Malformatiile cardiace

congenitale
I. Malformatii cardiace congenitale
1. DSA
2. DSV
3. PCA
4. Coarctatia de aorta
5. Tetralogia Fallot
Afectiuni prezente la nastere datorita unor
anomalii in dezvoltarea embriologica a
aparatului cardiovascular.
 Clasificarea clinica a MCC

1) MCC cu cianoza ( unt dreapta-stnga )

2) MCC fara cianoza : cu unt stnga-dreapta

fara unt ( obstructive)
 Clasificare
Incidenta: 8 cazuri la 1000 nou nascuti vii

Necianogene: cu sunt stanga-dreapta

DSV
DSA
PCA

Cianogene: cu sunt dreapta-stanga

Tetralogia Fallot
Transpozitia de mari vase
Atrezie tricuspidiana
Intoarcere venoasa pulmonara anormala totala
Trunchi arterial comun
 Malformatii
congenitale cardiace
DSV 25%
PCA 15%
DSA 15%

Coarctatie de aorta 5%

Tetralogie Fallot 5%
 Factori etiologici

Boala multifactoriala in 90% cazuri.

Anomalii cromozomiale/ factori genetici se

intalnesc la 8% din cei diagnosticati cu BCC.

Teratogeni din mediul inconjurator-

responsabili pentru 2% din bolile congenitale
de cord
 Factori de risc
Infectii congenitale: rubeola (Persistenta de canal arterial, Stenoza
pulmonara)
Istoric familial pozitiv de malformatii cardiace:

Medicamente: - Lithium , Fenitoina, Antineoplazice, Carbamazepin,

Valproat de sodiu, Indometacina

Alcool- 30% din pacientii cu sd. Alcoolic fetal au malf. cardiace.

Boli materne: Boli cong de cord, diabet zaharat
 Boli congenitale asociate

Trisomia 21 (50% Incidenta de

MCC)
DSV
CAV
PCA
 Trisomia 18 Sindrom
Edwards (95% Incidenta de
MCC)
DSV
Disabilitate intelectuala
severa
G mica la nastere
Microcefalie
Micrognatie, gura mica
Degete superpozate
5-10% traiesc dupa varsta
de 1 an
 Trisomia 13 Sindrom Patau
(80-90% Incidenta de MCC)

DSV

Microftalmia
Degete supranumerare
Despicatura labila +/- palatina
Hipotonie musculara
5-10% supravietuiesc peste varsta de
1 an
 Sindrom Turner
Coarctatie de
aorta
HTA
Nanism
Hipogonatism
 Sindrom Marfan
Anevrism Aortic
Prolaps de valva mitrala
Talie inalta
In sindromul Marfan este
afectat tesutul conjunctiv.
 Sindrom Noonan (MCC in 50%
cazuri)
Stenoza pulmonara
Coarctatie de aorta

Facies (hipertelorism, fante

palpebrale oblice, in jos, retard
mental 25%, statura mica, stern
deformat, si deformari toracice.
Jumatate din pacientii cu sindrom
Nooan prezinta diateze
hemoragice. Afectarea
scheletului, neurologica,
genitourinara, si a ochilor poate fi
sesizata in grade variate.
 Sindrom CHARGE

MCC

Atrezia choanala
Retardul cresterii
Anomalii genitale
Anomalii auriculare
 Sindromul William
Facies "elfin"
Piramida nazala usor aplatizata
Comportament anormal de
vesel si de apropiat cu strainii
Intarzierea dezvoltarii staturale
asociate cu o buna dezvoltare a
limbajului.
Afectare cardiovasculara,
precum stenoza aortica
supravalvulara
Ingustarea arterelor pulmonare
Hipercalcemie tranzitorie
 VACTERL

VACTERL
Verterbral anomalies
Anal anomalies
Cardiac anomalies
TracheoEsophageal
anomalies
Renal anomalies
Limb anomalies
 1. Defectul septal atrial

Reprezinta comunicarea anormala intre cele 2 atrii cu

sunt stanga-dreapta
 Defectul septal atrial ( DSA)

Incidenta: 5-15% din totalul MCC

Tipuri anatomice:

1. Ostium secundum ( defectul este situat in portiunea mijlocie a

septului atrial, la nivelul fosei ovale)- frecventa 69%. Cea mai
frecventa forma.

2. Ostium primum ( defectul este situat in portiunea inferioara a

septului interatrial).

3. Tip sinus venos (langa intrarea venelor cave in atriul drept)

 Clinic DSA
Frecvent comunicarea interatriala este ASIMPTOMATICA, ea fiind
descoperita de obicei la varsta scolara.
Rar apar : dispnee, palpitatii, infectii pulmonare recidivante,
hipotrofie staturoponderala.
Foarte rar diagnosticul se pune in perioada de sugar.

Rareori deformatia peretelui

toracic cu predominanta sternala

Soc apexian etalat si perceput

in afara liniei medioclaviculare

Auscultatie: suflu sistolic cu

intensitate maxima in focarul
pulmonar cu dedublare fixa si
larga a zgomotului II
Defect septal atrial
 Investigatii DSA
Electrocardiograma Examenul radiologic
- DSA cu debit mic de sunt: - Aspect normal al siluetei
traseu normal. cardiace si al circulatiei
- DSA cu sunt mare: aspect pulmonare in primii ani de
de hipertrofie ventriculara viata daca suntul este mic
dreapta (HVD), bloc complet apoi cardiomegalie
(BRD) sau incomplet de
ramura dreapta (brd).
 Investigatii DSA
Cateterismul cardiac si
Ecocardiografia angiocardiografia
Examinarea cu cea mai mare
Nu se efectueaza de rutina
importanta diagnostica Apreciaza marimea shuntului si
-arata comunicarea interatriala evalueaza malformatiile asociate.

Marirea atriului drept.

Marirea ventriculului
drept.
 Fenomenul Eisenmenger

Daca defectul septal atrial este persistent, sangele continua sa

circule din atriul stang in cel drept

Multe probleme pot aparea daca suntul este prea mare. Daca o
cantitate mare de sange ajunge in atriul drept are loc o crestere
a presiunii pulmonare. In acest contex se poate produce o
inversare a suntului de la dreapta la stanga

Acest fenomen se numeste fenomenul Eisenmenger.

DSA cu sunt moderat stg-dr
 Prognostic DSA
In general, in DSA ( chiar cu sunt important) evolutia este
satisfacatoare pana in adolescenta.

Complicatiile apar dupa varsta de 20 de ani

Tulburarile de ritm sunt frecvente: tahicardie paroxistica, fibrilatie

atriala

Durata medie de viata : 40 ani

Decesul este de obicei determinat de hipertensiunea pulmonara de tip
obstructiv si survine cu ocazia unei infectii pulmonare intercurente .
 Tratament DSA
Inchiderea spontana a suntului poate avea loc in primii 5 ani de viata
( 40%). La unii pacienti dimensiunea defectului se poate diminua .

Medical
Copiii asimptomatici cu DSA
mai mic de 8 mm sunt
dispensarizati .
Nu este necesara profilaxia
endocarditei, daca nu exista
anomalii asociate
Chirurgical
Inchiderea comunicarii
interatriale prin simpla sutura
( in DSA mici) sau cu petec
de tesut sintetic in cele mari.
E indicat inaintea varstei de un an
daca apar semne de IC care nu
raspunde la tratament.
 2. Defectul septal ventricular ( DSV)

Reprezinta comunicarea anormala intre VD si VS,

prin sept, cu sunt stanga-dreapta
 Caracteristici DSV
1) Incidenta: cel mai frecvent tip de MCC 20-25%

2) Mai frecvent la prematuri

3) Poate fi unic sau multiplu, rotund sau ovalar

4) Dimensiuni de la cativa milimetri pana la 2-3 centimetri

5) Factorii care determina aparitia DSV-ului sunt incomplet

elucidati
 Tabloul clinic DSV
Manifestarile depind de : dimensiunile comunicarii.

DSV de tip I sau maladia Roger (DSV mic de sub 1 cm) : semnele functionale lipsesc,
cresterea si dezvoltarea
sunt normale (fara simptomatologie)

DSV de tip II (DSV larg) : semnele apar din primele zile sau saptamani de viata si se
caracterizeaza prin:
1) Dificultati la supt ( sugarul oboseste usor)
2) Dispnee ( polipnee, tuse, tiraj intercostal )
3) Cianoza ( in caz de hipertensiune pulmonara severa)
4) Transpiratii profuze
5) Curba ponderala nesatisfacatoare
6) Infectii bronhopulmonare recidivante
7) Episoade de ICC in perioada de sugar
8) Suflu sistolic intens cu iradiere in spita de roata in sp IV ic stg.
 Paraclinic DSV

Electrocardiograma: DSV mic (maladia Roger ) normala

DSV moderat : HVS, HAS

Radiografia toracica: DSV mic : aspect normal, eventual desen pulmonar usor
accentuat
DSV mare: cardiomegalie constanta, indice cardio-toracic
0.60-0.65, trunchiul arterei pulmonare usor dilatat, desen vascular pulmonar
semnificativ accentuat

Ecocardiografia bidimensionala si studiile Doppler color vizualizeaza

defectele mai mari si le precizeaza localizarea

Cateterismul cardiac permite calcularea mai exacta a debitului suntului , a

presiunii din artera pulmonara si valoarea rezistentelor pulmonare .
Este indicat doar in cazul defectelor multiple sau al malformatiilor asociate.
DSV
Ecografie DSV
 Prognostic DSV
1) Boala Roger : prognostic favorabil in pana la 70 % din cazuri ,
DSV-ul inchizandu-se spontan sau reducandu-si semnfdicativ
dimensiunile. Complicatii posibile : endocardita bacteriana (2%)
si insuficienta aortica

2) In formele cu sunt important si hipertensiune pulmonara : evolutia

este variabila ( favorabila in aproximativ 2/3 din cazuri sub
tratament medical, iar in aproximativ 1/3 nefavorabil decesul
survine de regula in primul an de viata prin ICC sau
bronhopneumonie )
 Tratament DSV
Inchiderea spontana a DSV-urilor mici in primul an de viata se inregistreaza in
40% dintre cazuri. Defectele largi au tendinta de a se micsora cu varsta , dar pot
aparea IC, HTP dupa 6-12 luni , iar dupa varsta de 2 ani , se poate dezvolta o
boala pulmonara obstructiva
Medical Chirurgical
Copiii cu DSV mici si moderate se Paliativ : cerclaj al arterei pulmonare (
dispensarizeaza cateva luni, datorita pentru diminuarea suntului )- indicat
tendintei de inchidere spontana . Nu cand nu se poate face corectie totala
necesita tratament, se va efectua doar sau cand exista un risc operator
profilaxia endocarditei bacteriene crescut.

Copiii cu DSV largi, cu manifestari de

IC necesita tratament cu Diuretice,
Digitalice si vasodilatatoare. Acestia
trebuie evaluati in vederea tratamentului
chirurgical la varste intre 3-6 luni, iar la
cei cu HTP este necesara corectia
inaintea varstei de 6 luni
Complet : inchiderea defectului pe
cale interventionala prin operatie pe
cord deschis .Este indicat in cazurile
sugarilr care fac IC si nu raspund la
tratamentul medical.
 3. Persistenta canalului arterial ( PCA)

Reprezinta persistenta permeabilitatii canalului arterial, canal

care face legatura intre artera pulmonara si crosa aortei,
determinand aparitia unei comunicari anormale intre circulatia
sistemica si cea pulmonara.

In mod normal acesta se oblitereaza in primele zile de viata

postnatala, mai exact in a 14-a zi de viata, cand se transforma
in ligament arterial. Uneori procesul poate intarzia cateva luni
pana la 1 an.
Persistenta de canal arterial
 Caracteristici PCA
1) Incidenta : 15-17 % din totalul MCC-urilor ca anomalie izolata si pana
la 25% in asociere cu alte MCC

1) Al doilea, dintre MCC, ca frecventa

2) Este complicatia predilecta a infectiei rubeolice in primul trimestru de

sarcina
 nchiderea ntrziat a canalului arterial
1. La prematur
La prematurul cu greutatea < 1500 g PCA-ul poate avea o incidenta
de 20-60 % , iar la cei cu greutatea < 1200 g pana la
80 %

Un suflu sistolic este prezent in primele zile ( uneori si diastolic), ca

si accentuarea zgomotului II .
In sunturi mari pot aparea semne de ICC
Cordul are dimensiuni normale
Plamanii sunt hipervascularizati
ECG arata HAS si HVS ( dupa saptamani de evolutie)
 nchiderea ntrziat a canalului arterial
2. La nou-nascutul la termen canalul arterial intarzie sa se
inchida din cauze variate, precum :

A) Pulmonare ( scaderea PO2 arterial ): hipoxie la nastere

B) Extrapulmonare : de exemplu cei care traiesc la altituni peste 4500 m

 nchiderea ntrziat a canalului arterial
2. La nou-nascutul la termen canalul arterial inatrzie sa se
inchida din cauze variate, precum :

A) Pulmonare ( scaderea PO2 arterial ): stari asfixice

B) Extrapulmonare : de exemplu cei care traiesc la altituni peste 4500 m

 Persistenta definitiva a canalului arterial

La sugar, tabloul clinic difera in functie de debitul canalului arterial

Forme cu debit moderat Formele cu debit importanta

-Polipnee
-fontanela anterioara - Dificultati la supt
hiperpulsatila -Pneumopatii recidivante
-Transpiratii profuze
-Hipotrofie ponderala
-Eventual ICC
 Criterii de diagnostic PCA
Clinic: asimptomatic sau semne de insuficienta cardiaca

Auscultator: suflu sistolo-diastolic continuu in sp II i.c. stang

EKG: PCA mic/moderat: normal sau cu HVS

PCA larg: HVD+HVS

Radiografie toracica: PCA mic normala

PCA larg : cardiomegalie, circulatie pulmonara
accentuata
Ecografia: este metoda folosita pentru vizualizarea PCA ( confirma
diagnosticul si ii stabileste dimensiunile)
 Tratament PCA
MEDICAL
-Profilaxia endocrditei
bacteriene:
La prematurii cu PCA se
recomanda inchiderea
canalului cu INDOMETACIN,
3 doze succesive :0.2 mg/kg
i.v. In PEV de 20 de minute
( prima doza in primele 24
de ore si apoi 2 doze de 0,2
mg/kg la 12 ore si la 36 de
ore dupa prima doza.)
CHIRURGICAL
Indicatii:
a. -orice canal arterial persistent
are indicatie chirurgicala
pentru evitarea endocarditei
Interventia se poate efectua inca
din prima saptamana de viata
Contraindicatii:
a. -HTP ireversibila
b. -sindromul Eisenmenger
4. Coarctatia de aorta

Reprezinta stenozarea, de
grade variate, a lumenului
aortic.
 Caracteristici CoAo

1) Coarctatia de aorta produce hipertensiune arteriala in amonte de

locul afectat si hipotensiune in aval de punctul stramtorat.

2) Reprezint aproximativ 6-10% din toate MCC

3) Afectiuni cu care se asociaza frecvent: Sindromul Turner 25%

4) Afectiune mai frecventa la baieti

 Tablou clinic CoAo

Simptome SEMNE

1. Hipertensiune arteriala
1. Epistaxis
2. Claudicatie intermitenta 2. Diminuarea pulsului la femurala
3. Vertij 3. Un gradient de presiune mai mare
4. Cefalee de 20 mmHg la nivelul
membrelor superioare, fata de
membrele inferioare
4. Moderat suflu sistolic in axila
stanga
Coarctatia de aorta
 Paraclinic CoAo
-Cardiomegalie
Radiografie - Semnul 3, datorita ingustarii aortei la
nivelul coarctatiei pe marginea
esofagului ( opacifiat cu bariu)
- Eroziuni costale

Ekg Aspect normal sau discreta hipertrofie

ventriculara stanga

-bidimensionala :vizualizeaza zona de

Ecografia coarctatie
-studiile Doppler color: evalueaza
severitatea

Cateterismul si angiografia Pun in evidenta masuratori

hemodinamice
 Complicatii CoAo

1) Hipertensiune arteriala severa

2) Anevrism aortic
3) Endocardita
4) Hemoragii cerebrale
5) Atac vascular cerebral
6) Insuficienta cardiaca
Eroziunile costale, un important semn radiografic, sunt
datorate eroziunii produse de vasele colaterale
dilatate!.
 Incizura aortei la nivelul coarctatiei si dilatarea pre- si
poststenotica (semnul "3") de-a lungul umbrei paramediastinale
stangii sunt aproape patognomonice.
 Tratamentul Co aorta la copil:
Medical:-tratamentul HTA cu betablcante si
inhibitori ai enzimei de conversie
Chirurgical:rezectia CoAo si anastomoza
termino-terminala e trat. de electie
 5. Tetralogia Fallot
Tetralogia Fallot este cea mai intalnita malformatie congenitala
cardiaca cianogena
Incidenta: 5-10% din toate MCC-urile( cea mai frecventa forma
cianogena)
 Anomalii anatomice

2.Stenoza arterei
pulmonare (blocarea
1.Defect septal ventricular
fluxului sanguin din
ventriculul drept la plamini),

Tetralogia Fallot
asociaza:

4.Hipertrofia ventriculului
3.Dextropozitia aortei
drept
 Clinic TF
Majoritatea pacientilor sunt simptomatici

Cianoza progresiva, al carei debut poate fi incepand cu varsta

de 4 luni

Dispnee

Degete hipocratice

Squatting ( pozitie genu-pectorala):pozitie pe vine

Crize anoxice ( instalare brusca a cianozei, instalare brusca a

dispeneei)
Tulburare staturo-ponderala de dezvoltare
Squatting
 Examen fizic TF

Auscultator: se identifica un suflu sistolic de gradul III/VI, pe

marginea stanga a sternului
 Paraclinic TF
1. EKG: HVD,

2. Radiografia toracica: circulatie pulmonara saraca, arcul

aortic in dextropozitie, silueta cardiaca en sabot

3. Ecografia: ajuta la identificarea leziunilor anatomice

4. Teste de laborator: hemoglobina,hematocrit si eritrocite cu

valori medii sau crescute
Silueta cardiaca en sabot
 Cord in sabot
Circulatie pulmonara saraca, arcul aortic in
dextropozitie, silueta cardiaca en sabot
 Complicatii TF

Abcese cerebrale

Accidente vasculare cerebrale

Endocardita Bacteriana

Crizele anoxice ( manifestate prin tahipnee aparuta brusc,

plans prelungit sau accentuarea cianozei )
 Tratament TF
MEDICAL
-Pozitie genu-pectorala
-Oxigen
-Morfina 0.1-0.2 mg/kg s.c. sau
i.v.( linisteste copilul si reduce
tahipneea)
-Betablocante:
*Forma acuta: Propranolol
0.01mg/kg/doza inj. iv
*Forma cronica: Propranolol 1- 4
mg /kg/ zi po pentru prevenirea
crizelor anoxice
-Bicarbonat de Sodiu: 1 mq/kg/iv
in crizele anoxice
Chirurgical
1. Paleativ: pentru cresterea
fluxului sangvin pulmonar la
sugarii cu cianoza severa sau
cu crize anoxice necontrolabile
(anastomoza intre artera
pulmonara si artera sublaviculara)
1. Corectiv: corectie totala a
anomaliei la varsta de 2-4 ani
prin operatie pe cord deschis.
II. Insuficienta cardiaca
 Insuficienta cardiaca
Reprezinta incapacitatea cordului de a furniza debitul sangvin adecvat
nevoilor metabolice ale organismului
 Definitie
Insuficiena cardiac este un sindrom
clinic caracterizat prin simptome
caracteristice, semne de disfuncie
cardiaca i rspuns favorabil la tratament
specific. Aceast situaie patologic se
datoreaz incapacitii inimii de asigura
debitul sangvin necesar satisfacerii
nevoilor tisulare fra intervenia
mecanismelor compensatorii.
 IC reprezinta un sindrom clinic in care pacientii au:

Semne obiective de
anomalii structurale
Simptome tipice de IC Semne tipice de IC sau functionale ale
cordului in conditii de
repaus

-Dispnee de repaus sau -Tahicardie -Cardiomegalie

de efort -Tahipnee -Ritm de galop
-Raluri crepitante -Sufluri cardiace
-- Fatigabilitate -Epansament pleural -Anomalii EKG
-Turgescenta jugularelor -Cresterea concentratiei
--Edeme ale gleznelor -Edeme periferice peptidului natriuretic
-Hepatomegalie
 Factori cauzali:
1. Suprancarcarea de presiune (rezistenta) ce
apare cnd se produce obstrucia unor structuri
(stenoz aortic, coarctaie de aort, stenoz
pulmonar) sau obstrucia funcional a
acelorai ci (cardiomiopatia hipertrofic
obstructiv); golirea ventriculilor are nevoie de
presiune crescut din partea pompei cardiace,
pentru a depi obstruia (obstacolul).
Aceeai suprancrcare de presiune este
produs i de hipertensiunea arterial sistemic
i pulmonar.
 Factori cauzali:
2. Suprancrcarea de volum care apare cnd
datorit unor regurgitri valvulare
(mitral,tricuspidian) sau unturi stnga-
dreapta importante (DSA, DSV, PCA) sau
dreapta-stnga (TVM, AT) pompa cardic
trebuie s manipueleze o cantitate mai mare de
snge; la fel se produce suprancrcarea de
volum n transfuziile masive.
Aceeai suprancrcare de volum se produce i
atunci cnd intoarcerea venoas este crescut
(tireotoxicoz, anemii cronice, fistule
arteriovenoase).
 Factori cauzali:
3. Alterarea intrinsec a contractilitii
miocardului (prin inflamaie, toxice, factori
nutriionali, metabolici sau fizici, ischemie
etc) produce iniial o disfunciei sistolic;
funcia diastolic fiind normal, codrul se
dilat ducnd la o scdere a complianei.
Se instaleaz treptat o disfunie mixt
sistolic i diastolic.
 Factori cauzali:
4. Reducerea umplerii ventriculare se mai poate
produce n alterri ale miocardului (hipertrofie),
endocardului (fibroelastoz), pericardului
(tamponada, constricie pericardic); umplerea
deficitar poate aprea n tumori intracardiace
(mixoame, trombi) precum i n obstrucia
orificiilor atrioventriculare (stenoza mitral,
stenoza tricuspidian).
Deficitul de umplere poate s apar n
tahiaritmiile severe cnd scurtarea diastolei
produce insuficien cardiac prin umplere
dificil a ventriculilor.
 Clasificarea '' funcionala '' Clasele (I-IV) NYHA sunt

Accentuarea dispneei se coreleaza cu progresia IC, de aceea

este unanim acceptata clasificarea NYHA (New York Heart
Association) a dispneei cardiace:

clasa I - dispnee la eforturi mari,

clasa II - dispnee la eforturi medii,
clasa III - dispnee la eforturi mici,
clasa IV - dispnee de repaus.
Etiologie
 Etiologie

Sugarii si copiii dezvolta IC, de cele mai multe ori, ca urmare a

supraincarcarii de volum secundara malformatiilor cardiace cu shunt
stanga-dreapta si a leziunilor cardiace obstructive.

Cauzele mai rare sunt reprezentate de disfunctii ale miocitului ,

secundar miocarditelor sau cardiomiopatiilor
 Explorari diagnostice
Pulsoximetria : SpO2 <92-95% in aerul atmosferic

Radiografia cardiopulmonara:
-cardiomegalie
-desen interstitial vascular accentuat ( MCC cu sunt stg-dr) sau sters (stenoza/atrezie
pulmonara)
-edem pulmonar
-epansament pleural bilateral
Gazometria sangvina: acidoza metabolica

Electrocardiograma:
-aritmii : TPSV, TV, FV
-HVS, HVD
-unda Q patologica
-supradenivelare ST cu unda T hipervoltata

Ecocardiografia-pt diagnosticul cauzei:

-tipul de MCC
-disfunctie VS, VD
-pericardita
-epansament pleural
 Investigatii de laborator
1. Peptidul Natriuretic Cerebral > 300pg/ml sugereaza prognostic
mai rezervat
>400pg/ml sugereaza IC

2. Proteina C Reactiva (PCR, CPR)- marker de inflamatie

3. TNF-alfa (tumor necrosis factor) marker de inflamatie; reduce

relaxarea endoteliala indusa de oxidul nitric

4. Troponina T serica-sesizeaza ischemia miocardica

5. Enzime cardiace-CK-MB , LDH

 Tratament
a. Tratamentul aritmiilor atriale, ventriculare, tulburari de conducere atrio-
ventriculara: medicamentos si electric (cardioversie, defibrilare, ablatie prin
cateter)

b. Optimizarea volumului bataie prin utilizarea de:

1. Medicamente care modifica presarcina:

-cresc presarcina: volum-expanderi ( cristaloizi,coloizi)
-scad presarcina: diuretice (de ansa, tiazidice, antialdosteronice)

2. Medicamente care modifica inotropismul:

-cresc inotropismul: digitalice, agonisti adrenergici,

3. Medicamente care modifica postsarcina:

-cresc postsarcina: hormoni ( vasopresina), vasopresoare
-scad postsarcina: IEC (inhibitori de enzima de conversie), nitrati, relaxante ale
tunicii musculare a peretelui vascular
 Tratament chirurgical

1. Corectia anomaliilor structurale ale cordului prin cardiologie

interventionala, chirurgie cardiovasculara cu deschiderea
sternului in scop corectiv sau paliativ, dispozitive de asistare
ventriculara

2. Drenajul epansamentului pleural sau pericardic

 Tratament medical etiologic

1. Antibiotice-pentru endocardita sau sepsisul bacterian

2. Antivirale pentru miocarditele virale

3. Antiinflamatoarele nesteroidiene pentru pericardita

4. Corticosteroizi- pentru socul anafilactic, socul refractar la

volum si catecolamine cu suspiciune de insuficienta
suprarenala sau soc spinal
 Complicatii
1) Cronicizarea insuficientei cardiace

2) Infectii respiratorii recidivante

3) Risc de accident vascular cerebral sau de

ischemie miocardica

4) Infectii oportuniste- la pacientii care au

beneficiat de transplant cardiac
Ce malformatie cardiaca are acest
pacient?
 Pacient in varsta de 16 ani se prezinta la
medic pentru cefalee si hipertensiune.

Simptomele pacientului s-au instalat in

urma cu 2 ani, cand au aparut episoade de
cefalee moderata care au remis spontan.
Cu 2 luni inainte de prezentarea la medic
cefaleea a devenit mult mai intensa si nu
cedeaza la antialgice
Ce simptome asociaza un pacient
cu aceasta malformatie?
Ce observati in imagine?
Cianoza si dispnee in timpul
suptului. Care este dg?
Descrieti aspectul radiologic
Cazuri clinice
Sindromul Turner si Noonan
 Sindromul Di George
22q11.2 deletion syndrome
 Sindromul Marfan
TRANSMITERE AD
AFECTARE VALVULARA SI
A ARCULUI AORTIC.
 Sindromul Williams
DELETIA A 26 GENE DE PE BRATUL LUNG AL
CR. 7
SE ASOCIAZA CU STENOZE PULMONARE
PERIFERICE
 Sindromul Down
CANAL AV
 Cardiomiopatii mostenite/familiale
incluzand distrofiile musculare
 Afectiuni metabolice si de depozit -
deficienta de carnitina , boala Fabry, boala
Pompe.
 Boli asociate:

Defecte genetice unice

- Sd. Williams- Stenoza pulmonara
- Deletii 22q- CoAo (coarctatie de aorta).
Asocieri
VACTERL- Vertebral, Anal, Cardiac, Traheal, Esofagial, renal,
Radial, Limb=extremitati.
CHARGE- Coloboma, Heart, Atresia choanal, Retarded growth,
Genital, ear.
Prematuritatea
12.5/1000 rata de BCC, in comparatitie cu pop. Generala de 6-
8/1000.
 Sd. Alagille
Hipoplazie ductulara
intrahepatica
Stenoza pulmonara
Facies caracteristic
Klippel-Feil
Sd.Turner. CoAo. Cariotip 45XO
Sd. Kabuki. BCC complexa
Stimulator cardiac. BAV Complet.
Mama cu LES
Imagine stern. BCC
Sd. Noonan. DSA.
Dextrocardia fara situs inversus
Sindrom alcoolic fetal
Mama si copil cu Sd. Alcoolic fetal
Sd. Alcoolic fetal forma completa.