• Boala Caroli este o patologie congenitală rară a ficatului, cauzată

de expansiunea canalelor biliare localizate în interiorul acestui organ.

Se caracterizează prin faptul că mișcarea normală a bilei este
întreruptă, stază și atașamentul procesului infecțios. Curgerea
procesului patologic depinde în mod direct de numărul și de gradul de
deteriorare a canalelor din interiorul ficatului.
• 1 caz la 1000000 de personae
• Mai frecvent se intalneste in Europa, China
• Femelele sunt mai predispuse la boala Caroli decât bărbații.
• și începe in copilăria sau adolescența.
 Clasificare:
Sunt două forme de boală Caroli:
1. Așa-numita „formă pură” sau tip izolat [boala Caroli] -
                • Aceasta poate fi focală sau difuză
                • Implicarea
                căilor biliare intrahepatice mai mari • Dilatarea este segmentară și saculară
                • Există o predispoziție marcată la colangită și abcese hepatice.

2. 2. Forma asociată cu fibroza hepatică congenitală [sindromul Caroli] -

                • Prezintă în copilărie
                • Dilatarea căilor biliare este mai puțin proeminentă și există implicarea
conductelor interlobulare mici care duce la fibroză
                • O predilecție spre dezvoltarea hipertensiunii portale și eventual
insuficiență hepatică
                • Această formă poate fi observată în asociere cu boala renală polichistică
autosomală recesivă. 
Boala Carili este inclusa in Classificatia Todani
Cauza
• pare a fi genetică, este asociat cu modificări genetice (mutații) în gena
PKHD1; forma simplă este o trăsătură autosomală dominantă , în
timp ce forma complexă este o trăsătură autosomală recesivă . 

Această genă produce o proteină care ajută la construirea căilor biliare, precum și a rinichilor.
 în boala Caroli – mutaţia genetică nu este cunoscută, poate apărea
sporadic, ca rezultat al unei mutaţii genetice spontane; 
Sindromul Caroli – mutaţia genei PKHD1, care codifică proteina
fibrocistina, implicată în tubulogeneza ductelor biliare. 
• Boala Caroli se caracterizează prin prezența congenitală a dilatațiilor
chistice în ductele biliare intrahepatice. Spre deosebire de alte cazuri
de dilatații ale arborelui biliar intrahepatic, în boala Caroli acestea nu
se datorează obstrucției. Obstrucția ductelor biliare poate să apară
secundar în boala Caroli, prin formarea de calculi datorită stazei bilei.
În boala Caroli, prezența dilatațiilor chistice va duce la staza bilei la
acest nivel. Datorită stazei este favorizată sedimentarea sărurilor
biliare și a colesterolului, ducând la formarea de calculi.
 Tabloul clinic:
 Repere anamnestice
· anamneza eredo-colaterală;
· prezenţa manifesărilor hepatice;
· prezenţa afecţiunilor asociate.
Debut neonatal – evoluţie severă cu sindrom de colestază, asociat cu polichistoză
renală (60%).
 Debut tardiv (adolescenţi) – predominarea manifestărilor hepatice:
 - dureri abdominale intermitente în hipocondrul drept;
 - icter moderat, periodic, prurit, febră;
 - hematemeză/melenă, ascită.
Afecţiuni asociate: polichistoza renală;
ectazia tubulară renală; fibroză interstiţială renală;
insuficienţă renală; litiaza biliară. 
Examenul fizic
· tegumente icterice;
· abdomenul mărit în volum, hepatomegalie moderată, indoloră
netedă, regulată, asociată cu splenomegalie minimă sau moderată;
· în ciroză hepatică compensată – splenomegalie, steluţe vasculare,
„cap de meduză” (circulaţie colaterală abdominală), eritroza palmară,
atrofie testiculară, ginecomastie;
· în ciroza hepatică decompensată – icter, ascita, edeme periferice şi
encefalopatie hepatică
Investigaţii paraclinice ·
• teste de laborator
• investigaţii paraclinice
• teste genetice
• biopsia hepatică
 Examinarea paraclinică
Hemoleucograma - leucocite – N, ↓(în momentul apariției hipertensiunii
protale și a hipersplenismului), ↑(în caz de colangită);
- trombocite – N, ↓;
- VSH – N, ↑.
Teste biochimice - bilirubina totală – ↑,
- bilirubina directă– ↑;
- indirectă – N.
- ALT, AST – N, ↑;
- FA - N, ↑;
- GGT - N, ↑;
- ureea - N, ↑;
- creatinina - N, ↑.

Coagulograma - timpul de protrombină – N, ↑;

- timpul parţial de tromboplastină activă – N, ↑.
Sumarul urinei - absenţa pigmenţilor biliari în sedimentul urinar.
Teste imunologice - Ig M, G, A;
- AgHBs, anti HCV;
- anti CMV Ig M, anti CMV Ig G;
- Epstein Barr Ig M, Epstein Barr Ig G
Evaluarea genetică - mutaţia genei PKHD1.
• Examenul ecografic - Dilatarea ductelor biliare intra- şi/sau extrahepatice; ·
Aspect de rinichi polichistic.
• RMN în regim colangiografic - Vizualizarea arborelui biliar intra- şi
extrahepatic.
• CT -Canalele intrahepatice cu dilatare saculară.
-focare mici, care măresc în interiorul sau de-a lungul marginii
conductelor biliare intrahepatice dilatate; 
• Biopsia hepatica:
*Boala Caroli – ectazia sau dilatarea segmentară a ductelor mari
intrahepatice, fără fibroză hepatică.
*Sindromul Caroli – ectazia sau dilatarea ductelor mari şi mici intrahepatice,
cu fibroză hepatică congenitală.
Vizualizam vena porta, mai Dilatarea ductului +
jos de ea sunt formatiuni ascita( aici merge vorba de
chistice, de diferite Hipertensiunea portal)
domensiuni,
Ecografie hepatică a unui nou-născut cu boală Caroli. Sunt prezente canale
biliare intrahepatice dilatate multiple.
CT dinamică relevă dilatații chistice multiple ale
căile biliare intrahepatice la un pacient cu boala Carol.
Săgețile indică semnul punctului central ( Cand substanta de
contrast se acumuleaza in centru canalelor biliare intrahepatice
dilatate.
CT dinamică relevă dilatații chistice multiple ale căile biliare intrahepatice,
semnul punctului central ,
hepatomegalia și splenomegalia
 Diagnosticul diferenţial ·
• 1. Colangita sclerozantă primară - dilatația ductală este mai izolată și
fusiformă și nu saculară; 70% dintre pacienți au boli inflamatorii
intestinale asociate.
• 2. Colangita piogenică recurentă - Aproape 70% pot asocia litiaza
biliara. Dilatarea cailor biliare este constata aproape universal. Caile
biliare centrale sunt dilatate disproportional.  dar dilatarea saculară
favorizează boala Caroli.

• 3. Boală hepatică polichistică - chisturile din ficat nu comunică cu

arborele biliar.
Tratament ·
• nemedicamentos – respectarea regimului igieno-dietetic în perioadele
de acutizare;
• medicamentos: - tratament specific nu există;
• tratament simptomatic – ameliorarea simptomatologiei clinice
• chirurgical – transplant hepatic.
• Tratamentul medicamentos este
rezervat complicațiilor acestei
patologii:
• tratament antibiotic și antiinflamator
pentru episoadele de colangită
• acid ursodezoxicolic pentru sindromul
de colesteză și în caz de litiză
• Tratamentul endoscopic prin ERCP și
PCT se face pentru pentru
sfincterotomie (care favorizează
eliminarea calculilor), extracția
calculilor, plasarea de drenaje biliare
interne sau dilatarea cu balon a
stenozelor. 
Tratamentul chirurgical ·
• Indicaţiile segmentectomiei hepatice
- afectare monolobară;
- episoade recurente de colangită;
- funcţia hepatică păstrată.
• Indicaţiile transplantului hepatic
- afecţiune difuză;
- decompensarea progresivă a funcţiei hepatice
• Pentru forma izolată a bolii Caroli limitată la un lob, hepatectomia
este opțiunea curativă. În formă difuză, opțiunile de tratament includ
terapia conservatoare sau endoscopică, procedurile de bypass biliar
intern și transplantul de ficat în cazuri atent selectate.
Complicaţii ·
• bacteriemie şi/sau sepsis;
• coledocolitiaza biliară;
• episoade recurente de colangită;
• colangiocarcinom (7-14 %);
• hipertensiune portală;
• hemoragii din varicele esofagiene;
• abces hepatic;
• insuficienţă hepatică;
• nefrocalcinoză, ureterală, ale vezicii urinare;
• hidroureteronefroză obstructivă.
Prognosticul
• prognosticul este variabil şi depinde de frecvenţa şi severitatea
episoadelor de colangită, prezenţa patologiilor associate şi riscul
crescut de cancer al tractului biliar;
• în debutul precoce, progresiv supravieţuirea este de 5-10 ani.
 “Все знают и все понимают
только дураки и шарлотаны”

А.П.Чехов