Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
INJURIE ENDOTELIALA:
-tromboza
-ischemie/infarct
Vasculita: leziunile produse în condițiile sindromului inflamator
cronic
• Purpură palpabilă
• Afectare pulmonara (neexplicata)
• Glomerulonefrită (neexplicata)
• Ischemie digitală
• Mononevrita multiplex
De luat în considerare în caz de:
• Boală multisistemica neexplicată
• Infiltrate pulmonare neexplicate
• Disfuncţie rapid progresivă de organe vitale
Jennette JC et al. 2012 revised international Chapel Hill consensus conference
nomenclature of vasculitides. A & Rheum. 2013;65(1):1–11
Alergen
S. Churg-Strauss:
Ig.E, eozinofile Activare LTh2
infiltrat cu eozinofile
Il4
faza prodromala cu Alergen
fenomene alergice
LB
Ig.E
reexpunere
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE
TIP II
Reacţie citotoxicã
ANCA
Ac anti celula
LIZA CELULEI TINTA endoteliala
ANCA = Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies
•imunofluorescenta • imunofluorescenta
citoplasmatica perinucleara
•antigenul - proteinaza3 • antigene multiple (myelo-
peroxidaza, lactoferina etc)
•specifici pentru g.W (90 -
95%) • nespecifici (gW, LES, PR,
PAN)
cANCA pANCA
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP III
COMPLEMENT
C5a
AGREGARE PLACHETARA (PMN)
DEPUNERE
TROMBI C3a
Degr. mast.
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP III
(complexe imune)
– Detectarea CIC
– Prezenta crioglobulinelor
– Scaderea complementului seric
– Depozite de CI in peretele vascular
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE
TIP IV
(hiprsensibilitate mediata celular)
AGC, b.Takayasu:
inf. inflamator din:
LT (CD4+), Mf,
celule epiteloide&gigante Langerhans
LB, plasmocite, PMN – putine
ETIOPATOGENIE
IV: granuloame
GPA
II: ANCA
NECROTIZANTE GRANULOMATOASE
Suprapunere
A. ciliara A. temp.
post. spf
A. oftalmica
A. vertebrale
ARTERITA GIGANTO-CELULARA
(HORTON/TEMPORALA/CRANIALA)
–vasculita ce afecteaza arterele mari si medii
–(ramurile craniale ale arterelor cu originea in arcul aortic)
–-F:B = 3:1, peste 50 ani
ARTERITA HORTON
Clinic:
Semne constitutionale nespecifice
Cefalee (70-90%)- continua, sensibilitate scalp (50%)
Claudicatie maseteri, mm. limbii, deglutitiei (50%), afectarea
gustului, dureri faringiene
Mono/polineuropatii, AIT, AVC
Tuse (iritatia receptori tuse prin ischemie)
Tulburari de echilibru
Claudicatie la maini, fen. Raynaud, absenta puls, anevrisme de
aorta (aa. mari: subclavie, axilara, Ao.)
ARTERITA HORTON
Modificari ale a. temporale
artera proeminenta, ingrosata
indurata, nodulara
sensibila
uneori inrosita
ARTERITA HORTON
afectare bilaterala
necroza de scalp
ARTERITA HORTON
25-50% simptome vizuale : una din principalele cauze de pierdere
ireversibia a vederii : a ciliara posterioara, a centrala a retinei
-neuropatie ischemica optica anterioara
-evenimentele ischemice vizuale coreleaza cu VSH 70-100mm/h
CLINIC:
-diplopie
- AV
-amauroza fugace
-pierdere unilaterala
a vederii
-nevrite optice
-atrofii n. optic (tardiv)
F.O– exudate cu aspect vatuit,
edem, hemoragii datorate vasculitei
a. ciliare posterioare
AGC & PMR
AGC 60% asociata cu PMR
PMR 10% asociata cu AGC
Paraclinic:
PMR
doze mici, 10-20 mg/zi, 1-2 ani (raspuns 24-72h)
+/- AINS (efect minimal)
Angiografie pulmonara
BOALA TAKAYASU
Caracteristic:*NECROZA FIBRINOIDÃ
*alterarea pana la disparitie a
laminei elastice I&E
Leziunile nu se albesc la
presiune digitala!
PANARTERITA NODOASA
Afectare neurologica
stenoze
dilatatii sacciforme
microanevrisme
La copii
10% vasculita de vase coronare
Histologic PAN (proliferare intima, infiltrat cu
mononucleare, anevrisme arteriale mici, tromboze)
Tratament: Ig i.v. (400 mg/kg/zi), aspirina
Prognostic bun in majoritatea cazurilor
Vase mari
A. giganto-celulară (Horton)
Boala Takayasu (BT)
Vase mijlocii
Poliarterita nodoasă (PAN)
Boala Kawasaki
Vasculitele de SNC
Vase mici
Granulomatoza eozinofilica cu poliangiita (Sd Churg-Strauss)
Granulomatoza cu poliangiita (Granulomatoza Wegener)
Poliangiita microscopică
Purpura Schonlein-Henoch
Vasculite cu crioglobulinemie
Vasculite de hipersensibilizare
Vasculite secundare (Vs, PR)
1. GPA (GW)
vasculite necrotizante 2. GEPA (S. CS)
depozite imune minime/fǎrǎ 3. PMA
afecteazǎ predominant vasele mici 4. Vasculita
asociatǎ cu pANCA/MPO sau cANCA/PR3. ANCA+ asociata
nu toți pacienții sunt ANCA pozitivi ! medicamentelor
Impactul vasculitelor ANCA+
Manifestările heterogene fac foarte dificilă clasificarea și
definirea tipurilor individuale de vasculită
- Leziuni urticariene
- Vezicule, bule
Afectarea musculo-scheletala vasculite ANCA+
Mielita
MANIFESTARI RINOLOGICE
Ulceratii mc.nazala
Perforatii de sept
NAS 60-80%
SINUSURI 85%
URECHI 60%
LARINGO-TRAHEE
GRANULOMATOZA CU POLIANGIITA
[GRANULOMATOZA WEGENER]
Deformarea in “sa” a nasului
-45 % la debut
-87% in cursul evolutiei bolii
edem periorbital
proptozis
chemosis
Paraclinic:
Eozinofilie> 1500/ml (97% - poate varia 7500-50 000/mm3 )
IgE
pANCA 20-40%
SINDROMUL CHURG-STRAUSS
Clinic:
Faza prodromala: suferinte alergice (rinite, polipoza nazala,
astm debut tardiv) -----> 30 ani
sindrom Löffler (eozinofilie,pn eozinofilica, gastroenterita
eozinofilica)- RX –infiltrate eoz recurente
Faza vasculitica (in medie la 8 ani dupa prodroame):
Af. pulmonara: crize de BS, inf difuze, hemoragii, pleurezie -3%
Af. neurologica: neuropatii periferice, rar afectare SNC
Af. renala mai rara (GNF focala si segmentala)
Alte afectari: cutanat (50% purpura palpabila),articular
cardiac (frecventa)
gastro-intestinal (30-60% progn –durere/diaree/sgn
Tratament: similar cu cel din g. Wegener
Vasculite ANCA +: Laborator
ETAPELE TRATAMENTULUI
• Inductia remisiunii:
• Mentinerea remisiunii
-refrigerare 4C
-minim 7 zile