Prof. Univ. Dr.

Mariana Aschie

Generaliti
malformaiile cardiace congenitale (MCC) apar datorit dezvoltrii embrionare anormale, rezultnd fie structuri anormal localizate (ex: transpozitia marilor vase) sau oprirea dezvoltarii normale a diferitelor structuri anatomice (ex: defect septal atrial) Cele mai frecvente MCC, cu o incidenta de 10 30 %, sunt: 1. Defectele septale ventriculare 2. Defecte septale atriale 3. Persistenta canalului arterial Alte MCC, cu o incident de sub 5% : Tetralogia Fallot Stenoza pulmonara Coartactia de aorta Stenoza aortica Transpozitia completa a marilor vase Truncus arteriosus Atrezia tricuspidiana

Clasificarea MCC se poate face dupa mai multe criterii (anatomice, fiziopatologice) cel mai util si cel mai utilizat fiind criteriul clinic, pe baza prezenei sau absenei cianozei: Afectiuni necianogene
nu prezint o comunicare anormal ntre cele dou sisteme de circulatie exemple: coartacia de aorta, arc aortic situat la dreapta, malformaia Ebstein

Afectiuni cianogene tardive

cianoza apare mai tarziu afeciuni cu unt iniial stnga- dreapta si schimbarea tardiv a sensului de

scurgere sanguin exemple: persistenta canalului arterial, foramen oval patent, defect septal ventricular

Afectiuni cianogene
afectiuni cu unt permanent dreapta stnga sunt cele mai frecvente MCC exemple: tetralogia Fallot, atrezia tricuspidian

UNT INIIAL STNGA DREAPTA Defect septal ventricular Defect septal atrial Persistenta canalului arterial Sindromul inimii stngi hipoplazice Anomalii venoase pulmonare de drenaj Persistena trunchiului arterial

UNT DREAPTA STNGA Tetralogia Fallot Atrezia tricuspidian

FR UNT Transpoziia complet a vaselor mari Coartacia de aort Stenoza pulmonar Stenoza aortic Artera coronar cu originea din artera pulmonar Malformaia Ebstein Bloc cardiac complet Fibroelastoza endocardica

TETRALOGIA FALLOT (TF)

* Reprezint 10% din toate cazurile de MCC * TC asociaz(Fig. 1): 1. Stenoz pulmonar 2. Defect septal ventricular 3. Dextropoziia aortei (aorta clare prin ambii ventriculi) 4. Hipertrofie ventricular dreapt

Defectul septal ventricular, care poate fi la fel de mare ca si orificiul aortic, este rezultatul nchiderii incomplete a septului membranos i este situat imediat sub orificiul de emergen a aortei Stenoza pulmonar se datoreaza de obicei hipertrofiei musculare subpulmonare, iar ntr-o treime din cazuri cauza stenozei este reprezentat de stenoza valvei. TF se poate asocia cu alte anomalii cardiace ca: defecte septale atriale de tip ostium secundum, persistena canalului arterial(PCA), vena cava superioara la stnga etc In 25% din cazurile de TF, arcul aortic este situat la dreapta

(Fig. 1) LA atriul stang; RA atriul drept LV ventricul drept; RV ventricul stang

n prezena stenozei pulmonare severe, sngele de la nivelul ventriculului drept este direcionat n aorta, prin defectul septal ventricular, i astfel apare desaturarea arteriala si apariia cianozei de obicei corecia chirurgical a defectului septal este efectuat n primii doi ani de via n cazurile n care defectul persist, apare dispneea de tip polipneic care la unii copii se amelioreaza n poziia ghemuit dezvoltarea psihic este ntrziat, aprnd diferite grade de retard mintal Complicatii tromboze cerebrale datorate policitemiei marcate endocardita bacterian abcese craniene Evolutie si prognostic pentru pacienii cu o intervenie chirurgical reuit, prognosticul pe termen lung este excelent, cu o evoluie asimptomatic fr intervenie chirurgical, prognosticul este sumbru

ATREZIA TRICUSPIDIANA (A. Tr)

Definitie absena congenital a valvei tricuspide, cu prezena untului dreapta- stnga, prin foramen ovale patent aceste defect apare de obicei n prezena defectului septal ventricular ceea ce permite accesul sngelui la artera pulmonar Clasificare

Tipul I de A. Tr.

Apare la 75 % din pacienii cu A. Tr. Dispoziia marilor vase este normal

Tipul II de A.Tr.

Se asociaz cu transpozitia marilor vase de tip D Se asociaz cu transpoziia marilor vase, tip- L

Tipul III de A. Tr. Clinic Cianoza apare datorit untului atrial dreapta- stnga. Dac defectul septal ventricular este mic, scurgerea sanguin pulmonar este diminuat i astfel apare accentuarea cianozei (stetacustic- prezenta unui murmur cardiac) Tratamentul const n corecia chirurgical
7

TRANSPOZITIA MARILOR VASE DE LA BAZA CORDULUI (TMV)

(TRANSPOZITIA MARILOR ARTERE)

Definitie anomalie a diviziunii spirale a trunchiului arterial, ducnd la inversarea originii si poziiei aortei si a arterei pulmonare aorta i are originea la nivelul ventricului drept (VD) si artera pulmonar la nivelul ventricului stng (VS) Clasificare

1) Transpozitie complet (necorectat, natural) =

D-transpozitia (Fig. 2)

aorta pleac din VD si pulmonara din VS, ventriculii fiind conectai normal la atriile corespunzatoare n absena comunicrilor interatriale sau interventriculare sau persistenei canalului arterial, aceast anomalie este incompatibil cu viaa.
(Fig. 2)D- transpozitie LA atriul stang; RA atriul drept LV ventricul drept; RV ventricul stang

2) Transpozitia corectata = L transpozitia Definitie la anormala conexiune a marilor vase, se asociaz inversarea conexiunilor atrio ventriculare (atriul stng se vars n ventriculul drept, iar atriul drept n ventriculul stng) care corecteaz funcional TMV (aorta, dei pleac din VD, duce snge oxigenat, fiind - deci conectat la ventriculul arterial, iar artera pulmonar, dei pleac din ventriculul stng, duce la plmn snge neoxigenat, fiind deci conectat la ventriculul venos) este singura malformaie care din punct de vedere clinic este asimptomatic, dar din pcate se asociaz i cu alte malformaii cardiace, care necesit la rndul lor tratament chirurgical specific.

1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE (DSA)

Variaz ca severitate de la stri asimptomatice la stri amenintoare de viaa. Defectele septului atrial pot apare la diferite niveluri: incompleta nchidere a foramen ovale, prezent n mod normal n viaa intrauterina, se ntlneste la 25% din aduli (unt initial stnga- dreapta) i este asimptomatic. poate devi un adevarat unt dreapta - stnga, dac anumite circumstane determin creterea presiunii atriale drepte, ce poate avea drept complicaie prezena tromboembolilor pulmonari recurenti, existnd posibilitatea de a trece direct n circulaia sistemic. Aceti emboli paradoxici pot produce infarcte n multe regiuni, cel mai frecvent fiind la nivelul creierului, inimii, splinei, tractul gastro-intestinal, rinichi si extremitile inferioare.

1.1. Foramne ovale patent

1.2. Defect septal atrial de tip ostium secundum este cel mai frecvent defect septal atrial peste 90% din cazuri defeciunea apare n poriunea mijlocie a septului, fiind de mrimi diferite
cele de mrime mic sunt nefuncionale, cele de dimensiuni mari, care intereseaz toat regiunea fosa ovalis, pot determina apariia unui unt stnga dreapta, cu trecerea sngelui din atriul stng n cel drept, avnd drept consecin dilatarea si hipertrofia atriului drept si a ventriculului drept

10

1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE

Sindromul Lutemmbacher form particular de DSA de tip ostium secundum, n care acest defect se asociaz cu stenoza mitral (de cauza congenital sau datorit reumatismului articular acut)

1.3. DSA tip nalt (ale sinusului venos)

defeciunea apare n poriunea superioar a septului atrial, deasupra fosei ovale, n vecintatea vrsrii venei cave superioare frecvent se asociaz cu ntoarcere venoas pulmonar anormal.

1.4. DSA joase de tip ostium primum

Apare in vecintatea venei cave inferioare Se asociaz frecvent cu anomalii mitrale i/sau tricuspidiene 1.5.1. CAV persistent 1.5.2. CAV complet 1.5.3. CAV incomplet (partial)

1.5. Canalul atrio ventricular (CAV)

1.6. DSA de tip sinus coronar- este cel mai rar DSA, fiind situat n poriunea postero inferioar a septului interatrial, n apropierea originii sinusului ostium coronar i care se asociaz cu vena cav superioar la stnga, ce dreneaz sngele n atriul stng.

11

2. DEFECTE SEPTALE VENTRICULARE Definitie reprezint comunicarea anormal dintre VD i VS, prin sept, cu unt stnga dreapta Clasificare n funcie de localizarea DSV la nivelul septului interventricular, care se formeaz din zone cu dezvoltare embriologic distinct Septul de admisie Septul infundibular Septul trabecular sau muscular Septul membranos Complicaiile DSV: Endocardita infectioas Emboli paradoxali Prolapsul cupselor valvelor aortice, rezultnd insuficiena aortica

12

3. PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL (PCA) Se asociaz, de obicei, cu rubeola matern n primele trei luni de sarcin. Canalul conecteaz un ram sau artera pulmonar stng a fetusului la artera aort, ca un bypass sanguin pulmonar, datorit oxigenrii prin placent. Dup natere expansiunea pulmonar mrete saturaia n oxigen i se produce contracia i conversia ductului nt-un cordon fibros (la nou-nscut are, timp de dou luni, un diametru de 4 5 mm; la un an permeabilitatea este meninut doar n 1% din cazuri)

Tratament terapia cu inhibitori ai sintezei de prostaglandine (indometacin) care poate facilita nchiderea canalului; nchidere chirurgical a canalului arterial

13

Reprezinta necroza ischemica a unui teritoriu din miocard ca urmare a scaderii bruste, complete si persistente a fluxului sangvin la nivelul arterei coronare care deserveste zona respectiva Infarctul miocardic poate aparea la orice varsta dar frecventa creste proportional cu varsta si cu prezenta factorilor predispozanti ai aterosclerozei: hipertensiunea arteriala, fumatul, diabetul zaharat, hipercolesterolemia, hiperlipoproteinemia Aproximativ 10% din cazuri se intalnesc la persoane cu varsta sub 40 de ani iar 45% la persoane sub 65 de ani Infarctul miocardic este unul din cele mai frecvente diagnostice la pacienii spitalizai n rile industrializate, n Statele Unite se produc n fiecare an aproximativ 1,5 milioane de infarcte miocardice. Rata mortalitii prin infarct acut este de aproximativ 30%, mai mult de jumtate din decese producndu-se nainte ca pacientul s ajung la spital.

In ceea ce priveste distributia pe sexe barbatii au un risc mai mare de a suferi un infarct miocardic. Femeile sunt protejate de infarct in timpul perioadei reproductive iar scaderea nivelului de hormoni estrogeni dupa menopauza permitand dezvoltarea rapida a bolii cardiace. Localizare: mai frecvent la nivelul ventriculului stang (perete anterior, portiunea anterioara a septului interventricular; perete posterior; perete lateral) - mai rar la nivelul ventriculului drept foarte rar la nivelul atriilor Manifestari clinice: - durere caracteristica localizata presternal cu caracter constrictiv similara durerii din angina pectorala dar este mai severa si dureaza mai mult. Disconfortul poate fi destul de sever pentru a fi descris ca fiind cea mai intensa durere pe care pacientul a simtit-o vreodata. Durerea iradiaza spre brate, abdomen, spate, mandibula, gat - transpiratii reci - temperatura corporala crescuta - extremitati reci - hipotensiune arteriala +/- complicatii.

Clasificare n funcie de localizare: 1. IMA subendocardic 2. IMA transmural

Infarctul miocardic subendocardic

Poate apare n teritoriul unei artere coronare epicardice majore sau poate fi circumferenial, interesnd teritoriile mai multor artere coronare Cauza frecvent hipoperfuzia miocardica, datorat fie aterosclerozei ntr-o anumit arter coronar, fie ca urmare a diferitelor afeciuni ce micoreaz fluxul sanguin miocardic global n cazul infarctului miocardic subendocardic circumferenial cauza poate fi hipoperfuzia miocardic global, cu sau fra stenoza arterei coronare. Necroza afecteaz 1/3 din poriunea intern a ventriculului stng Intereseaz toat grosimea peretelui muscular al ventriculului stng, care apare de obicei secundar ocluziei unei artere coronare. Astfel localizarea infarctului corespunde zonelor de distribuie a celor trei artere coronare majore (Fig 3)

Infarctul miocardic transmural

16

Fig. 3 Localizarea infarctului miocardic la nivelul VS depinde de zona de distribuie a arterei coronare afectate A. ocluzia arterei circumflexe stngi infarct posterolateral B. Ocluzia ramului descendent anterior (RDA) al arterei coronare stngi infarct anterior C. Ocluzia arterei coronare drepte infarct posterior(inferior sau diafragmatic) cu implicarea att a peretelui posterior ct i a treimii posterioare a septului interventricular i a muchiului papilar posterior al VS.

17

Macroscopic
* Dac durata de ischemiei nu depete 20 30 de minute, atunci modificrile miocardice sunt reversibile odata cu reluarea perfuziei, dei contractilitatea esutului postischemic poate fi diminuat pentru mai multe ore (miocardul hibernant)

Aspectul macroscopic la secionarea ventriculului afectat de infarct:

n primele 12 ore - nu se observ nimic Dup 24 de ore apare o zon palid, prost delimitat Dup 3- 5 zile zon bine delimitat, cu centrul palid - glbui, regiunea necrotic fiind delimitat de o zon hiperemic (Fig.4) Dup 2-3 sptmni - zon depresibil i moale, de aspect gelatinos Infarctele vechi, vindecate sunt de consisten ferm, cu un aspect gri - palid al esutului cicatricial (Fig 5)

18

Fig. 4 Infarct miocardic acut Seciune transversal a cordului cu indentificarea unui infarct anteroseptal al VS; miocardul necrozat zon moale, glbuie, bine delimitat

Fig. 5 Infarct miocardic vindecat Seciune transversal a cordului cu vitualizarea unei zone cicatriciale circumfereniale la nivelul VS

19

n primele 24 de ore Modificrile pot fi vizibile doar la microscopul electronic(Fig.6) n primele 30 de minute modificrile de la nivelul miocitelor sunt reversibile:
edem la nivelul sarcoplasmei balonizarea uoar a mitocondriilor pierdere de glicogen

Dup 30 60 de minute de ischemie modificri ireversibile:

mitocondriile sunt balonizate cu prezena unui material amorf nucleul cu cromatin organizat periferic sarcolema este ntrerupt focal pierderea proteinelor intracelulare: mioglobina,

troponina I iT, LDH , CK miocitele ischemice necontractile sunt ntinse n timpul sistolei i capt aspectvlurit

Dup 24 de ore, miocitele au un aspect eozinofilic accentuat(Fig.7) i prezint modificrile caracteristice necrozei de coagulare, dar dispariia complet a nucleului survine doar dup cteva zile

20

(Fig. 6) Aspectul ultrastructural al miocardului ischemic (n caset miocit non-ischemic; N- nucleu; M mitocondire) Miocitele afectate de ischemie sunt balonizate, cu prezena unei sarcoplasme (S) abundente, clare. Mitocondriile sunt deasemenea balonizate i conin o matrice dens, amorf (amd), caracteristic pentru lezarea ischemic celular; Cromatina nucleului este agregat periferic, fa de distribuia uniform a cromatinei ntr-un nucleu normal. Sarcolema, care nu se vizualiteaz n aceast figur, prezint mici zone de discontinuitate. 21

Fig 7 Evoluia leziunilor infarctului miocardic

Fig7A - aspect normal

Fig7B dup 12-18 ore, zona de infarct prezint eozinofilie marcat

Fig. 7C dup 24 de ore de la debutul infarctului, la periferia zonei de infarct se observ uninfiltrat cu PMN printre miocitele necrozate

Fig.7D dup 3 sptmni, poriunile periferice ale infarctului sunt alctuite din esut de granulaie cu capilare proeminente, fibroblati, limfocite i macrofage

Fig. 7E dup 3 luni sau mai mult, zona afectat a fost nlocuit de esut cicatricial

22

Dup 2 3 zile, leziunile microscopice (Fig.8) se caracterizez prin: prezenta polimorfonuclearelor la marginea zonei afectate, acolo unde fluxul sanguin mai este meninut, unele dintre ele suferind un proces de kariohexis edem i hemoragie interstiial miocitele prezint necroz de coagulare, fr nuclei i cu striaii mai puin evidente Dupa 5 7 zile la periferia zonei de infarct, apar macrofage ce fagociteaz miocitele necrozate, i diminuarea numrului de PMN apare proliferarea fibrocitar i depozite noi de colagen procesul de nlocuire a muchiului necrotic cu esut cicatricial ncepe dup 5 zile, de la periferie spre centrul zonei afectate Dup 1- 3 sptmni apar depozite decolagen infiltratul inflamator se reduce treptat capilarele de neoformaie sunt obstruate progresiv Peste 4 sptmni esut fibros dens, zona cicatricial devenind mai compact i mai puin celular
Fig.8 Infarct miocardic acut

23

Atunci cnd n zona de infarct apare restabilirea rapid a circulaiei sanguine, fie prin tromboliz spontan, fie ca urmare a interveniilor terapeutice specifice, atunci att aspectul macroscopic ct i cel microscopic este diferit. Zona reperfuzat se caracterizeaz prin prezena tipic a hemoragiei i a unui accentuat inifiltrat inflamator acut, PMN avnd acces la toat zona de infarct, fa de dispunerea la periferie din ocluzia persistent. n general, nlocuirea miocardului necrozat cu cicatrice fibroas este mai rapid.

Microscopic caracteristica cea mai important este prezena benzilor contractile de necroz benzi eozinofilice groase, neregulate, transversale n miocitele necrozate, ce apar ori de cte ori exist un influx masiv de Ca2+ n miocite (Fig. 9)
Fig. 9 Benzile contractile de necroz n miocite se observ prezena unor benzi transversale, groase, proeminente cu aspect vlurit 24

ARITMIILE II. INSUFICIENA CARDIAC STNG i OCUL CARDIOGEN III. EXTINDEREA ZONEI DE INFARCT IV. RUPTURA MIOCARDULUI V. ANEVRISMUL VENTRICULAR VI. TROMBOZA MURAL i EMBOLIA VII. PERICARDITA FIBRINOASA
I.

ARITMIILE Sunt cele mai frecvente complicaii, fiind responsabile de mai mult de jumtate din decesele datorate bolii cardiace ischemice. IMA se asociaz adesea cu extrasistole ventriculare, bradicardie sinusal, tahicardie atrial paroxistic INSUFICIENA CARDIAC STNG i OCUL CARDIOGEN prezena insuficienei cardiace stngi semnific o diminuare accentuat a funciei contractile a miocardului ocul cardiogen tinde s se dezvolte n faza timpurie a infarctului i doar atunci cnd a fost afectat mai mult de 40% din miocard; mortalitatea depete 90%.
25

EXTINDEREA ZONEI DE INFARCT clinic, extinderea zonei de infarct se observ n prima sau a doua sptmn dup infarctul iniial, find ntlnit la aproximativ 10% din pacieni. se asociaza cu o dublare a mortalitii. RUPTURA MIOCARDULUI (Fig. 10) poate apare n orice moment n primele 3 sptmni dup un infarct miocardic acut, mai frecvent la pacienii n vrst. cel mai frecvent survine ntre prima i a patra zi dup un infarct, cnd zona afectat este alctuit din esut necrotic, moale. Odat cu apariia esutului cicatricial, ruptura miocardic este puin probabil. apare n infarctului transmural (miocardul viabil din infarctul subendocardic mpiedic ruptura complet a peretelui cardiac) complicaii hemopericard i deces datorat tamponadei pericardice Ruptura septului interventricular determin apariia perforaiei septale, ce variaz ca mrime ( 1 cm) i dezvoltarea unui unt stnga dreapta. Ruptura unei poriuni a muchiului papilar determin apariia insuficienei mitrale, care atunci cnd este de grad mare poate fi fatal.
26

 Fig. 10 Ruptura peretelui VS n urma unui IMA La secionarea transversal a VS se identific o ruptur liniar a miocardului necrotic

27

ANEVRISMUL VENTRICULAR

Reprezint o complicaie tardiv care apare n 10 15% din infarctele miocardice transmurale, cnd se formeaz cicatricea postinfarct Un anevrism este alctuit dintr-un strat subire de miocard necrozat i colagen, ce expansioneaz la fiecare contracie a miocardului Pacienii prezint un risc crescut de a dezvolta tahicardie ventricular, iar dezvoltarea trombilor intramurali n interiorul anevrismului reprezint o surs de emboli sistemici
Anevrismele adevrate sunt cele mai frecvente i se datoreaz expansionrii peretelui

Trebuie fcut diferena ntre anevrismele adevrate i cele false (Fig 11).
ventricular stng cu o rezisten sczut, dar intact (Fig. 12) Anevrismele false apar prin ruptura unei poriuni din VS ce a fost acoperit de esut cicatricial pericardic. Astfel peretele unui anevrism fals este alctuit din pericard i esut cicatricial i nu miocard ventricular stng.

TROMBEMBOLISMUL

jumtate din pacienii ce au decedat datorit infarctului au prezentat la autopsie trombi murali (Fig. 13). apar mai frecvent atunci cnd este afectat apexul cordului deoarce trombii sunt friabili, ei se pot rupe i pot trece n circulaia periferic ca emboli, producnd infarcte cerebrale, renale, splenice, intestinale sau gangrena extremitilor Prezena lor justific terapia anticoagulant i medicaia antitrombotic postinfarct.
28

Fig.11 Anevrisme adevrate i false A cord normal B anevrism adevrat (peretele ventricular intact expansioneaz spre exterior) C anevrism fals (ruptura peretelui miocardic este delimitat la exterior de pericardul aderent) Orificiul de deschidere al unui anevrism adevrat este mai mare dect al unuia fals

Fig 12 Anevrism ventricular

Fig.13 Tromb mural situat deasupra unei zone de infarct miocardic vindecate (tromb friabil, gri - albicios; endocard ngroat; miocard cicatricial) 29

PERICARDITA

infarctul miocardic transmural implic afectarea epicardului, ceea ce duce la inflamaia pericardului n 10 20% dintre pacieni. clinic: durere toracic, iar la ascultaie frecturi pericardice unul din patru pacieni cu infarct miocardic acut, n special cei cu infarcte mari i insuficien cardiac cogestiv, prezint exudat pericardic reprezint o form particular de pericardit ce apare dup 2 10 sptmni de la infarct; se mai poate ntlni i dup interveniile chirurgicale pe cord clinic febr i pericardit mecanism de producere probabil, imunologic (s-au detectat anticorpi mpotriva muchiului cardiac, iar tratamentul cu corticosteroizi amelioreaz simptomatologia)

Sindromul Dressler sindromul postinfarct

30

Definiie creterea persisten a presiunii sanguine arteriale sistemice: peste 90 mmHg pentru presiunea diastolic i/sau 140 mmHg pentru presiunea sistolic Hipertensiune cronic determin compensator hipertofie ventricular stng ce poate determina insuficien cardiac.

Boala cardiac hipertensiv termenul definete prezena hipertrofiei cardiace n absena

oricrei alte afeciuni, cu excepia hipetensiunii arteriale. Macroscopic Hipertensiunea determin hipertrofie cardiac stng compensatorie ca urmare a creterii muncii cardiace. Att pereii venticulului stng ct i septul interventricular, muchii papilari sunt ngroai uniform i concentric (Fig 14), iar greutatea cordului crete, ajungnd la 375 g la brbai i 350 g la femei. Volumul cavitii ventriculare scade pe msura creterii gradului de hipertrofie, aceste modificri pot fi identificate pe EKG i pe radiografia toracelui. Microscopic Celulele miocardice sunt hipertofice, cu diametrul mrit, cu nuclei mrii, hipercromatici. (Fig.15) Complicaii Cnd cordul nu mai poate compensa creterea necesar de efort doar prin hipertrofie apare dilataia cardiac i insuficien cardiac congestiv, cea mai important cauz de deces la HTA. Ateroscleroza coronar este exacerbat de HTA, astfel c riscul pentru ischemia cardiac i infarct crete.
31

 Fig. 14 Cordul unui pacient hipertensiv Miocardul VS prezint hipertrofie marcat a peretelui, fr dilatarea VS; VD prezint dimensiuni normale.

Fig.15 Aspectul microscopic al miocardului hipertrofiat n HTA (stnga) miocard normal (dreapta) miocardul hipertrofic prezint fibre ngroate i nulei mari, hipercromatici, rectangulari.

32

Definiie Reprezint hipertrofia i dilatarea ventricular dreapt, datorit hipertensiunii pulmonare Cord pulmonar acut apare datorit creterii brute a hipertensiunii pulmonare, de obicei ca urmare a emboliei pulmonare masive, acute determin insuficien cardiac dreapt acut, i reprezint o urgen medical. la autopsie - dilatarea ventriculului drept, i uneori a atriului drept. Cord pulmonar cronic (CPC) apare datorit afeciunilor pulmonare cronice, n special datorit bronitei cronice i a emfizemului pulmonar severitatea hipertensiunii pulmonare se coreleaz ndeaproape cu rata de supravieuire, astfel mai puin de 10% din pacienii cu o presiune a arterei pulmonare mai mare de 45 mmHg supravietuiesc 5 ani Macroscopic CPC se caracterizez print-o hipertrofie ventricular dreapt evident, (Fig. 16) cu creterea grosimii peretelui ventricular drept de peste 1 cm (normal grosimea este de 0,3 0,5 cm);frecvent se constat dilatarea ventriculului drept i a atriului drept.
33

Fig.16 Cord pulmonar (la stnga) - VD este dilatat, cu hipertrofia accentuat a peretelui, avnd o grosime aproximativ egal cu cea a peretelui VS.

34

O serie de afeciuni inflamatorii, infecioase i degenerative afecteaz valvele cardiace i funcia lor, putnd determina stenoz sau insuficien valvular. Stenoza valvelor cardiace determin hipertrofia miocardului proximal de nivelul obstruciei. Atunci cnd mecanismele compensatorii sunt depite datorit suprancrcrii presionale apare dilatarea miocardic i insuficien cardiac, la nivelul camerei situate proximal de stenoza valvular.
Ex:

Stenoza mitral determin hipertrofia i dilatarea atriului stng.

Decompensarea atriului stng determin apariia congestiei pulmonare, urmate de hipertrofie ventricular dreapt i eventual cord pulmonar. Stenoza aortic determin hipertrofie ventricular stng i n final insuficient cardiac stng.

Insuficiena valvular cu regurgitare secundar determin deasemenea hipertrofia i dilatarea camerei proximal de valva afectat, datorit suprancrcrii volumice. Ex. - Insuficiena aortic determin iniial hipertrofia ventricului stng, iar mai trziu dilatarea VS.
35

 este cea mai important manifestare a febrei reumatismale (FR) ce determin

miocardit acut i deformare valvular. FR este o boal caracteristic copilriei, cu afectare multisistemic, datorat infeciei cu streptococul beta hemiolitic; se caracterizeaz printr-o reacie inflamatorie ce intereseaz inima, articulaiile i sistemul nervos central

Cardita reumatic acut este o pancardit, ce implic toate cele trei straturi
ale inimii, n special miocardul MIOCARDITA, din aceast faz acut, este nespecific i se caracterizeaz prin prezena inflamaiei granulomatoase, cu preponderena limfocitelor i macrofagelor. Caracteristic pentru aceast faz acut este i degenerarea fibrinoid a fibrelor de colagen, acestea fiind balonizate, fragmentate i eozinofilice. Corpul Aschoff
Reprezint leziunea granulomatoas caracteristic pentru miocardita reumatismal(Fig 17) ce se dezvolt la cteva sptmni de la declanarea simptomelor Iniial se constat o zon perivascular alctuit din fibre de colagen eozinofilice, balonizate, nconjurat de limfocite, plasmocite i macrofage apoi capt aspect granulomatos, cu o zon central fibrinoid nconjurat de limfocite, macrofage, plasmocite i celule gigante. n final, corpul Aschoff este nlocuit de esut cicatricial

36

 Celulele Anitschkow celule rare, neobniute ce se ntlnesc n nodulul Aschow sunt macrofage al cror nuclei conin o band central de cromatin, cu aspect de ochi de bufnila secionarea transversal i aspect de omid la secionarea longitudinal; atuci cnd sunt multinucleate, sunt denumite celule gigante Aschoff

PERICARDITA
se manifest prin prezena depozitelor de fibrin la nivelul foielor viscerale i parietale ale pericardului, n timpul fazei acute inflamatorii a FR clinic la ascultaie se indentific frectura pericardic de obicei nu determin pericardit constrictiv ENDOCARDITA se manifest n special prin afectarea valvelor, ce devin inflamate i edemaiate. tipic, endocardul valvular prezint numeroase veruci libere (1-2 mm) de culoare roiatic aa numita endocardita verucoas.

Fig.17 - Corp Aschoff localizat interstiial n miocard; se observ degenerarea fibrelor de colagen, prezena limfocitelor i a celulelor gigante Aschoff

37

 Boala cardiac reumatoid cronic

Se refer la efectele valvulare cronice(stenoz, insuficien) ale febrei reumatismale Valva mitral este cel mai frecvent i cel mai sever afectat de FR Cuspele valvulare sunt ngroate neregulat i calcificate, frecvent cu fuziunea comisurilor i a cordajelor tendinoase (Fig.18), care n prezena unei afectri severe orificiul valvular este redus la un canal fix, ngust, ce ia aspect de bot de pete (Fig 19) Fibroza local ngroa peretele endocardic posterior al atriului stng n apropierea valvei mitrale formnd placa Mac Callum

Fig. 18 - Valvulita cronica reumatica Cuspele valvei mitrale sunt ngroate i cu zone de calcificare (sgeat), comisurile sunt parial fuzionate. Cordajele tendinoase sunt scurte, ngroate i fuzionate

Fig. 19- Valva mitral excizat chirurgical, vzut din atriul stng(Fig A) i ventriculul stng (fig B), prezint cuspe rigide, ngroate, fuzionate cu orificiul ngustat, cu aspect de bot de pete

38

Valva aortica

este cea de-a doua valva ca frecven afectat de FR cronic. Stenoza aortic apare prin ngroarea fibroas a cuspelor aortice i fuzionarea comisurilor. Stenoza iniial poate fi de grad mic, dar poate progresa, cuspele devenind rigide, calcifiate i determinnd accentuarea stenozei i insuficien, frecvent cu predominana uneia (Fig.20)

Fig.20 - Stenoza aortica reumatic sever

COMPLICAII
Endocardita bacterian apare n urma episoadelor de bacteriemie, de diferite cauze, valvele

afectate de boala reumatismal favoriznd ataarea bacteriilor la acest nivel. Trombi murali se ntlnesc la nivelul atriilor sau ventriculilor, apar la 40% din pacienii cu boala cardiac reumatismal determin prezena tromboembolilor, cu infarcte secundare n diferite organe rar, poate fi localizat la nivelul atriului stng, n apropierea orificiului mitral putnd s obstrueze orificiul valvei mitrale Insuficien cardiac congenital apare n cazul afectrii att a valvei mitrale ct i a celei aortice. Pericardita adeziv - apare frecvent ca o consecin a pericarditei fibrinoase dup un atac acut, dar nu evolueaz spre pericardit constrictiv.
39

Lupusul eritematos sistemic

Pericardit fibrinoas Miocardita disfuncie ventricular stng, care din punct de vedere microscopic se caracterizeaz prin necroz fibrinoid a vaselor i leziuni de degenerare fibrinoid focal a interstiiului Endocardita este cea mai important manifestare cardiac a LES se manifest prin prezena vegetaiilor verucoase, cu dimensiuni de pn la 4 mm, frecvent localizate la nivelul valvei mitrale, n apropierea originei cuspelor valvulare poart denumirea particular de endocardita Libman Sacks (Fig. 21) frecvent se vindec fr cicatrice i nu determin un deficit funcional

Fig.21 - Endocardita Libman Sacks Se observ prezena vegetaiilor verucoase (sgei) la nivelul cuspelor valvelor mitrale

40

Artrita reumatoid - afecteaz rar cordul, - caracteristic prezena inflamaiei granulomatoase reumatoide Spondilita anchilozant
afecteaz n mod caracteristic valva aortic n aproximativ 10% din pacienii cu

spondilit anchilozant. se caracterizeaz prin dilatarea inelului aortic, cuspele fiind cicatrizate i scurtate. consecina principal este regurgitarea i insuficiena aortic

Sclerodermia
la nivelul miocardului se observ scleroza intimei arterelor mici, ce duce la apariia unor

infarcte mici. consecina clinic: insuficien cardiac congestiv i aritmiile

Poliarterita nodoas
afectarea cardiac este ntlnit n 75% din cazuri. leziunile necrotizante ale ramurilor arterelor coronare determin apariia infarctului

miocardic, aritmii sau bloc cardiac. frecvent poate s apar hipertrofie cardiac i insuficien cardiac secundar hipertensiunii vascular renale
41

Etiologie: bacterii, fungi, chlamidia, rickettsiae Clasificare n funcie de evouie: endocardita acut sau subacut Endocardit bacterian acut Definiie infecia valvelor cardiace normale cu organisme puternic virulente, tipic Stafphilococcus aureus i S. Pyogenes, ce distrug rapid valva afectat, pacientul decednd n mai puin de 6 luni datorit insuficienei cardiace acute i septicemiei. persoanele cu risc pentru aceast form sunt cele debilitate, imunocompromise, alcoolici cronici etc. Iniial, substanele toxice agresioneaz valvele care sunt predispuse la formarea de trombi i secundar, la infecii. Endocardit bacterian subacut organisme mai puin virulente, ca Streptococcus viridans sau Staphylococcus epidermis, afecteaz valvele cu o structur anormal ca: prolaps de valv mitral, boal reumatismal cardiac, boli congenitale cardiace (cele mai frecvente fiind PCA, tetralogia Fallot, defecte septale ventriculare), leziuni degenerative (calcificri ale valvelor cardiace i mitrale, chirurgie cardiac). agresiunea valvular determin formarea de trombi fibrino - plachetari sterili (nonbacterieni) care pot fi colonizai cu agentul infecios i cu apariia endocarditei bacteriene subacute vegetante la locul unde sngele regurgiteaz n camerele cardiace (leziunea jetului)

42

HISTOPATOLOGIC
Frecvent, ambele forme evideniaz la nivelul valvelor cardiace stngi (pentru consumatorii de droguri intravenoase la nivelul valvelor din dreapta) formaiuni voluminoase (de la civa milimetri la mai muli centimetri), singure sau multiple, cu un coninut crescut de bacterii, trombocite, fibrin. Aceste vegetaii se formeaz pe faa atrial a valvelor atrio-ventriculare, i pe suprafaa ventricular a valvelor semilunare (Fig. 22), adesea n punctul de nchidere a cuspelor. esutul valvular subiacent este edemaiat i inflamat, uneori putnd apare perforaii la nivelul cuspelor, cu regurgitare secundar. Procesul infecios se poate rspndi local implicnd inelul valvular, endocardul adiacent sau cordajele tendinoase

COMPLICAII
Tromboemboli infecioi ce pot produce

abcese septice sau gangren n creier, cord, rinichi, splin Glomerulonefrit segmental focal - apare ca urmare a depunerii de complexe imune n glomeruli

Fig.22 - Endocardita bacteriana Valva mitral prezint vegetaii ce au erodat marginile libere ale cuspelor valvulare.

43

Definiie prezena vegetaiilor sterile la nivelul unor valve cardiace aparent normale, ce apare aproape ntotdeauna n asociere cu cancerul sau cu alte afeciuni consumptive Afecteaza att valva mitral ct i valva aortic Aspectul macroscopic (Fig.23) al vegetaiilor sunt asemntoare cu cele descrise la endocardita infecioas, dar nu distrug valva afectat, iar microscopic nu se evideniaz inflamaie sau prezena microorganismelor Cauza este necunoscut, dar se presupune c s-ar datora hipercoagulabilittii sanguine sau datorit depozitelor autoimune Frecvent este considerat o afeciune paraneoplazic, de obicei complicnd adenocarcinoamele (n special cel de pancreas sau plmn) i bolile hematologice maligne. Poate apare deasemenea i n coagularea diseminat intravascular sau la bolnavii debilitai Complicatii apariia emboliilor
44

Fig.23 Endocardita marantic se observ prezena vegetaiilor sterile fibrino plachetare la nivelul unei cuspe a valvei mitrale normale

Definiie inflamaia miocardului asociat cu necroz i degenerare miocitar.

Miocardita sever poate determina aritmii i chiar moartea subit

Etiologie
Idiopatic Infecioas Virusuri: adenovirusuri, HIV, coxackievirus, influenya virus Rickeii: typhus, febra Munilor Stncoi Bacterii: infecii cu difteria, stafilococi, streptococi, meningococi, boala Lime, leptospira Fungi i parazii protozoari: toxoplamosis, aspergillosis, infecie cu candida Parazii metazoari: Echinoccoccus, Trichineloza Non-infecioas Afeciuni imunologice: febra reumatic, lupus eritematos istemic, sclerodermia, artrita reumatoid Radiaii Altele: sarcoidoz, uremie

45

Miocardite virale
Cordul pacienilor cu miocardit care dezvolt insuficien cardiac n timpul fazeii inflamatorii acute prezint hipokinezie miocardic generalizat. Macroscopic cordul este moale, palid i dilatat Modificrile microscopice ale miocarditelor virale variaz cu severitatea clinic: de obicei, sunt nespecifice i de nedistins de miocarditele toxice majoritatea cazurilor prezint un infiltrat inflamator interstiial dispus n difuz sau nodular, alctuit n principal din mononucleare, limfocite T i macrofage (Fig.24) pot apare i celule gigante multinucleate adesea celulele inflamatorii nconjoar miocitele cu necroz miocitar focal. n timpul fazei de resorbie apare proliferarea fibroblastic i depozite de colagen interstiiale, clinic manifestndu-se prin prezena cardiomiopatiei dilatative
Fig.24 - Miocardit viral fibrele miocardice sunt disociate de un infiltrat interstiial accentuat, alctuit din limfocite i macrofage
46

Cardiomiopatia (CMP) se refer la o afeciune primar a miocardului i exclude leziunile

cauzate de ali factori extrinseci

Cardiomiopatia dilatativ (congestiv) IDIOPATIC

este cea mai frecvent form de cardiomiopatie se caracterizeaz prin dilatare biventricular, contractilitate deficitar i eventual insuficien cardiac congestiv
Cordul este dilatat, cu hipertrofie cardiac

Macroscopic
ventricular i atrial evident (ca regul toate camerele cordului sunt dilatate, afectarea cea mai sever fiind la nivelul ventriculilor) (Fig. 25) Greutatea cordului se poate tripla (900g) n stadiile finale, dilatarea ventricular stng este de obicei att de sever nct peretele ventriculului stng poate fi uneori anormal de ngroat sau alteori subiat. Miocardul este palid i moale, uneori pot fi evidente mici cicatrici subendocardice. Endocardul ventriculului stng, n special la nivelul apexului, tinde s fie ngroat, n aceast zon putndu-se ntlni trombi murali

Fig. 25 - CMP dilatativ idiopatic Seciune transversal printr-un cord dilatat se observ dilatarea evident a ambilor ventriculi. Dei pereii ventriculari par subiai, creterea greutii indic prezena hipertrofiei 47

CMP DILATATIVA IDIOPATIC Microscopic

Se caracterizeaz prin prezena fibrelor miocardice atrofice i hipertrofice Miocitele cardiace, n special cele de la nivelul subendocardului, prezint adesea modificri degenerative avansate caracterizate prin pierderea miofibrilelor, ceea ce d aspectul de vacuolizare Fibroza miocardului interstiial i perivascular este evident, mai proeminent n zona subendocardic Pot fi prezente i cteva celule inflamatorii cronice.

CMP DILATATIV SECUNDAR

Etiologie factori toxici, metabolici, infecioi ce afectez direct miocitele CMP dilatativ toxic Etanolul poate determina disfuncie cardiac progresiv, cronic, care poate fi fatal; apare mai frecvent la brbai, dup o perioad de consum etanolic de peste 10 ani. Catecolamine pot determina necroz miocitar focal; poate apare la pacienii cu feocromocitom sau la pacienii ce necesit medicamente inotropice pentru tratamentul hipertensiunii Antracicline - doxorubicina (adriamicina) au aciune toxic cardiac n funcie de doz Ciclofosfamide ce mai poate determina miocardita hemoragic, pericardic Cocaina poate determina rar CMP dilatativ, dar se asociaz frecvent cu miocardit, necroz focal

48

- 50% din cazuri sunt ereditare, cu tranzmitere autozomal dominant - Este asimptomatic, apare mai ales la tineri i se manifest prin moarte subit Macroscopic Cordul este mrit de volum, dar gradul de hipertrofie este diferit n funcie de diferite forme genetice Ventriculul stng peretele este ngroat, iar cavitatea este ngustat Mai mult din jumtate din cazuri prezint hipertrofie asimetric a septului interventricular, cu un raport al grosimii septului la grosimea peretelui ventricular liber mai mare de 1,5.(Fig.26) n cteva forme genetice rare numai poriunea apical a ventriculului stng sau muchii papilari sunt selectiv hipertrofiai Adesea septul interventricular ngroat, hipertrofiat proemin n interiorul ventriculului stng n timpul sistolei, determinnd obstrucia fluxului sanguin aortic.

Fig.26 - Cardiomiopatie hipertrofica Aspect macroscopic se observ hipertrofie cardiac stng asimetric. Septul ventricular este mai gros dect grosimea peretelui ventricular 49

Aspect microscopic

Caracteristic modificri n arhitectura miofibrilelor, mai ales n septul interventricular. n mod normal arhitectura miofibrilelor n interiorul fascicolelor musculare este paralel, iar n CMP hipertrofic orientarea este oblic sau perpendicular pe miocitele hipertrofice adiacente(Fig. 27) Electronomicroscopic miofibrilele i miofilamentele din interiorul miocitelor sunt dezorganizate. Frecvent apare hiperpalzia celulelor interstiiale Arterele coronare intramurale sunt ngroate (Fig. 28)

CMP hipertrofic (Fig 27 ) aranjamentul miofibrilelor dezorganizat caracteristic i hiperplazia celulelor interstiiale

(Fig 28) - CMP hipertrofica Artera coronar intramural cu media ngroat, hipercelular

50

Definiie reprezint toate afeciunile anormale, miocardice sau endocardice, care diminu umplerea ventricular n timp ce funcia contractil ramne normal Etiopatogenie CMP restrictiv poate fi determinat de: Infiltarea interstiial a amiloidozei, metastaze carcinomatoase, granuloame sarcoidale Afeciuni ndomiocardice caracterizate prin ngroarea fibrotica a endocardului Tulburri metabolice de depozit ca hemocromatoz Accentuarea esutului fibros interstiial Evoluie afeciune determin n timp insuficien cardiac congestiv, doar 10% dinpacieni supravieuind peste 10 ani

I. AMILOIDOZA
CMP restrictiv este cea mai frecvent cauz de deces n tipul AL de amiloidoz

Macroscopic

Infiltrarea cu amiloid a cordului determin mrirea cordului, dar fr dilatare ventricular, aspectul macroscopic al cordului fiind asemntor cu CMP hipertrofic. Pereii ventriculari sunt ngroai, fermi de consisten cauciucat

51

Aspectul microscopic a CMP restrictive datorit amiloidozei Depunerile de amiloid sunt n special interstiiale, perivasculare sau n regiunea endocardic (Fig. 29) Afectarea endocardului este mai frecvent la nivelul atriilor, unde depunerile sunt sub form nodular, acest lucru determinnd, din punct de vedere macroscopic, aspectul granular al suprafeei endocardice, textura fiind nisipoas. Depozitele de amiloid pot determina ngroarea valvelor cardiace sau ngustarea lumenului arterelor coronare intramurale, acest lucru putnd determina leziuni ischemice

Fig 29 - Amiloidoz cardiac Coloraia cu rou de Congo pune n eviden depozitele de amiloid interstiiale

52

II. AFECTIUNI ENDOMIOCARDICE

II.1. Fibroza endomiocardic Afecteaz n principal copii i adolescenii Determin insuficien miocardic progresiv Prognosticul este grav, vrsta medie de supravieuire fiind de 12 ani. II. 2 Boala endomiocardica eozinofilic - endocardita Lffler Afeciune ce se caracterizeaz prin hipereozinofilie, fiind caracteristic decadei a 5-a Tipic evolueaz spre insuficien cardiac congestiv i deces, dei administrarea de corticosteroizi pot mbunti supravieuirea Macroscopic Endocardul ngroat prezint un strat gri-albicios ce se extinde de la nivelul apexului ventriculului stng, de-alungul muchiului papilar posterior la cuspa posterioar a valvei mitrale. La secionarea transversal a ventriculului, fibroza endocardic se extinde de la treimea interioar pn la jumtatea peretelui Pot fi prezeni trombi intramurali Cnd este afectat ventriculul drept, atunci ntreaga cavitate poate avea endocardul ngroat, fibroza putnd penetra pn la epicard Microscopic Endocardul fibrotic conine fibre elastice Miofibrilele din interiorul esutului colagenic prezint diferite modificri degenerative 53 nespecifice.

III. BOLI DE STOCARE

1. MUCOPOLIZAHARIDOZE

Afectarea cardiac

se datoreaz acumulrii de mucopolizaharide (glicozoaminoglicani) n lizozomi se caracterizeaz prin pseudotrofia ventriculilor, cu diminuarea gradat a contractilitii. arterele coronare pot fi ngustate prin ngroarea intimei i mediei cuspele valvulare pot fi ngroate ceea ce duce la disfuncie valvular progresiv; frecvent apare stenoz aortic sau insuficien mitral

2. SFINGOLIPIDOZE Boala Fabry acumularea de glicosfingolipide la nivelul inimii, determinnd modificri morfopatologice i funcionale asemntoare celor produse de mucopolizaharidoze. Boala Gaucher afecteaz rar inima, se caracterizeaz prin infiltrat interstiial a ventriculului stng (VS) cu macrofage ncrcate cu cerebrozide. consecina clinic compliana sczut a VS i scderea debitului cardiac

54

III. HEMOCROMATOZE afeciune sistemic datorat depunerii excesive de fier n diferite esuturi depunerea fierului la nivelul inimii se caracterizeaz prin prezena trsturilor ambelor tipuri de CMP- dilatativ i restrictiv, cu disfuncie att sistolic ct si diastolic. insuficiena cardiac congestiv apare la aproximativ o treime din pacienii cu hemocromatoza Macroscopic cordul este dilatat, cu pereii ventriculari ngroai, culoarea fiind maronie datorit depozitelor de fier din miocite frecvent fibroz interstiial care nu se coreleaz cu gradul de acumulare a fierului IV. SARCOIDOZA este o afeciune granulomatoas generalizat, ce poate afecta i cordul clinic prezinta modificri mixte de CMP dilatativ i congestiv granuloamele produc frecvent leziuni ntinse de necroza la nivelul miocardului, frecvent fiind afectat baza septului interventricular, cu consecine asupra sistemului autonom al inimii (frecvent apar aritmii, blocuri cardiace de diferite grade sau chiar moartea subit)

55

SARCOIDOZA - aspect microscopic Cazurile severe La nivelul miocardului infiltrat granulomatos non-cazeos Distrugerea accentuat a miocitelor Fibroz interstiial (Fig. 30)

Fig. 30 - Sarcoidoza cardiac Miocardul este infiltrat de granuloame noncazeoase, cu prezena de celule gigante se observ distrugerea masiv a miocitelor cardiace cu fibroz

56

I. EFUZIUNI PERICARDICE acumularea excesiv de lichid n interiorul cavitii

pericardice, fie ca exudat fie ca transudat cantitatea normal de lichid din interiorul cavitii pericardice 50 ml dilatarea lent a cavitii pericardice, fr modificri hemodinamice importante, se poate face pn la o acumulare de 2 l de lichid dilatarea rapid a 150 200 ml de lichid pericardic poate determina o cretere mare a presiunii intrapericardice ce restricionez umplerea ventricular, n special cea a VD n funcie de tipul lichidului intrapericardic: Lichid seros (transudat) apare n insuficiena cardiac congestiv sau sindromul nefrotic; lichidul prezint o concentraie sczut de proteine i puine elemente celulare Lichid lptos (chiolos) lichid ce conine chilomicroni; apare n prezena unei comunicri ntre ductul toracic i cavitatea pericardic, secundar obstruciei limfatice de ctre tumori sau infecii. Lichid pericardic serosanguinolent poate apare dup o traum, accidental sau iatrogen (resuscitare cardio-pulmonar) Hemopericardul reprezint sngerarea direct n cavitatea pericardic (Fig. 31); cauza cea mai frecvent ruperea direct a peretelui ventricular ca urmare a infarctului; cauze mai rare plgi penetrante cardiace, ruptura unui anevrism disecant de aort, infiltrat tumoral vascular
57

Tamponada cardiac

Definiie - sindrom produs de acumularea rapid a lichidului pericardic, ce mpiedic umplerea cardiac. Consecia hemodinamic variaz:de la simptome minime, pn la colaps cardio-vascular i deces Evoluia este inevitabil spre deces dac lichidul pericardic nu este ndeprtat, fie prin pericardiocentez, fie prin proceduri chirurgicale

Fig. 31 - Hemopericard pericardul parietal a fost secionat pentru a pune n eviden cavitatea pericaridic destins de prezena sngelui.

58

Definiie inflamaia pericardului visceral (epicard) sau parietal

Etiologie este foarte variabil: infecioas, noninfecioas (inclusiv metastazele, cele mai frecvene fiind carcinoamele mamare sau pulmonare) sau idiopatic (asemeni miocarditelor) Clasificare anatomopatologic

Pericardita acuta 2. Pericardita constrictiv (pericardita cronic adeziv ) 1. PERICARDITA ACUT

1.
Clasificare se face n funcie de aspectele macroscopice i microscopice ale suprafeelor pericardice i a fluidului: fibrinoas, purulent sau hemoragic 1.1. Pericardita fibrinoas este cea mai frecvent form de pericardit aspectul normal al suprafeelor pericardice (neted, lucios) este nlocuit de un aspect mat, granular n cavitatea pericardic se observ prezena unui exudat bogat n fibrin, proteine (Fig 32) pericardul conine n special celule inflamatorii mononucleare Uremia poate fi o cauz de pericardit acut(Fig.33)

59

 Fig. 31 - Exudat pericardic fibrinos Suprafaa epicardic este edematoas, inflamat, acoperit de striuri fine de fibrin

Fig. 32 - Pericardit fibrinoas Cordul unui pacient decedat , cu uremie, prezint un exudat fibrinos la suprafaa pericardului visceral

60

2. PERICARDIT CRONIC Poate fi constrictiv sau adeziv a) Pericardita constrictiv Definiie afeciune fibrozant cronic a pericardului ce comprim cordul i mpiedic umplerea ventricular Patogenez

apare ca un rspuns exagerat de reparare la leziunea pericardic Spaiul pericardic devine obstruat i foiele viscerale i pericardice fuzioneaz, devenind un esut fibros, dens, rigid , uneori cu depozite de calciu grosimea pericardului poate ajunge pn la 3cm, astfel nct poate ngusta orificiile venelor cave (Fig.33)

Etiologie
o treime din cazuri se datoreaz interveniilor chirurgicale sau radioterapiei; n rest poate apare secundar unor infecii bacteriene sau secundar unei tuberculoze (cauza major n rile sudezvoltate)

b) Pericardita adeziv Se dezvolt ca o reacie minor postpericardit acut, de etiologie diferi.

Fig.33 - Pericardita constrictiv Spaiul pericardic este obstruat, iar cordul este nchistat de un pericard fibros, ngroat

61

A. TUMORILE CARDIACE PRIMITIVE Sunt rare, dar cu consecine grave atunci cnd apar

1. Mixomul cardiac

Reprezint 3% - 50% din tumorile cardiace primare Se asociaz frecvent cu sindroame familiale autozomal dominante Majoritatea (75%) apar n atriul stng, dei pot apare n orice camer a inimii Macroscopic (Fig.34) Se prezint ca o mas polipoid, gelatinoas, de aspect lucios Diametrul maxim variaz ntre 5 6 cm Prezint un pedicul scurt Microscopic Strom mixoid lax, bogat n proteoglicani n interiorul matricei se gsesc celule stelate poligonale, izolate sau dispuse n mici insule Clinic - simuleaz o boala valvular mitral, cu murmur cardiac de intensitate crescut Evoluie - de obicei nu metastazeaz, dar frecvent reprezint o surs de emboli (o treime din pacienii cu mixom la nivelul AS sau VS decedeaz datorit emboliilor la creier) Tratamentul chirurgical de rezecie a tumorii este eficace n majoritatea cazurilor
62

 Fig. 34 - Mixom cardiac Atriul stng prezint o tumor mare, polipoid, Ce protruzioneaz n orificiul valvular mitral.

63

Rabdomiom
Este cea mai frecvent tumor cardiac primar la nou- nscui i copii Formeaz formaiuni nodulare dispuse n miocard Este un hamartom fetal care deriv din mioblatii cardiaci embrionari Majoritatea sunt multiple i implic ambii ventriculi, dei ntr-o treime din cazuri, sunt implicate i atriile n jumtate din cazuri, tumorile proemin n interiorul camerei cardiace, determinnd obstrucia lumenului sau orificiile valvulare O treime din cazuri se asociaz cu scleroz tuberoas Macroscopic formaiuni tumorale de aspect palid dimensiuni variabile, de la 1 mm pn la civa centimetri Microscopic Celulele tumorale sunt mari, cu nuclei mici situai centrali i cu o citoplasm clar, bogat n glicogen, n care procese fibrilare, ce conin sarcomere, radiaz spre marginile celulei (celule spider)

64

METASTAZE

Cele mai frecvente forme de carcinoame ce dau metastaze la nivelul cordului sunt: plmn, glanda mamar, tractul gastrointestinal, dar probabilitatea cea mai mare de a metastaza la nivelului cordului este reprezentat de melanomul malign. (Fig.35) Clinic cordiomiopatie restrictiva, mai ales n cazurile cu fibroz extins

Fig.35 - Metastaz cardiac de melanom malign- Celule tumorale pigmentate

65