Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
clasificate in :
DIATEZE HEMORAGICE
Formeaza un grup de afectiuni caracterizat din punct de vedere clinic prin sindrom
purpuric determinat de anomalia morfologica sau functionala, contitutionala sau
dobandita, a structurilor vasculare sia tesutului perivascuar.
Definitie :
Purpura Henoch Shnlein, o afectiune predilect pediatrica se defineste, din punct
de vedere clinic, drept o purpura netrombocitara, ascociata cu manifestari articulare,
digestive si renale, avand la baza o angeita a vaselor mici (vasculita generalizata)
indusa prin mecanisc imunologic.
Etiopatogenie :
Sunt acceptati ca agenti etiologici declansanti ai mecanismului imun :
In cele mai multe cazuri nu se deceleaza nici un factor corelabil cu aparitia bolii
PURPURA
Ne pruriginoase si nedureroase
SINDROMUL ARTICULAR
De tip antralgic artritic
Cu sau fara exudat inflamator
Prezent in 60% 80% din cazuri
Predominant la nivelul articulatiilor mari
Cu afectare mobila, fugace, nesechelara, uneori insotia de edem
SINDROMUL ABDOMINAL
Cu debut precoce uneori prepurpuric, alteori pe parcursul evolutiei
bolii la
69-82% din pacienti
Expresivitatea sa clinica poate fi
SINDROMUL RENAL
Apare in primele 2-4 saptamani sau tardiv pana la 2 ani de la debut
20-40% din bolnavi
Se manifesta clinic prin hematurie macroscopica si mai rar prin
hiprtensiune arteriala si edeme
ALTE SIMPTOME
Testiculare si hepatice
EXPLORARI PARACLINICE :
FORME CLINICE :
Purpura SEIDLMEYER sau edemul hemoragic al sugarului este
caracterizata prin manifestari hemoragice ; are o evolutie buna.
Purpura CHEVALLIER are expresie bisimtomatica cutanata si gastrica
TRATAMENT :
Ca mijloace de ordin general se recomanda
Complicatii:
Invaginatia intestinala
Infarctul intestinal
Definitie :
PTI se defineste ca o stare patologica ca o stare patologica de hiperdistructie
trombocitara periferica, produsa prin scurtarea duratei de viata a trombocitelor prin
mecanism imunologic, ce depaseste capacitatea de trombocitopoieza compensatorie
normala.
Epidemiologie
80% din PTI se produc in copilarie; varsta prioritara afectata este 3-7 ani
Etiopatogenie
Hemoragii
Mucoase, exteriorizate sub forma de epistaxis, gingivoragii, hemoragie
uterina, bule hemoragice bucale-purpura umeda
La sectiuni vasculare,cu debut imediat si evolutie prelungita
Viscerale au ca sediu mucoasele, hematoamele profunde sunt extrem
de rare
EXPLORARI PARACLINICE :
Hemograma evidentiaza in mod constant TROMBOCITOPENIE adesea
trombocitele sunt sub 20000/mm2
FORME CLINICE
DIN PUNCT DE VEDERE ETIOPATOGENIC SE DIFERENTIAZA :
Purpura trombocitopenica autoimuna este de forma clinica prezentata;
anticorpii rectioneza cu majoritatea trombocitelor de la indivizaa sanatosi si cu
trombocitelor proprii
Post transfuzional
Incompatibilitate materno-fetala
Purpura trombocitopenica la droguri indusa de medicamente
Purpura trombocitopenica idiopatica in care nu se poate prezenta prezenta de
anticorpi
DIAGNOSTIC
DIAGNOSTICUL POZITIV : se sustine pe baza criteriilor mentionate :
Clinice
Hematologice
Imunologice , facultative
Se stabileste practic prin excluderea altor cauze de distructie excesiva trombocitara si
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAT SE FACE CU :
Boli hemoragice
Deficit de productie de trombocite prin trombocitopoieza ineficace
Trambocitopatii
Trombocitopenii prin deficit de productie medulara
Leucemii acute reticulosarcoame, reticuloze acute
Septicemii bateriene sau virale
Trombocitopenii prin hipersplenism prin hiperdistructie periferica
neimunologica a trombocitelor
Trombocitopenii asociate cu sindrom hemolitic cu test Coombs pozitiv
Boli autoimune; LES, ANEMIE HEMOLITICA AUTOIMUNA
I.
a) Complicaiile neurologice:
Neuropatia periferica prin compresiune este cea mai frecventa complicaie
neurologic. Se manifest prin: dureri intense , parastezii, paralizii si atrofii
musculare;
Hemoragia intracraniana este complicaia neurologic cea mai grav ,
principala cauz de deces sau de sechele neurologice( hemiplegie,
paralizie de nervi cranieni, epilepsie)
b) Compresiunea vaselor sanguine i a organelor vitale
Hematoamele planeului bucal, ale muchilor linguali sau cele localizate
n pereii faringelui pot antrena o insuficien a respiratorie acut prin asfixie;
Sngerarea retroperitoneal, mai ales n fascia psoasului drept poate
simula o apendicit acut
c) Chistitele hemofilice- consituie o complicatie rar , ce rezult prin
organizarea prin esut de neoformaie a colec iilor sanguine fasciale,
musculare sau osoase;
d) Artropatia hemofilica
Deficitul de factor VIII (fraciunea C) poate fi clasificat n 5 grade( normal
este concentraia ntre 50-150%):
I.
Deficit sub 1% - sunt forme grave, severe cu hemoragii spontane sau
la traumatisme minime , hemoragii cu pericol vital;
II.
Deficit ntre 1-2%- sunt forme severe sau mediu-severe;hemoragiile
apar dup traumatisme minime;
III.
Deficit ntre 2-5%- sunt forme moderate, mijlocii, hemoragii la
traumatisme mai mari;
IV.
Deficit ntre 5-20%- sunt forme uoare;
V.
Deficit ntre 20-50%- sunt forme inaparente clinic , forme mute,
ascunse- criptohemofilie.
Explorari paraclinice
Tabloul biologic evideniaza urmtoarele:
Timpul de sngerare este normal;
Numrul de tromocite este normal;
Timpul de coagulare n eprubet este foarte alungit, peste 60 in formele
severe;
Timpul Howell este alungit , peste 15;
Timpul de consum al protrombinei este scurtat, sub 20-15;
Timpul parial de tromboplastin si timpul par ial de tromboplastin
activat sunt alungite;
Testul de generare al tromboplastinei Biggs-Douglas este cel mai sensibil
fiid perturbat chiar n forme fruste.
global
foarte lung
plasmatic
lung
seric
normal
hemofilie B
global
lung
plasmatic
normal
seric
lung
Hemofilia A necesita plasm proaspat ( snge proaspt), iar hemofilia
Bnecesita plasm conservat( snge conservat);
Timpul de njumataire al factorului VIII este de 12 ore , astfel tratamentul
trebuie repetat la 12 ore;
Timpul de njumataire al factorului IX este de 24 de ore , astfel
tratamentul trebuie repetat la 24 de ore.
Tratament
Principiile de tratament cuprind:
Diagnosticul tipului de hemofilie (A sau B) i a gradului de deficit de factor
VIII sau IX;
Tratamentul de urgen n caz de hemoragii asociat cu tratamentul de
substituie cu factor VIII sau IX ;
Prevenirea sechelelor : anchiloze , atrofii musculare ;
Educaia sanitar a copiilor i prinilor pentru conduita de via ,
orientarea profesional a copiilor;
Sfatul genetic .
Purpura la copii
imunoalergic
medicamentoas:
AINS,
antibiotice,
anticonvulsivante.
2.2 Purpura nontrombocitopenic:
a) TP (timp de protrombin) i timp parial de tromboplastin normale: se va cuta o
patologie de hemostaz primar prin efectuarea unui timp de sngerare
- TS normal: purpura vascular sau mecanic:
purpura reumatiod sau boala Schonlein-Henoch:
este vasculita acut sistemic cea mai frecvent la copil, care apare mai ales ntre 3 i 12
ani i asociaz: purpur decliv la nivelul membrelor inferioare, artralgii cu edem
periarticular