Vasculite sistemice

Granulomatoza cu poliangiita

caz clinic
F, 54 ani ,
• Motivele internarii: astenie marcata,
scadere ponderala 6kg/3 luni
tuse seaca, iritativa
Istoric:
2014-2016
ORL: epistaxis recidivant
sinuzita fronto-maxilara
Multiple interventii chirurgicale
ORL: -biopsie cornet nazal:proces inflamator cronic,
 Examen clinic
stare generala medie, afebrila, subponderala
• Deformare piramida nazala:”nas in sa”
• Hiperemie conjunctivala
 paraclinic

• Sdr. Inflamator (VSH=100 mm/h, CRPX 10 N)

• Ac cANCA(Ac anti proteinaza 3)=28 U/ml (X7.5 N)

• Proteinurie/24h: 90mg/24h

• Rx CP-opacitati neomogene in 1/3 medie a plamanului drept

si apical stang
• CT torace- lez. macronodulare cu aspect pseudocavitar
lez. nodulare
Consulturi interdisciplinare

• Consult ORL: deformare sept nazal; sinuzita distructiva,

cruste nazale, ulceratii,
hipoacuzie-aeratoare transtimpanice bilateral
cruste hematice si melicerice

• Consult OFTALMOLOGIC:
-AO-keratoconjunctivita Sicca, scleromalacie OD
 ?
Diagnostic diferential
al leziunilor pulmonare

- Descrieti modificarile radiografice.

- La ce diagnostic diferentiale va ganditi?

- De ce investigatii suplimentare aveti nevoie?

 Semne si simptome
Constitutionale:
-astenie
-scadere ponderala

Tract respirator-
Musculo-skeletal:
superior:ORL
-rinologice: deformare in sa- Artralgii inflamatorii
perforatie de sept,
-laringiene: voce ragusita
-urechi : hipoacuzie
Vasculita
Biopsie cornet nazal –
ANCA Ocular:
proces inflamator cronic cu caracter reactiv
inflamator Keratoconjunctivita, edem
periorbital
Respirator inferior:
noduli pulmonari escavati
inflamatie
Renal:
-------- Ac cANCA +
 ?
Diagnostic diferential al Vasculitelor ANCA

• Care sunt afectarile predominante in

>>Glomerulonefrita cu poliangiita?
>>Poliangeita microscopica?
>>Granulomatoza eozinofilica cu poliangiita?

• Ce au clinic in comun?
• Ce le diferentiaza?

• Este obligatorie prezenta ANCA?

Diagnostic pozitiv

1. Granulomatoza cu poliagiita cu afectare de :

- Cai aeriene superioare ( nazala – sinuzita cronica, rinita cronica, otita-

hipoacuzie, laringiana)

- Pulmonara ( infiltrate pulmonare nodulare si cavitati)

- Oculara ( conjunctivita)

- Articulara ( artralgii )
 Cum gestionam cazul?
Vasculita ANCA

Severitate&prognostic Complicatii/comorbiditati

Amenintatoare de organ
Renala Tratment specific
Fara boala amenintatoare Pulmonara
de organ gastontestinala
cardiac
nervoasa
oculara Prompt

MTX/MMF CFM, RTX

GC GC

EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis

 Unde se afla pacienta noatra?

! Activitate de boala
! Afectare severa de organ:
ORL
INDUCTIA REMISIUNII
glucocorticoizi-pulsterapie+ CYC (RTX)
Urmata de

Pulmonara MENTINEREA REMISIUNII: AZA, LEF, CYC, CS

Oculara
Profilaxia infectiilor oportuniste!
 Cum tratam pacienta?-inductia remisiunii
H6 luni

• Metilprednisoln-1 g/zi 3 zile apoi

Prednison 30 mg/zi>> 15 mg/zi

• Ciclofosfamida p.o. 2mg/kg/zi

• profilaxia infectiilor oportuniste

Este controlata

Studiul Cyclops: activitatea de boala?

aceeasi rata de inducere a remisiunii, doza
cumulativa mai mare, recidiva mai mica Acumuleaza distructie?
 Tinta terapiei de inductie

Evaluarea pacientei:
Ce inseamna controlul bolii?
ORL:cruste nazale hematice

--inflamatie minima
-Ac c ANCA/p ANCA=neg
>> Sa nu aiba activitate de boala!
>> Sa nu adune distructie! CT torace:leziuni nodulare cavitare in
regresie ca dimensiuni

-prednison 10mg/zi

Cum tratam pacienta?-mentinerea
remisiunii

2.5ani

• Azatioprina 100mg/zi
• Prednison 10mg/zi>>5mg/zi

• Evaluare la 6luni
• HLG, TGO, TGP la 3 luni
 Recadere?
CT sinusuri:
Afectare severa de organ: absenta peretelui osos
>>>ORL-otomastoidita medial sinusuri maxilare
>>>oftalmo-keratoconjunctivita
bilateral sicca

pansinuzita scleromalacie
Absenta cornetelor nazale
prabusirii piramidei si partial a septului nazal

Sdr inflamator

Pozitivare cANCA

infectie
 Cum tratam pacienta?-recadere
• Ce spun ghidurile?

• RAVE: rata de remisiune RTX>>CFM la 6 , 12 luni

• Ciclofosfamida:doza cumulativa 24.4g

Yates M, EULAR/ERA-EDTA recomm for the management of ANCA-ass. Vasc.

Annals of the Rheumatic Diseases 2016
Istoric tratament

INDUCTIE

>> CFM
MENTINERE

>>Azatioprina 100mg 2.5ani

Prednison 10mg-5mg/zi RECADERE

>>RTX
Prednison

4 ani de tratament
Tratamentul recaderii-RTX

Rituximab: 375mg/m2 (600mg) saptamanal, timp de 4saptamani, cu

monitorizare raspuns la 2/4/6 luni

• Evaluare Febr 2020:

• Ameliorarea semnificativa a asteniei fizice
• ORL:cantitate mica de secretii, cruste melicerice rare
• Ameliorarea auzului si a echilibrului

EULAR Recommendations for the Management of Primary Small and Medium Vessel Vasculitis
 ? Particularitatea cazului
Boala agresiva!

• cu afectare severa, multipla de organ:

-tract respirator superior –ORL/pulmonara/ocular

• Cu activitate si acumulare de distructie in timpul imunosupresiei

• Fara afectare renala

- Care sunt reactiile adverse ale Ciclofosfamidei?

- Cum poate fi prevenita aparitia cistitei hemoragice?