MALFORMATII

CONGENITALE RENALE

I. Ectopia renala
Ectopia renala se caracterizeaza prin pozitia anormala congenitala
a rinichiului. Aceasta pozitie anormala rezulta din oprirea
rinichiului in ascensiunea sa in perioada embrionara.
Ectopia renala poate fi de doua tipuri: ectopia renala simpla sau
directa si ectopia renala incrucisata.
Ectopia renala incrucisata este, la randul sau, de doua feluri:
- ectopia renala incrucisata unilaterala, in care ambii rinichi
sunt situati de aceeasi parte a coloanei vertebrale si rinichiul
ectopic este situat sub cel care in mod normal se afla in loja sa;
- ectopia renala incrucisata bilaterala in care exista cate un
rinichi de o parte si de alta a coloanei vertebrale si ureterul se
deschide normal in vezica, dar apartine rinichiului de partea
opusa.

Semnele si simptomele ectopiei renale incrucisate

Modificarile de pozitie ale rinichilor sunt asimptomatice in
majoritatea cazurilor, atat timp cat rinichii functioneaza
normal si eliminarea urinii se face in mod fiziologic.
Semne si simptome apar in ectopia renala doar in caz de
complicatii (staza, infectie,litiaza renala) si includ:
durere in regiunea lombara,
febra,
scaderea poftei de mancare,
senzatia de greata sau varsatura,
transpiratii,
astenie.
Aceste simptome si semne nu sunt specifice ectopiei renale
incrucisate si pot duce, daca nu sunt verificate prin
examene paraclinice, la erori de diagnostic si tratament.

Diagnosticul de ectopie renala incrucisata

Modificarile de pozitie ale rinichiului sunt silentioase, cel mai frecvent
fiind descoperite din cauza aparitiei complicatiilor (staza, infectie,
litiaza renala) sau uneori intamplator, cand se efectueaza un
examen paraclinic care include si sistemul urinar.
Pentru stabilirea diagnosticului de ectopie renala incrucisata sunt
necesare, pe langa examinarea de catre medic, si examene
paraclinice:
- ecografia abdominala este un examen de rutina prin efectuarea
caruia se apreciaza dimensiunile rinichilor, numarul acestora,
localizarea rinichilor fata de coloana vertebrala, se evaluaza
grosimea parenchimului renal ;
- urografie intravenoasa prin care se stabileste diagnosticul de
certitudine de ectopie renala incrucisata. Dupa injectarea rapida a
substantei de contrast se efectueaza radiografiile.
- computer tomografia (CT)evalueaza complet tipul de ectopie renala
si orienteaza tratamentul.

Tratamentul ectopiei renale incrucisate

In cazul in care s-a stabilit intamplator diagnosticul
si nu sunt complicatii, ectopia renala incrucisata
nu necesita tratament.
Daca rinichiul ectopic este compromis din cauza
complicatiilor din antecedente, tratamentul este
chirurgical si consta in indepartarea rinichiului
(nefrectomie).
Cand aceasta pozitie anormala a rinchiului apare la
femei, ele nu trebuie sa se ingrijoreze, intrucat
prezenta ectopiei renale incrucisate nu afecteaza
o eventuala sarcina.

Ectopia renala simpla

Este o
anomalie ce se caracterizeaza prin pozitia anormala
congenitala a rinichiului, putand fi localizat toracic (rareori),
lombar inferior, iliac sau pelvin.
In general rinichii afectati de aceasta anomalie sunt mai mici
si prezinta o lobulatie fetala. Atunci cand rinichii sunt localizati
la nivel toracic, acestia pot fi confundati cu o tumora
mediastinala.
Bazinetul poate fi localizat anterior, datorita lipsei procesului
de rotatie care ar trebui sa aiba loc in timpul vietii fetale.
Ureterul in schimb are o lungime normala, iar varsarea sa in
vezica se face de aceeasi parte, asa cum este normal.
Vascularizatia rinichiului ectopic este anormala ( origine in
aorta, artera iliaca sau mezenterica)

Cauzele ectopiei renale simple

In mod normal, in timpul vietii intrauterine
are loc ascensionarea rinichilor catre
regiunea lombara, bazinetul fiind asezat
pe fata sa anterioara; ulterior bazinetul
va fi asezat medial.
Embriologic, ectopia renala este datorata
opririi in ascensiune a rinichiului, in
perioada de migrare, cand se produce si
rotatia mediala a bazinetului

Simptomele ectopiei renale simple

Ectopia renala simpla nu determina aparitia vreunui
simptom. Manifestarile clinice care apar nu sunt
cauzate de anomalii renale, ci de eventualele
fenomene de compresiune asupra organelor
vecine (vase, nervi).
Atunci cand rinichiul este localizat in pozitie pelvina,
pacientul poate prezenta tulburari vezicale sau
digestive.
Ectopia renala simpla se poate complica cu o
obstructie si/sau infectie; in unele cazuri putand sa
apara si hipertensiunea arteriala.

Diagnosticul de ectopie renala simpla

Este important sa se stabileasca din timp ca este vorba de o
ectopie renala, si sa se identifice sediul rinichiului ectopic.
Astfel, pe viitor, se pot evita eventualele confuzii, rinichiul ectopic
putand fi confundat cu o tumora.
Pentru stabilirea diagnosticului se poate apela la o serie de
investigatii paraclinice, si anume:
-urografie intravenoasa
-ecografie
-ureteropielografia anterograda
-nefrotomografia urografica
-CT
-arteriografie
-scintigrafie renala

De obicei, diagnosticul este stabilit cu ajutorul unei urografii

intravenoase, ce poate fi completata cu o nefrotomografie
urografica.
Atunci cand rinichiul nu este functional, se poate efectua o
ureteropielografie anterograda, pentru a se putea stabili
pozitia renala a rinichiului si a-l diferentia de ptoza renala sau
ectopia dobandita (de exemplu prin dislocarea rinichiului
printr-o tumora suprarenala mare).
Ecografia si CT abdominal sunt indicate pentru localizarea
anomaliei, iar arteriografia evidentiaza vascularizatia acesteia.
Scintigrafia renala este utila pentru stabilirea gradului de
afectare a parenchimului renal.

II. Rinichiul polichistic

Au fost descrise 3 forme:
1. BOALA POLICHISTIC RENAL AUTOSOMAL DOMINANT
ADULT
2. BOALA POLICHISTIC RENAL AUTOSOMAL DOMINANT
JUVENIL
3. BOALA POLICHISTIC RENAL AUTOSOMAL RECESIV

CARACTERISTICI
B.P.A.D. FORMA ADULT
-rinichii au aspect normal <10 ani
-apar chistele echografic 10-30 ani
- manifestri clinice >30 ani
- IRC compensat >40 ani
- IRC decompensat >50 ani
B.P.A.D JUVENIL - 10 % din BPR
- se manif. clinic n prima decad
- evoluie rapid spre IRC i alte complicaii
FORMA RECESIV - afectare rapid cu IRC de la natere sau <1 an
- nefromegalie marcat
- se asociaz hipoplazie pulmonar
- >1an - n prim plan insuficien hepatic - fibroz hepatic
congenital

Clinic
-

Rinichi mare cu suprafa boselat de numeroase chisturi

Afectarea este bilateral intotdeauna
Greutatea renal x2 rezult x10
Chisturi de diverse dimensiuni (mm - cm) n cortical i n medular
parenchim diminuat , parcelar, comprimat
afectare nefrotic global

CLINIC
1. NEFROMEGALIE
2. DUREREA
3. HEMATURIE
4. HTA
5. IRC
Diagnostic:
clinic i imagistic

Echo, UIV, CT, scintigrafia.

Tratament
- obiective
1. ntrzierea instalrii IRC
2. tratamentul IRC
3. tratamentul complicaiilor
Tratamanetul medical
inf.urinare
HTA
Anemia
Distrofia
Hipoproteinomia
trat.igienodietetic
dializa peritoneal/extracorporeal
Tratamentul chirurgical
- decomprimare, prin puncie echoghidat
- chirurgie deschis - pionefroz, piochist
- transplant

RINICHIUL MULTICHISTIC
Afeciune extrem de rar congenital strict
unilateral, degenerarea chistic a unui
rinichi.
Conglomerat multichistic (aspect de ciorchine de
struguri ).
Clinica asimptomatic descoperit
ntmpltor.
Diagnosticul imagistic, Eco, U.I.V. i
ex.CT.
Tratament afeciunea are un prognostic
bun, funcia renal fiind asigurat de
rinichiul contralateral, hipertrofic
compensator.
*Confuzia posibil cu tumora Wilms, ca i
eventualitatea dovedit a degenerrii maligne
intrachistice face ca indicaia terapeutic a
acestei afeciuni s fie nefrectomia

III. TRAUMATISMELE
RENALE

Cauze

accidente rutiere aprox. 50%

accidente de munc - aprox. 30%
agresiune - aprox. 15%
accidente sportive
accidente casnice
accidente prin arm alb sau de foc
iatrogene ( endoscopie, ESWL )

Clasificare

Dup numrul traumatismelor:

- unice
- politraumatisme
n funcie de integritatea tegumentar:
- contuzii (traumatisme nchise)
- plgi (traumatisme deschise)
n funcie de mecanismul prin care se produce
traumatismul:
- traumatism prin strivire - cnd agentul
vulnerant acioneaz direct asupra organului;
- traumatism prin decelerare brusc cnd se
produc de regul smulgeri de pediculi vasculari.

Dup gravitate, traumatismele renalepot fi

uoare, medii sau grave. O clasificare mai precis
este cea fcut de AAST (American Association of
Surgery of Trauma):
gradul I- contuzie, hematom subcapsular; fr
laceraia parenchimului
gradul II- laceraie pn la 1 cm adncime n
cortexul renal; fr extravazare urinar
gradul III- laceraie peste 1 cm adncime n cortexul
renal; fr extravazare urinar
gradul IV- laceraia se extinde prin cortexul renal,
medular i n sistemul colector; traumatism minor
al arterei renale sau venei cu hematom constituit
gradul V- rinichi explodat; devascularizaia
rinichiului, avulsie hilar.

Clasificarea traumatismelor renale dup

American Association of Surgery of Trauma

Tablou clinic

durere lombar
hematurie micro sau macroscopic
prezena unei formaiuni tumorale
lombare
n cazul traumatismelor grave: puls
sczut, hipotensiune arterial

Investigaii
Se efectueaz:

Examen sumar de urin (pentru evidenierea

hematuriei)

Analize sanguine uzuale (hemoleucograma,

glicemie, VSH etc.)

Investigaii imagistice:
- Radiografia renal simpl
Se observ:
- tergerea conturului renal, a marginii
muchiului psoas
- opacifierea lojei renale

- Urografia i.v. este util pentru relevarea condiiei

morfologice i funcionale a rinichiului de partea

opus.
La nivelul rinichiului traumatizat se observ:
- opaciti intrarenale sau perirenale, cu contur
flu, neregulat
- amputri
- compresiuni
- dislocri ale cilor excretorii
- lacune neomogene, cu contur neregulat

- Arteriografia renal:
- deplasri sau subieri ale
vaselor intraparenchimatoase sau
ale vaselor renale mari
- avulsia de fragmente de
parenchim
- anevrisme
- tromboze
- fistule arterio-venoase sau arterio-pileocaliciale
- extravazarea substanei de contrast

- Ecografia este o investigaie care

monitorizeaz evoluia unui traumatism,
oferind informaii despre starea parenchimului
renal, prezena i evoluia unor colecii
perirenale i starea cavitilor intrarenale.
- Tomografia computerizat i rezonana
magnetic nuclear sunt investigaii de
mare valoare, fiind utile att pentru
aprecierea rinichiului i a spaiului perirenal
traumatizat, ct i a organelor
intraperitoneale.

Complicaii
Complicaii precoce:

Hemoragie masiv retroperitoneal rezultat n urma rupturilor

renale importante sau a interesrii pediculului vascular, care are
drept rezultat exsanguinare rapid, cu oc hemoragic. Dac
hemoragia nu cedeaz spontan, se intervine chirurgical.

Hematoamele retroperitoneale voluminoase pot evolua supurativ,

cu dezvoltarea unui abces perirenal. n aceast situaie
tratamentul chirurgical de evacuare a coleciei are caracter de
urgen.
Complicaiile tardive sunt secundare procesului de fibroz
retroperitoneal ce rezult n urma rezorbiei hematomului
perirenal, i se manifest prin :
- HTA posttraumatic (sindromul Page)
- hidronefroz posttraumatic
- scleroatrofie renal
- pielonefrit cronic
- anevrisme vasculare
- insuficien renal

Tratament
Tratamentul urmrete combaterea ocului, hemoragiei,
infeciei i restabilirea capacitii funcionale renale.
n funcie de forma clinic:
- n traumatismele uoare - tratament
medicamentos i urmarirea evoluiei.
- n formele de gravitate medie (hematom
intrarenal sau perirenal, revarsat abundent urohematic) - se intervine chirurgical pentru a preveni
complicaiile secundare i sechelele.
- n formele grave - intervenia chirurgical
nefrectomia (rinichiul contralateral trebuie s fie
sntos)
- n formele cu leziuni abdominale asociate (splin, ficat
etc.) tratamentul va fi efectuat concomitent.