Anatomie

Afecțiuni hipotalamo-
hipofizare
Planul lecției:
Noţiuni tematice
Date anatomice
Factori etiologici
Tabloul clinic al afecţ.hipotalamo-
hipofizare
Metodele de diagnostic
Metodele de tratament
Pronosticul bolii
 Vocabular
Hirsutism - Creștere anormală de păr pe față,
pe corp și pe membre, în special la femei,
datorită unor tulburări endocrine (hipertricoză) ;
Ablație – îndepărtarea chirurțicală a unui
organ;
Scund – statură mică;
Megacolon – boala Hirschsprung- lipsește
o parte a rețelei venoase care controlează
contracțiile intestinale ritmice.
HIPOTALAMUS - structură diencefalică ce
reprezintă calea finală comună prin care
sistemul nervos controlează sistemul endocrin
dependent de hipofiză.
Hipotalamusul constituie regiunea ventrală a
diencefalului, fiind delimitat:
anterior - de chiasma optică, nucleii preoptici
şi lama terminală;
posterior - de corpii mamilari;
superior - de ventriculul III şi laterosuperior de
talamus;
lateral - de tracturile optice şi şanţul format cu
lobul temporal;
inferior - de hipofiză.
 Funcţional, hipotalamusului i se descriu
două porţiuni:

a. Hipotalamusul non endocrin cu rol în:

- comportament (apărare/atac, alimentar şi
reproducere);
- termoreglare;
- comportament afectiv - emoţional;
- coordonarea sistemului nervos vegetativ;
- generarea ritmurilor biogene;
- ritmul somn - veghe;
- memorie;
- răspunsul imun.
b. Hipotalamusul endocrin - este constituit la rândul
lui din două categorii de neuroni:

• neuronii magnocelulari din nucleii supraoptic şi

paraventriclari - care sintetizează ADH şi oxitocină;
axonii acestor neuroni formează tractul supraoptico -
retrohipofizar care se termină la nivelul
neurohipofizei;

• neuroni parvocelulari situaţi în nucleii ariei

hipofizotrope din regiunea tuberoinfundibulară;
au axoni scurţi care formează tractul tubero
infundibular ce se termină în zona externă a
eminenţei mediane la nivelul sistemului port
hipofizar.
 Système magnocellulaire

PVN

SON V III

ChO.
CM

Voie SO-h

Pars Art. Hy.inf.

anterior
 Hormonii hipotalamici
Neuronii magnocelulari sintetizează ADH
(hormonul antidiuretic sau vazopresina) şi
oxitocină.
Neuronii parvocelulari secretă neurohormonii
hipofizotropi (factori de eliberare şi inhibare a
hormonilor adenohipofizari).
• TRH (tiroliberină),
• GnRH (gonadoliberină),
• CRH (corticoliberină),
• GHRH (somatoliberină), GHIH
(somatostatină),
• Dop (factori de inhibare a prolactinei).
 Anatomie
Hipofiza este o glandă mica (500
mg), situată median la baza
creierului într-o cavitate a osului
sfenoid denumită şaua turcească,
posterior de chiasma optica.
Are trei lobi: anterior, intermediar
şi posterior.
Lobul anterior împreunǎ cu cel
intermediar alcǎtuiesc Adenohipofiza,
iar cel posterior Neurohipofiza.
 Hormoni
A. Adenohipofiza secretă - hormoni
nonglandulotropi (nontropi)-
hormonul de creştere – Somatotrop
(STH (GH), prolactina - LTH
B. Lobul intermediar secreta - MSH
(hormonul  melanocitostimulator)  
C. Neurohipofiza secretă -
vasopresina - ADH (antidiuretic) şi
oxitocina.
 Clasificarea bolilor
hipotalamo-hipofizare

1.cu hiperfuncţii- acromegalia,

gigantismul, boala Iţenco-Cuşing

2.cu hipofuncţii-nanismul
hipofizar, diabetul insipid
 Acromegalia
este un dezechilibru hormonal
care se produce datorită unei
hipersecreţii de hormon de
creştere(STH), care duce la
creşterea accentuată a
scheletului şi viscerelor după
închiderea perioadei de creștere.
Epidemiologia
La copiii care sunt încă în
creştere
hipersecreţia de hormon de
creştere provoacă dezvoltarea
exagerată a oaselor şi creşterea
anormală în înălţime,
mai accentuată fiind în perioada
pubertăţii.
Acromegalia apare cu o
prevalenţă egală la cele doua sexe,
cel mai frecvent la vârste mijlocii;
Acromegalia este o afecţiune rară,
întâlnită cu precădere la indivizii
între 30 si 40 ani.
cu o incidenţă de 3-4 cazuri la un
mln. pe an.
 Etiologia
Acromegalia se datorează unei hipersecreţii
de hormon de creştere, cauzată de un
adenom (tumora benigna) al lobului
anterior al hipofizei în 90% cazuri.
Iar restul cazurilor alcătuiesc 5%:
Carcinom de celule somatotrofe(rar)
Hiperplazie de celule somatotrofe.
Adenom hipofizar ectopic: sinusul sfenoid,
parafaringial, supraşelar.
Tumori cu secreţie paraneoplazică de GH
(pulmon, ovar, sîn, pancreas).
 Semne și simptome

- dezvoltarea exagerată a capului,

mâinilor sau picioarelor.
- Pacienţii care suferă de această
afecţiune observă că nu mai pot
purta inelele ( sunt mici)
- sau că mărimea la pantofi
creşte în continuu.
 Apare facies acromegalicus:
faţa se alungeşte
pomeţii obrajilor şi arcadele zigomatice
devin proieminente,
creşte mandibula, care devine proeminentă
(prognatism),
arcadele sprîncenare sund dezvoltate
exsagerat,
nasul, buzele se îngroaşă,
apare lărgirea spaţiilor interdentare
(diasteme),
pleoapele, limba, urechile se hipertrofiază.
 Semne şi simptome care pot
varia de la un pacient la altul:
deformarea coloanei vertebrale
(scolioză, cifoză)
apar cute grosolane ale pielii în
regiunea cervico-occipitală, frunte
(cutis girata)
pielea devine groasă,umedă
uneori apar pete brune sau vitiligo,
nevi, xantoame
la femei frecvent apare hirsutism.
părul devine gros şi aspru.
oasele membrelor devin groase ,
cu tuberiozităti,
palmele se lăţesc, degetele devin
cilindrice,
hipertrofie accentuară la degetul
mare şi călcâie.
 HTA, hiperglicemie
probleme psihologice
 timbrul vocii devine gros şi răguşit datorită
măririi corzilor vocale, a sinusurilor şi
hipertrofia laringelui
 sforăit datorită obstrucţiei căilor respiratorii
superioare
 cefalee, astenie, somnolenţă,
greaţă, vomă,
tulburări vizuale sunt cauzate de sindromul
hipofizar-tumoral prin compresia structurilor
vecine.
 dureri ale articulaţiilor şi mobilitate redusă,
 forţa musculară diminuiază
dereglări ale ciclului menstrual la
femei
 disfuncţie erectilă la bărbaţi
mărirea unor organe în dimensiuni:
ficat, inimă, rinichi, splină, etc-
numită splanhomegalie,mai
caracteristică este pentru sexul
masculin.
 - mărirea şi deformarea toracelui
 - transpiraţie nocturnă abundentă
(hipertrofia glandelor sebacee şi
sudoripare)
 - furnicături ( parastezii)ale mâinilor
 Maurice Tillet, care sa
născut în Franţa în 1910.

Omul care a
dat forma pe faţa lui
Shrek. În 1955, pe
patul de moarte, din
cauza problemelor de
inima a bolii sale
 Gigantismul
este un sindrom de hiperfuncţie
hipofizară somatotropă caracterizat
printr-o dezvoltare excesivă a taliei,
care depăşeşte cu cel puţin 20%
înălţimea medie corespunzătoare
sexului şi vârstei.
Gigantismul se consideră înălțimea
mai mare de 2 m la bărbați și de 1,9
m la femei
 Ştiaţi că omul cel mai
înalt din lume,
ucraineanul Leonid
Stadnik, a ajuns la
înălţimea impresionantă
de 2,57 metri din cauza
unei boli rare numite
acromegalie sau
gigantism? Şi uriaşul
baschetbalist român Ghiţă
Mureşan suferă de aceeaşi
boală. 
Yao Defen spune ca este cea
mai inalta femeie din lume,
ea are2,33 m si cantareste
200 kilograme. Gigantismul
a fost declasat de o tumoare
la glanda pituitara.
Sandy Allen a fost
in Cartea
Recordurilor drept
cea mai inalta femeie
de pe glob, intre anii
1976 - 2008 cand
aceasta a decedat. Ea
avea 2,32 m inaltime.
 Tabloul clinic
 Gigantismul survine la copii înainte
de închiderea cartilajelor de creştere
afectează întreg organismul,
craniul este mare, deşi proportionat
faţă de restul corpului
membrele cresc mult în lungime,
păstrând însă proporţiile normale
viscerele sunt mari, dar
corespunzătoare înălţimii.
 frecvent se dezvoltă artrita
degenerativă (caracterizată prin
dureri şi anchilozări ale articulaţiilor
de diferite grade care pot limita
mobilitatea persoanelor afectate),
cifoscolioza (deviaţie dublă a
coloanei vertebrale, cu convexitate
posterioară şi curbură laterală),
uneori stenoze de canal medular.
Pubertatea apare tardiv şi cu
hipodezvoltarea organelor genitale
externe şi interne.
Viscerele cresc în volum-
visceromegalie: cardiomegalie cu
hipertensiune arterială, gastro-
hepatomegalie, megacolon cu
dispepsii şi constipaţii.
Dacă tumoarea devine voluminoasă,
apar tulburări neurologice şi
fenomene de compresiune.
 Simptomele psihice constau
într-o retardare mintală pînă la
debilitate psihică,
tulburări de comportament
(puierilism),
astenie, nevroză, melancolie
foarte rar crize de violenţe.
 Complicaţiile acromegaliei
şi gigantismului
-bronhopneumonii, tuberculoză
frecventă
-hipertrofia cordului, ateroscleroză,
HTA
-gastrite, colecistite, hepatite
-atrofia suprarenalelor
-DZ
-scăderea memoriei
-îngustarea cîmpului vizual ş.a.
 Metodele de diagnostic
Exteriorul

Dozările hormonilor hipofizari(nivelul bazal

de STH în plasmă 40 ng/ml.
Norma<1,4U/ml)

Radiografia bazei craniului se va depista

şaua turcească eronată şi lărgită.

 Imagistica medicală -tomografia

computerizată sau imagistica prin rezonanţa
magnetică (IRM) -pot depista localizarea şi
dimensiunile tumorii hipofizare.
 Tratamentul

Obiectivele tratamentului sunt:

-restabilirea unui nivel normal
hormonal;
-stabilizarea sau micşorarea
dimensiunilor tumorii;
-conservarea funcţiei normale a
hipofizei.
 Tratamentul medicamentos
1.Analogii de somatostatină –
octreotide, Sandostatin-LAR,
Lanreotide

2.Agoniştii de dopamină
Bromocriptine, Generaţie nouă =
Carbergolide

3.Antagoniştii STH - Pegvisomant

 Tratamentul medicamentos
bromcriptină care reprezintă un
adjuvant în tratamentul acromegaliei şi a
gigantismului, însă rar dă rezultate
utilizată singură.
Îmbunătăţirea stării clinice a pacientului
s-a obţinut în 90% din cazuri după
utilizarea unei doze de bromcriptină
cuprinse între
 20 si 40 mg/zi.
Tratamentul chirurgical
hipofizectomia de elecţie este
intervenţia chirurgicală
transsfenoidală care este potenţial
curativă şi are avantajul unui
răspuns terapeutic rapid.
Ablaţia transfenoidală a
tumorii
 Radioterapia
este indicată la pacienţii cu
acromegalie la care tratamentul
medicamentos şi chirurgical nu a
dat rezultate, cînd tumora este
inoperabilă.
Ablaţia stereotactică cu
Gamma Knife
Beneficii
Distrucţie minimă a ţesutului
adiacent
Nu afectează tractul optic
 Nanism
Nanismul hipofizar este o hipotrofie
staturo-ponderală marcată şi armonică,
determinată de deficitul de STH hipofizar
survenit în copilărie.
Este considerat nanic un adult de sex
masculin la o talie sub 130cm. Şi de sex
feminin la o talie sub 120cm.
 Etiologia
Aproximativ 50% din cazuri de nanism
endocrin sunt cauzate de deficitul de
hormon somatotrop care poate fi:
-cauză genetică;
-cauză organică: leziuni intracraniene,
tumori,
hipofizita autoimună,
traumatisme craniocerebrale,
radioterapii,
infecţii.
 Tabloul clinic

Nanismul hipofizar se poate

preuenta sub mai multe forme
clinice:
-nanism hipofizar pur (cu manifestări
clinice de insuficienşă a STH)
- nanism hipofizar cu hipotiroidie şi
infantelism sexual (deficit
somatotrop, tireotrop şi gonadotrop)
Nanism hipofizar pur
La naştere, greutatea şi lungimea
copilului sunt normale,dar după
un timp, mai frecvent după 3 ani,
viteza de creştere încetineşte (1-
3cm/an), se remarcă un deficit
statural.
Proporţia şi armonia segmentelor
corpului sunt păstrate-pitic
armonic.
Faciesul este mic, rotund, fruntea
bombată, rădăcina nasului deprimată,
evocînd fizionomia unei păpuşi.
Tegumentele sunt subţiri, fine, cu
desen vascular pronunţat, lipsite de
elasticitate cu cicatrizare întîrzieată a
rănilor.
Tegumantele feţei uscate, cu riduri
fine, fară pilozitate.
Ochii sunt mici, rotunzi, expresivi,
vioi.
Gura mică cu deschiderea circulară.
Mandibula rămîne nedezvoltată şi
redă feţei un aspect de „profil de
pasare” dinţii sunt mici şi înghesuiţi.
Erupţia dentară întărziată.
Extremităţile sunt mici, fine.
Organele interne la fel sunt mici-
slanhnomicrie.
Organele genitale externe sunt
normal dezvoltate în raport cu talia.
Carcaterele sexuale secundare se
dezvoltă tardiv
-la băiat penisul şi scrotul mici,
pilozitatea pubiană este slab
dezvoltată, la fel şi cea facială, vocea
rămâne nemodificată;
-la fetiţă vulva infantilă, pilozitatea
pubiană este săracă, sânii slabi
dezvoltaţi, menstrele apar târziu sunt
neregulate.
La maturitate, la ambele sexe, se
menţin caracterele scheletice juvenile.
Nanicii hipofizari au tulburări de
termoreglare, sudoraţie minimă,
toleranţa le efort este scăzută, fac
hipoglicemii şi lipotimii.
Dezvoltatea psihicointelectuală este
normală, dar au complexul taliei
mici.
Apetitul este scăzut.
 Examene de laborator:
Dozarea hormonului somatotrop seric-este
scăzut
Determinarea Ac-anti-STH( anticorpi anti
somatotropi) şi anti-proteina de transport
Examenul radiologic şi TC, RMN a craniului
şi a şeii turceşti-în caz de tumori hipofizare
se va efectua.
Vârsta osoasă (se apreciază radiologic prin
nucleele de osificarte).
Cartilajele de creştere rămîn deschise pînă
la vîrsta de 20-30 ani.
 •Vârsta osoasă caracterizează
maturizarea biologică a
organismului.

•Indicele de bază pentru diferențierea

scheletului sunt nucleii de creștere
și formarea sinostozelor.

•Vârsta osoasă cel mai mult corelează

cu parametrii de maturizare a
organismului (talia, tempul de
creștere, stadiul de dezvoltare
sexuală).

•În baza vârste osoase se pote de

presupus talia finală a persoanei.
Metodele de tratament
dieta bogată caloric, cu proteine,
glucide, săruri de calciu, fosfor,
vitamine, preparate de Zn.
Practicarea sportului, înotului
Tratamentul
Tratamentul etiologic este posibil
atunci cind se cunoaşte cauza-
tumorile hipofizare
În nanismul hipofizar-prin lipsa STH-
lui-singurul element capabil să
corecteze aceste tulburări este
administrarea exogenă a hormonilor.
Se administrează:
-norditropin
-humatrop
-saizen (seronul)
Pot fi administrate substanţe
anabolizante-steroizi de sinteză-retabolil,
metandrostenolon.
Corectarea insuficienţei gonadice:
-Băieţi-la virsta de 15-16 ani li se
administrează gonadotropine, în caz de
efect insuficient-doze mici de androgeni ;
-Fete – după 16 ani li se administrează
estrogeni în doze mici.
Pronosticul:

-în formele genetice ale

nanismului – pronostic favorabil;
-în caz de adenom hipofizar-
depinde de dinamica procesului.
 Evidenţa pacienţilor
Pacienţii necesită control medical
fiecare 2-3 luni, în terapia de
întreţinere- fiecare 6-12 luni.
Alegerea profesiei se va face
corespunzător posibilităţilor fizice şi
psihice.
Nanismul sau
nedezvoltarea staturala
este de obicei consecinta
secretiei insuficiente de
hormon somatotrop.
Deficitul de hormon de
crestere este determinat de
leziuni tumo-rale sau
netumorale.
La 2 metri si 46 de
centimetri,
turcul Sultan este oficial
cel mai inalt om din
lume. A incetat sa mai
creasca abia in 2008,
cand medicii i-au
extirpat o tumora
responsabila pentru
inaltimea sa.
La randul lui,
chinezul Ping-ping in
varsta de 21 de ani, este
cel mai scund om din
lume si are doar 74,6
centimentri.
Diferenta este atat de
mare, incat Ping-ping a
apucat cu toata mana...
un singur deget al
gigantuluiSultan.
Chinezul reuseste sa stea
asezat confortabil pe
varful pantofului
lui Sultan, care are
talpile de 36,5 centimetri.
Potrivit ultimei editii a Cartii Recordurilor, Guinness World
Record Book 2011, care a aparut pe 4 septembrie a.c., Edward
Nino Hernandez este cel mai mic om din lume in viata. Nino
are 24 de ani si traieste in Bogota, Columbia. Cel mai mic om
din lume are o inaltime de 70 de cm si o greutate de 10 kg.
 Boala Iţenco-Cushing
este o patologie hipotalamo-
hipofizară cu hipersecreţie de ACTH
şi hiperstimulare morfofuncţională a
corticosuprarenalelor.
Frecvenţa bolii este de 70% la
adulţi şi 20-30% la copiii cu
hipercorticism de etiologie
endogenă.
În 80% de cazuri sunt sunt
prezente microadenoame
intraşelare.
 Etiologia
 -Comoţii cerebrale neuroinfecţii
-Traumatismul psihic
-Intoxicaţiile
-Sarcina
-Naşterea
-Consumul medicamentelor corticosteroide
după transplantul de organ sau pentru
alte afeţiuni de lunga durată (cronice)
-Tumorile mici, necanceroase (benigne)
ale hipofizei
Tumorile benigne si maligne ale glandelor
suprarenale care secreta cortizol 
Tumorile benigne si maligne ale plamânilor
şi mult mai rar tumorile pancreasului care
secretă ACTH.
 Manifestările clinice
Semnele si simptomele sunt variate și cel mai
adesea acestea se dezvolta treptat.
Poate aparea urmatoarele: 
-Obezitatea
-Hirsutism
-Hipertensiune arterială
- Schimbări din partea tegumentelor ( vergeturi)
- Osteoporoza

 
 Obezitate
 Obezitate: fata rotunda si tumefiată (facies cu
aspect de luna plină),
 depunerea de grasime în jurul gâtului și în zona
interscapulară superioară (ceafa de bizon) și o
talie cu dimensiuni mărite;
creșterea în greutate este cel mai frecvent simptom
în cadrul sindromului Cushing. 
Hirsutism: pilozitate abundentă pe
fată, buză superioară, regiunea
preauriculară, partea superioară a
toracelui, regiunea pubiană tip
masculin.
Dereglariale ciclului menstrual: oligo
pâna la amenoree: 70-80% cazuri.
Tegumentele:
 devin mai subțiri, fragile și pot fi
rănite cu ușurință (apar frecvent 
echimoze, vânătăi);
ranile se vindecă cu greutate;
apar vergeturi (striuri fuziforme,
sinuoase de c. rosu-violaceu, care în
timp devin alb-sidefiu, ce pot aparea
pe diferite părți ale corpului mai ales
pe abdomen, coapse, sâni, fese);
acnee sau facies congestiv (fața rosie) 
Osteoporoza: cauzează fracturi
fregvente.
Sistemul cardiovascular: HTA,
insuficienta cardiacă.
Sistemul digestiv: ulcere, gastrite,
hepatite.
Sistemul nervos central:
 Tulburari de comportament:
iritabilitate, anxietate, incapacitatea
de a dormi (insomnia) sau prezența
sentimentului de tristete, uneori
poate aparea chiar depresia. 
 Cefalee
 Vertije
 Scaderea auzului
 Scaderea memoriei
 Scaderea vederei
Sistemul urinar: calculi,
dezvoltarea glomerulonefritei
pâna la insuficienta renala.
Sistemul endocrin: hipotiroidie,
ginecomastie, atrofia gonadelor.
Sistemul muscular: -slabiciune la
nivelul muschilor (ridicarea de pe
scaun sau urcarea scarilor să se facă
cu dificultate)  si a
oaselor (osteoporoza):
dureri de spate;
fracturi osoase patologice în special la
nivelul coastelor și coloanei vertebrale
(determinate de osteoporoza);
modificări ale hormonilor sexuali:
pot aparea dereglarea 
ciclului menstrual,
cresterea părului la nivelul feței la
femei (hirsutism),
probleme ale funcţiei erectile la
bărbaţi (disfuncţie erectilă) sau
pierderea apetitului sexual 
 Metodele de diagnostic:

AGS- eritrocitoză, leucocitoză,

limfocitopenie
ABS-creşte fibrinogenul,
colesterolul, Na,Cl şi scade P, K,
Ca seric(osteoporoză).
 Hormonii serici:
creşte concentraţia serică de ACTH,
cortizol, testosteron
testarea nivelului cortizolului, care poate fi
făcută fie dintr-o probă de sânge sau dintr-o
probă din urina colectată timp de 24 de ore; 
testul cu dexametazon-se administrează câte
2 mg. fiecare 6 ore pe parcursul a două zile.
În boala Iţenco-Cuşing scade excreţia de 17-
OHCS Hydroxycorticosteroids
 şi 17-KS (Ketosteroizi) cu peste 50%,iar în
sindromul Cuşing aceasta rămîne
neschimbată.
măsurarea nivelului de cortizol din salivă,
însă această analiză este efectuată mai rar. 
radiografia craniului cu centrarea
şeii turceşti,
TC,RMN deseori pun în evidenţă
lărgirea intrării şelare, balonarea,
deformarea, osteoporoza şeii.
radiografia oaselor certifică
osteoporoza
Terapia medicamentoasă
tratamentul chirurgical nu a fost eficient
sau nu s-a putut de realizat:
blocarea hipertensiunii hipotalamo-
hipofizare prin terapie
neuromodulatorie: bromocriptina,
rezerpina;
distrugerea chimică a
corticosuprarenalelor: lysodren;
blocarea biosintezei hormonilor
blocarea receptorilor steroizi
înlăturarea tulburărilor de metabolism:
timalin, retabolil, spironolactonă,
hipotensive, biguanide, glicozizi cardiaci.
Îndepărtarea chirurgicala
a tumorii hipofizei este metoda
cea mai eficientă care determină
vindecarea, aceasta
recomandîndu-se persoanelor apte
din punct de vedere clinico-
biologic pentru intervenţia
chirurgicală. Se va efectua
adenomectomie, preponderant
transsfenoidală.
Protonoterapia (o metodă
radioterapeutică)-pentru
distrugerea adenoamelor mici.
Se preferă şedinţă unică,cu
repetarea ei în 90% cazuri la
12 luni.
Suprarenalectomie-subtotală
sau combinată.
Se înlătură suprarenala mai mare
şi mai deformată, apoi peste o
lună la necesitate se înlătură o
parte din a doua suprarenală
Radiochirurgia cu radiaţii
gama
Radiochirurgia cu radiatii
gama a fost recent întrodusă în
SUA. Prin această tehnică,
numeroase raze gama sunt
focalizate pe tumora cu scopul de
a o micşora şi a o distruge.
 Diabetul insipid
este consecinţa carenţei absolute sau
relative a hormonului antidiuretic care
are drept rezultat imposibilitatea
reabsorbţiei apei la nivelul tubilor
colectori renali cu apariţia unui sindrom
poliuric - polidipsic. (poliuria și polidipsia)
Noţiunea de “diabet insipid” a fost
diferenţiatã semiologic de diabetul
zaharat în 1794 de cãtre Frank.
Etiopatogenic,
diabetul insipid se clasificã în:
a) Diabet insipid central - în care
leziunea se aflã în nucleii supraoptici şi
paraventriculari hipotalamici;
b) Diabet insipid nefrogen - în care
deficitul de bazã este la nivelul receptorilor
vasopresinici ai tubilor colectori renali;
c) Diabet insipid gestaţional - în care
apare un deficit de vasopresinã în circulaţia
sangvinã datoritã unei producţii placentare
excesive de vasopresinazã.
 Fiziopatologie
Deficitul central în secreţia
vasopresinei sau lipsa de rãspuns a
receptorilor renali provoacã o
diurezã apoasã cu clearance - ul
apei libere pozitiv şi secundar, prin
tendinţa de creştere a presiunii
osmotice plasmatice, apare setea şi
polidipsia.
 TABLOU CLINIC
Semnele bolii apar brutal, progreseazã
rapid şi sunt extrem de evidente. Tabloul
clinic este dominant de poliurie şi
polidipsie.
 Poliuria este simptom caracteristic,
izbitor şi permanent. Cantitatea variazã
de 2 - 3 litri la peste 20 de litri în 24 ore.
Poliuriile se pot clasifica în:
- mici: 2 - 5 l pe 24 ore;
- mijlocii: 5 - 10 l pe 24 ore;
- mari: peste 10 l pe 24 ore.
 Setea: imperioasã, neîntreruptã, insãţiabilã,
este secundarã poliuriei.
 Polidipsia: consecinţã a pierderilor masive de
lichide, poliuriei şi setei, este direct
proporţionalã cu excreţia sau mai crescutã.
Ingestia de apã poate astfel sã ajungã sã
întreacã cu mult necesitãţiile determinate de
insuficienţa de hormonului ADH( antidiuretic) ,
datoritã anxietãţii bolnavului.
Surplusul lichidian ingerat ce depãşeşte
necesarul reechilibrant se numeşte “coeficient
potofilic”.
 Tulburãri neuropshice: anxietate, de
nelinişte, iar poliuria şi teama de enurezis
nocturn duc la insomnie şi stare de
obosealã fizicã şi psihicã.
 Semnele de deshidratare: uscãciunea
tegumentelor şi mucoaselor, scãderea
secreţiei nazale, lacrimale şi salivare,
reducerea secreţiilor digestive.
 În formele severe de deshidratare apar:
scãderea ponderalã şi agravarea
tulburãrilor psihice pânã la stãri
confuzionale şi exitus.
INVESTIGAŢII PARACLINICE
Examene de bazã:
 a) Examenul urinii - urina este
diluatã, decoloratã, albã sau alb -
gãlbuie, insipidã.
Densitatea urinii este scãzutã, de
regulã sub 1005, iar osmolaritatea
urinii este sub 300 mosm/P;
Examene ce evidenţiazã locul şi intensitatea leziunii:
 Teste indirecte:
a) Testul deprivãrii de lichide. În diabetul insipid
adevãrat, pierderea în greutate corporalã cu 3% este
rapidã, cu menţinerea densitãţii urinare scãzute. La
subiecţii cu rezerve de ADH , scãderea ponderalã este
înceatã, iar creşterea densitãţii urinare şi ajungerea
ei la normal este regulã;
b) Testul încãrcãrii saline (Carter - Robins). În mod
normal la încãrcarea salinã, diureza scade cu 70 -
80%. În diabetul insipid diureza se menţine crescutã.
c) Testul la nicotină. Dupã administrarea nicotinei
diureza se menţine crescutã, urina având densitate
scãzutã. În prezenţa rezervelor de ADH diureza scade
la o cincime şi densitatea creşte peste 1015.
Teste indirecte:
 a) Dozarea arginin -
vasopresinei prin metoda
radioimunologicã: valori normale
- plasmã 1,5 - 6 ng/ml, urinã:
35 - 70 ng/l în 24 ore. În
diabetul insipid valorile sunt
scãzute.
 b) Dozarea neurofizinelor:
valorile neurofizinelor variazã
paralel cu cele ale arginin -
vasopresinei.
 Tratamentul
diabetului insipid are ca obiective:
a) Eradicarea factorului etiologic, având un
caracter profilactic dar şi curativ;
b) Anularea deficitului hormonal prin:
- substituţia exogenã cu ADH (în formele
fãrã rezerve);
- inductori nehormonali ai secreţiei de
ADH (în formele cu rezerve) şi/sau
substanţe cu efect antipoliuric.
În formele uşoare - aportul generos
de apă, pentru a înlocui lichidele
pierdute.
Medicul poate recomanda o
anumită cantitate (de obicei mai
mult de 2,5 litri pe zi) pentru a
asigura o bună hidratare.
În insuficienţa de hormon antidiuretic
(ADH) - desmopresina pe cale orală, sub
formă de injecţii sau pulverizări nazale.
Adiuretina (pulbere de neurohipofiză de
porc sau vite cornute mari) se
administrează în prize nazale câte 0,03-
0,05, 3-4ori/zi.
Lizin-vasopresina sintetică un preparat
sub formă de spray nasal, are o acţiune
de scurtă durată.
 Diabetului insipid nefrogen
un regim alimentar cu un nivel scăzut
de sare, pentru a reduce emisia de
urină.
O cantitate suficientă de apă.
Daca simptomele acestui tip de diabet
sunt provocate de un tratament
medicamentos, se impune încetarea
luării medicamentului în cauză (doar
cu recomandarea medicului).
Reţineţi! Dacă afecţiunea este
cauzată de o anormalitate a
hipofizei sau a hipotalamusului
(o tumoare de exemplu), va fi
tratată această cauză.