PREZENTARE DE CAZ

SCLERODERMIE SISTEMICĂ
B, 67 ANI

AHC:
mama: patologie coronariană
tatăl: demență senilă
APP: HTA bine controlată
CONDIȚII DE VIAȚĂ ȘI MUNCĂ- inginer, fumator 35 PA
ISTORICUL
BOLII 2016

o fenomen Raynaud - mâini și picioare

o mialgii
o artralgii- articulatii mici mâini bilateral
o ulcerații pulpe degete - I și V bilateral
ISTORICUL
BOLII 2016
TRATAMENT:
o PentoxiRetard
o Piascledine
o Diltiazem
o Aspenter

Pacientul nu mai urmeaza tratamentul si nici recomandarile de a efectua

in continuare alte investigatii medicale!
Apare indurare tegumentară a degetelor, mâinilor și fetei

2017
ISTORICUL
BOLII
o prezentare camera de garda Spit Județean Pitești
o tablou Insuficiență ventriculară stg acută cu salt
hipertensiv (220/120mmHg)
o retenție azotată recentă -creatinină de 3,6 mg/dl

2017
2 DECEMBRIE
ISTORICUL
BOLII
o Eco Cord: regurgitare mitrala moderata,
tricuspidiana usoara, aortica grad II, FEVS 43%
oEKG- fibrilație atrială
o Rx C-P: fibroza pulmonară, scleroemfizem

2017
2 DECEMBRIE
ISTORICUL
BOLII o Tratament
odiuretic de ansa si antialdosteronic
o betablocant
o digitala
o HGMM, ulterior Sintrom (chiar după conversia
FIA)

Evoluție
- Conversia FIA
- Control TA
- Menținere retenție azotată

2017
2 DECEMBRIE
ISTORICUL
BOLII 20
DECEMBRIE
2017

Dupa remiterea episodului acut cardiac, este orientat

catre clinica noastra cu suspiciunea de sclerodermie:
o sclerodactilie
o cicatrici pulpa degete – postulcerații
o sindrom Raynaud
o modificări tegumentare
EXAMEN OBIECTIV

STARE GENERALĂ: satisfăcătoare, afebrilă

STARE DE NUTRITIE: normoponderală
FACIES: necaracteristic
TEGUMENTE: sclerodactilie, aspect “salt and pepper”
torace posterior, “pitting scars” pulpe degete I-V bilateral
, discreta indurare tegumentara la nivelul decolteului,
facies in icoană bizantină, sindrom Raynuad spontan
Echilibrat cardiopulmonar
EXAMEN
OBIECTIV

Contracturi in flexie ale

sclerodactilie degetelor
EXAMEN
OBIECTIV

Ulcerații digitle pulpa degetelor active și cicatriciale

EXAMEN Tegumente indurate, cu aspect cerat cu reducerea

OBIECTIV mobilității faciale, nas efilat, microstomie cu pliuri

radiale periorale
EXAMEN
OBIECTIV

Acroosteoliza deget II Aspect de sare și piper torace

posterior
INVESTIGAȚII PARACLINICE

SCORUL RODNAN
MODIFICAT (mRSS):
12.
 INVESTIGATII PARACLINICE
SPITALUL CLINIC SF MARIA
EVALUAREA AFECTĂRII PULMONARE

PROBE FUNCTIONALE RESPIRATORII:

o FVC 87.1%
o FEV1 98%
o PEF 83.1%
o MEF50 112.8%
o DLCO 67.8%
o Concluzie: capacitati, volume, debite pulmonare
normale; DLCO usor scazut.
 INVESTIGATII PARACLINICE
SPITALUL CLINIC SF MARIA
EVALUAREA AFECTĂRII PULMONARE

TOMOGRAFIE
COMPUTERIZATĂ TORACICA
CU REZOLUȚIE INALTĂ
o fără leziuni nodulare de alură
evolutivă suspectă decelabilă
la nivelul parenchimului
pulmonar bilateral
o parenchim pulmonar normal
expansionat la cutia toracică
o arbore bronșic de calibru
normal fără ingroșări parietale
o fără semne CT in favoarea
unei fibroze
INVESTIGATII PARACLINICE
SPITALUL CLINIC SF MARIA
EVALUAREA AFECTĂRII CARDIACE

EKG: ritm sinusal, HVS

Echocardiografie: fără elemente directe sau
indirecte de HTP, FE=45%
 INVESTIGATII PARACLINICE

CAPILAROSCOPIE UNGHIALĂ:
o Densitate capilară moderat
scazută
o Numeroase capilare dilatate
o Megacapilare relativ frecvente
o Numeroase hemoragii capilare
recente, dar și vechi
o Rare zone de ramificații
capilare
o Concluzie: pattern
sclerodermiform (activ-tardiv)
INVESTIGATII PARACLINICE

PROFIL IMUNOLOGIC:
o ac anti SCL 70 - intens pozitivi
o fibrilarina - intens pozitivi
o ac anti ARN polimeraza III - negativi
o cANCA, pANCA - negativi
INVESTIGATII PARACLINICE
Discret sdr biologic inflamator
VSH=66mm/h, CRP=11.2mg/l
Anemie ușoară normocromă normocitară
Hb=10.2g/dl

Ck, CKMB normal

Retenție azotată persistentă ameliorată
Creatinină=3.1—1.6mg/dl
CRITERII DE CLASIFICARE
15pct
 DIAGNOSTIC POZITIV

SCLEROZA SISTEMICĂ CU
AFECTARE CUTANATĂ DIFUZĂ,
MUSCULOARTICULARĂ
RENALĂ (CRIZĂ RENALĂ SCLERODERMICĂ)
DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Boala mixtă țesut conjuctiv

Pro- sdr Raynuad, sclerodactilie, ulcerații
digitale
Contra- AcantiSCL70+, anti U1RNP negativ
Sdr paraneoplazic
Pro- vârsta, mare fumător
Contra- AcantiSCL70+, modificări
capilaroscopice cu pattern scleroderma like
Scleredem Buscke, Sceromyxedem
Pro-afectarea tegumentară
Contra- sdr Raynuad, AcantiSCL70+, modificări
capilaroscopice
 CRITERII DIAGNOSTICE CRIZA RENALA
SCLERODERMICA:
1. HTA nou instalata >150/85 sau o
crestere >= 20mmHG comparativ cu
presiunea sistolica.
2. Scadere functie renala, definita ca o
crestere a creatininei serice >= 10%
DECEMBRIE 2017 ELEMENTE DE SUSTINERE:
o anemie hemolitica microangiopatica
o hipertensiune la examenul de fund de
ochi
o hematurie microscopica pe dipstick-ul
urinar si/sau hematii la examenul de
urina
o oligurie/anurie
TABLOU CLINIC DE CRIZA o edem pulmonar acut
RENALA SCLERODERMICA o biopsie renala cu caracteristici tipice
de criza renala sclerodermica,
incluzand proliferari de tip "onion
skin" la nivelul peretilor arterelor si
arteriolelor, necroza fibrinoida
DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL CRIZA RENALĂ
SCLERODERMICĂ

o stenoza artere renale

- a efectuat Doppler de artere renale ce
a infirmat dg
o glomerulonefrită
- diagnostic infirmat datorită absenței din
sumarul de urină a hematiilor si cilindrilor,
a proteinurie, AC anti cANCA si pANCA
negativi
CRIZA RENALA
SCLERODERMICA
Frecvența:
o 10% la pacienții cu sclerodermie in
primii 5 ani

Factorii precipitanți:
o sexul masculin
oscor Rodnan>20
o sezonul rece
o folosire precoce Prednison
o folosirea Ciclosporinei
o ac anti ARN polimeraza III
CRIZA RENALA
SCLERODERMICA

TRATAMENT:
o de elecție inhibitori ai enzimei de
conversie -doze mari
o50% recuperează
o50% ajung la dializă
 REGIM IGIENO-DIETETIC

o hidratare 2 l/zi
o regim proteic 0.6 g/kg/c (40 g proteine/zi)
o regim hiposodat
oevitarea frig, infectii, ortostatism prelungit
o protejarea extremitatilor cu manusi/incaltaminte calduroasă
o evitare medicamente nefrotoxice: AINS, ciclosporina,
gentamicina
oSe interzice fumatul, evită expunerea la frig emoții intense
TRATAMENT MEDICAMENTOS

TRATAMENT SIMPTOMATIC:
Sdr. Raynaud:
Pentoxifilin R 400 mg 1cp/zi
Amlodipina 5mg 1cp/zi
Reducerea dozelor de - Carvedilol 12,5 mg ½ cp/zi

Reflux gastro-esofagian:
Omeprazol 20 mg, 1cp/zi
 TRATAMENT MEDICAMENTOS

Afectarea musculoarticulară
Prednison 5mg, 1 cp/2 zile
Criza renala sclerodermica:
Perindoprilum 5-10mg, 1cp/zi fct de TA
Ulceratii digitale:
Toaleta locală - Hydrogel, plasture tip Atrauman,
compresă sterilă, la 2 zile
Bosentan 125mgX2/zi pt profilaxia recurentei ulcerațiilor
TRATAMENT MEDICAMENTOS

Imunosupresie- pulsterapie lunară cu

Ciclofosfamidă (CFM)- 6luni
Ian, fen, mar, apr, mai ,iun 2018
o CFM 10mg/kg/1.73M2 ajutat in fcț de rata de filtrare glomerulară
(400mg la 4 săpt) PEV, precedată de
o1f DEXAMETAZONA in 500 ml, glc 5%
o Osetron 1f iv (antiemetic)

Ulterior Imunosupresie de intreținere- Azatioprină

100mg/zi
PARTICULARITĂȚI CAZ

o sexul masculin
oDebutul cu ulcerații digitale, afectarea tegumentară
debutată la 2 ani după debutul sdr Raynuad
oAbsența afectării pulmonare deși AcantiSCL70+
ocriza renala sclerodermică dar AcantiARNIII
polimerază -,
PROGNOSTIC
o nefavorabil prin prezența Ac antiSCL70+, a
sexului masculin, a crizei renale sclerodermice
EVOLUȚIE

o Cutanat- mRSS=4
oMusculoarticular- persistă contracturile articulare, fără mialgii, fără
artrite
oVascular-fără recurența ulcerațiilor digitale, capilaroscopie-
menține patternul activ
o Pulmonare-probele respiratorii funcționale și TLCO repetat la 6
luni staționar (fără declin cu mai mult de 10%)
oCardiac- echocord anual fără HTP, TA bine controlată, fără aritmii
o Renal- diureză prezentă, creatinină oscilant =1.6-2.8mg/dl
VĂ
MULȚUMESC!
THERE'S
NOTHING SO
BAD AS COLD
FINGERS AND
TOES