Urologie clinica-Sinescu,Editura Medicala AMALTEA 1998.

Ansamblul de anomalii anatomice si/sau histologice ale aparatului urogenital intra in

categoria de malformatii urogenitale.Pe plan embriologic si anatomic cele doua sisteme (cel
urinar si cel genital) interfera,deoarece ambele se dezvolta din creasta mezoblastica
comuna,care se formeaza de-a lungul peretelui posterior al cavitatii abdominale.In
plus,canalele excretoareale ambelor sisteme se varsa in cavitatea unica-cloaca.

Notiuni de embriologie.
In cursul celei de-a 3a saptamana de dezvoltare,mezoblastul intraembrionar se diferentiaza in
mezoblastul paraaxial,intermediar si lamele laterale.Mezoblastul intermediar va constitui
ulterior tubii nefronali-printr-unproces de metamizare si diferentiere,care are loc din regiunea
cervicala pana in cea caudala.Dezvoltarea embrionului duce la diferentierea si succedarea in
timp si spatiu a pro-,mezo- si metanefrosului.
Pro- si mezonefrosul regreseaza,in timp ce metanefrosul evolueaza catre o structura apropiata
rinichiului definitiv.Se produce aparitia unui sistem excretor si a unuia secretor si migrarea
craniala a celor 2 rinichi spre pozitia definitiva.In acelasi timp se produce modificarea regiunii
cloacale.Sistemul secretor(capsula Bowman,tubii contorti proximali,ansa Henle,tubii contorti
distali) face precoce conexiuni vasculare.Sistemul colector se formeaza din segmentul
terminal al canalului Wolff,ce va da nastere ureterului definitiv.Mugurele se dezvolta cranial
formand bazinetul,calicele majore,minore si tubii colectori.Dupa saptamana a-7-a se
realizeaza unirea acestora cu tubii contorti realizandu-se unitatea de formare si excretie a
urinii.In migrarea lor,rinichii sufera si miscari de rotatie mediala si basculare a axului
longitudinal in jos si in afara rezultand pozitia definitiva,lombara.

Malformatii renale asociate cu litiaza

Rinichiul spongios. A mai fost numai boala Cacchi-Ricci,sau maladia chistica a piramidelor
renale sau ectazie canaliculara precaliceala.Aceasta boala se caracterizeaza prin prezenta de
formatiuni chistice in zona medulara,in piramide,in vecinatatea papilelor.Maladia este
bilaterala,asimetrica in evolutie,predomina la baieti.Exista mai multe ipoteze referitoare la
cauze.Clinic,se manifesta prin simptomatologia de infectie urinara inalta,litiaza si chiar
uremie;piuria este frecventa.Diagnosticul este urografic,ecografic si tomodensimetric.
Ectopia renala. Este caracterizata prin pozitia anormala congenitala a rinichiului.Rinichiul
are pediculul dependent de vasele mari din apropierea lui si ureterul cu o lungime
corespunzatoare pozitiei.Aceasta il deosebeste de rinichiul ptozat,care se afla initial in pozitie
normala,cu vascularizatie normala,deplasandu-se secundar.
Ectopia rezulta dintr-o oprire a rinichiului in ascensiunea sa in perioada embriologica.Poate fi
de 2 feluri:ectopie simpla,directa(toracica,lombara,inferioara,ileopelvina) si ectopie
incrucisata fara fuziunea ( in care ureterul se deschide normal in vezica,dar rinichiul este de
partea opusa).
In ectopie,simptomatologia apare in caz de complicatie (staza,litiaza,infectie,etc) manifestata
prin durere si febra si putand duce la erori de diagnostic,confundandu-se cu cancerul de
colon,plastronul apendicular,tumora pelvina,etc.

Diagnosticul clinic este completat de ecografie,urografie si tomografie computerizata,care

evaluaza complet tipul de ectopie,face bilantul lezional si orienteaza tratamentul.In caz de
ectopie incrucisata se stabileste daca ectopia se insoteste sau nu de simfiza ranala.
Fuziunea renala. Reprezinta anomalii de forma ,pozitie si rotatie in care parenchimul renal
nu mai este distribuit in 2 organe distincte,simetrice,situate lombar,ci o masa unica sau
parenchim dedublat,unit printr-un istm.Aceasta asociaza anomalii vasculare si de cale urinara.
Fuziunea celor doua metanefrosuri survine devreme in viata embrionara,cand rinichii sunt
situati in pelvis (saptamanile 4-6).In urma fuziunii,ei nu mai ascensioneaza in pozitie
inalta,putand ramane chiar in pelvis.Vasele sanguine vor avea ale origini.Gradul si forma
fuziunilor depinde de etapa de dezvoltare intrauterina.
In functie de tipul de fuziune se pot descrie urmtoarele tipuri de simfiza:
(1) Simfiza unilaterala,asociata cu ectopia incrucisata ( pol cu pol,pol cu latura,rinichi
sigmoid)
(2) Simfiza pelviana-rinichi in placinta,disc,etc.
Rinichiul in potcoava este cea mai frecventa dintre anomaliie de fuziune,situatie cand exista 2
mase renale situate la dreapta si la stanga coloanei vertebrale,unite printr-un istm
prevertebral.Istmul poate fi parenchimatos sau fibros.Rinichiul in potcoava,este in majoritatea
cazurilor,cu potcoava deschisa in sus si are cateva elemente urografice caracteristice ce
trebuie retinute:
- rinichii sunt mai jos situati decat normal,cu istmul in dreptul vertebrelor L3-L4;
- axul longitudinal este de obicei oblic inauntru si in jos;
- bazinetele sunt situate anterior;
- calicele sunt normale ca numar,au orientare postero-inferioara sau in toate directiile,in
spita de roata ;
- ureterele se varsa normal in vezica ,dar ies lateral din bazinet,se insera in sus,iar
portiunea subpielica trece peste parenchimul renal,care se comporta ca un calus ;
- vascularizatia este anormala;
- greutatea globala a unui rinichi in general este mai mica decat cea insumata a doi rinichi
normali.
Clinic,nu este de obicei manifest.Anomalia devine manifesta cand survine patologia de aparat
urinar:hidronefroze,litiaza,etc.Diagnosticul este imagistic,ecografic,urografic si
tomografic;uneori se impune in precizarea diagnosticului ureteropielografia si arteriografia.
Sindromul de jonctiune pielo-ureterala , in care jonctiunea dintre varful bazinetului si
ureter este stenozata;are drept cauze:vas renal polar anormal,bride,hipoplazie intrinseca a
peretelui etc,ce nu pot fi diagnosticate ecografic,drept care urografia este
obligatorie.Ecografic se constata dilatarea calicelor si a bazinetului,absenta dilatarii ureterului
si absenta unei cauze obiective evidente ( calcul,tumora ).Ultrasonografia Doppler cu
hiperdiureza provocata poate fi utila in diagnosticul acestui sindrom.

In mod normal,administrarea de diuretice nu modifica indicii de pulsatilitate si rezistenta la

nivelul arteriolelor intrarenale,ceea ce se observa dupa aceasta administrare.

Malformatii ureterale asociate cu litiaza

Atrezia ureterala. Ureterul poate fi absent in totalitate sau poate lipsi numai partea
superioara,unde s-a oprit in evolutie.Rezultatul este absenta renala sau rinichiul
multichistic.Atrezia bilaterala este incompatibila cu viata;in situatiile in care este
unilateral,este asimptomatic si nu are semnificatie clinica.
Duplicitatea ureterala. Este una din cele mai comune anomalii.Daca dedublarea mugurelui
ureteral este precoce se aceeasi parte,rezulta 2 uretere,cu 2 orificii ureterale homolaterale si la
nivel vezical,situatie in care vorbim despre duplicitate pieloureterala completa.O alta
eventualitate este cea in care duplicitatea de produce tardiv,exista un singur orifiu ureteral la
nivel vezical si vorbim de bifiditate ureterala-ureter fisus. Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe
urografie,ecografie,examen cistoscopic si eventual uretero-pielografie.
Ureterul dublu nu trebuie confundat cu ectopia ureterala,desi ambele se pot asocia.In formele
complicate de duplicitate,datorita anomaliilor de dezvoltare embrionara,orificiul ureterului ce
dreneaza bazinetul superior se varsa in vezica mai jos si mai medial decat ureterul care
dreneaza segmentul renal inferior.In consecinta,cele doua uretere se incruciseaza deasupra
vezicii,iar ureterul polului inferior este obstructiv pentru ureterul superior.
De retinut ca in cazul ca in cazul ureterelor bifide,cu cat incrucisarea este mai jos,cu atat
stenoza este mai importanta,infectia se repeta si se poate ajunge la distructia,de obicei,a
unitatii superioare.In cazul in care se poate recupera unitatea renala se procedeaza
ureterocistoneostomie.Nefrectomia polului superior sau a rinichiului in totalitate se impune in
cazurile cu leziuni avansate.
Ureterul retrocav se intalneste pe partea dreapta si consta din incrucisarea completa a venei
cave inferioare la nivelul vertebrei lombare 3.Aici ureterul trece pe fata posterioara,apoi pe
cea mediala si anterioara,revenind in regiunea ileopelvina in pozitia normala.Dupa dilatatia
ureteropielocaliceala,simptomatologia este legata de aceasta si consta in nefralgie,colica
renala,semne de infectie,litiaza,etc.
Diagnosticul este imagistic,ecografic,urografic,ureteropielografic,uneori cavografic.
Ureterul dezvoltat normal , dar cu patologie de jonctiune.
(1) Stenoza jonctiunii pielocaliceale cu generarea hidrocalicelui
(2) Stenoza jonctiunii pieloureterale cu aparitia hidronefrozei.
Se manifesta clinic prin durere-nefralgie sau colica renala,semne de infectie,litiaza,rinichi
marit de volum,palpabil.Elementul principal este staza supraiacenta acestei stenoze
congenitale.Diagnosticul este urografic si ecografic,evidentiindu-se absenta opacifierii
ureterului ( in cazul hidronefrozei) si dilatatia pielocaliceala de diferite grade,ajungand pana la
rinichi nefunctional.
Consecintele stazei sunt riscul de aparitie a infectiei si a stazei in punga respectiva.Sunt
situatii in care diagnosticul nu este cert,si atunci se impune urografia sau renograma sub
diuretic.

Malformatii ale jonctiunii vezico-uretrale asociate cu litiaza

Reflux vezicoureteral. Consta din pasajul retrograd al urinii din vezica spre ureter,care in
mod normal este prevazut cu un mecanism anatomic antireflux.Acest reflux se produce uneori
pana in cavitatile renale,riscul in aceste cazuri fiind in primul rand infectios,pielonefrita
ducand pe termen lung,la distructia parenchimului renal,urmata de insuficienta renala.
Cauza majora a refluxului vezico-ureteral consta in deficienta ( cantitativa si
calitativa,functionala) a musculaturii uretero-trigonale,corelata cu continuitatea anatomofunctionala a acestui complex.In acelasi timp,orice conditie care scurteaza ureterul intramural
favorizeaza refluxul vezico-ureteral.
(1) Laxitatea trigonului. Este cea mai frecventa cauza de reflux vezico-ureteral.Se
intalneste mai des la fetite,dar este prezenta si la baieteii cu reflux primar.Laxitatea
unei parti a trigonului duce la scaderea presiunii de inchiderea ureterului intramural
homolateral.
Laxitatea tonusul scazut-intregului complex uretero-vezical are drept rezultat refluxul
vezico-ureteral bilateral.Hipotonicitatea trigonului este urmarea unei dezvoltari
deficitare,embriologice,din mugurele ureteral wolffian.Este cunoscut ca ureterul isi
formeaza musculatura din extremitatea craniala spre cea caudala,asa incat daca este ca
un segment ureteral sa aiba o musculatura deficitara,acesta va fi segmentul
distal,uretero-vezical.In acelasi mod,al dezvoltarii embriologice deficitare,se explica si
toate odificarile trigonale,ureterale distale,de plasament si forma a orificiului
ureteral,scurtarea segmentului intraural,etc. descrise si cunoscute pentru refluxul
primar.
Masura in care,prin laxitatea trigonului,ureterul este tractionat in sens cranial si nu
spre vezica in timpul mictiunii explica gradele incompetentei jonctiunii ureterovezicale,traduse clinic prin binecunoscute grade de reflux vezico-ureteral
(diagnosticate urografic,pe cistrografia retrograda si cistoscopic).
(2) Anomalii ureterale.
(a) Duplicitate pieloureterala.
(b) Orificiul ureteral ectopic-deficienta in musculatura a ureterului distal.
(c) Ureterocel ,dezvoltat de regula pe ureterul pielonului superior,prin modificarile
hiatusului ureteral din peretele vezical,scurteaza traiectul parietal al ureterului
pielonului inferior.
Clasificarea refluxului vezico-ureteral.
Blandy il clasifica in 3 grade,dupa cum refluxul este ureteral superior,inferior sau total
interesand cavitatile renale.Mai utilizata este clasificarea propusa de Heikkel si Parkulainen,in
5 grade,dupa aspectul cistogramelor retrograde si mictionale,precum si a cliseelor urografice:
Reflux de grad 1 ( 4%)-pasajul intern al substantei de contrast (al urinii) intereseaza
distala a ureterului .
Reflux de grad 2 (19%)- reflux total uretero-pielocaliceal;

Reflux de grad 3 (44%)-reflux total cu dilatatii caliceale;

Reflux de grad 4 (31%)- reflux total,dilatatii caliceale marcate,parenchim renal mult subtiat.
Reflux de grad 5 (2%)- reflux total,parenchim atrofiat,rinichi mut urografic.

Ureterocel. Este o dilatatie chistica a ureterului intramural.intalnit mai frecvent la

fete.Aceasta anomalie este de retinut deoarece reprezinta un obstacol in evacuarea urinii din
rinichiul homolateral.In functie de volum poate obtura si celalalt orificiu ureteral sau colul
vezical.Clinic,la copil se manifesta prin infectie urinara cu repetitie,litiaza,alterarea starii
generale,dureri lombare,etc.
Megaureterul. Aceasta anomalie se caracterizeaza prin dilatatia partiala sau totala a
ureterului si este consecinta unei obstructii functionale sau organice a jonctiunii ureterovezicale.Se cunosc megauretere refluante si nonrefluante.Din ele ,1/3 sunt bilaterale,1/10 se
descopera in stadiul uremic,iar 4/10 adulti cu megaureter au infectie urinara.

Tip de megaureter

Primar

Secundar

Megaureter obstructiv

Obstructie ureterala
intrinseca

Obstructii ureterale sau leziuni

extrinseci

Reflux

Refluxul este singura

anomalie

Nonobstructiv,nonrefluan
t

Dilatatie ureterala idiopatica

Asociat cu obstructie cervicoprostatica sau vezica

neurologica
Poliurie ( diabet insipid),infectie

Tabel.Clasificarea megaureterelor (Smith)

Simptomatologia este nesistematizata.La copil se prezinta cu stari febrile neexplicate,tulburari

difestive si scadere ponderala marcata.Litiaza se regaseste frecvent in asociere cu
megaureterul.
Paraclinic:ecografia,urografia,etc,cauta refluxul ureterovezical sau demonstreaza ingustarea
ureterala strict supravezicala,ce poate determina secundar megaureterul.Tratamentul este
nuantat,in functie de tipul de megaureter,de gradul leziunii renale,etc.

Malformatiile vezicii urinare asociate cu litiaza.

Maladia de col vezical (boala Marion) sau contractura congenitala a colului vezical
(Duckett),este o afectiune obstructiva caracterizata prn hipertrofie si scleroza a muschiului
neted al colului,ce duce la leziuni importante ale aparatului urinar supraiacent.Este mai
frecvent la sexul masculin,iar tabloul clinic este cu atat mai zgomotos cu cat stenoza este mai

importanta:disurie,polakiurie,durere mictionala,retentie cronica de urina,distensie de aparat

urinar,febra,uremie,etc.Diagnosticul paraclinic se bazeaza pe ecografia aparatului
urinar,urografie si cistoscopie.
Megavezica se dezvolta in disfunctiile mictionale de tip lazy bladder sau in vezica
neurogena.Sindromul megavezica-megaureter se caracterizeaza printr-o vezica urinara cu
dimenisiuni mult crescute si reflux vezico-ureteral de grad mare,cu dilatare importanta a
intreg aparatului colector.Acest sindrom a fost descris de mai multi autori ca fiind asociat cu
refluxul vezico-ureteral primar,fiind determinat de un deficit muscular si produs prin fluxul
permanent al urinii dinspre vezica spre uretere.

Anomalii ale uretrei asociate cu litiaza

Stricturile congenitale se caracterizeaza prin existenta unui diafragm subtire sau a unei
portiuni de uretra cu diametrul miscorat pe diferite lungimi.Zonele de electie pentru asemenea
leziuni sunt fosa naviculara si uretra membranoasa.In cazul stricturilor largi,simptomatologia
nu este zgomotoasa si poate trece practic neobservata.In stricturile stranse apare distensia
vezicala si de aparat urinar superior,cu tot cortegiul clinic,bioumoral si morfofunctional.Se
impune examenul clinic atent si explorarea imagistica-utererografia posturografica si
retrograda,urmata de ureteroscopia diagnostica si terapeutica.