Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Absena unilateral a parenchimului renal cu prezena unui rinichi normal pe partea opus
Asimptomatic
n majoritatea cazurilor
Se asociaz cu absena complet a mugurelui ureteral ipsilateral
Diagnostic
oecografie sau examen CT
oeste necesar evaluarea aparatului urinar - se asociaz frecvent cu agenezia renal
unilateral
Tratament
nu este amenintoare de via
afeciunile care se grefeaz pe un rinichi unic sunt mult mai severe
anomalie rar caracterizat prin prezena a 3 sau mai muli rinichi la un individ
Forme anatomice
1. Ectopia renal toracic
2. Ectopia renal nalt subdiafragmatic
3. Ectopie renal lombar inferior
4. Ectopie renal pelvin
5. Ectopia renal bilateral
Tablou clinic
o descoperire imagistic ntmpltoare
o colic renal
o infecii urinare joase recurente
o hematurie macroscopic
o incontinen de urin (anomalii de implantare ureteral)
Diagnostic
ecografic
CT sau IRM
intraoperator
Tratament - se adreseaz malformaiilor asociate sau complicaiilor litiazice,
infecioase sau tumorale
Asocierea
Rinichiul n potcoav
Fuziunea
Caracteristici clinico-imagistice
a. rinichii sunt situai mai jos dect normal, cu istmul la nivel L3-L4
b. n cazul simfizei polare inferioare, axele longitudinale ale rinichilor sunt orientate
oblic, n jos i medial, pe cnd n simfiza polar superioar axele longitudinale
sunt oblice n jos i lateral
c. bazinetele sunt rotate anterior, cu calicele normale ca numr i rspndite n toate
direciile n spia de roat
d. ureterele prezint implantare nalta n bazinet, cu un traiect anterior de istm
e. calicele inferior i mijlociu ocup o poziie inferioar fa de jonciunea
pieloureteral
f. pediculul vascular este ramificat existnd frecvent 4-5 pediculi arteriali cu originea
n aort, arterele iliace comune, arterele hipogastrice
g. se asociaz cu alte anomalii, n special vasculare i ureterale
Tablou clinic
o frecvent asimptomatic
o dureri abdominale difuze cu iradiere lombar
o tulburri gastrointestinale
Semnul Rovsing: dureri abdominale i senzaie de vom sau chiar vrsturi la
hiperextensia prelungit a coloanei vertebrale lombare
Diagnostic
Ecografic
UIV
CT sau RMN
Pung
mm) -
Tablou clinic
o Nou nscut: Sd. Potter + hipoplazii i atelectazii pulmonare. Deces prin
insuficien renal i respiratorie
o Tardiv: insuficien renal, hipertensiune sistemic + fibroza hepatic i
hipertensiunea portal asociat
Diagnostic
ecografia intrauterin - dou mase renale voluminoase omogen hiperecogene
nou-nscut i copilul mic ecografie, CT i RMN
Tratament
nu exist terapie curativ
tratament pentru HTA, insuficien renal cronic (hemodializ i transplant
renal)
insuficiena hepatic i hipertensiunea portal asociate - tratament specific
Sfatul genetic - se adreseaz prinilor care trebuie informai c, statistic, fiecare
copil pe care l vor mai avea prezinta un risc de 25% de a dezvolta aceast
boal
oevolueaz
ose
orinichii
ospre
Tablou clinic
Diagnostic
ex. clinic primordial. Ancheta familial, antecedentele de AVC, HTA i insuficiena
renal
imagistic suspiciune: chiste renale bilaterale, trei sau mai multe chiste hepatice,
anevrisme cerebrale sau un chist solitar la nivelul arahnoidei, glandei epifize,
pancreasului i/sau splinei
Tratament
Igieno-dietetic: regim hipoproteic, hiposodat i cura de diurez ~2 litri/zi
Medical: pentru HTA, PNA, infeciile intrachistice i controlul durerii
Chirurgical: n caz de complicaii sau patologii asociate
Sfatul genetic - Pacientul nou diagnosticat trebuie informat despre boal i caracterul
ereditar al acesteia. Pacienii tineri, care doresc s aib copii, vor fi informai asupra
bolii, iar gravidelor li se va propune analiza genetic. Prezena genei mutante la ft poate
ridica indicaia de ntrerupere de sarcin
Rinichi polichistic
Tratament
o depinde de mrime, poziie, rsunetul clinic
o chistul necomplicat, asimptomatic i la care cancerul renal s-a exclus nu
necesit tratament chirurgical
o apariia complicaiilor sau a simptomelor recomand enucleerea chistului, prin
abord chirugical clasic sau laparoscopic, sau evacuarea percutanat i
sclerozarea cavitii cu ageni sclerozani
o indicaia de nefrectomie se impune chisturilor Bosniak III-IV, ntruct exist
un risc ridicat de degenerare malign
Tratament
Supravegherea nou-nscuilor - remisiunea spontan poate depi 85% din cazurile
diagnosticate prenatal. Tratamentul infeciilor urinare este obligatoriu
Tratamentul chirurgical - este rezervat cazurilor n care caracterul obstructiv al
megaureterului determin degradarea progresiv a funciei renale ipsilaterale. Rezecia
poriunii de ureter stenozate i reimplantare ureteral antireflux pn la nefrectomie
total n funcie de gradul de afectare a parenchimului renal
Megaureterul secundar - tratamentul se adreseaz cauzei primare. Pentru
recuperarea i prezervarea parenchimului renal restant se pot efectua nefrostomii de
drenaj sau derivaii urinare supravezicale
Pasajul retrograd al urinii din vezic spre ureter i ulterior spre rinichi
secundar incompetenei mecanismelor antireflux
Clasificare
Tablou clinic
Copilul mic - infecii urinare acute febrile, asociate cu grea, vrsturi i dezvoltare
insuficient
Adult - manifestrile urinare acute sunt estompate, predominnd HTA i
simptomatologia pielonefritei cronice secundar nefropatiei de reflux
Diagnostic
Examinarea ecografic aspectul rinichilor, gradul de dilatare a cavitilor renale,
prezena litiazei
Uretrocistografie retrograd orificiile ureterale incompetente apar sub form de
"gaur de golf
Cistouretrografie micional obligatorie n diagnosticul RVU, evideniaz gradul
afectrii renale, permite diagnosticul diferenial dintre refluxul pasiv i cel activ
Scintigrafia renal n dinamic, eventual cu administrarea de furosemid, obiectiveaz
afectarea parenchimului renal
Cistoscopia este obligatorie, oferind date utile despre orificiile (poziie, morfologie),
lungimea traiectului submucos i evideniaz eventualele leziuni asociate (cistit,
ureterocel, diverticul sau valv de uretr posterioar)
Tratament
1) crearea unui sistem de joas presiune n cile urinare superioare
2) meninerea urinii sterile.
RVU de grad mic se poate rezolva spontan sub tratament conservator, iar cele de
grad mai mare necesit tratament endourologic sau chirurgical
Tratamentul conservator va include antibioprofilaxie, hidratare, miciuni frecvente i
evitarea constipaiei
Tratamentul chirurgical const n reimplantare uretero-vezical printr-un procedeu
antireflux sau nefroureterectomie total, dac rinichiul este compromis
Tratamentul endoscopic transuretral al RVU - injectarea n orificiul ureteral de
colagen, teflon, etc, n vederea crerii unui mecanism antireflux
Camer anex a vezicii urinare, al crei perete este alctuit din toate straturile
anatomice ale vezicii urinare
Tablou clinic
n cele mai multe cazuri este asimptomatic, ns poate asocia tulburri de miciune,
complicaii infecioase sau reflux
Diagnostic
Este cu precdere imagistic, n special ecografic i prin cistouretrografie retrograd
cu cliee postmicionale
Tratament
Majoritatea pacienilor sunt asimptomatici i nu necesit tratament
Indicaiile tratamentului chirurgical - infeciile recurente, refluxul vezico-ureteral i
complicaiile obstructive. Intervenia chirurgical are ca scop extirparea diverticulului
Diagnostic
Se stabilete pe baza examenului clinic. Este necesar evaluarea aparatului urinar
superior i a scheletului bazinului prin CT abdomino-pelvin
Tratament
Este chirugical
a) repararea defectului vezical i uretral
b) reconstrucia peretelui abdominal anterior
c) reconstrucia organele genitale externe
d) tratarea incontinenei urinare
1. Agenezia uretral
2. Stricturile congenitale
3. Valvele uretrale posterioare
4. Epispadias
5. Hipospadias
6. Valvele uretrale anterioare
Strmtorri congenitale sau iatrogene ale uretrei. Se caracterizeaz prin prezena unui
diafragm subire sau a unei poriuni de uretr cu diametru sczut pe lungimi variabile.
Localizrile cele mai frecvente sunt la nivelul fosei naviculare i pe uretra
membranoas
Tabloul clinic
Este reprezentat de semnele obstruciei subvezicale care pot conduce n timp la
insuficien renal
Diagnostic
Se stabilete prin uretrografia micional sau retrograd, uretroscopie i prin
ecografie uretral
Tratament
Este chirurgical, poate fi efectuat endoscopic (dilatri, uretrotomia optic intern)
sau clasic (rezecie segmentar urmat de anastomoz terminoterminal)
Falduri ale mucoasei situate la nivelul uretrei posterioare cu origine la nivelul coliculul
seminal i inserie pe peretele anterior al uretrei
Clasificare
tipul I pornesc de la nivelul veru montanum cu inserie pe uretra membranoas
tipul II pornesc de la nivelul veru montanum, cu orientare cranial, spre colul vezical
i sunt acceptate ca neobstructive
tipul III sunt diafragme circumfereniale cu un orificiu punctiform n centru, situate
distal de veru montanum
Tablou clinic
simptomatolgie urinar joas, asociat cu infecie i incontinen urinar sau
insuficien renal cronic. Principala cauz de deces este hipoplazia pulmonar
Diagnostic
ecografie, urografie i cistouretrografie retrograd static i micional i investigaii
urodinamice
Tratament
Dac valva este decelat ecografic, n timpul vieii intrauterine, se poate interveni
pentru ablaia valvei. Eec - unt vezicoamniotic
Post partum - ablaia endoscopic a valvei, dup reechilibrarea hidroelectrolitic
adecvat
Penisul hipoplazic are lungimea de cel puin 2,5 ori mai mic dect normalul vrstei,
dar cu un raport lungime/grosime normal.
Apariia micropeniei este atribuit, n majoritatea cazurilor, deficienei de testosteron:
primar testiculele nu rspund la stimulul hipotalamo-hipofizar
secundar scderea secreiei de GnRH n urma afectrii hipotalamusului
idiopatic
Diagnostic
Efectuarea cariotipului este recomandat tuturor pacienilor, n vederea stabilirii
sexului cromozomial i pentru a decela alte afeciuni genetice asociate.
Dozarea testosteronului nainte i dup administrarea de -HCG, pentru a evalua
activitatea testiculelor. Se mai pot doza LH i FSH dup stimularea cu GnRH, pentru
evaluarea rspunsului hipofizei.
Ecografie abdomino-pelvin se utilizeaz n caz de ambiguitate genital, iar
examinarea IRM poate decela leziuni la nivel hipotalamic sau hipofizar
Tratament
Testosteronul trebuie administrat nc din primul an de via
Tratamentul chirurgical se adreseaz criptorhidiei, orhidopexia efectndu-se pn la
varsta de 2 ani
1. Anomalii de numr
2. Anomalii de dezvoltare
3. Anomalii de migraie
Diagnostic
Examenul clinic
Frecvent descoperit ntmpltor
Probleme de diagnostic diferenial n cazul testiculelor ectopice sau al testiculelor
retractile
Testiculul retractil este mobil datorit unui reflex cremasterian puternic. Necesit
monitorizare
Tablou clinic
n majoritatea cazurilor pacienii sunt asimptomatici. n lipsa tratamentului specific,
pot aprea complicaii:
malignizarea testiculului ectopic
sterilitatea
traumatismul n special n poziia inghinal
torsiunea de testicul
Tratament
Trebuie s fie efectuat precoce, n primul an de via
Tratamentul chirurgical orhidopexie, pn la vrsta de 1 an + trat. hormonal