CURS 25

DIATEZE HEMORAGICE

Conf. Univ. Dr. Cristina Maria Mihai

 Planul cursului

I. Diateze hemoragice-Definiție. Clasificare

II. Purpure vasculare: Purpura Henoch Schonlein
III. Sindroame (purpure) trombocitare: Purpura
trombocitopenică
 DIATEZELE HEMORAGICE
Definiţie: stări patologice caracterizate prin hemoragii spontane
sau provocate, determinate de modificări ale aparatului
hemostatic
• componenta endotelială
• componenta plachetară
• factorii de coagulare
• fibrinoliza
Clasificare:
În funcţie de factorul hemostatic prioritar afectat, diatezele
hemoragice se clasifică în:
I. Purpure vasculare (diateze hemoragice prin anomalii ale
peretelui vascular)
II. Sindroame (purpure) trombocitare
III. Diateze hemoragice prin anomalii ale factorilor de
coagulare (coagulopatii)
 I. PURPURE VASCULARE

Pot fi ereditare sau dobândite

Leziunile interesează structurile vasculare sau ţesutul perivascular
determinând creşterea permeabilităţii vasculare şi o fragilitate
crescută.
Clinic - purpură simplă sau hemoragică
Paraclinic :
• Trombocite = N
• Timp de sângerare = N
• Test Rumpell-Leed uneori modificat
Purpura Henoch- Schönlein
 Definiție
Purpura Henoch-Schönlein este o vasculită sistemică mediată
imun (Ig A) având la bază o angeită a vaselor mici din piele,
tractul gastrointestinal, articulații și rinichi.
 Incidență

- boală a copilăriei, maxim de frecvenţă la 3-7 ani

- mai frecventă la sexul masculin
- incidenţă sezonieră (primăvara, toamna)
 Etiopatogenie
Sunt incriminați ca agenţi etiologici declanşatori ai
mecanismului imun:
• Infecţiile (streptococul hemolitic, rubeola, varicela)
• Alimentele (ciocolată, lapte, ouă)
• Medicamentele (aspirina, penicilina)
• Înțepăturile de insecte
• Expunerea la frig
• Vaccinările

Mecanismul patogenetic responsabil este cel al complexelor

imune, inițiate cel mai adesea de o infecție streptococică.
 Tabloul clinic

Debut brusc cu:

- cefalee
- febră
- dureri abdominale difuze
- artralgii
- alterarea stării generale
- leziuni purpurice

În perioada de stare – 5 forme de

manifestări clinice
1. Sindromul cutanat – Purpura:
– prezentă la toți bolnavii
– are caracter polimorf (leziuni maculopapuloase palpabile,
hemoragice, urticariforme, uneori cu aspect echimotic,
peteșial, necrotic sau bulos)
– dispoziție topografică particulară (sediu electiv pe regiunile
declive, la nivelul membrelor, cu dispoziție simetrică,
metamerică, disatlă, paraarticulară, cruțând în majoritatea
cazurilor fața, abdomenul, toracele, palmele, plantele);
– nepruriginoase
– cu evoluție in pusee succesive, ritmate de ortostatism,
infecții, medicamente alergizante, vaccinare, alimente.
2. Sindromul articular
– de tip artralgic (artralgii) sau artritic
– cu sau fără exsudat inflamator
– prezent în 60-80% din cazuri
– predominant la nivelul articulațiilor mari (pumni, genunchi,
glezne, coate)
– cu afectare mobilă, fugace
– uneori însoțit de edem
3. Sindromul abdominal
– cu debut precoce, uneori prepurpuric, alteori pe parcursul
evoluției bolii, prezent la 69-82% din pacienți;
– expresivitatea sa clinică poate fi:
• ușoară (dureri abdominale, vărsături, hemoragii oculte)
• gravă nechirurgicală (colici pseudoapendiculare,
intoleranță gastrică cu vărsături recurente, ileus, melenă,
pseudoileită terminală, gastroenteropatie exsudativă)
• severă chirurgicală (invaginație sau perforație
intestinală, hemoperitoneu)
– simptomatologia digestivă și abdominală este determinată
de limfadenită mezenterică asociată și de fenomenele
vasomotorii cu infiltrație sanguină hemoragică a anselor
intestinale și mezourilor.
4. Sindromul renal
– apare în primele 2-4 săptămâni sau tardiv (până la 2 ani de
la debut)
– la 20-40% din bolnavi
– se manifestă clinic prin hematurie macroscopică și mai rar
prin hipertensiune arterială și edeme
– frecvent diagnosticul se bazează doar pe date biologice :
proteinurie, hematurie, cilindrurie
– puncția biopsie renală dovedește interesare anatomică
renală la 80% din bolnavi, relevând o glomerulonefrită
acută
– afectarea renală dă nota de prognostic și de gravitate a bolii
5. Alte manifestări:
• cardiace (tulburări de ritm, pericardită)
• neurologice (hemoragie cerebrală, encefalopatie hipertensivă,
convulsii)
• testiculare (infarctul testicular)
• pulmonare (epanșament pleural hemoragic)
 Forme clinice
Purpura Seidlmeyer sau edemul hemoragic al sugarului
- manifestări hemoragice predominant faciale
- absenţa celor articulare şi renale
- evoluţie bună
Purpura Chevallier: cu expresie cutanată şi gastrică
Purpura Schonlein: caracterul izolat al manifestărilor articulare
Purpura Henoch:
- la simptomatologia purpurică cutanată se asociază
manifestările digestive
- manifestările articulare şi renale sunt absente
 Investigțtii paraclinice şi de laborator

• rareori anemie hipocromă

• numărul de trombocite este normal
• parametrii hemostazei sunt normali
• complementul seric este normal
• ASLO poate fi crescut (in infectiile streptococice)
• IgA este crescută în primele 3 luni
• sindromul inflamator este facultativ crescut
Testul garoului este pozitiv în 25% din cazuri

Examenul histologic evidențiază: leziuni de angeită

leucocitoclazică a vaselor mici, cu trombi fibrinoizi vasculari
 Diagnosticul pozitiv

• se bazează pe criterii anamestico-clinice:

-Infecţiile recente, Alimentele consumate (ciocolată, lapte, ouă),
Medicamentele administrate (Aspirina, Penicilina), Înțepăturile
de insecte, Expunerea la frig, Vaccinările recente
-distribuția particulară a leziunilor purpurice, prezența
artralgiilor, a simptomelor abdominale, a afectării renale

• testele de hemostază normale și număr normal de trombocite

 Diagnosticul diferențial

-Purpură trombocitopenică
-Reumatism articular acut
-Glomerulonefrită acută difuză şi alte glomerulopatii
-Abdomen dureros acut
 Tratament

• 1. Igieno-dietetic
- regim hiposodat, hipoproteic în afectarea renală
- repaus la pat, pe o perioadă de minim 3 săptămâni după
fiecare puseu (ortostatismul și activitatea fizică pot
declanșa noi pusee)
- eliminarea alimentelor alergizante
- vaccinările se contraindică pe o perioadă de minimum 1 an
 Tratament

2. Simptomatic (managementul durerii)

• în formele cu dureri uşoare, se vor administra antiinflamatoare
nesteroidiene (Ibuprofen 10mg/kgc sau Naproxen 10mg/kgc)
dacă nu există contraindicații (ex: sângerări gastro-intestinale
sau afectare renală)
• în formele cu dureri abdominale şi articulare moderate-severe,
precum şi în sindromul nefrotic, se va lua în considerare
administrarea de Glucocorticoizi: Prednisolone 1-2mg/kgc/zi
(max 60 mg/zi) sau Metilprednisolone 0.8-1.6 mg/kgc/zi (max.
1g/zi)
Nu se vor folosi concomitent AINS şi Glucocorticoizi
 Tratament

3.Tratamentul antiinfecțios
În formele de boală cu evidenţierea procesului infecţios, mai
ales streptococic, se administrează: Penicilină 800.000-
1.200.000 u.i./ zi, i.m., 7-10 zile.
 Tratament

4. Tratamentul imunosupresor
- În purpura Henoch- Schönlein cu afectare renală persistentă, se
recomandă tratamentul imunosupresor (ciclofosfamidă, azatioprină,
clorambucil, ciclosporină).
- Plasmafereza şi tratamentul cu D-penicilamină, nu şi-au demonstrat
eficienţa.

5.Tratamentul antiagregant (aspirină, dipiridamol) şi

anticoagulant (heparină) se utilizează în formele cu atingere renală.
 Tratament
În formele cu glomerulonefrită rapid progresivă se recomandă
protocoale agresive:
- puls terapie cu metilprednisolon 30mg/kg/zi IV, 3 zile
- urmat de prednison 45mg / m2 / zi cu sevraj pe parcursul a 2
luni
- în asociere cu:
- ciclofosfamidă (2mg / kg / zi - 2 luni) şi
- dipiridamol (5mg / kg / zi - 6 luni), după unii
autori
 Evoluție şi prognostic

Evoluţia are loc în pusee, numărul lor este variabil, fiecare

implicând complicaţii abdominale sau renale;

Prognosticul imediat este favorabil, frecvenţa hemoragiei

cerebrale şi a invaginaţiei, principalele cauze de deces în faza
acută, fiind mică.

Prognosticul la distanţă - dependent de asocierea şi evoluţia

nefropatiei.
 Complicații

 invaginaţia intestinală
 sindromul hipoproteic secundar enteropatiei exudative
 encefalopatia acută edematoasă şi convulsivantă
 tulburările de ritm şi conducere cardiacă

• Sechelele purpurei Henoch-Schonlein:

- epilepsia
- hemi şi paraplegia
- tulburările de comportament la cazurile cu encefalopatie
hemoragică sau edematoasă
II. TROMBOCITOPENIILE

PURPURA TROMBOCITOPENICĂ
IMUNOLOGICĂ
(PTI)
 Definiție
 Stare patologică secundară unei hiperdistrucții trombocitare periferice,
realizată prin mecanism immunologic ( prin formarea de autoanticorpi
antitrombocitari, ce depăşeşte capacitatea de trombocitopoieză
compensatorie normală
 Clinic-sindrom purpuric
 Hematologic-Trombocite <100.000/mm2

Caracteristici generale:
 Incidenţă sezonieră (crescută în sezonul rece)
 Vârsta prioritar afectată este între 3-7 ani
 frecvent precedată de o infecţie acută (50-60% din cazuri - precedată cu
2-21 zile de o infecţie virală)
 Evoluție posibil autolimitată, cu recuperare spontană
 Etiopatogenie
• Trombocitele dispar rapid din circulaţie printr-un mecanism extrinsec,
deoarece şi Trombocitele normale transfuzate sunt rapid distruse
• Distrugerea Trombocitelor are loc printr-un factor plasmatic IgG
• Plasma bolnavului cu PTI transfuzată subiecţilor sănătoşi produce
trombocitopenie importantă
• Eficienţa splenectomiei
sugerează mecanismul imun
• Se asociază frecvent cu alte boli
imune – LES, limfoame,
anemie hemolitică autoimună
 Tabloul clinic
• Debutul- precedat de o intercurenţă infecţioasă cu 2-3
săptămâni înainte - mai ales virală (rujeolă, rubeolă, varicelă,
mononucleoză infecţioasă, parotidită epidemică, gripă, HIV).
• Perioada de stare
Sindromul hemoragic constă în:
1. Purpură cutanată caracterizată prin peteşii şi/sau echimoze:
-cu sediu generalizat, persistente şi recidivante
-cu apariţie spontană sau la traumatisme minime
 TABLOUL CLINIC

2. Hemoragii:
• mucoase, exteriorizate sub formă de epistaxis, gingivoragii,
hemoragie uterină, bule hemoragice bucale - purpura umedă
(“wet purpura”)
• la secţiuni vasculare sau leziuni vasculare (traumatisme,
intervenţii chirurgicale şi stomatologice), cu debut imediat şi
evoluţie prelungită
• Viscerale (au ca sediu mucoasele: digestivă, urinară, retiniană,
cerebromeningiană); hematoamele profunde sunt extrem de rare
• Hematoamele profunde intratisulare şi intacavitare sunt extrem
de rare
• Splenomegalia şi adenomegalia sunt rare şi minore.
 Tabloul clinic

• Cea mai periculoasă hemoragie este cea intracraniană (mai

frecvent în primele 2 săptămâni), în general rară, în 1-4% din
cazuri anunțată de cefalee și hemoragii retiniene, cu evoluție
severă, mortalitate 1%.

Elemente clinice de gravitate:

• bulele hemoragice bucale
• hematuria
• hemoragia retiniană
• hemoragia cerebromeningiană
 Forme clinice
Forma acută
• Creşterea numarului de trombocite peste 100.000-150.000/mmc într-un
interval de 3 luni de la debut

Forma persistentă
• Evoluție de 3-6 luni

Forma cronică
• Menținerea numărului scăzut de trombocite şi după această perioadă de
timp

Forma recurentă
• Normalizarea tranzitorie a trombocitelor în termen de 6 luni, dar recidivă
a trombocitopeniei
Particularitati Forma acuta Forma cronica
Varsta 2-6 ani 10-16 ani la copil
Incidenta sezoniera crescuta primavara fara

Precedata de o infectie 80% neobisnuita

Debut acut insidios

Bule hemoragice bucale Prezente in formele absente
severe
Nr. trombocite < 20.000/mmc 40.000-80.000/mmc

Durata 2-6 saptamani Luni-ani

Prognostic Remisie spontana in Evolutie cronica
80-90% cazuri
 Investigații paraclinice şi de laborator

• Hemograma evidenţiază în mod constant trombocitopenie,

adesea trombocitele fiind sub 20.000/mm3
Forma clinica Nr. trombocite
usoara >60.000/mmc
medie 20.000-60.000/mmc
severa < 20.000/mmc

• Expresia deficitului de trombocite se concretizează prin:

- testul garoului pozitiv
- timp de sângerare prelungit
- timpi de coagulare cu valori în limite normale
• Medulograma evidenţiază o megacariopoieză exagerată cu
deviere la stânga a megacariogramei, seria granulocitară şi
eritrocitară sunt normale
• Teste serologice de identificare virală: infecția cu virus Epstein
Barr, infecția HIV, infecția cu CMV, hepatita virală, varicelă
• Examenul fund de ochi se justifică în caz de cefalee (risc de
hemoragie cerebrală)

Explorari inutile:
- testarea anticorpilor antiplachetari (exista PTI fără anticorpi
antiplachetari sau boli altele decat PTI cu anticorpi prezenți)
• Investigații pentru efectuarea diagnosticului diferențial
-anticorpi antinucleari absenți-excludem o colagenoză
-testul Coombs-pozitiv în sindromul Evans
(anemie+trombocitopenie)
 Diagnosticul pozitiv

• se susţine pe baza criteriilor menţionate:

- clinice (sindrom purpuric cutaneo-mucos şi visceral)
- hematologice (periferic: trombocitopenie, central:
megacriocitoză cu devierea la stânga a megacariogramei)

• Se stabileşte practic prin excluderea altor cauze de

distrucţie excesivă trombocitară (hipersplenism, anemie
hemolitică microangiopatică, CID).
 Diagnostic diferențial

• boli hemoragice (coagulopatii, vasculopatii);

• trombocitopenii prin deficit de producţie medulară (anemii
aplastice, aplazia seriei megacariocitare, invadarea măduvei prin
infiltrare malignă)
• leucemii acute, reticulosarcoame, reticulozele acute (adenopatii,
hepatosplenomegalie, dureri osoase, anemie, febră, semne
hematologice),
• septicemii bacteriene sau virale – trombocitele pot fi consumate
în procesul CDI (coagulare diseminată intravasculară)
• trombocitopenii prin hipersplenism prin hiperdistrucţie
periferică neimunologică a trombocitelor
• boli autoimune (LES, anemie hemolitică autoimună)
 Evoluție şi prognostic

 favorabilă, cu evoluţie autolimitată în 80-90% din cazuri în 5-6

săptămâni
 Factori de gravitate imediată
-număr de Trombocite foarte scăzut
-asocierea altor anomalii funcţionale ale Trombocitelor
-Trombocitopenie instalată foarte rapid
 decesul poate apărea precoce în 1-2% din cazuri prin şoc hemoragic şi
hemoragie cerebrală (risc de hemoragie cerebrală <1% în primele 2
săptămâni de boală)
 risc de cronicizare la cei cu debut în copilărie (>10 ani), sex feminin, la
cazurile unde nu se obţine o ameliorare clinică după 3 săptămâni de
evoluţie
 Tratament
1. Tratament igienodietetic
- repaus la pat pe toată perioada hemoragiilor sau în
trombocitopenii severe
- Evitarea administrării de medicamente cu potențial hemoragic
( aspirina, AINS)
- Regim alimentar echilibrat: hiposodată, hiperproteică
- Evitarea traumatismelor, infecţiilor
- Evitarea vaccinărilor timp de 2 ani
- Evitarea injecțiilor intramusculare ( risc hematom muscular)
 Tratament

2.Tratament medicamentos
În PTI acută cu/fără manifestări hemoragice cu
trombocite<20.000/mm3:
• Prednison: 2 mg/kgc/zi, po,1-2 săptămâni, apoi scăderea
treptată cu 5 mg pe săptămână
 Tratament

• Alternativa terapeutică, în caz de ineficiență a terapiei

inițiale:
- Metilprednisolon 30 mg/kgc/zi iv, 3 zile consecutiv
• Sau
- Imunoglobulina iv 1 g/kg/zi iv, 2 zile consecutiv sau 400
mg/kg/zi iv 5 zile consecutiv (dezavantaj: efect tranzitoriu și
cost crescut)
• Sau
- Asociere Metilprednisolon și Imunoglobuline iv
 Tratament

• Masa trombocitară ca tratament substitutiv se recomandă în

situaţiile cu risc hemoragic cerebral (hemoragii retiniene la
examenul FO+cefalee)
– se utilizează 2-4 U/m2 la 6-8 ore sau 0,5-1 U/m2/oră în
perfuzie continuă
 Tratament

• În PTI acută cu trombocite>20.000/mm3 și manifestări

hemoragice minore (purpură peteşială):
- temporizarea terapiei și monitorizarea zilnică a numarului de
trombocite
Splenectomie
-Indicații: - PTI corticorezistentă (după 1 an de tratament)
- corticointoleranţă sau corticodependenţă
-eficientă datorita faptului că:
- elimină un producător de Anticorpi
- suprimă sediul de elecţie al distrugerii Trombocitelor
- suprimă un posibil factor de inhibiţie medulară produs de
splină
- în majoritatea de 65-88% din cazuri, splenectomia asigură
normalizarea numărului de trombocite şi dispariţia integrală a
simptomatologiei clinice
 Complicațiile terapiei

• hipercorticism
• risc de sepsis la pacienții splenectomizați (la aceștia se indică,
prealabil splenectomiei: vaccinare antimeningococ, anti-
pneumococ și anti Haemophilus influenzae)
 Cauze şi criterii de diferențiere a purpurelor
Purpura Vasculara Purpura Trombocitară Purpura prin deficit de
factori de coagulare

Cauze - vasculopatie - trombocitopenie, - b. von Wilebrand

- vasculita - trombocitopatie, - hipo/afibrinogenemia
- trombocitemie

Tablou peteşii peteşii, echimoze,hematoame - hemoragii frecvente ale

Clinic - izolate şi/sau confluente
- elevate din planul
tegumentelor
- caracter “uscat"
- sediu cu precădere
tegumentar
- distributie pe tegumente
predominant pe membrele
inferioare
testul garoului ± pozitiv
- aspect ”umed” (hemoragii mucoaselor,
exteriorizate) - sîngerări exteriorizate
- distributie generalizată, prelungite
- localizare pe tegumente şi - asocieri de sângerări
mucoase, profunde (viscerale,
testul garoului pozitiv articulare)

Tablou Fara deficit biologic - nr. trombocite /N - T.S. 

Biologic hemostatic - T.S.  - Adeziune şi agregare la
- Teste functionale ristocetin defectuoase
trombocitare alterate - ± TPTA 
- ± factor VIII 
- ± fibrinogen 