CARDIOPATII CONGENITALE

Clasificarea bolilor cardiace congenitale A. Boli cardiace necianogene cu sunt stanga-dreapta: 1) cu sunt la nivel atrial: defect septal atrial (DSA), canalul atrio-ventricular partial sau complet, atriu unic, comunicare ventricul stang-atriu drept. 2) cu sunt la nivel ventricular: defect septal ventricular (DS ), ventricul unic. !) cu sunt la nivelul aorta-pulmonara: persistenta canalului arterial ("CA), fereastra aorto-pulmonara. #) sunturi la nivele multiple: trunc$i arterial comun, DS cu DSA, DS cu "CA. %. Boli cardiace necianogene fara sunt: 1) &alformatii ale cordului stang: obstructii la nivelul atriului stang (steno'a mitrala, steno'e de vene pulmonare, cor triatriatum), insuficienta mitrala, steno'a aortica, cord stang $ipopla'ic, insuficienta aortica, valva aortica bicuspida, coarctatia aortica. 2) &alformatii ale cordului drept: steno'e pulmonare, insuficienta valvulara pulmonara, absenta valvei pulmonare, dilatatia idiopatica a arterei pulmonare. C. Boli cardiace congenitale cianogene 1) Cu flu( pulmonar sca'ut sau normal: tetralogia )allot, atre'ie tricuspidiana 2) Cu flu( pulmonar crescut: trunc$i arterial, transpo'itie completa a marilor artere necorectata, transpo'itia corectata a marilor vase (cu DSA sau DS ), dubla iesire a ventriculului drept, ventriculul stang cu dubla iesire, intoarcere venoasa pulmonara anormala partiala sau totala, ventricul unic, atriu comun. Cele mai frecvente cardiopatii congenitale cu sunt stanga - dreapta sunt : Defectul septal interatrial (DSA) Defectul septal interventricular (DS ) "ersistenta de canal arterial ("CA) *etralogia )allot Coarctatia de aorta *ranspo'itia de vase mari

DE ECT!L "EPTAL INTERATRIAL #D"A$ Defectul septal interatrial este un orificiu in peretele care separa cele doua atrii, perete numit sept interatrial. +(ista mai multe tipuri de defecte septale interatriale, in functie de locali'area lor, dar cel mai frecvent este defectul septal interatrial tip ostium secundum situat in portiunea mi,locie a septului. +ste o anomalie usor de corectat c$irugical. Are grade diferite de severitate in 1

functie de marimea orificiului. Cu cat defectul este mai mare, cu atat suntul stanga dreapta este mai mare si consecintele functionale apar mai rapid. Defectele mici sunt compatibile cu o supravietuire normala. Defectele mari necesita corectie c$irurgicala, de obicei inainte de varsta scolara. Simptomele apar tardiv si de aceea este necesar ca diagnosticul sa fie facut la timp. Diagnostic Suspiciunea de DSA este data insa de auscultatie, modificari electrocardiografice, ecografice si radiologice . Diagnosticul defectului septal interatrial si al severitatii sale se face prin - ecocardiografie - +(amen clinic - +lectrocardiograma - +cg Co%plicatii -n formele necorectate la timp se instalea'a insuficienta cardiaca dreapta si sindromul +isenmenger. De asemenea DSA favori'ea'a aparitia aritmiilor supraventriculare : flutter atrial, fibrilatie atriala.

DE ECT!L "EPTAL &ENTRIC!LAR +ste un orificiu in septul interventricular, peretele care separa ventriculul stang de ventriculul drept. Defectul septal ventricular mic este foarte .'gomotos. - determina un suflu sistolic de intensitate foarte mare, usor de auscultat cu stetoscopul, dar are consecinte $emodinamice mici si nu necesita corectie c$irurgicala. Defectul septal ventricular mare este tacut, dar are consecinte $emodinamice importante, producand sindrom +isenmenger si insuficienta cardiaca. *ratamentul este c$irurgical. Precautii "acientii cu un asemenea defect au insa risc de endocardita infectioasa si trebuie averti'ati sa faca profila(ia acestei boli redutabile la manevrele cu risc ( e(tractii dentare, interventii c$irurgicale).

PER"I"TENTA DE CANAL ARTERIAL +ste vorba de persistenta dupa nastere a unui vas care in viata intrauterina, cand plamanii nu functionea'a, leaga aorta de artera pulmonara. -n mod normal acest vas se inc$ide dupa nastere si se transforma intr-un ligament fibros. "ersistenta lui dupa nastere este patologica si determina sunt stanga-dreapta de aceasta data e(tracardiac, intre aorta si artera pulmonara. Are aceleasi consecinte ca si celelalte boli cu sunt stanga - dreapta si trebuie operat in copilarie. -nterventia c$irurgicala consta in ligatura si/sau re'ectia 2

canalului si este o interventie usoara. COARCTATIA DE AORTA +ste o ingustare a aortei descendente toracice. Se crea'a astfel un obstacol in propagarea sangelui catre organele din abdomen si catre membrele inferioare, care vor fi irigate necorespun'ator. -n sc$imb presiunea sangelui la nivelul e(tremitatii cefalice si a membrelor superioare va fi crescuta. Coarctatia de aorta detemina suprasolicitarea si $ipertrofia ventriculului stang. Coarctatia de aorta determina o forma particulara de $ipertensiune arteriala : tensiunea arteriala este mult crescuta la nivelul membrelor superioare si este mica la nivelul membrelor inferioare. %oala are insa toate riscurile pe care le da 0*A si in special risc de accident vascular cerebral, de dilatare si disectie a aortei ascendente. Trata%ent *ratamentul este c$irurgical in primul rand si tratament ad,uvant medicamentos, de scadere a tensiunii arteriale. TETRALOGIA ALLOT +ste o anomalie comple(a care asocia'a: Defect septal interventricular Aorta calare ( adica aorta, in loc sa porneasca numai din ventriculul stang, porneste din ambii ventriculi - este calare pe cei doi ventriculi) Steno'a pulmonara 0ipertrofie de ventricul drept %oala detemina ciano'a, sincope, aritmii ventriculare, insuficienta cardiaca,etc +ste o cardiopatie severa si trebuie operata in copilarie. TRAN"PO'ITIA CO(PLETA DE &A"E (ARI +ste o anomalie comple(a in care se sc$imba cone(iunile normale dintre ventriculi si vasele mari: aorta porneste din ventriculul drept si artera pulmonara din ventriculul stang. -n acest fel nu ar mai e(ista nicio legatura intre circulatia sistemica si cea pulmonara si nu ar mai a,unge sange o(igenat la organe. "entru a permite supravietuirea trebuie sa e(iste o astfel de comunicare. De aceea transpo'itia de vase mari se asocia'a cu una sau mai multe anomalii care dau sunt stanga-dreapta : DSA, DS , "CA. %oala este e(trem de severa si se poate re'olva printr-o operatie de corectie de mare comple(itate care trebuie efectuata cat mai curand dupa nastere (in prima luna de viata).