Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
tubulo-interstiial cronic n care procesul lezional ca i evoluia bolii au loc n mod inegal, cu distrucie neregulat a esutului rinichiului
cu caracter asimetric, cu evoluie neregulat, simptome atipice i modificri brute ale datelor de laborator prezena sau absena semnelor clinicobiologice este n funcie de faza n care se gsete boala (activ sau latent-inactiv) este cea mai frecvent boal renal, a doua cauz de IRC, la femei
Tablou clinic
nu
are ntotdeauna elemente caracteristice pentru o suferin renal manifestri polimorfe sau absente 70% din cazuri scap diagnosticul clinic diagnostic tardiv n faza de IRC
Anamneza
App dureri lombare, episoade febrile, puseu de PNA, cistit, hematurie, piurie, litiaz RU Intervenie chirurgical, cateterism vezical 1/3 din pacieni istoric negativ Debut insiduos
Simptome
simptome generale frecvent pe primul plan: -astenie, -fatigabilitate, - dispnee de efort, - pusee febrile manifestri dispeptice, lombalgii (), HTA, (IRC) simptome urinare n puseele de acutizare poliurie cu nicturie
Obiectiv
denutriie,
paloare,
Examenul urinii
urini
palide sau tulburi (piurice) densitate i osm sczute (alterarea probei de concentraia urinii < 1025) leucociturie, hematurie intermitente proteinurie tubular urocultur pozitiv n pusee de activitate
Examenul sngelui
sindrom
inflamator, VSH, hiper glob sindrom de retenie azotat cu caracter lent progresiv tulburri HE i AB (afeciune tubular: pierdere de ap, sare, electrolii: K+, Ca, etc.)
de concentrare deficitar din stadiul precoce acidoz hipercloremic (capacitate de acidifiere scade pH-ul urinar nu scade < 6,5 prin afectarea funciei de excreie a H+ capacitate de alcalinizare a urinii scade
Explorri paraclinice
echografie: -rinichi micorai, asimetrici, cu IP diminuat, - contur extern boselat, - staz pielocalicial, - Eventauli factori obstructivi: calculi Ex radiologice - renal simpl: umbre renale micorate, asimetrie evident -urografie (cnd cl. creat > 30 ml/min) - ntrzierea secreiei subst contrast (scderea funciei renale) - modificri morfologice (rinichi micorai, asimetrici, calice deformate:aplatizate iniial,ulterior bombate, basinet hipoton/ hidronefroz)
TI cronic ca urmare a consumului crescut i prelungit de analgezice-fenacetin Debutul:insidios i evoluie prelungit Istoricul:negativ pt cistite sau IU nalte Anamnestic:abuz de analgezice coninnd fenacetin
Simptomatologia: -semnele generale domin: -astenie,fatigabilitate,inapeten, -scdere ponderal -manifestri dispeptice -ex clinic: paloare, rareori edeme TA normal, n evoluie posibil HTA - Diureza normal, ulterior poliurie - urina steril n general;rareori bacteriurie semnificativ - Uneori se pot elimina fragmente de papile necrozate colic renal i hematurie
NEFROPATIILE TUBULARE
Sindroamele tubulare se caracterizeaz printrun deficit al activitii tubulare privind secreia sau reabsorbia. Sindroamele tubulare sunt frecvent ereditare, observndu-se mai ales n patologia pediatric. Poate privi excusiv una sau mai multe funcii tubulare cele acute sunt: dobndite, au diferite etiologii (infecii, intoxicaii, leziuni ischemice), apar pe fondul unor leziuni organice renale cele cronice: primare (ereditare) sau dobndite
Mecanismele injuriei TI
Antigeni TI derivai din celulele renale sau MB tubulare Haptene induse de droguri ce se comport ca Ag nefritogene Ag bazate pe similitudine molecular Imunitatea bazat pe Ac Imunitatea mediat celular Amplificarea procesului prin citokine Fibrogeneza i atrofia
Pathology
Tubular cell atrophy with flattened epithelial cells and tubule dilation, Interstitial fibrosis, and areas of mononuclear cell infiltration within the interstitial compartment between tubules. Tubular basement membranes are frequently thickened. The cellular infiltrate in chronic interstitial disease is composed of lymphocytes with only occasional neutrophils, plasma cells, or eosinophils. Rare cases may demonstrate interstitial edema, hemorrhage, and a cellular infiltrate with predominant neutrophils. Immunofluorescent evaluation of biopsy specimens from chronic interstitial disease occasionally reveals the presence of C3 or immunoglobulin along the TBM, typically in a linear distribution. In chronic interstitial disease, the glomeruli can remain remarkably normal by light microscopy, even when a lowered glomerular filtration rate demonstrates marked functional impairment. As chronic interstitial injury progresses, glomerular abnormalities are more evident and consist of periglomerular fibrosis, segmental sclerosis, and ultimately global sclerosis..
TCP Glicozuria renal (diabet renal glicogenic) (scade reabsorbia glucozei, la majoritatea tubilor se observ scderea TmG) TCP Rahitismul rezistent la vitamina D (scade reabsorbia fosfailor); n copilrie rahitism, adult osteomalacie TCP Cistinuria (scade reabsorbia selectiv fa de AA, asociat cu defect jejunal) TCP Sindrom Hartnup (scade reabsorbia AA diferit de cistein, prolin, glicin TCD Diabet insipid nefrogen (scade reabsorbia apei), poliurie rezistent la vasopresin, urin diluat
diabet insipid nefrogenic dobndit (PNC, NTI cr, nefropatia hipercalcic, kaliopenic): -sindrom poliuro-polidipsic nefrite cu pierdere de sare (PNC, rinichi polichistic, NTI cr prin analgezice) semne de deshidratare, -colaps circulator
sindrom Fanconi dobndit (intoxicaii cu metale grele, MM) acidoz tubular renal secundar (proximal sau distal)
NEFROPATIILE VASCULARE
Primare afectarea vaselor mari: - tromboza i embolia arterei renale, - stenoza arterei renale, - Anevrismul de AR - Fistula a-v - tromboza venei renale
NEFROPATIILE VASCULARE
Secundare afectarea vaselor renale n cursul altor afeciuni nefroangioscleroza (HTA): benign, malign necroza cortical renal bilateral IRA Boli imune:LES,SCL Vasculite:PAN,angeita de hipersensibilizare, granulomatoza Wegener, b.Takayashu afectarea vaselor mici: microangiopatia (diabet zaharat) sindrom Kimmestiel-Wilson,SHUi PTT, nefropatia sickle-cell
HTA reno-vascular
Etiologie: Leziuni care pot produce HTA renovascular: stenoza arterei renale (ATS > 45 ani, congenital dispazie fibromuscular) anevrism de arter renal tromboza (embolia) arterei renale fistul A-V renal arterite diverse: boala Takayashu, PAN tromboza venei renale
HTA reno-vascular
Mecanismul
patogenetic al HTA renovascular identificat experimental n 1934 de GOLDBLAT-prototipul mec ischemic i de activare al sist R-Ag-A.
HTA reno-vascular
Clinic Circumstane de dg: -HTA la tnr - agravare HTA la un vrstnic cunoscut hipertensiv - Deteriorarea rapid i inexplicabil a funciei renale la un pacient cu HTA - apariia frecvent a unor complicaii la un pacient cu HTA:EPA,AVC,IR. - HTA refractar la tripl asociere medicamentoas -agravarea funciei R dup adm de IECA(stenozele bilaterale). caracterul malign al HTA (valori mari, TA diastolic > 120-130 mmHg), vasoconstricie generalizat -paloare alte simptome/semne n funcie de etiologie (crize dureroase lombare, hematurie) Percepeea unui suflu sistolic paraombilical /lombar (stenoza arterei renale)
HTA reno-vascular
Sindrom umoral retentie azotat Sindr de hiperaldosteronism sec(RAA):hipop K, tendina la alcaloz Activitate reninic plasmatic crescut, spre deosebire de sindr Conn n care act R pl e sczut. Val redus deoarece practic act R crescut poate apare i-n HTAE. Dac se recolteaz sg din VR bilateral atunci este relevanta ARP.
HTA reno-vascular
Explorarea funciei renale HTA malign afectarea funciei renale -sau agravarea unei IRA preexistente
HTA reno-vascular
Paraclinic examen FO (mofificri de stadiul III i IV: hemoragii, exudate, edem papilar) echografia i echo Doppler (rinichi unilateral micorat cu absena semnalului Doppler la nivelul arterei renale) urografie (asimetrie renal, ntrzierea nefrogramei de partea afectat, ntrzierea timpului de opacifiere, cu opacifiere mult mai intens datorat unei creteri a reabsorbiei apei imagine prea frumoas) scintigrama fixarea sczut a TC 99* arteriografia selectiv precizarea diagnosticului, stabilind sediul i ntinderea stenozei CT i angio RMN
HTA reno-vascular
Proba
cu SARALAZIN se efectueaz numai n condiii de cercetare: inj iv de saralazin-antagonist competitiv al AgII Test pozitiv dac TA scade cu >30 mmHg
aprut n timpul sarcinii problem important de patologie datorit riscului de complicaii materno-fetale; toxemie gravidic
4 .Eclampsia -se adaug convulsii generalizate tonicoclonice i edemul papilar. Disfuncia hepatic asociat preeclampsiei gravidice a fost de mult vreme recunoscut. n ultimii ani aceast disfuncie a fost inclus n cadrul sindromului HELLP ce apare la 3-10 % dintre pacientele cu preeclampsie Anomaliile de baz ale sindromului HELLP includ hemoliza, citoliz hepatic moderat, trombocitopenie 100.000/ml; coagulare intravascular diseminat cu ficat de oc n 4-38 % Anumite cazuri necesit ntreruperea sarcinii.
FO
proteinurie Acid uric pl TA postpartum
Retinopatie HTA
absent normal crescut
HTA reno-parenchimatoas
Caracteristici: ARP normal DC normal VP crescut
HTA reno-parenchimatoas
PNC
GNA
Sindrom clinic ce se instaleaz brutal, caracterizat prin suspendarea brusc a funciilor renale, de cele mai multe ori la un rinichi anterior indemn
CLASIFICARE
1.IRA
prerenal-funcional- 50% din cazuri,rapid reversibil cu trat adecvat 2.IRA intrinsec 3.IRA postrenal-obstructiv
IRA FUNCIONAL
Cauze: 1.Hipovolemia:hemoragii,arsuri,deshidratare,pierd eri g-i,pierderi renale,sechestrarea fluidelor n spaiul extravascular 2.DC sczut:valvulopatii,CI,HTA,aritmii,ICC, tromboemboism pulmonar 3.Creterea rezistenei vasculare renale: vasodilataie sistemic sec septicemiei,medicaia antihipertensiv,SHR 4.Sindrom de hipervscozitate:MM. PV,MW.
IRA FUNCIONAL
Domin
tulburrile hemodinamice, fr dezvoltarea leziunii de necroz tubular acut Are caracter tranzitor Rapid rezolutiv dup corecia factorilor precipitani.
IRA intrinsec
odat declanat are o evoluie proprie chiar i dup ndeprtarea factorului cauzal.
IRA intrinsec
1.Obstruscie vascular bilateral sau unilateral pe R unic funcional: Obstruscia AR prin ATS, tromboz, embolie,anevrism disecant, vasculit Obstruscia VR :compresiune, tromboz
IRA intrinsec
2.Boli glomerulare i ale microcirculaiei R GN i vasculite SHU,PTT,CIVD,toxemia gravidic,HTA accelerat,befrita de iradiere,SCL,LES.
IRA intrinsec
3.Necroza tubular acut: prin mecanism ischemic (rinichi de oc) - colaps, hipovolemie, complicaii obstetricale, prin mecanism toxic:substane chimice (tetraclorura de carbon, metale grele, etilenglicol), medicamente (acetazolamida, acetaminofen, EDTA, salicilai, chloroform, SCI, ATB), intoxicaii cu ciuperci, veninuri, favism(fava bean) precipitare intratubular din: hemoliz , rabdomioliz,sindrom de strivire
IRA intrinsec
4.Nefrita interstiial Alergic:ATB, diuretice, IECA, Infecioas: bacteriiPNA,leptospiroza,viral, fungic. Infiltrativ:limfo-leucoze, sarcoidoz Idiopatic
IRA intrinsec
5.Depozitare intratubular cu obstrucie : paraproteine,acid uric, oxalai, aciclovir,metotrexat, sulfamide 6.Rejet dup transplant
Tablou clinico-biologic
evoluie stadial Stadiul de debut suferina renal este mascat de cele mai multe ori de tb ocului sau afectiunile responsabile de producerea IRA: infecie grav, hemoragie masiv, intoxicaii, hemoliz acut, traumatisme,arsuri ntinse pacienii sunt palizi, cu extremiti reci, marmorate, vene superficiale colabate, puls tahicardic filiform, dispnee, tensiune arterial sczut, senzoriu modificat, nu prezint edeme, diurez sczut, apare oligoanuria exist ns numeroase forme cu diurez conservat, oligoanuria din IRA organic, densitate sczut (urin izoton cu plasma -izostenuric, uree urinar sczut, Na u > (Na u > 40 mval/l spre deosebire de IRA funcional n care Na u < 40 mval/l); raportul Na/K > 1 Sediment: - proteinurie minim, hematurie,leucociturie,cilindrii, uree, creatinin plasmatic cresc rapid
- frecvent anurie, durat variabil 1-3 sptmni - semne clinice: Semne nervoase: delir, halucinaii, torpoare, fenomene eclamptice datorate edemului cerebral, obnubilare, com Semne digestive: anorexie, greuri, vrsturi, HDS Semne cardio-vasculare: tensiune arterial normal sau sczut, EPA poate fi precipitat prin hiperhidratarea bolnavului (administrare fluide iv) Semne respiratorii: complicaii infecioase, dispnee Kussmaul prin acidoza metabolic sever
iniial diureza 800-1000 ml/zi (4-7 zile ) ureea nu scade stadiul tardiv faz poliuric 3-5 l/24h ureea scade densitatea urinar sczut perioad cu durat variabil risc de hipopotasemie, hipoNa+, deshidratare
IRA Complicaii
Complicaii: Sindromul de overload intravascular HTA 15% Tulb electrolitice: hipoNA,hiperK(0,5 mmol/zi la pacientul anuric), hiper PO4. Anemia hemoragii - CIVD (avort septic, accidente obstetricale coagulopatie acut de consum), hemoragii digestive (ulceraii acute gastro-digestive, purpur acut) Complicaii infecioase cauza cea mai frecvent de exitus Complicaii cardio-vasculare n faza oligoanuric EPA i IC (hiperhidratare), tulburri de ritm, pericardite
IRA PROGNOSTIC
aplicarea
Incapacitatea rinichilor de a-i asigura funciile n urma distrugerii lent progresive a nefronilor, att n nefropatiile bilaterale ct i n cazul rinichiului unic anatomic, chirurgical sau funcional
Mecanisme patogenetice
Teoria anarhiei nefronice consider c modul de functionare a rinichiului este rezultatul unei alterri difuze, dar incomplete a tuturor nefronilor. Urina definitiv ar reprezenta suma urinilor anormale emise de nefronii lezai (teoria clasic Oliver). Aceast teorie nu poate ns explica adaptarea rinichiului n cursul IRC la necesitile homeostaziei.
Mecanisme patogenetice
Teoria nefronului intact (Bricker) n IRC cu toate alteraiile anatomice ale nefronilor are loc un proces adaptativ la necesitile homeostaziei organismului. n cazul acestor procese adaptative masa nefronilor se comport n mod organizat, echilibrul glomerulo-tubular este respectat (scade FG corespunztor unei adaptiviti a funciei tubulare). n IRC nefronii lezai (chiar cnd funcia restant este redus la 10% din VN) se comport ca i cum ar fi normali prin mecanisme adaptative diverse: pentru substane eliminate pur FG (uree, creatinin) crete concentraia plasmatic a acestor substante creterea sarcinii filtrate/nefron pentru ap, Na+, substane intens reabsorbite la nivel tubular, scderea FG este complicat prin scderea reabsorbiei tubulare pentru K+, H+ substane eliminate prin seceie tubular crete secreia acestora
Tablou clinico-biologic
Este strns legat de alterrile funciei renale pe primul plan fiind reducerea cr i progresiv a FG. n acest timp se instaleaz i anumite tulburri ale fenomenului adapt tubulare Clasificarea IRC cuprinde 3 stadii stadiul compensat sau faza de laten: tulb fc renale nefiind nsoite de manifestri clinice stadiul decompensat sau manifest: n care apar tulburri clinice i alterri biochimice stadiul terminal (uremic) : n care tulburrile clinice i biochimice reflect alterri profunde i ireversibile n homeostazia organismului
IRC
Sarr mparte evoluia stadial a IRC n 4 perioade: stadiul compensat - scade FG, scade capacitatea de concentrare, fr retenie azotat stadiul cu retenie compensat (retenie azotat fix) creat 1,5-5 mg%, uree 50-150 mg% stadiul de retenie decompensat - creat 5-15 mg%, uree:150-300 mg% stadiul uremic ceat > 15 mg%, uree > 300 mg% Atta timp ct FG > 20 ml/min semnele clinice sunt absente sau discrete.
IRC
IRC stadiu compensat nu se nsoete de manifestri clinice funcional: scade capatitatea de concentrare dens u< 1025, scade FG (cl creat) prezena unor semne clinice sau biologice este expresia nefropatiei cornice ce evolueaz spre IRC
profunde ale funciei renale Debut insiduos, o parte dintre bolnavi fr anamnez pozitiv, subiectiv: astenie, manifestri dispeptice, poliurie, nicturie,
HTA, paloare, edeme apar manifestri clinice i alterarea funciei renale independent de cauza IRC
Se produc alterri n: controlul echilibrului HE, AB, presiune osmotic eliminarea produselor finale ale metabolismului protidic eliminarea produilor de degradare metabolic (inclusive medicamente) activiti endocrine (sistemul R-A-A pentru stabilizarea TA, eritropoiez, transf. vitamina D)
ureea reprezint principalul metbolit azotat reinut n plasm; constituie un test orientativ deoarece nu msoar gradul alterrii renale relaia dintre FG i valorile azotemice are aspectul unei hiperbole (azotemia crete iniial moderat la pacienii la care FG reprezint 50%, pn 1/3 val N, pentru ca la un moment dat fiecare scdere n continuare a FG s determine o cretere rapid a ureei) determinarea creatininei plasmatice indic mai fidel gradul alterrii funciei renale (nu este influenat de aportul exogen de proteine i de catabolismul proteic); excreia de creatinin este dependent numai de masa muscular a subiectului (brbai: 20-26 mg/kg c/24h, femei: 14-22 mg/kg c/24h) valorile creatininei sunt normale n stadiile incipiente de IRC, creterea avnd loc cnd FG < 50-60 ml/min acidul uric crete, dar nu se nsoete dect rareori de apariia unei gute secundare
hiperpotasemia apare n stadiile avansate ale IRC faza de pseudonormalurie cnd diureza < 1l i n stadiile de acidoz i hipercatabolism, hemoliz K > 7 mEq/l risc de oprire ventricular ( indicaie de hemodializ)
acidoza metabolic
apare n stadiile avansate cnd FG < 25 ml/min se manifest precoce doar n NTI cr; apare prin: insuficiena funciei tubulare de excreie a amoniacului, tulburri de reabsorbie a bicarbonailor urinari biochimic: RA = 15-20 mg/l, pH<7,36
metabolice metabolism lipidic (cresc trigliceridele i VLDL) ATS metabolism glucidic (STG pseudodiabet uremic, sau scderea glicemiei, hiperinsulinemie, cu rezistena fa de insulin); necesitatea scderii dozelor de insulin la pacienii diabetici cu IRC
NTA ischemic
PAN
PTT
SHU
IRC st terminal
IRC st terminal
REJET ACUT
REJET ACUT
REJET CRONIC