Sunteți pe pagina 1din 15

In baza factorului hemostatic prioritar afectat, ele pot fi , din ratiuni didactice

clasificate in :

diateze hemoragice prin anulmalie a peretelui vascular;


diateze hemoragice prin anomalie trombocitara;
diateze hemoragice prin anomalie a factorului de coagulare;

CLASIFICAREA DIATEZELOR HEMORAGICE:

Diatezele hemoragice sau sindroamele hemoragice se definesc prin tendinta


congenitala sau dobandita la hemoragii spontane sau post-traumatice.

DIATEZE HEMORAGICE

DIATEZE HEMORAGICE DE CAUZA VASCULARA

Formeaza un grup de afectiuni caracterizat din punct de vedere clinic prin sindrom
purpuric determinat de anomalia morfologica sau functionala, contitutionala sau
dobandita, a structurilor vasculare sia tesutului perivascuar.

PURPURA ANAFILACTOIDA (Purpura alergica Henoch Shnlein)

Definitie :
Purpura Henoch Shnlein, o afectiune predilect pediatrica se defineste, din punct
de vedere clinic, drept o purpura netrombocitara, ascociata cu manifestari articulare,
digestive si renale, avand la baza o angeita a vaselor mici (vasculita generalizata)
indusa prin mecanisc imunologic.

Etiopatogenie :
Sunt acceptati ca agenti etiologici declansanti ai mecanismului imun :

Infectiile (streptococul hemolitic, rubeola, varicela, virusul vaccinal.


Alimentele (ciocolata, lapte, oua)
Medicamente
Intepatura de insecte
Expunere la frig

In cele mai multe cazuri nu se deceleaza nici un factor corelabil cu aparitia bolii

Mecanismul patogenic responsabil este cel al complexelor imune.

Tablou clinic se caracterizeaza prin :

PURPURA

Prezenta la toti bolnavii

Are caracter polimorf ( leziune maculopapuloase palpabile, hemoragice,


urticariforme, uneori cu aspect echimoric, petesial, necrotic sau bulos )

Cu discpozitie topografica particulara (seiul electiv pe regiunile declive la


nivelul memebrelor, cu dispozitie simetrica, metamerica, distala,
paraarticulara, crutand in majoritatea cazurilor fata, toracele, abdomenul,
palmele si plantele

Ne pruriginoase si nedureroase

Cu evolutie in pusee succesive, ritmate de ortostratism, infectii, medicamente


alergizante, vaccinare, alimente

SINDROMUL ARTICULAR
De tip antralgic artritic
Cu sau fara exudat inflamator
Prezent in 60% 80% din cazuri
Predominant la nivelul articulatiilor mari
Cu afectare mobila, fugace, nesechelara, uneori insotia de edem

SINDROMUL ABDOMINAL
Cu debut precoce uneori prepurpuric, alteori pe parcursul evolutiei
bolii la
69-82% din pacienti
Expresivitatea sa clinica poate fi

Usoara ( dureri abdominale, varsaturi, hemoragii oculte)

Garva nechirurgicala ( colici intestinale pseudoapendiculare,


intoleranta gastrica cu varsaturi recurente, ileus, melena,
pseudoileita teminala, gastroenteropatie exudatixa)

Severa chirurgicala ( invaginatie sau perforatie intestinala,


hemoperitoneu )
Simpotomatologia digestiva si abdominala este determinata de
limfadenita mezenterica asociata si de fenomenele vasomotorii cu
infiltratie sanguina hemoragica a anselor intestinale ale mezourilor.

SINDROMUL RENAL
Apare in primele 2-4 saptamani sau tardiv pana la 2 ani de la debut
20-40% din bolnavi
Se manifesta clinic prin hematurie macroscopica si mai rar prin
hiprtensiune arteriala si edeme

Fregvent diagnosticul se bazeaza doar pe date biologice: proteinuria,


hematuria, cilindrurie
Punctie biopsie renala dovedeste interesare anatomica renala in 80%
din cazuri relevand o glomerulonefrita acuta
Afectarea renala da o nota de prognostic si de gravitate a bolii

ALTE SIMPTOME

Cardiace (tulburari de ritm, pericardita)

Neurologice (hemoragie cerebrala, siferinta dismatabolica hiponatremica,


encefalopatie hipertensiva si convulsii)

Testiculare si hepatice

Pulmonare(empansament pleural hemoragic)

EXPLORARI PARACLINICE :

Parametrii hemostazei sunt normali, rareori anemie hipocroma

Numarul de trombocite este normal

Cresterea concentratiei de factor VIII

Cresterea concetratie de PDF(produsi de degradare a fibrinogenului)

Testul garolului este pozitiv in 25% din cazuri

Fregvent este raportata hipoalbuminenie

Complementul seric este normal

IgA este crescuta in primele 3 luni

Sindromul inflamator este facultativ, posibil VSH crescut

Examen histologic evidentiaza leziuni de angeita leucocitoclazica a vaselor


mici cu trombi fibrinoizi vasculari

Imunoflorescenta evidentiaza depozite de Ig (IgA) si complement pe peretele


vascular

DUPA DESCOPERIREA EVOLUTIEI DEOSEBIM 3 FORME :


Acuta - caracteristica copilului, cea mai fregventa
Cronica explicata prin self perpetuare imuna
Recurenta

FORME CLINICE :
Purpura SEIDLMEYER sau edemul hemoragic al sugarului este
caracterizata prin manifestari hemoragice ; are o evolutie buna.
Purpura CHEVALLIER are expresie bisimtomatica cutanata si gastrica

Prupura SCHONLEIN definita prin caracterul izolat al manifestarilor


articulare
Purpura HENOCH caracterizata prin manifestari purpurice cutanate si
manifestari digestive
Purpura necrotica SHELDON caracterizata prin leziuni purpurice cu
caractern necrotic si cicaticeal, survenite post sau intrainfectios

DIAGNOSTIC POZITIV se bazeaza pe criterii eminamente clinice(distributia


particulara a leziunilor purpurice, prezenta atralgiilor, a simptomelor abdominale,
a afectarii renale), cu toate testele de hemostaza normale .

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL se face cu, trombocitopeniile, reumatismul


articular acut, abdomenul acut medical sau chirurgical, glomerulonefrita acuta
difuza si alte glomerulopatii.

TRATAMENT :
Ca mijloace de ordin general se recomanda

Repaus la pat minim trei saptamani


dupa fiacre
puseu( ortostatismul si activitatea fizica pot declasa noi pusee)

Eliminarea alimentelor alergizante

Contraindicarea masurilor vaccinate pe o perioada de un an minim


Tratament antiinfectios este indicat in formele cu evidentirea procesului
infectios streptococic(penicilina G 800.000 1.200.000 UI/zi i.m. 7-10
zile)
Tratamentul patogenic corticoterapia cu PREDNINSON 1-2 mg/kg/zi

Este justificata in formele de edem masiv(scalp, tars, carp) si in


formele articulare si abdominale nechirurgicale

Reduce edemul si durerea

Nu influenteaza durata evolutiei , fregventa recidivelor

Nu este eficace in controlul nefropatiei sau a abdomenului


chirurgical
Tratamentul antiagregant(aspirina, dipiridamol) si anticoagulat(heparina)
sunt utilizate in formele cu atingere renala
Tratamentul imunosupresiv este indicat in formele cu afectare renala
persistenta si in formele cronice( ciclofosfamida, azatioprina, clorambucil,
ciclosporina ) dar cu rezulatte incerte.

EVOLUTIE, PROGNOSTIC, COMPLICATII :


Evolutia are loc in pusee intretaiate de perioadele de vindecare aparenta
Numarul puseelor este variabil
La distanta prognosticul este dependent de asocierea nefropatiei

Complicatii:

Invaginatia intestinala

Sindromul lipoproteic secundar enteropatiei exudative

Encefalopatia acuta edematoasa si convulsivanta

Tulburari de ritm si conducere cardiaca

Infarctul intestinal

PURPURA TROMBOCITOPENICA IMUNOLOGICA


(PTI, purpura trombocitopenica idiopatica, boala Werlhof)

Definitie :
PTI se defineste ca o stare patologica ca o stare patologica de hiperdistructie
trombocitara periferica, produsa prin scurtarea duratei de viata a trombocitelor prin
mecanism imunologic, ce depaseste capacitatea de trombocitopoieza compensatorie
normala.
Epidemiologie
80% din PTI se produc in copilarie; varsta prioritara afectata este 3-7 ani

S-a semnalat o incidenta sezoniera(martie-octombrie) crescuta

Etiopatogenie

Tabloul clinic al PTI

Natura imunologica a PTI, este o notiune azi aceeptata, fiind identificate


numeroase antigene trombocitare, tinta a procesului de autoagresiune

Se instaleaza in majoritatea cazurilor, la copii de 2-8 ani, la 2-3 saptamani


dupa o intercurenta infectioasa, mai ales virala( rubeola, rujeola, varicela,
mononucleoza infectioasa, paroltiroidita endemica, gripa, HIV)

Sindromul hemoragic consta in :

Purpura cutaneo mucoasa caracterizata prin petesii sau echimoze:


Cu sediu generalizat, persistente si recidivante
Cu aparitie spontana sau la traumatisme minime

Hemoragii
Mucoase, exteriorizate sub forma de epistaxis, gingivoragii, hemoragie
uterina, bule hemoragice bucale-purpura umeda
La sectiuni vasculare,cu debut imediat si evolutie prelungita
Viscerale au ca sediu mucoasele, hematoamele profunde sunt extrem
de rare

Splenomegalia si adenomegalia - sunt rare si minore


Elementele clinice de gaviditate sunt: purpura difuza ce intereseaza abdomenul,
bulele hemoragice bucale, hematuria, hemoragia retiniana si hemoragia
cerebromeningeana.

EXPLORARI PARACLINICE :
Hemograma evidentiaza in mod constant TROMBOCITOPENIE adesea
trombocitele sunt sub 20000/mm2

Ocazional sunt prezente leucocitoza cu neutrofilie, euzinofilia si


anemia

Indicele de megatrombocite este de 38,5%


Medulo grama evidentiaza o megacariopoeza exagerata cu deviere la stanga a
megacariogramei, seria granulocitara si eritrocitara sunt normale
Biopsia medulara permite o apreciere mai buna a megacariopoiezei
Expresia deficitului de trombocite se concretizeaza prin :

Testul garoului pozitiv

Timp de sangerare prelungit

Timpul de coagulare este normal

Timpul de coagulare in prezenta heparinei este prelungit(timpul


HOWELL)

Activitatea de protrombina este diminuata

Alterarea testului BIGG-DOUGLASS

Reactia chiagului este deficitara


Studiile izotopice cu 51Cr sau cu 111 Idium evidentiaza scurtarea durateai de
viata a trombocitelor de la 9 zile la 1-4 ore
Scintigrafia splenica evidentiaza locul de sechestrare a trombocitelor in peste
70% din cazuri sechestrat splenic
Pentru precizarea naturii imunologice a PTI se evalueaza:

Anticorpi antirombocitari in complexe imune circulante

Anticorpi mononucleari prin testul MAIPA (monoclonal


antibody immobilization of platelet antiogens)

FORME CLINICE
DIN PUNCT DE VEDERE ETIOPATOGENIC SE DIFERENTIAZA :
Purpura trombocitopenica autoimuna este de forma clinica prezentata;
anticorpii rectioneza cu majoritatea trombocitelor de la indivizaa sanatosi si cu
trombocitelor proprii

Purpura trombocitopenica alloimuna la antigenele trombocitare HPA sau la


antigenele HLA poate sa apara in urmatoarele circumstante:

Post transfuzional

Incompatibilitate materno-fetala
Purpura trombocitopenica la droguri indusa de medicamente
Purpura trombocitopenica idiopatica in care nu se poate prezenta prezenta de
anticorpi

PE BAZA CRITERIULUI EVOLUTIV, PTI SE DIFERENTIAZA IN :

Forma acuta se caracterizeaza prin cresterea numarului de trombocite peste


150000/mm3 in 6 luni de la debut PTI a copilului este o afectiune benigna
acuta cu tendinta la autolimitare in 85% din cazuri

Forma cronica se caracterizeaza prin metinerea unui numar scazut de


trombocite si dupa aceasta perioada

Forma recurenta - se caracterizeaza prin normalizarea tranzitorie a


trombocitelor in 6 luni dar cu recidiva ulterioara a trombocitopeniei

DIAGNOSTIC
DIAGNOSTICUL POZITIV : se sustine pe baza criteriilor mentionate :
Clinice
Hematologice
Imunologice , facultative
Se stabileste practic prin excluderea altor cauze de distructie excesiva trombocitara si
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAT SE FACE CU :
Boli hemoragice
Deficit de productie de trombocite prin trombocitopoieza ineficace
Trambocitopatii
Trombocitopenii prin deficit de productie medulara
Leucemii acute reticulosarcoame, reticuloze acute
Septicemii bateriene sau virale
Trombocitopenii prin hipersplenism prin hiperdistructie periferica
neimunologica a trombocitelor
Trombocitopenii asociate cu sindrom hemolitic cu test Coombs pozitiv
Boli autoimune; LES, ANEMIE HEMOLITICA AUTOIMUNA

I.

Deficitul de factor VIII Hemofilia A

Definiie: Hemofilia A este o coagulare congenital , transmis ereditar X-linkat,


caracterizat prin sinteza diminuat sau calitativ alterat a factorului VIII
( globulinei antihemofilice).

Reprezint 80% din totalul cazurilor de coagulopatii congenitale ( cea mai


sever i cea mai frecvent coagulopatie)
Factorul VIII o protein plasmatic ce apare ca un complex
macromolecular, este format din 3 fraciuni:
Factorul VIII C cu activitate coagulant , este deficitar n hemofilie
Factorul VIII R ( WF) F. VIII Related Willebrand Factor Activity sau
Factorul Willebrand sau cofactorul la ristocetin care corecteaz :
- Timpul de sngerare prelungit
- Agregarea anormal a plachetelor indus de ristocetin.
Factorul VIII R ( A) Antigenul Willebrand cu rol n formarea
anticorpilor , mai ales cnd este sensibilizat la crioprecipitat.
Modul de transmitere- este recesiv legat de sex: locusul genei hemofiliei A se
gsete pe cromozomul X.
Boala apare doar la sexul masculin , la indiviii hemizigo i i extrem de rar
la homozigoii de sex feminin. Femeile heterozigote nu fac boala , dar
transmit la descendeni boala (baieilor) si tara(fetelor).
Ancheta familial este sugestiv:
In 60% din cazuri hemofilia este familial
50% din fraii unui hemofilic au (teoretic) boala
Familia tatlui este totdeauna indemn
n familia mamei mamei exist hemofilici de sex masculin ( unchi, veri,
bunici)
Tabloul clinic
Formele clinice de boal sunt determinate de concentra ia plasmatic a
factorului antihemofilic:
Formele severe au factorul VIII sub 1%(raportat la normalul de 100%)
Formele moderate au factor VIII in concentraie de 1-5%
Formele uoare au factor VIII in concentraii mai mici de 25 %
Tipul de descriere este forma sever.
Prima manifestare hemoragic survine la aproximativ 90% din cazuri n
primii 4 ani de via
Manifestrile neonatale sunt rare (6%), sub form de hemoragii ombilicale
sau meningeale sau dup circumcizie
Nici un semn nu este patognomonic.
Majoritatea simptomelor apar cnd copilul ncepe s se ridice i s
mearg
Hemoragiile
sunt
declansate
de
traumatisme
minore,uneori
inaparente,de injectii intramusculare sau subcutanate,de interven ii
chirurgicale:
extracii
dentare,
adenoidectomie
,
circumcizie,
apendicectomie.

Debutul este marcat de obicei pe la vrsta de 1 an.


1. Hemoragii exteriorizate
Sngerarea prin soluie de continuitate a tegumentelor i esutului celular
subcutanat au cteva trsturi caracteristice :
- Apare n timpul sau dup traumatismul sau interven ia declan atoare
- Este foarte lent
- Nu are tendina la oprire spontan, putnd continua zile ntregi.
Sngerarea abundent dup extraciile dentare reprezint un simptom
comun al tuturor formelor de hemofilie
Hematuria poate fi declanat de un traumatism lombar sau de un proces
infecios
Sngerrile mucoasei bucale , plagile limbii, hemoragiile gingivale i mai
ales ale dinilor , epistaxis-ul sunt frecvente i au tot o etiologie traumatic
Sngerrile digestive i hemoptizia sunt mai rare.
2. Hemoragiile intratisulare- localizarea intratisulara a sngerarii este
manifestarea cea mai sever a bolii prin anemia posthemoragic acut,
compresiunea organelor de vecintate i vindecarea cu schele mutilante.
a) Hematoamele
Sunt localizate subcutanat sau intramuscular
Devin evidente la cteva zile dup traumatismul declansator ( lovitur,
injecie, efort fizic deosebit) sub forma unei tumefac ii voluminoase, foarte
dureroase, difuze
Cantitatea de sange extravazat ( prin difuziune intrafascial) poate fi
uneori att de important, nct bolnavii prezinta anemie sever sau chiar
oc hemoragic
Localizrile cele mai frecvente sunt n muschii ileopsoas, gluteus, gemeni,
cvadriceps, bicipital
b) Hemartroza
Este localizarea cea mai frecvent (89% din cazuri) a sngerrii
hemofilice i motivul principal al prezentarii la medic
Dei poate interesa orice articulaie ordinea frecven ei este : genunchi ,
glezn, cot,pumn, old i umr
Hemoragia este adesea monoarticular i este declan at de traumatisme
Articulaia este tumefiat, foarte dureroas, segmentele periarticulare se
fixeaz n poziie antalgic, reabsoria sngelui se face lent
Repetarea hemoragiei n aceeai articula ie duce n timp la constituirea
aa-numitei artropatii hemofilice, ce fixeaz aticula ia n pozi ie vicioas.
Complicaiile determinariilor hemoragice

a) Complicaiile neurologice:
Neuropatia periferica prin compresiune este cea mai frecventa complicaie
neurologic. Se manifest prin: dureri intense , parastezii, paralizii si atrofii
musculare;
Hemoragia intracraniana este complicaia neurologic cea mai grav ,
principala cauz de deces sau de sechele neurologice( hemiplegie,
paralizie de nervi cranieni, epilepsie)
b) Compresiunea vaselor sanguine i a organelor vitale
Hematoamele planeului bucal, ale muchilor linguali sau cele localizate
n pereii faringelui pot antrena o insuficien a respiratorie acut prin asfixie;
Sngerarea retroperitoneal, mai ales n fascia psoasului drept poate
simula o apendicit acut
c) Chistitele hemofilice- consituie o complicatie rar , ce rezult prin
organizarea prin esut de neoformaie a colec iilor sanguine fasciale,
musculare sau osoase;
d) Artropatia hemofilica
Deficitul de factor VIII (fraciunea C) poate fi clasificat n 5 grade( normal
este concentraia ntre 50-150%):
I.
Deficit sub 1% - sunt forme grave, severe cu hemoragii spontane sau
la traumatisme minime , hemoragii cu pericol vital;
II.
Deficit ntre 1-2%- sunt forme severe sau mediu-severe;hemoragiile
apar dup traumatisme minime;
III.
Deficit ntre 2-5%- sunt forme moderate, mijlocii, hemoragii la
traumatisme mai mari;
IV.
Deficit ntre 5-20%- sunt forme uoare;
V.
Deficit ntre 20-50%- sunt forme inaparente clinic , forme mute,
ascunse- criptohemofilie.
Explorari paraclinice
Tabloul biologic evideniaza urmtoarele:
Timpul de sngerare este normal;
Numrul de tromocite este normal;
Timpul de coagulare n eprubet este foarte alungit, peste 60 in formele
severe;
Timpul Howell este alungit , peste 15;
Timpul de consum al protrombinei este scurtat, sub 20-15;
Timpul parial de tromboplastin si timpul par ial de tromboplastin
activat sunt alungite;
Testul de generare al tromboplastinei Biggs-Douglas este cel mai sensibil
fiid perturbat chiar n forme fruste.

Determinarea tipului de hemofilie se face prin dozarea factorului VIII cu


ajutorul testului de generare al tromboplastinei ; prin metode imunologice
(folosirea de anticorpi antifactor VIII) se disting hemofilia A-clasica cu deficit
de factor VIII, de hemofilia A+ n care globulina antihemofilic este n cantitate
normal dar inactiv. Examenul radiologic scheletat relev, n formele de
artropatie cronic imagini caracteristice , succesiv instalate: osteoporoz,
pensarea si neregularitateasuprafetelor articulare, hipertrofia epifizar si
geodele osoase, pana la distructia total.
Diagnosticul
Este suspectat la un bolnav de sex masculin , ce sngereaz excesiv
fr a avea purpur;
Se confirm prin dovedirea activitaii reduse a factorului VIII.
Diagnosticul diferenial
Se impune cu alte coagulopatii , ce prezint tablou clinic identic sau
asemntor , dar comport anomalii biologice specifice.
Pentru a stabili tipul de hemofilie (A sau B) se face se face testul Biggs
care are 3 etape (v.n. 7):
Hemofilie A

global
foarte lung
plasmatic
lung
seric
normal
hemofilie B
global
lung
plasmatic
normal
seric
lung
Hemofilia A necesita plasm proaspat ( snge proaspt), iar hemofilia
Bnecesita plasm conservat( snge conservat);
Timpul de njumataire al factorului VIII este de 12 ore , astfel tratamentul
trebuie repetat la 12 ore;
Timpul de njumataire al factorului IX este de 24 de ore , astfel
tratamentul trebuie repetat la 24 de ore.
Tratament
Principiile de tratament cuprind:
Diagnosticul tipului de hemofilie (A sau B) i a gradului de deficit de factor
VIII sau IX;
Tratamentul de urgen n caz de hemoragii asociat cu tratamentul de
substituie cu factor VIII sau IX ;
Prevenirea sechelelor : anchiloze , atrofii musculare ;
Educaia sanitar a copiilor i prinilor pentru conduita de via ,
orientarea profesional a copiilor;
Sfatul genetic .

Preparate utilizate n hemofilie :


Crioprecipitatul ( conine factor VII si fibrinogen, nu are factor IX )
- se indic n hemofilia A i boala Von Willebrand
- un flacon conine 400 de unitai de factor VIII (1ml=3-4 U factor
VIII , un flacon = 100 ml)
concentrat de factor VIII (sau preparate de globulin antihemofilic)conin numai factor VIII
- are indicaie numai n hemofilia A ( 1 ml=25-50 U factor VIII )
plasm proaspt (conine toi factorii de coagulare)
- se indic n hemofilia A , B i n Von Willebrand
- are risc mai mare de transmitere a hepatitei
- 1 ml plasma = 1 U factor VIII i aprox. 1 U factor IX
Concentrat de factor IX- mai conine i compelx de protrombin( factorii
II ,VII, X)
- se indic n hemofilia B si uneori n hemofilia A cu inhibitori.
Aplicaia practic a tratamentului:
epistaxis + gingivoragii + hemartroza recent + hematoame u oare
- crioprecipitat 10-15 U / kg / doz , la 12 ore n hemofilia A i la 24
de ore n hemofilia B, timp de 1-2 zile , sau plasm 10-15 mg/kg
proasptsi respectiv congelat
hemartroze , hemoragii n muchi repetate , intense, dup tratamente
aplicate tardiv, cu dureri , cu spasme , tumefacie
- crioprecipitat 15-20 U/ kg/ doz timp de 2 -3 zile
- imobilizare n poziie optim cu atele
- pung cu ghea
- prednison 1-2 mg /kg/zi timp de 3 -4 zile
- fizioterapie , kinetoterapie , masaj pentru prevenirea sechelelor
hematurie macroscopic
- crioprecipitat 20-25 U / kg /doz pan la dispari ia hematuriei
macroscopice
- repaus la pat i hidratare
- prednison 1-2 mg / kg/ zi timp de 5-7 zile
hemoragii n regiuni cu risc vital( intratoracice, intraabdominale, fracturi
deschise , intervenii chirurgicale mici) crioprecipitat 20-30 U/ kg/ doz ,
5-7-14 zile n funcie de caz
hemoragii cerebrale , operaii mari ,traumatisme: crioprecipitat 25-25
U/kg/doz timp de 10 zile
extracii dentare crioprecipitat 10-15 U / kg / doz nainte de extrac ie i
1-2 zile dup aceea.
Recomandari

tratamentul subtitutiv trebuie aplicat imediat , dup ce a prezentat


pierderi , cu crioprecipitat
Tratamentul substitutiv trebuie sa fie bine dozat , flaconul de crioprecipitat
trebuie sa fie ncalzit rapid naintea administrarii
Flaconul nu se agit , spuma reduce concentraia de factor VIII
Perfuzia trebuie administrat rapid (100-120 de picturi )
Nu se va administra n scop profilactic factor VIII i IX ( se produc
izoimunizri i anticopri inhibitori)

Dac sunt prezeni anticorpi antifactor VIII :


se administrez preparate care prin by-pass unteaz ac iunea
factorului VIII sau IX n calea intriseca a coagularii: FEIBA , Proplex
,Konyon
se ncearca globulina antihemofilica n doz masiv
se ncearc plasmaferez
Profilaxie
familia trebuie ndumat n sensul protejarii copilului de traumatisme (cat
mai puine covoare sau obiecte de mobilier n camer in perioada de
sugar , evitarea sporturilor n sensul orientarii copilului spre profesiuni mai
putin traumatizante sau care cere un efort fizic mic
parinii trebuie sa aib n permanena carnetul de sntate a copilului car
s cuprind grupa sanguina , Rh, tipul hemofiliei i gradul deficitului si o
trus de urgen cu trombin , gelaspon , fee
sfatul genetic poate fi o masura profilactic util pentru popula ia general
la un copil hemofilic se indic sa fac cat mai putine injec ii intramusculare
, sa nu fac recoltari din jugular , sa nu fac pun ii lombare.
Evoluie i prognostic
evoluia are loc n pusee separate de perioade de acalmie
sperana de viaa a crescut la 57 de ani
prognosticul qua ad vitam este relativ bun , mortalitatea fiind de 3-5%
prognosticul funcional este mai sever , fiind o boal invalidant prin
determinariile articulare i musculare
Complicaii daca nu se face tratamentul complet:
- distrugerea articulaiilor pn la protezare
- dezvoltare de inhibitori la factorii de substitu ie administra i.

Purpura la copii

Definiie: erupie cutanat i/sau mucoas, purpuric, care nu dispare la vitropresiune,


peteii i/sau echimoze, secundar extravazrii sngelui n derm.
Management: stabilirea etiologiei n caz de purpur este ntotdeauna o urgen i se
bazeaz pe o anamnez foarte amnunit (momentul apariiei, evoluie, factor
declanator); un examen clinic complet (topografie, aspect, stare general, sindrom
infecios asociat, constante hemodinamice) i cteva examinri complementare simple.
1.) Purpura febril: orice purpura febril trebuie s fie considerat ca purpura
fulminans pn la proba contrarie (a se vedea managementul, paragraful 96) pentru a nu
se ntrzia instituirea antibioterapiei, chiar dac este vorba cel mai probabil de purpur
de origine viral. Elementele n favoarea originii bacteriene (cel mai adesea
meningococ, posibil i pneumococ) sunt prezena elementelor purpurice a cror numr i
mrime cresc rapid, prezena cel puin a unui element necrotic (sau echimoz) de peste 3
mm diametru; existena unui sindrom infecios sever; a unui sindrom inflamator
biologic.
2) Purpura nonfebril: se va elimina o tulburare de hemostaz primar:
hemogram/timp de protrombin/ timp parial de tromboplastin/timp de
sngerare.
2.1. Purpura trombocitopenic: risc de hemoragie grav dac numrul de trombocite
<20.000/mm3; necesit cel mai adesea efectuarea unei mielograme pentru a o diferenia
de:
2.1.1 trombocitopenie central n caz de mielogram srac n elemente (putnd necesita
transfuzie de mas trombocitar n funcie de severitatea trombocitopeniei i de riscul
hemoragic):
-

trombocitopenie central dobndit: leucemie, limfom, mielodisplazie,

trombocitopenie central constituional: amegacariocitoz;

2.1.2. trombocitopenie periferic n caz de mielogram bogat n elemente:

purpura trombocitopenic idiopatic (PTI):


boal autoimun determinat de producerea de anticorpi antiplachetari, transfuzia
de mas trombocitar fiind astfel ineficient. Adesea, este secundar unei infecii
virale sau unui vaccin. Prezint rezoluie spontan frecvent n mai puin de 6 luni
(PTI acut), ns boala poate evolua timp de mai muli ani (PTI cronic).
Tratamentele (corticoizi n doz mare sau perfuzie cu imunoglobuline) nu sunt
indicate dect dac valoarea trombocitelor este <10.000/mm3 i/sau n prezena
semnelor de gravitate, pentru evitarea unei hemoragii intracerebrale excepionale.
Semnele de gravitate sunt: numr de peteii >100 i/sau numr de hematoame >5
(cu diametrul >3 cm), prezena bulelor hemoragice la nivelul mucoasei bucale, a
hemoragiilor exteriorizate (epistaxis, hematurie, hematemez, melen), hemoragie
retinian la examenul de fund de ochi;
-trombocitopenie

imunoalergic

medicamentoas:

AINS,

antibiotice,

anticonvulsivante.
2.2 Purpura nontrombocitopenic:
a) TP (timp de protrombin) i timp parial de tromboplastin normale: se va cuta o
patologie de hemostaz primar prin efectuarea unui timp de sngerare
- TS normal: purpura vascular sau mecanic:
purpura reumatiod sau boala Schonlein-Henoch:
este vasculita acut sistemic cea mai frecvent la copil, care apare mai ales ntre 3 i 12
ani i asociaz: purpur decliv la nivelul membrelor inferioare, artralgii cu edem
periarticular