Quizz test

Quizz test

• Cum ati finalizat anul 2020?

• Ce planuri aveti pentru 2021?

 VASCULITE
Sef lucrari dr. Filipescu Ileana
 Caracteristicile vasculitei
• Vasculita este o inflamatie a
peretelui vascular (leucocite) care
determina o leziune Lumen

• Patologia constituie o consecinta a

pierderii integritatii vasculare

Necroză
segmentală a
peretelui Depunere de
fibrină
arterelor mici
1. Langford 2010; 2. Gómez-Puerta & Bosch 2009;
3. Jennette et al 2013 Histopatologia vasculitei
Mecanismul patogenetic al vasculitelor imune
 Vasculita: leziunile produse in conditiile
sindromului inflamator cronic
Arteră inflamată Arteră ocluzată Arteră cu anevrism disecant
Arteră normală Flux sangvin restricționat Fără flux sangvin
Flux sangvin normal
 Clasificare

 Dupa calibrul vasului afectat

 Dupa organul afectat

 Clasificarea dupa calibrul vasului afectat
Vase mari
 Arterita giganto-celulară (AGC, arterita Horton, arterita
temporala )
 Boala Takayasu (BT)
Vase mijlocii
 Poliarterita nodoasă (PAN)
 Boala Kawasaki
 Vasculitele de SNC
Vase mici
 Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Sdr
Churg-Strauss)
 Granulomatoza cu poliangiita (Granulomatoza Wegener)
 Microscopic polyangiitis (Poliangiita microscopică)
 Ig A vasculitis (Purpura Schonlein-Henoch)
 Cryoglubulinemic vasculitis
 Hypersesitivity vasculitis (Angeita de hipersensibilitate)
 Vasculite secundare infectii virale sau colagenoze
Clasificarea dupa organul
afectat:
• un singur organ
• mai multe organe
(multisistemica)
 Calina, 14 ani

• de un an:
• claudicatie membre inferioare
• dispnee progresiva de efort --> internari repetate pentru pneumonii

• acum 2 luni:
• admisa in soc cardiogen UPU Oradea--> transferata UPU pediatrie
Cluj
• FE=10-15%, cardiomiopatie dilatativa
• examen clinic: pulsuri periferice absente (exceptie a radiala dreapta
--> boala fara puls: arterita Takayasu

• tratatment: Prednison 1.6mg/kg/corp (doza recomandata: 1-

2mg/kgcorp/zi)
 Calina, 14 ani

• angiografie RMN ax aortic si carotidian

• stenoza aorta toracica distala:
90%, la 9 cm inferior de
emergenta a subclavii, pe o
portiune de 2.5-3 cm
• aorta descendenta: stenoza
nesemnificativa hemodinamic,
deasupra emergentei a renale
 Calina, 14 ani

• angiografie RMN ax aortic si carotidian

• a carotida comuna stanga: stenoza
semnificativa 75%
• ocluzie completa a subclavie stanga
• stenoza usoara la nivelul emergentei
trunchiului celiac
• stenoza a vertebrala 60%
Boala Takayasu
 Boala Takayasu

Epidemiologie
Mikito Takayasu, 1908, Pacienti fara puls

• Varstă sub 40 ani – 15-25 ani Japonia

(diagnosticata tardiv 40 ani Europa)
• F (80-90%) >> B
• incidenţa 1/1 milion/an
• 150 cazuri noi/an Japonia vs 1-3
cazuri /1mil /an in SUA si Europa
 Boala Takayasu- manifestari clinice
• 2 componente majore care pot fi disociate în timp:
• Inflamaţie generalizată (febra, pierdere ponderala, mialgii difuze, anorexie)

• Manifestări ischemice (insuficienţă vasculară):

Tinnitus, ameţeli, cefalee, sincope, AVC, tulburări de vedere, claudicaţie maseterină,
atrofia muşchilor feţei
Claudicaţia braţului, inegalitatea pulsului/TA, sufluri pe artera subclavie boala fara puls
Tulburări de vedere – Takayasu (oftalmolog)
Ischemie coronariană
anevrisme aortice si stenoze
Ischemie renală
Ischemie mezenterică

• ATENTIE LA !!!!!! Simptome de ischemie mai ales la femei tinere

 Boala Takayasu
Explorări
• Angiografie - confirmare dg (avansat)
+ evaluarea extensiei bolii – eventual
în acelaşi timp cu angioplastia
• Arteriografia de arc aortic
• AngioRMN - peretele vasului AngioCT

F, Iagher R, 37
Boala Takayasu
Explorări _ Ecografie Doppler:
Carotida pereti - sagetile arata peretele carotidei, gros, fara delimitarea intima-medie-adventitie (datorita
fibrozei, inflamatiei)
Boala Takayasu
Explorări _ Ecografie Doppler:
Stenoza arteriala carotidiana: viteza maxima sistolica 292 cm/s ( normal 100 - 120 cm/s).
Viteza crescuta confirma ecografic stenoza si ii masoara severitatea
Criterii de clasificare ACR 1990 - min 3 criterii (90,5%, 97,8%)

1. Varsta la debut < 40 ani

2. Claudicatie a extremitatilor
3. Reducerea pulsului la artera/e brahiale
4. Diferenta TA > 10 mmHg
5. Sufluri artera subclavie sau ramuri aortice
6. Anomalii arteriografice
• Ingustari sau ocluzii ale aortei sau ramurilor
primare ale acesteia , mai ales superior, mai ales
focal sau segmentar
 Boala Takayasu
Tratament
• Prednison 1 mg/kg (cu reducerea dozei)
• Se pot reversa stenoze, ameliora simptome de ischemie !
• Doar precoce
• Raspuns minim daca fibroza e instalata
• Terapie imunosupresoare
• MTX, AZA, CF, MMF
• Biologice ? IL-6

• Chirurgie – dilatare (stent , angioplastii) – restenozari netratate

medicamentos
Arterita giganto-celulară- AGC/ polimialgia
reumatica
 AGC
Vasculita afectand ramurile aortei (de grad 2-5), in special
artera temporala şi alte artere extracraniene ale capului

Epidemiologie
Persoane peste 50 ani

Simptome:
• Cefalee recenta
• Hipersensibilitate tegumentara (ochelari, palarie,
piaptan, perna)
• Tulb oculare: !!! Urgenta pt ca poate duce la
pierderea vederii
• Tulb auditive
• Tulb masticatorii
 Polimialgia reumatica

Epidemiologie:
Incidenta 10-50/100 000/an

Clinic:

Durere si redoare la nivelul musculaturii cervicale şi a centurilor

Semne constituţionale: febra/subfebrilitati, anemie, pierdere ponderala
Raspuns prompt la 10-20 mg prednison/zi
 Polimialgia reumatica
Explorări:
• Sdr inflamator VSH, CRP ff mare
• pentru excluderea coexistenţei AGC
• pentru dg diferenţial: PR, PSH, artropatii microcristaline, polimiozita,
hipotiroidism, boala Parkinson, sdr paraneoplazice

Tratament
• Prednison -doze tatonate la minim
• “Steroid-sparing” (ex MTX,AZA)
• Tratament de durata lunga (ani)- urmarit prin VSH
Vasculite ale vaselor medii/mici
 Recunoaşterea vasculitelor
Anamneza Examinare Lab Imagistica

Piele: purpura, livedo, ischemie

+ +
digitala

Ochi: tulburari vedere, vasculita

+ +
retiniana , cecitate

ORL: sinusita, rinita, otita,

+ + +
surditate
Plămân: dispnee, hemoptizie,
+ + +
tuse

Rinichi: HTA, hematurie,

+ + +
insuficienta renala

GI: dureri abdominale,

hematochezie, ischemie + + + +
mezenterica

Neuro: confuzie, cefalee, AVC,

+ + +
neuropatii
 Afectarea tegumentelor

- Purpura palpabila a
extremitatilor inferioare,
recurenta

- Ulceratii - frecvente
- Leziuni nodulare
 Implicarea renala

- hematurie, proteinurie si Glomerul Glomerulonefrită

insuficienta renala normal ANCA

- insuficienaa renala (rapid Inflamaţia

progresiva) – glomerulorală -
Diagrama

Inflamaţia
glomerulorală -
Biopsie
 Implicarea tractului respirator -
Superior (ORL) şi inferior (plaman)

- Plaman
- Infiltrate nodulare şi
leziuni
- Hemoragie pulmonară

- ORL
- sinuzita, rinita, otita
medie, inflamatie oculara
 Implicarea cardiacă

- Identificata in 50% din

pacientii cu CSS
- <20% în GPA şi MPA
- blocuri tranzitorii, infarcte,
miocardita, endocardita,
pericardita
 Afectarea gastrointestinală

- durere abdominala tipica

- sange în scaun
- ischemie mezenterica si
rareori perforatie
intestinala
- poate mima pancreatita
sau hepatita
 Afectare oculara si neurologica
Proptosis
Chemosis
Vasculita retiniana

Mononevritis multiplex
SNC - AVC
Meningită aseptică
 Abordarea diagnostică la suspiciunea de vasculită

• Biopsia tisulară a organului afectat este luată în considerare pentru a

determina:
• Dimensiunea vaselor
• Caracteristicile histologice ale inflamaţiei vasculare
• Sediul biopsiei ?

• Angiografia, angioRMN, angioCT, US

• Afectare vase mari – medii – TA, AGC, PAN – determina si sediul
biopsiei
 ANCA: anti-neutrophil cytoplasmic antibodies

• asociate cu boli autoimune,

• vasculitele sistemice - vasculite
ANCA asociate ANCA-associated
vasculitides
pANCA: perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies
• Vasculite sistemice:
• Poliangiita microscopica (MPA), sdr
Churg Strauss (poliangiita
granulomatoasa eozinofilica) ,
glomerulonefrite rapid progresive (crescent),

1. Tsiveriotis et al 2011; 2. Langford 2010

cANCA: cytoplasmic (classical) anti-neutrophil cytoplasmic antibodies

• Aspect difuz granular citoplamatic

•
• Vasculite:
• Granulomatoza cu poliangiita
(GPA) (fosta Granulomatoza
Wegener)

1. Tsiveriotis et al 2011; 2. Langford 2010

Granulomatoza Wegener (granulomatoza cu
poliangiita GPA)
Boala rara, caracterizată prin:

• inflamaţie granulomatoasă la nivelul

tractului respirator superior (ORL)
sau inferior (plaman)
• glomerulonefrită rapid progresivă
• vasculită granulomatoasă
necrozantă
cANCA +
Mai ales in formele active/Generalizate

Diagnostic
Monitorizare
Sindromul Churg-Strauss
(granulomatoza eozinofilica cu poliangiita)
Clinic:
Astm - precede vasculita cu luni/ani
Eozinofilie
Rinită alergică
Infiltrate pulmonare variabile
Purpura, ulceratii, vasculita cutanata etc
F rar afectare renala

Granuloame intra- şi extravasculare

conţinând eozinofile)

Mortalitate:
• Fara tratament – 50% la 3 luni
• Cu tratament - supravietuire 70% la 5 ani
Vasculita cu IgA (Purpura Schonlein-Henoch)

Clinic – copii , tineri

• Purpură palpabilă (pe fese, membrele
inferioare, feţele extensoare ale
antebraţelor)
• Dureri abdominale/ abdomen acut/
hematokezie
• Glomerulonefrită
• Alte manifestari: Artrită simetrică,
miozita, semne constitutionale
• Elevarea IgA (nu e obligatorie)
• Biopsie cut.-depozite de IgA in IF
 In loc de concluzii…de dus acasa!

• Boli cu manifestari polimorfe dar cu trunchi de manifestari comune

• Manifestari generale: febra, stare generala alterata
• Piele, plaman, rinichi, ORL, ochi, SNC sau periferic
• Predomina unul sau doua sedii

• ANCA / biopsie/ imagistica

• Tratament agresiv
• Terapie inductie – CF
• Terapii de intretinere – AZA, MTX
• Recaderi posibile
• Suprainfectii – regula
Va multumesc