PURPURA HENOCH-

SCHONLEIN

prof dr CE Ulmeanu
 Purpura reumatoida sau anafilactoida
 Diateza hemoragica de cauza vasculara =
vasculita a vaselor mici fara perete
vascular
 Cea mai frecventa purpura in perioada
copilariei
 4 – 7 ani
 Mai frecventa la baieti
 Incidenta sezoniera, toamna-iarna
 CLASIFICAREA VASCULITELOR- PRES 2005
afectiuni inflamatorii ale peretelui vascular
1. Vasculita ce afecteaza predominant vasele mari
 Arterita Takayasu
2. Vasculite ce afecteaza predominant vasele medii
 Poliarterita nodoasa a copilariei
 Poliarterita nodoasa cutanata
 Boala Kawasaki
3. Vasculite ce afecteaza predominant vasele mici
 Granulomatoasa
 Granulomatoza Wegener
 Sindromul Churg Strauss
 b non granulomatoasa
 Purpura Henoch-Schonlein
 Poliangeita microscopica
 Vasculita leucocitoclazica cutanata izolata
 Vasculita urticariana hipocomplementica
4. Alte vasculite: frecvent secundare
 INCIDENTA

 125 – 180 cazuri la 1 mil copii – deci 1/10.000

 50% la copii sub 5 ani
 Este o vascularita leucocitoclazica a vaselor mici din
derm si din diverse organe
 Mecanism imunoalergic tip III asociat cu productie
de anticorpi de tip IgA
 Depozitele de IgA apar in capilarele din
 Piele
 Tub digestiv
 In mezangiul din tubii renali
 PATOGENIE

 Mecanism imunologic – tip III

 Depozite de Ig A la nivelul peretilor vaselor
mici
 fibrina, C3, Ig M

 In faza acuta a bolii – cresterea nivelului de Ig

A seric
 Leziunile caracteristice apar la nivelul
vaselor mici fara perete muscular
 PATOGENIE
 Depozite mezangiale de Ig A, Ig G, fibrina,
properdina si complement
 Complicatii renale
 Studii histochimice

 Factori ereditari – cazuri familiale

 HLA Bw 35
 Gene implicate: DRB1-11, DRB1-01, DQA1-301

 Deficit de C4
 DEPOZITELE IMUNE DE IgA – cresteri de IgA1
- complexelor imune cu IgA
- factorului reumatoid IgA
- IgANCA si IgA-AECA
 ANTIGENE DIVERSE: bacteriene reactie
virale => IMUNOALERGICA
alimentare tip III

ACTIVAREA COMPLEMENTULUI => rolul citokinelor

pe ambele cai IL1 si IL6
TNF
LEUCOTRIENE
 DERM
 Vasculita leucocitoclazica
 Tumefactia si proliferarea celulelor endoteliale
 Leucocitoclazia=degranularea si fragmentarea neutrofilelor – “noroi nuclear”
 Depozite de IgA, C3 si fibrina
 Necroza fibrinoida
 PATOGENIA NEFRITEI DIN PHS
 Nefrita determina evolutia pe termen lung
 Complexe imune circulante cu IgA (prezente in urina)

Se depun in mezangiul glomerular (mecanism asemanator ca la

nefropatia IgA)
 Depozite mezangiale urmate de proliferare
 Glomerulonefrita proliferativa - la nivel mezangial – forma: a)
segmentala si focala sau b) difuza
 Endocapilara si extracapilara
 Depozite de IgA, IgG, C3 si fibrina in mezangiu
 Liza membranei bazale glomerulare
 DIAGNOSTIC
 Clinic: 4 sindroame 1.PURPURIC
2.ARTICULAR
3.DIGESTIV
4.RENAL
 Debut dupa:
 Infectii virale: adenovirusuri, parvovirusuri
 Infectii cu Streptococ gr A – 10-30%
 Vaccinari
 Adm de medicamente – ex. Antibiotice
 Alergeni alimentari
 TRIADA SIMPTOMATICA
1. PURPURA
 Aspect petesial, maculo-papulos, pseudourticarian,
rar necrotic
 Distributie simetrica, ½ inf a corpului – membre
inferioare
 Topografie periarticulara
 Respecta trunchiul, fata si mucoasele
 Uneori insotita de edem al extremitatilor
 Evolutie in pusee, declanste de ortostatism
 TRIADA SIMPTOMATICA

2. MANIFESTARI ARTICULARE
 60% - 2/3 din cazuri
 Artrita / artralgii – bilaterale, simetrice
 Articulatii mari: genunchi si tibiotarsiene
 Posibil si membre superioare
 Vindecare fara sechele in 7 zile
 TRIADA SIMPTOMATICA

3. MANIFESTARI DIGESTIVE
 60 – 80% - dureri abdominale
 Nespecifice: varsaturi, dureri abdominale
 Hemoragii digestive
 Abdomen acut pseudochirurgical
 Confuzie apendicita acuta sau invaginatia
intestinala
 Pot precede purpura
 ALTE MANIFESTARI

4. RENALE
 Tardive – in intervalul a 3 – 6 luni
 10 – 36% din cazuri
 Hematurie, proteinurie, edeme, HTA
 Sdr nefrotic, IR
 = complicatii – grefeaza prognosticul
5. Pulmonare – hemoragie, pleurezii, PAI
6. Cardiace – miocardita, infarct
7. Nervoase – coree, hemoragie cerebrala, ataxie,
afazie, convulsii
 CRITERII DE DIAGNOSTIC
ARA C MODIFICATE Michael

 Purpura palpabila
 Dureri abdominale (angina)
 Sangerari gastrointestinale
 Hematurie
 Varsta mai mica de 20 ani
 Fara istoric – medicamente
 ± prezenta de IgA in peretele vaselor mici
 COMPLICATII
 DIGESTIVE
 Ocluzii prin invaginatie intestinala ileo-ileala,
hemoragie digestiva
 Perforatie intestinala, infarct intestinal
 Peritonita
 Volvulus
 Hidrops vezicular
 RENALE – grefeaza evolutia
 Nefrita intrainfectioasa
 Sdr nefrotic secundar
 ALTELE: miozita, orhiepididimita, ovarita
 DIAGNOSTIC DE LABORATOR
PROBE NORMALE
 HLG
 Leucocitoza cu neutrofilie
 Hb / trombocite normale
 Probe inflamatorii crescute – VSH, fibrinemie / ASLO
 Complement seric normal / crescut
 Teste de coagulare normale, cu exceptia rezistentei capilare
– testul garoului pozitiv
 Ex de urina – hematurie ± proteinurie
 IRA
 Hiper IgA
 Punctie biopsie renala – ind: hematurie si proteinurie
persistenta
 TRATAMENT
 Nespecific
 Simptomatic
 Repaus la pat
 Antihistaminice
 Trofice vasculare

 Corticoterapia – controversata
 Forme abdominale nechirurgicale
 Nu impiedica recaderile

 Imunosupresive – nefropatiile severe

 CORTICOTERAPIA – 2 INDICATII
1. Forme digestive grave
2. Forme renale de tip GN membranoproliferativa
 CORTICOTERAPIE
 Per-orala 1-2 mg/kg/1-2 saptamani
 Sau metilprednisolon
 Imonosupresive = CICLOFOSFAMIDA /
CICLOSPORINA
 RITUXIMAB – studii caz cu rezultate bune
 PLASMAFEREZA – in afectarea renala