PURPURA HENOCH-SCHONLEIN

DR.RUXANDRA VIDLESCU

VASCULITE

DEFINITIE : inflamatia segmentala a vaselor de sange, asociata cu necroza fibrinoida

Vase mici (capilare, pre- si postcapilare) fara perete muscular vasculita HENOCHSCHONLEIN Artere mai mari, cu perete muscular POLIARTERITA NODOASA, boala KAWASAKI Aorta si ramurile ei mari arterita TAKAYASU

PURPURA HENOCH-SCHOLEIN

Vasculita autoimuna, mediata IgA, care afecteaza vasele sanguine mici de la nivelul pielii, articulatiilor, tractului gastrointestinal si renal Tipic boala acuta, autolimitata; in > 1/3 cazuri apar una/mai multe recurente

Cea mai frecventa vasculita imuna intalnita la copil Cea mai frecventa cauza de purpura nontrombocitopenica la copil Istoric:

Descrisa din anii 1800 Willan si Heberden 1837 Schonlein - asocierea purpura/artrita 1874 Henoch asocierea manifestarilor abdominale si a nefritei

ETIOPATOGENIE

Incomplet elucidata pana in prezent; totusi boala apare frecvent dupa :

Infectii bacteriene (streptococ de grup A, mycoplasma pneumoniae, campylobacter enteritis, legionella, yersinia, shigella, salmonella) Infectii virale (VZV, rujeolic, rubeolic, EBV, adenovirusuri, parvovirusuri B19) Vaccinari (antirujeolica, antiholera, antifebra tifoida) Medicamente (penicilina, eritromicina, aspirina, fenitoina, sulfamide, tiazide) Alergii alimentare (ciocolata, ou) Intepaturi de insecte Expunere la frig

Vasculita prin hipersensibilitate la antigenele de mai sus Boala mediata prin complexe imune Imunofluorescenta : depozite de IgA si complement in peretele vaselor mici (tegument, glomeruli renali)

MANIFESTARI CLINICE

Mai frecventa la copiii 2-8 ani (5ani ) B/F : 1,5-2/1 In lunile de toamna/iarna (nov-ian) - cazuri debutul este la 1-3 saptamani de un episod de IACRS Debut

Manifestari clinice tipice : cutanate, articulare, digestive, renale

Acut: eruptie purpurica, semne nespecifice febra, alterarea starii generale, fatigabilitate, anorexie, cefalee Insidios: aparitia semnelor/simptomelor in saptamani

MANIFESTARI CUTANATE

100% cazuri; in marea majoritate primul semn de boala Eruptie polimorfa: leziuni maculopapuloase palpabile, urticariene, petesiale/purpurice, echimotice, chiar cu caracter necrotic / bulos Dispozitie particulara pe partile declive, la nivelul membrelor inferioare partile posterioare gambe/coapse; fese; uneori scrot si membre superioare;

elementele au dispozitie simetrica, metamerica, distala, periarticulara in general eruptia respecta fata, abdomenul, palmele

MANIFESTARI CUTANATE

Tipic: eruptie initiala maculoeritematoasa palpabila, ulterior petesiala, posibil insotita de infiltratie edematoasa a dermului; durata cca 23 saptamani, cu evolutie similara echimozelor Eruptia apare in valuri, ritmate de ortostatism prelungit sau contact cu factori declansatori

MANIFESTARI ARTICULARE

In 2/3 cazuri; Apar in general (75%) dupa eruptia purpurica Artralgii / artrite ce afecteaza predilect articulatiile mari (genunchi, cot, glezna), mai rar articulatiile mainilor si picioarelor Dureri articulare tranzitorii; nemigratorii Artrita autolimitata, nu lasa sechele

MANIFESTARI DIGESTIVE

La 50-65% pacienti Pot precede eruptia (dgn diferential cu abdomen acut !!) sau pot aparea in cursul bolii Limfadenita mezenterica, la care se pot adauga fenomene vasomotorii cu infiltrate sanguinolente sau hemoragice intestinale

Usoare

Grave

dureri abdominale, varsaturi, hemoragii oculte Nechirurgicale: colici intestinale pseudoapendiculare, intoleranta gastrica, melena, diaree sanguinolenta, ileus Chirurgicale : invaginatie intestinala (ileoileala, mai frecventa la baieti), perforatii intestinale, hemoperitoneu

MANIFESTARI RENALE

Cea mai severa manifestare; cea care da prognosticul bolii Apar in 50% cazuri la copiii mari si 25% cazuri la copiii < 2ani; in primele 3 luni de la debutul bolii Mare variabilitate clinica hematuria macroscopica/microscopica, proteinurie minima pana la sdr.nefrotic sdr nefritic major cu reducerea functiei renale, azotemie, HTA, IRA
persista hematurie microscopica si/sau proteinurie minima, care pot evolua cu ocazia unui alt puseu

NB. Dupa terminarea puseului acut in multe cazuri

MANIFESTARI RENALE

2%cazuri - evolutie spre boala renala terminala (fara legatura cu caracterul initial al manif. renale necesita monitorizare)

pacientii cu hematurie si proteinurie persistenta risc 15% pt dezvoltarea insuficientei renale pacientii cu sdr nefritic/nefrotic - risc 50% pt dezvoltarea insuficientei renale

Prognosticul leziunii renale mai sever daca

Apare la baieti de varsta mai mare Insoteste numeroase recaderi cutanate Hematuria macroscopica persista si in perioada de vindecare a leziunilor cutanate Bolnavul a dezvoltat sdr nefrotic

ALTE MANIFESTARI

Afectare neurologica rara, cu potential evolutiv sever

Modificari comportamentale, convulsii, deficite neurologice focale, neuropatii periferice, alterarea starii de constienta, coma

Afectare pleuropulmonara

Hemoragie pulmonara, revarsat pleural

Hepatosplenomegalie rara

Afectare scrotala mimeaza torsiunea de testicul

INVESTIGATII

Nu exista teste specifice!! Biologic Hemograma - leucocitoza, trombocite normale Teste coagulare, TS, TC normale IgA, ASLO crescute in 75%; complement normal Reactanti de faza acuta uneori pozitivi Retentie azotata uneori Ex urina modificat hematurie, proteinurie,cilindrurie Imagistic Eco abdominal - in cazul manifestarilor abdominale/renale Ex.radiologic clisma baritata in invaginatie CT/RMN pentru manifestarile neurologice PBR!!!-daca sdr nefrotic/nefritic persistent, deteriorare rapida a functiei renale Proliferare mezangiala,depozite de IgA, complement; formare de semilune epiteliale

DIAGNOSTIC

Triada clasica

Eruptie purpurica (membre inferioare) Dureri abdominale Manifestari renale sau articulare

Diagnostic diferential

Meningococemie, PTI, eritem polimorf, reactii alergice Abdomen acut RAA, ARJ, LES Glomerulonefrita poststreptococica, sdr hemolitic uremic

TRATAMENT

Igienodietetic

Simptomatic - AINS paracetamol, ibuprofen Corticoterapia

Repaus la pat; Hidratare adecvata, eventual restrictie sodica Eliminarea contactului cu alergenul (tratament antibiotic, evitarea vaccinurilor, alimentelor sau medicamentelor suspecte)

Imunosupresive (ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina) afectare renala persistenta Hemodializa/plasmafereza afectare renala severa Interventie chirurgicala invaginatie intestinala, torsiune testicul

Afectari gastrointestinale severe Prezenta sdr nefrotic Edeme masive (scalp, scrot) Manifestari neurologice Epansament pleural hemoragic

EVOLUTIE, PROGNOSTIC

Prognostic excelent in absenta afectarii renale, neurologice sau digestive severe

Artrita si purpura TRANZITORII Boala autolimitata vindecarea spontana a eruptiei in 4-6 saptamani; pot aparea noi valuri eruptive in acest timp

Manifestarile digestive

Hemoragie digestiva, invaginatie cu risc de mortalitate

Manifestarile renale

5-20% pacienti cu sumar urina modificat in timp sau proteinurie semnificativa au risc de a dezvolta IRC Debutul bolii < 6ani prognostic bun