
c. Deficitul izolat de Gonadotropi
• deficitul de Gn-RH (LH-RH) care poate fi asociat cu
anosmie (sindromul Kallman) de obicei legat de
cromozomul X (Xp22.3) sau poate fi izolat . Mai poate
apare in sindroame complexe care includ incapacitatea
percepţiei culorilor şi surditate.
d. Deficitul izolat de TSH
• deficit de TRH
• asociat cu insuficienţa renală cronică
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
9. Izolată
e. Deficitul izolat de prolactină
• hipofizita autoimună,
• de cele mai multe ori deficitul de prolactină are semnificaţia unui deficit
pluritrop sever
f. Deficitul mutiplu de hormoni hipofizari fără o aparentă afectare a hipofizei
• anomalii severe de dezvoltare a hipofizei
• prin afectarea genelor care codifică factorii de trasncriptie PIT-1 şi PROP-1
 CLINICA HIPOPITUITARISMULUI
Traduce deficitul glandelor periferice
Deficitul de GH:
• are semnificaţie majoră la copil
• dar este puţin tradus clinic la adult:
hipoglicemie
reducerea masei slabe şi creşterea masei grase
reducerea forţei musculare
astenie
scăderea calităţii vieţii
 CLINICA HIPOPITUITARISMULUI
Deficitul de TSH:
- Intoleranţa la frig
- Lentoare în ideaţie şi tulburări de
memorie
- Piele rece şi uscată
- Bradicardie
- Reflexe încetinite

Deficit izolat de TSH

 CLINICA HIPOPITUITARISMULUI
Deficitul de ACTH:
•Insuficienţă suprarenală secundară
• Astenie fizică, psihică şi sexuală
• Hipotensiune arterială care poate merge pînă la şoc şi colaps
• Incapacitatea de mobilizare a rezervelor de cortizol la stress
• Paloarea marcată a tegumentelor
• Depilare axilară şi pubiană mai ales la femei
• la care mare parte dintre androgeni sunt de origine suprarenală
• Hipoglicemie agravată de deficitul de GH
 CLINICA HIPOPITUITARISMULUI
Deficitul de gonadotropi (primar hipofizar sau secundar deficitului de
GH-RH)
- bărbaţi
Reducerea dorinţei şi a funcţiei sexuale
Atrofie testiculară şi azoospermie
Reducerea pilozităţii sexual dependente
- femei
Amenoree secundară
Atrofie genitală şi reducerea libido-ului
Depilarea axilarăşi pubiană
 CLINICA HIPOPITUITARISMULUI

Sindromul Sheehan:
-forma pură de insuficienţă hipofizară care apare după
naşteri soldate cu hemoragie
-se instalează imediat, dar semnele şi simptomele sunt
recunoscute de regulă tardiiv, uneori dupa ani de evoluţie
Agalactie imediată
Amenoree secundară
Depilare axialră şi pubiană în 6 luni de la debut
Astenie fizică, psihică şi sexuală
Pierderea interesului faţă de copil şi anturaj
Anemie
Lentoare în ideaţie şi tulburări mnezice
 Insuficienta hipofizara de cauza tumorala

Sd. hipotalamic
Disjunctie de tija
Compresiune chiasmatica

hemianopsie
bitemporala Carotida int

III

IV
V-1
rinolicvoree V-2
VI
HORMON DEFICIT
ACTH Insuficienţă corticosuprarenaliană secundară
(adrenocorticotrope - hipotensiune posturală
hormone) - astenie, fatigabilitate
- paloare tegumentară (depigmentare)
- depilare
TRH (tirotrope hormone) Hipotiroidie secundară
- somnolenţă
- frilozitate
- absenţa sudoraţiei axilare
- tegumente uscate
- constipaţie
GH (growth hormone) Copii – nanism hipofizar
Adulţi – creştere ponderală. adinamie
PRL (prolactin) Agalactie în postpartum
FSH (follicle stimulating Hipogonadism hipogonadotrop
hoprmone)
LH (luteinizing femei bărbaţi
hormone) - amenoree - tulburări de dinamică sexuală
- atrofie mamară - testiculi mici şi moi
- atrofie vaginală - scăderea volumului prostatei
ambele sexe
- infertilitate
- scăderea libidoului
- depilare pubo-axilară
CLINICA HIPOPITUITARISMULUI
Coma hipofizară:
Poate fi declanşată de:
- Expunerea la stress
- Medicaţie sedativă
- Expunerea la frig
- Apariţia unei maladii intercurente
- care solicită intrarea în funcţie de mecanismelor de
apărare dependente de suprarenală
 COMA HIPOFIZARA
• cefaleea primul şi cel mai frecvent simptom (95% cazuri),
• tulburări vizuale
• diminuarea acuităţii vizuale (52%) şi a câmpului vizual (64%)
• atrofie optică, scotom central, cecitate unilaterală
• paralizii oculare
• semne de iritaţie meningiană -hemoragie subarahnoidiană sau HIC;
• vărsături – frecvente (69%), acompaniind cefaleea
• redoarea cefei
• alterarea conştienţei
• semn de gravitate, putând indica o evoluţie letală rapidă.
• alterarea intensă a conştienţei indică necesitatea decompresiei chirurgicale
• alte semne datorate comprimării sau invadării structurilor vecine
Insuficienta hipofizara - investigatii

• Evaluarea functiei hipofizare – bilant hormonal

• Evaluare morfologica a regiunii hipotalamo-hipofizare

• Evaluarea unei posibile etiologii

 EXPLORAREA HIPOPITUITARISMULUI
Identificarea insuficienţei hipofizare:
a. Determinarea hormonilor
- Hipofizari
- Periferici
• fT4, cortizol, testosteron, estradiol
• scăzuţi - deficitul poate fi pluriglandular periferic, sau poate fi datorat
deficitului hipofizar
b. Se aplică testele de stimulare specifice
• Realising Hormoni: GnRH, GHRH, TRH, CRH – cu determinarea
hormonilor hipofizari
• Hipoglicemie insulinemica – pentru GH, cortizol
Sau teste de stimulare periferica cu hormoni hipofizari
• Testul la ACTH – dacă cortizolul creşte este deficit hipofizar
• Testul la TSH – dacă nivelul fT4 creşte este deficit hipofizar
• Testul la LH - dacă estradiolul sau testosteronul cresc este
insuficienţă hipofizară
Analize de rutina
• anemia - hipotiroidism
- deficit androgen
• hipoglicemia - insuficienta CSR
- deficit GH
- hipotiroidism
• hiponatremia - insuficienta CSR
- retentie hidrica (SIADH)
•bradicardia - hipotiroidism
• BMD scazuta - hipogonadism
 TERAPIA HIPOPITUITARISMULUI
PRINCIPII
• Se aplică terapia cu hormoni ai glandelor periferice
• Se aplică în ordine la debutul tratmentului:
• Cortizol
• Tiroxina
• Hormonii gonadici

Se efectuează tratament cu tropi hipofizari în următoarele

cazuri:
• Inducerea fertilităţii la ambele sexe
• GH la adult
• ameliorarea calităţii vieţii
TRATAMENTUL APOPLEXIEI HIPOFIZARE
• Obiective
• supleerea hormonilor glucocorticoizi
• decompresie neurochirurgicală.
Tratament hormonal
• Glucocorticoizi:
• administrare promptă, în doze mari ("de stress");
• hidrocortizon hemisuccinat - 100 mg i.v. în bolus;
• apoi câte 100 mg la 6 - 8 ore până la intervenţia chirurgicală.
• Pacienţii fara deficit vizual major (exceptând oftalmoplegia)
• nu necesită intervenţie chirurgicală imediată
• se poate tenta doar tratament conservator
• Alte deficite hormonale
• supleerea nu este necesară în stadiul acut;
• monitorizare pentru hipotiroidie şi hipogonadism în convalescenţă.
Tratament chirurgical
 TERAPIA HIPOPITUITARISMULUI
monitorizare
• deficit ACTH
• hormonal doar daca e sub HC
• TA, Na, K
• ! dublare doza tt in stres
• deficit TSH
• f-T4
• deficit FSH/LH
• testosteron 1 zi inainte de injectie
• estradiol
• deficit GH
• IGF-1, IGF-BP3