B.I.

50 ani  Alterarea progresiva a

starii generale,
subfebrilitate
 Pierdere ponderala
 Rinoree sanguinolenta
 Purpura palpabila pe
mb. inf.
 Sindrom biologic
inflamator
 Rx. pulmonara:
infiltrate nodulare
bilaterale
Unde il trimiteti?
A. Acasa
B. La dermatolog
C. La pneumolog
D. La O.R.L.
E. La alt specialist
LA REUMATOLOG!
 VASCULITE
SISTEMICE
 grup heterogen de afectiuni
 caracterizate prin inflamatia peretelui
vascular
 asociata cu alterarea circulatiei in
teritoriul afectat
 exprimata prin simptome şi semne
clinice variate, in functie de organele sau
sistemele interesate.
 Aorta si Artere mari Artere medii Artere mici Venule,
Vasculita ramurile ei şi medii musculare musculare arteriole,
capilare
Takayasu 

Gigantocelulara  

PAN   

Churg-Strauss   

Angeită SNC  

Wegener   

Poliangeita   
microscopica
Behçet   

Kawasaki   

Granulomatoza   
limfomatoida
Asociate cu  
colagenoze
Hipersensibilizare  
 Criteriul etiologic:
primitive (idiopatice)
secundare (bolile tesutului vasculo-conjunctiv,
neoplazii, urticaria hipocomplementemica,
crioglobulinemie esentiala, boli infectioase, transplant de
organ, hipersensibilizari la medicamente, etc.)
Criteriul anatomo-patologic:
necrotizante (infiltratul inflamator - PMN)
 granulomatoase (infiltratul inflamator-mononc).
Criteriul patogenic:
cu mecanism de hipersensibilitate de tip I
asociate cu reactie imuna de tip II
asociate cu mecanism prin complexe imune (tip III)
asociate cu hipersensibilitate mediata celular (tip IV)
VASCULITE ASOCIATE CU
REACTIA IMUNA DE TIP I

 Sindromul Churg-Strauss:
 faza prodromala cu fenomene alergice
 hipereosinofilie

 infiltrat cu eosinofile in tesuturile

afectate
 ANCA = Anti-Neutrophil Cytoplasmic
•
Antibodies
•
imunofluorescenta imunofluorescenta
citoplasmatica perinucleara
•antigenul - Pr3 • antigene multiple (myelo-
peroxidaza, lactoferina)
•specifici pentru
g.W (90 - 95%) • nespecifici pentru gW (si
LES, PR, PAN

c ANCA p ANCA
ANCA – mecanism de actiune
VASCULITE ASOCIATE CU
REACTIA IMUNA DE TIP III
 Vasculite primare (PAN, PHS, CME)
 Vasculite secundare (LES, PR, etc.)
 Detectarea CIC
 Prezenta crioglobulinelor

 Scaderea complementului seric

 Depozite de CI in peretele vascular

 CI:
 Interactioneaza cu c (anafilatoxine)
 Se depoziteaza in peretele vascular
 Cresc expresia MA, atrag PMN
 Activeazain situ PMN
 Favorizeaza microtrombozele

 CME  virus hepatic C

 PHS  Ag necunoscut (depozite de CI- IgA)

 PAN  virus hepatic B

Reactia imuna de tip III
VASCULITE ASOCIATE CU
REACTIA IMUNA DE TIP IV

 AGC, boala Takayasu:

 infiltrat inflamator compus din:
LT, Mf, celule epiteloide, celule
gigante
 LB, plasmocite, PMN – putine

 Limfocitele T sunt CD4+, prezinta

markeri de activare
ARTERITA GIGANTO-CELULARA
 vasculita ce afecteaza arterele mari si medii
(m.a. ramurile craniale ale arterelor ce isi au
originea in arcul aortic)
POLIMIALGIA REUMATICA
 sindrom clinic caracterizat prin durere si
redoare la nivelul extremitatii proximale a
membrelor
 Aproape exclusiv la rasa alba
 > 50 ani
 F/M = 3/1
 PM e de 3 ori mai frecventa decat AGC
“Madona Canonicului Van der
Paele”

Jan Van Eyck – 1436

Groeningenmuseum
Bruges
ARTERITA
ARTERITAHORTON
HORTON
 ARTERITA HORTON

 Histologic:
 panarterita, segmentara
 infiltrat inflamator cu L in LEI, LEE,

adventice, ingrosare intimala,

dezintegrarea fibrelor elastice
 granuloame: histiocite multinucleate,

celule gigante limfocite, fibroblaste

 tromboze, ingustarea lumenului
 ARTERITA HORTON

LEI, LEE si media sunt integre in unele portiuni si distruse in altele

Infiltrat inflamator granulomatos
Ingustarea marcata a lumenului
 ARTERITA HORTON
 Clinic:
 Semne constitutionale nespecifice
 Cefalee, sensibilitate scalp
 Modificari ale a. temporale
 Afectare oculara (diplopie,  acuitatii vizuale)
 Claudicatie maseteri, mm. limbii, deglutitiei,
afectarea gustului, dureri faringiene
 Mono-, polineuropatii, AIT, AVC
 Claudicatie la maini, fen. Raynaud, absenta
puls, anevrisme de aorta
ARTERITA HORTON

 artera
 artera proeminenta,
proeminenta, ingrosata
ingrosata


 indurata,
indurata, nodulara
nodulara


 sensibila
sensibila


 pulsatii
pulsatii diminuate
diminuate sau
sau absente
absente


 uneori
uneori inrosita
inrosita
ARTERITA HORTON
 afectare bilaterala
 necroza de scalp
ARTERITA HORTON

 la ex. fundului de ochi – exudate cu

aspect vatuit, datorate vasculitei a.
ciliare posterioare
 PMR
Clinic:
 Semne constitutionale nespecifice
 Artralgii, mialgii (centuri, ceafa)

 Redoare matinala > 30 min.

 Forta mm. normala

 Ex. clinic sarac

ARTERITA HORTON SI PMR
 Paraclinic:
 anemie normocroma usoara
 sindrom biologic inflamator cu VSH > 100 mm/h,
fibrinogen, CRP, α2, γ-globuline crescute
 complementul normal sau usor crescut
 FR, FAN in general negativi
 teste hepatice modificate uşor la 1/3 din pacienti (m.a.
fosfataza alcalina)
 enzime musculare normale, emg normala
 factorul VIII/von Willebrand crescut
 lichid sinovial usor inflamator, celule < 20.000/mm3,
50%PMN, complement normal
 
segmentara
de a.
subclavie
 Caludicatie
intermitent
a la brat
ARTERITA HORTON SI PMR
 TRATAMENT
 AGC

Prednison doza de atac 40-60 mg

Puls-terapie cu metil-prednisolon sau prednison
1 mg/kgc pt. afectarea oculara
reducerea treptata a dozelor (in fct. de VSH)
timp de 1-2 ani
 PMR
doze mici, 10-20 mg/zi, 1-2 ani
+/- AINS
 AGC  60% asociata cu PMR
 PMR  10% asociata cu AGC
GRANULOMATOZA WEGENER

Vasculita granulomatoasa,
necrotizanta, a vaselor medii si mici,
caracterizata prin afectarea
predominanta a CAS, CAI si R

 Varsta medie = 41 ani

 97% rasa alba
 Repartitie egala pe sexe
GRANULOMATOZA WEGENER

Anatomie-patologica: infiltrat
necrotizant cu predominanta PMN,
distructia muscularei si laminei elastice,
sugerand un raspuns imun umoral
granulomatos ce apare atat in grosimea
peretelui vascular cat si extravascular,
format din celule mononucleare,
polinucleare, fibroblasti, histiocite, celule
gigant. Pot apare zone de necroza,
sugerand un mecanism imun celular.
GRANULOMATOZA WEGENER

Fragment de tesut pulmonar Necroza peretelui vascular

Reactie granulomatoasa Histiocite in palisada
Arii intinse de necroza Infiltrat cu limfocite, histiocite, celule
multinucleate
GRANULOMATOZA WEGENER
 Semne constitutionale nespecifice
 CAS: nas, sinusuri, urechi, laringo-trahee
 CAI: tuse, hemoptizie, pleurezie, infiltrate pulmonare
difuze, nodulare, cavitare
 Renal: GN, IRC, mai rar HTA, post tratament
 Ocular: keratite, conjunctivite, chemosis, sclerite,
proptosis, pseudotumori, nevrita de n. optic
 Cutanat: ulceratii, purpura, noduli s.c., papule, vezicule
 Mm-scheletale: artralgii, mialgii
 Neurologice: neuropatii periferice, mononevrita
multiplex, afectare SNC (vasculita de vasa nervorum)
 Cardio-vasculare: pericardita, miocardita, aritmii
GRANULOMATOZA WEGENER
Deformarea in “sa” a nasului

Poate apare si in: •displazia ectodermala

•sifilisul congenital congenitala
•policondrita •lepra
GRANULOMATOZA WEGENER
Ianuarie 2000 Martie 2000
(10 sapt.de
prednison+CF)
GRANULOMATOZA WEGENER
Deformarea in “sa” a nasului
GRANULOMATOZA WEGENER

 edem periorbital
 proptozis
 kemozis
GRANULOMATOZA WEGENER

Proptosis dat de un granulom pseudotumoral retroorbital

Ochiul drept e fixat, miscarile ochilor sunt divergente
Pe TC: granulomul, compresia muschilor oculomotori si a
nervului optic
 Proptosis
 Granulom ce ocupa tot
spatiul retroorbital
 Deformare nazala
 Fistula etmoido-cutanata
 GRANULOMATOZA WEGENER

 Noduli, cavitati in lobii pulmonari superiori

GRANULOMATOZA WEGENER
GRANULOMATOZA WEGENER
Diagnostic paraclinic:
 anemie normocroma, normocitara, trombocitoza, leucocitoza.
 sindrom biologic inflamator
 c-ANCA in 90% din cazuri (40% daca boala e in remisie)
 FR, FAN sunt in general negativi
Tratament:
 Glucocorticoizi
 Ciclofosfamida
 MTX
 Ab, Ig iv
 Chirurgical (stenoze subglotice, timpanostomii)
 POLIANGEITA MICROSCOPICA

 Vasculita necrotizanta a vaselor mici,

fara depozite de CI, asociata cu GN
necrotizanta si capilarita pulmonara
 Debut hiperacut, cu GN-rapid
progresiva si hemoragii pulmonare
 p-ANCA 60-85%, c-ANCA ocazional
 POLIANGEITA MICROSCOPICA
MANIFESTARI CLINICE PROCENT
Simptome constitutionale 76-79
Febra 59-72
Afectare renala 100
Artralgii 28-65
Purpura 44
Afectare pulmonara (hemoragii, 50
infiltrate, pleurezie)
Afectare neurologica (SNC, 28
perifeica)
Afectare ORL 30
 SINDR. CHURG-STRAUSS
 Inflamatie eozinofilica si granulomatoasa
care intereseaza vasele medii, m.a. de la
nivelul tractului respirator, asociata cu
astm si eozinofilie.
 Debut la maturitate
 Etiologie necunoscuta, 70% asociat cu rinite
alergice, polipoza nazala, astm
 Histologic:
 vasculita necrotizanta

 infiltrat cu eozinofile

 granuloame extravasculare
 SINDR. CHURG-STRAUSS
 Clinic:
 Faza prodromala: suferinte alergice (rinite,

polipoza nazala, astm, sindrom Loffler) pot tine 3-7

ani
 Faza vasculitica:

 Af. pulmonara: crize de BS, infiltrate difuze,

hemoragii, pleurezie
 Af. neurologica: neuropatii periferice, rar

afectare SNC
 Af. renala mai rara

 Alte afectari: cutanate, cardiace, articulare,

gastro-intestinale
 Tratament: similar cu cel din g. Wegener
 PANARTERITA NODOASA
 Vasculita necrotizanta a vaselor medii si
mici, care poate afecta practic orice organ
 Depozite imune minime
 ANCA de obicei absenti
 Debut la orice varsta, dar m.a. decadele 5-6
 B/F = 2/1
 Factori care precipita debutul
 Infectii, vaccinari, unele medicamente

(amfetamina)
 Debutul poate fi brusc sau precedat de semne
constitutionale nespecifice
 PANARTERITA NODOASA
Histologie:
leziunile sunt segmentare (teritorii afectate, zone
indemne)

Initial -infiltrat inflamator cu PMN- in tot peretele vascular

(panarterita) si extravascular (periarterita)
Necroza fibrinoida: intima sau tot peretele vascular
Alterarea pana la disparitie a LEI si LEE
Alterarea celulelor endoteliale (favorizeaza trombozele, ingusteaza
lumenul vascular)
Ulterior -infiltratul inflamator cu mononucleare
Leziunile cicatriciale: proliferare fibroblastica, organizarea
trombului, ingrosarea peretelui arterial, depuneri de calciu, stenozari,
anevrisme (m.a. in circulatia mezenterica), rupturi vasculare
Leziunile vasculare pot avea diferite varste evolutive
Teritoriile cel mai des afectate: rinichiul, cordul, ficatul, tubul
digestiv, pancreasul, testiculul, sistemul nervos (n. sural), tegumentul
 PANARTERITA NODOASA

 o parte din lumen este indemn, cu pastrarea LEE si LEI

 restul este complet distrus de prezenta infiltratului inflamator
 toate straturile peretelui vascular sunt afectate
 lamina elastica interna si externa sunt distruse
 lumenul este ingustat si prin prezenta unui tromb
PANARTERITA NODOASA

 Glomerulonefrita difuza
 Depozite de fibrinoid, necroze
 Infiltrat cu PMN
 PANARTERITA NODOASA
Clinic:
 Renal: GN proliferativa, segmentara sau difuza,
HTA, proteinurie, hematurie, IR
 Neurologic: periferice, SNC
 Cutanat: purpura palpabila, ulceratii, necroze,
noduli, livedo reticularis
 Mm-scheletal: poliartrita asimetrica,
nedeformanta, mialgii
 Digestiv: vasculita mezenterica, infarct,
perforatie
 Testicular
PANARTERITA NODOASA
Livedo reticularis sau cianoza marmorata
PANARTERITA NODOASA

Livedo reticularis sau

cianoza marmorata
PANARTERITA NODOASA

Necroze digitale
PANARTERITA NODOASA

Necroze digitale
PANARTERITA NODOASA

Afectare neurologica

Neuropatie periferica
motorie – prin vasculita de
vasa nervorum
 PANARTERITA NODOASA
Diagnostic paraclinic:
 Sindrom biologic inflamator nespecific (VSH, fibrinogen, CRP,
α2globuline crescute),
 Modificări hematologice (anemie cronica simpla, normocroma,
normocitara, trombocitoza, eosinofilie).
 Modificari imune: FR, crioglobuline, FAN (in concentratii
reduse), scaderea complementului
 Afectare renala: proteinurie, hematurie, retentie azotata
 AgHBs e prezent la 7-54% din pacienti. Infectia cu virus C se
poate asocia cu PAN
 ANCA sunt prezenti la 30% din pacienti (m.a. p-ANCA)
 Angiografia (m.a. de mezenterica) poate arata ocluzii, tromboze,
dilatatii sacciforme, anevrisme
PANARTERITA NODOASA
Arteriografie de mezenterica superioara

stenoze
dilatatii sacciforme
microanevrisme
 3 anevrisme
arteriale mari
 PANARTERITA NODOASA
Tratament
MEDICAMENTUL DOZA INDICATII
Prednison p.o. 1 mg/ kg Forme obisnuite
Metilprednisolon 1 g/zi i.v. 3-5 zile Forme fulminante
CF 2-4 mg/kg p.o. Afectari viscerale majore,
corticodependenta
CF – puls-terapie 10-15 mg/kg Alternativa la terapia orala (<
i.v./luna toxic)
Clorambucil 0.1 mg/kg/zi Alternativa la CF
Azathioprina 2-4 mg/kg/zi < toxic, < eficace ca CF
MTX 15-25 mg p.o./sapt. < eficace ca CF
Plasmafereza Neconfirmat
Ig i.v. Vasc. parvovirus B19
Ac monoclonali Experienta limitata
IFN- Vasc.virus hepatic B, C
 BOALA TAKAYASU
Vasculita granulomatoasa a arterelor
mari (aorta si ramurile ei)
 F/M=4/1, v=10-30 ani
 Inflamatie granulomatoasa in adventice,
distrugerea LEI, LEE, tromboze, anevrisme,
disectii
 Clinic: in functie de teritoriu – claudicatie mb.
sup, HTA, ameteli, anomalii vizuale, AVC, IMA,
etc.
 Dg. paraclinic nespecific  Aortografia
 Tratament: glucocorticoizi, CF, HTA, chirurgical
 BOALA TAKAYASU

Stenoza bilaterala de carotida Stenoza aortei abdominale

comuna
Stenoza ambelor renale la origine
Stenoza de subclavie dreapta
Mic anevrism de aorta
Dilatatie poststenotica pe stg.
 Anevrism de a. toracica descendenta
 Angiografie pulmonara
 Ingustare difuza si neregulata a a. pulmonare
 Stenoze focale
 BOALA KAWASAKY
- Sindromul adenopatic-cutaneo-mucos -

 La copii
 10% vasculita de vase coronare
 Histologic  PAN (proliferare intima, infiltrat cu
mononucleare, anevrisme arteriale mici, tromboze)
 Clinic: debut acut, febra, adenopatii nesupurate,
conjunctivita, eritem pe mucoase, tegument
(cavitate bucala, buze, limba), miocardita,
pericardita, aritmii, rar IMA
 Tratament: Ig i.v. (400 mg/kg/zi), aspirina
 Prognostic bun in majoritatea cazurilor
 BOALA KAWASAKY

Congestie conjunctivala
Adenopatie latero-cervicala stg.  Exantem polimorf Descuamari periunghiale
Ulceratii pe buze
 BOALA KAWASAKY

LAD
CX

 Anevrisme de a. coronara stg. pe coronarografie

 VASCULITE DE
HIPERSENSIBILIZARE
Vasculite de vase mici (arteriole, venule,
venule postcapilare), produse prin
depunerea CI
 Histologic: infiltrat cu PMN,
leucocitoclazie, depozite de CI, c, in faze
cronice domina mononuclearele, hematii
extravazate
 Clinic: leziunea cutanata - purpura
palpabila
PURPURA HENOCH-SCHŐNLEIN
Vasculita sistemica a vaselor mici,
caracterizata histologic prin depunerea de
IgA la nivel tisular (cutanat, renal, digestiv)
Mai frecventa la copii
Factori favorizanti: medicamente, infectii, imunizari, etc.
Clinic: debut brusc
Purpura palpabila
Artralgii m.a. la mb. inf., nedeformante
Dureri abdominale (vasculita intestinala)
Renal: hematurie, cilindrii hematici, proteinurie,
caracter recidivant
Depozite mezangiale de IgA = b. Berger
Tratament: corticoterapie, +/- imunosupresie
PURPURA HENOCH-SCHŐNLEIN

purpura palpabila
predominant - mb. inf.
PURPURA HENOCH-SCHŐNLEIN
 Crioglobulinele = Ig care precipita
la rece si se redizolva la incalzire
 Tipul I = Ig monoclonale (mielomul multiplu,
macroglobulinemia Waldenstrom)
 Tipul II = crioglobuline esentiale mixte, formate din
IgG policlonale si FR monoclonal (frecvent asociate cu
virus hepatic C)
 Crioglobuline policlonale mixte = formate din IgG şi
FR policlonali (frecvent intalnite in bolile autoimune -
LES, Sjogren -, hemopatii maligne, infectie cu virus
hepatic C)
 CRIOGLOBULINEMIA MIXTA
ESENTIALA
80-95% din pacienti au Ac anti virus hepatic C si RNA viral in plasma
Crioprecipitatele contin Ac tip IgG policlonali impotriva VHC si RNA
viral
Clinic:
 +/- boală hepatică
 Semnele cutanate: purpură palpabila
 Manifestari sistemice: artralgii, artrite, adenopatii,
hepatosplenomegalie, neuropatii periferice
Paraclinic:  complementului, FR +, crioglobuline+
Biopsia renală: GN proliferativă.
Tratementul:
 corticosteroizii şi imunosupresoarele pot favoriza replicarea virală
 INF-α
 Plasmafereză
 Cortizon pe termen scurt la cei cu boală foarte agresivă
SUCCES LA EXAMEN!