Afectarea multiorganica in Lupusul

Eritematos Sistemic
Date generale
• Boala cu o mie de fete: afectare multiorganica, evaluare
pluridisciplinara, perioade de exacerbari si remisiuni, acumulare de
comorbiditati in cadrul bolii sau al tratamentului, diagnostic pozitiv si
ulterior diagnostic diferential complex,

• Caz tipic: femei tinere, in perioada fertile, manifestari specifice /

nespecifice,
• Mai rar: barbati, pre – postmenopauza. FLARE versus COMPLICATIE
CAZ CLINIC
 A.A., F,37 ani

Motivele internarii

•Astenie
•Fatigabilitate marcata aprox 1 luna inaintea prezentarii
•Edeme gambiere moi, pufoase, simetrice
 Istoric
• 2008 - Diagnostic – LES cu • 2010 – Manifestari serozitice –
manifestari pericardita
• cutanate, articulare
• 2015 – Manifestari hematologice
• Artralgii articulatii mici maini • Anemie (Coombs +)
• Rash malar

• ADN dc +, anti Sm +
• Anti Ro, anti La+

Hidroxiclorochina 200 mg/zi, +/- Prednison 0.5 mg/kg cu scadere ulterioara conform afectarii de organ
 Istoric
2016- Context infectios respirator – tuse seaca, febra ,frison
Perioada de activitate a LES
• Pleurezie bilaterala • Sd inflamator
• Pericardita • C3,C4 ↓
• Sd Nefritic (proteinurie1.7g/24h) • Hipoproteinemie
• Retentie azotata (ClCr39ml/min)
Tratament • Ionograma normala
-Antibioterapie cu spectru larg
-Imunosupresie
- Inducerea remisiunii: Puls terapie Solumedrol + Ciclofosfamida – 4 luni (doza cumulativa 3
g)
- Mentinerea remisiunii – Micofenolat mofetil
Sumarizare
• Dg. Pozitiv cert de LES (criterii clinic si imunologice)
• Adaugare de afectare de organ progresiva: cutanat si articular +
serase+hematologic+renal
• Tratament in functie de afectarea de organ
• Acutizare LES in contextual episoadelor infectioase

Dg Dif
Infectii versus Flare
Important dpdv al deciziei terapeutice
 Ce facem in fata unui pacient cu lupus?
LUPUS ACTIV LUPUS INACTIV:
COMPLICATII/COMORBIDITATI

Evaluarea severitatii
si al prognosticului
Tratament specific suferintei

Fara risc vital: RISC VITAL:

cutanat, MSK, renal,neurologic, pulmonar,
Constitutional, Serozita, cardiovasc,hepatic, hemato.
URGENTA

Antimalarice, Imunosupresie ( CFM, MMF, Cyc)

Doze mici cortizon, AINS Pulsterapie
DMARDs: MTX Biologic
G. Berstias, et al, Ann Rheum Dis, 2008
Episodul actual
 23 mai
La internare

Obiectiv
•Stare generala alterata
•Edeme palpebrale,
gambiere moi, pufoase
•HTA rezistenta Sdr. NEFRotic
Paraclinic
•Minima pericardita
•↓↓ C3, C4
•Sd inflamator
•Proteinurie 4,6 g/24 h
•Retentie azotata ClCr=20ml/min
Cr-3,5mg/dl, Uree-81mg/dl
↑Kmie (K- 5,8mmol/l)
Na 133 mmol/l
Diagnostic diferential al sdr. Nefrotic
• Infectii: adesea sec. infectiilor VHB, VHC, HIV ( screening negative
ptr. pacienta noastra)

• Diabetul zaharat: glicemii normale,

• Amiloidoza, paraproteinemii: electroforeza, imunelectroforeza

normale
• LES
 Cum definim nefrita lupica?
• Proteinurie >0.5g/24h
• Sediment urinar activ:
>5RBCs/camp,
>5WBC/camp,
cilindrii hematici, leucocitari, granulari, micsti.

• Hipocomplementemie, ADNdc titru crescut GNPD ( clasa IV)

• Cresterea Cr IRA, HTA,
 Unde e pacienta noastra?
-momentul internarii-

• LES activ, afectare renala ( GNDP)

RISC VITAL:
CFM, Solumedrol,
• IRA. hemodializa
Diagnostic
• Lupus eritematos sistemic cu manifestari cutanate, articulare,
hematologice, serozitice (pericardita ), renale (GNDP) perioada de
activitate clinica si biologica
• Sd nefrotic prin GNPD
• Insuficienta renala acuta AKI 3 remisa
Ce ne spune ghidul?
Consolidarea tratamentului
Tratamentul in spital
• Patogenic

• Puls terapie cu SoluMedrol, 1g/zi 3 zile, urmat de Prednison 0.5

mg/kg/zi
• Mycofenolat Mofetil cp 500mg, crestere progresiva la 3 g/zi

• Comorbiditati:
• Blocant de calciu, diuretic, hipolipemiant, antiagregant plachetar,
• Protector gastric, Vitamina D
Evolutie la o luna 23 mai 2017- 23 iunie 2017

Obiectiv
Stare generala buna
Disparitia edemelor
Scadere ponderala 8kg
Normalizare valori TA cu tratament
Functie renala normala
Ionograma N
Tratament si recomandari la externare
• Va monitoriza zilnic TA, AV, Diureza 1. Mentinerea remisiunii
si greutate 1. Micofenolat mofetil 500mg x4 cp/zi
• Regim hipolipidic , hipoglucidic 2. HCQ 200mgx2 cp/zi
3. Prednison 30 mg /zi
• Evita expunerea la soare, foloseste
crema cu factor de protectie 2. tratament adjuvant
1. Esomeprazol 20 mg 1 cp/zi
• Contraceptia de bariera 2. Furosemid/spironolactona 40/50
• Se deconsiliaza sarcina cel putin mg 1 cp/zi
pana la obtinerea remisiunii 3. Amlodipina 10mg 1cp/zi
4. Betablocant 150 mg 1cp/zi
5. Simvastatina 20 mg 1 cp/zi
6. Vitamina D3 1000 ui 2cp/zi
Va multumesc!
ONLY
?