HIDROCEFALIA LA COPIL

Definiție /Istoric

• Gr. ”apă în creier” ;

• hidrocefalia este definită ca o perturbare a formării, curgerii sau absorbției
LCR care conduce la o creștere a volumului ocupat de acest fluid în sistemul
nervos central
• 0.3-4 cazuri la 1000 de născuți vii
• însoțește 1/3 din malformațiile cerebrale
• atestări în urma cu 4000 de ani – faraonul Iknathon
• 1505-1510 Leonardo da Vinci - model 3D al hidrocefaliei, după modelul disecat
al unui creier uman
• 1879- se descrie hidrocefalia prin mecanisme obstructive
Anatomie
• 5 cavități comunicante -ventriculi laterali, III, IV, apeductul Sylvius
• 2 foramen Monro (interventricular)- comunicare ventriculi III -ventriculii laterali
• 2 foramen Luska ( deschiderea recesului lateral in spatiul subarahnoidian în dreptul lobului
flocculonodular cerebelos)
• Foramen Magendie- asezata caudal în plafonul ventricular
Noțiuni de anatomie și fiziologie a lichidului cefalorahidian
• Ultrafiltrat plasmatic
• Producerea de LCR începe în săpt 9-10 de gestație
• 50%-80% din LCR este produs de către plexurile coroide
în mod activ
• În mod normal, rata de producție de 0,35 ml / min sau
aproximativ 400 până la 500 ml / zi și absorbția LCR sunt
egale
• Volumul total al LCR este de 65-140 ml la copii și de 90 -
150 ml la adulți
• Volumul LCR se reînnoieşte în întregime de 4-5 ori în 24
ore
• Fluxul sangvin cerebral (FSC)= 0,5 ml/min/g de țesut
cerebral iar fluxul sangvin prin plexul coroid = 10ori (FSC)
• LCR- asigură flotabilitatea creierului („perna lichidă”)
Clasificare
• Hidrocefalie congenitală (55% din cazuri)
• Examinarea ecografică a fătului poate suspiciona diagnosticul de hidrocefalie între 13-16
săptămâni de gestaţie, un diagnostic de certitudine putându-se pune între 20-22 săptămâni,
prin determinarea raportului dintre dimensiunile însumate ale ventriculilor laterali şi cea a
întregului creier
• Hidrocefalie secundară/dobândită
Hidrocefalie congenitală- etiologie
• Stenoza de apeduct Sylvius
• Malformația Dandy-Walker
• Malformația Arnold-Chiari tip 1 și 2
• Agenezia foramenului Monro
• Toxoplasmoza congenitală
• Sindrom Bickers-Adams (hidrocefalia X linkată)

Hidrocefalia congenitală sindromică sau nonsindromică!!!!

Hidrocefalie secundară/dobândită- etiologie

• Formațiuni cu efect de masă - tumori (meduloblastom, astrocitom, tu de plex

coroid), chisturi, etc.
• Hemoragii: hemoragia intraventriculară în cazul prematurilor, traumatisme
cerebrale, malformații vasculare rupte
• Infecții (virus citomegalic, sifilis congenital, toxoplasmoză,postmeningită,
postencefalită)
• Presiune venoasă crescută (în craniostenoze, tromboze venoase, acondroplazie)
• Iatrogenă - hipervitaminoza A
• Idiopatică
Etiologie
• Etiologia hidrocefaliei depinde de vârsta copilului.
• În timpul perioadei neonatale până la la 2 ani
• hidrocefalia este de obicei cauzată de o hemoragie perinatală, meningită și anomalii de
dezvoltare, cea mai frecventă fiind stenoza apeductală
• Hidrocefalia observată la copii cu spina bifida rezultă, de obicei, dintr-o malformație Arnold-
Chiari asociată
• Între 2 până la 10 ani
• cele mai frecvente cauze ale hidrocefaliei sunt tumorile posterioare ale fosei și stenoza
apeductală.
TABLOUL CLINIC
• Aspectul tb clinic depinde de:
• Vârsta copilului
• Cauza acumulării LCR
• Locul obstrucției fluxului LCR
• Durata perturbării fluxului LCR
• Viteza cu care evoluează hidrocefalia
 Tablou clinic la sugar

• Apetit diminuat
• Iritabilitate sau somnolență
• Vărsături
• Activitate diminuată
• Macrocranie rapid progresivă sau perimetru cranian constant peste percentila 98 % pentru vârstă
și sex
• !!!!!( N.B: la prematur este necesară în paralel monitorizarea ecografică a dimensiunilor ventriculilor cerebrali)
• Suturi dehiscente ,
• Semnul McEwen - percuția asupra craniului poate produce o notă de percuție de „oală spartă „
• Vascularizație vizibilă la nivelul scalpului
• Fontanelă anterioară bombată ( la copilul care nu plânge și e ținut în poziție verticală)
• Privire „în apus de soare”
• Spasticitatea membrelor inferioare
• Crize de apnee
• Episoade de bradicardie
 Tablou clinic la copilul peste 2 ani
Regres cognitiv (probleme la copil de vârstă școlară)
Cefalee (inițial matinală)
Redoare de ceafă
Vărsături mai ales matinale
Tulburare de vedere cauzată de edem papilar și în stadiile tardive atrofia de nerv optic, !! edemul papilar
poate lipsi în hidrocefalia lent progresivă
Diplopia (posibil cauzată de pareza de nerv VI)
Tulburare de mers (prin afectarea tractului piramidal)
Somnolență
Paralizia privirii în sus ( din cauza presiunii LCR pe lama tectală prin recesele suprapineale )
În stadiile mai grave se conturează sindromul Parinaud complet – pupile cu reflex de acomodare la
aproape, dar cu reflex de acomodare la lumină absent, retracția pleoapei (semnul Collier), nista gmus la
tentativa de a privi în sus
Semnul McEwen - la percuția capului se produce un sunet de “oala spartă”
Sindrom ataxic
Macrocranie
Strabism convergent secundar parezei de nerv VI
Obezitate, hipostatură și sau pubertate precoce/întârziată (din cauza afectării axului hipotalamo -hipofizar)
METODE IMAGISTICE ÎN DIAGNOSTICUL HIDROCEFALIEI
• Ecografia cerebrală
• CT cerebral
• IRM cerebral
 Ecografia cerebrală
• are avantajul că se poate repeta și nu iradiază
• Se folosesc următoarele ferestre acustice:
transfontanelară - prin fontanela anterioară (
utilizată standard) și fontanela posterioară (când
este deschisă), mastoidiană și temporală.
• Se pot astfel monitoriza dimensiunile
ventriculare și se pot face corelații cu tabloul
clinic.
• EC nu poate vizualiza bine fosa posterioară și
atunci când există indicii de patologie la acest
nivel, se completează investigațiile cu CT sau
IRM.
Tomografia computerizată cerebrală (CT)
• este o metodă rapidă şi sensibilă pentru
diagnosticul hidrocefaliei, pune în evidenţă
ventriculii cerebrali, permiţând măsurarea
dimensiunilor lor, a dimensiunilor dintre
capetele nucleilor caudaţi, conturul ventricular,
eventuale revărsate intracraniene
• CT cu contrast poate evidenţia tumori, edem
sau alte etiologii ale hidrocefaliei
IRM
• este metoda cea mai bună de diagnostic, dacă este disponibilă
• poate evidenţia și edemul cerebral interstiţial prin resorbţie transependimară, ca
hiposemnal T1 şi hipersemnal T2, precum şi gradul de mielinizare şi anomalii
asociate
• În fig se poate vizualiza dilatarea globală a ventriculilor cerebrali și „zona
lucens”
Alți termeni utilizați
• Hidrocefalie externa- spatiu subarahnoidian marit, fără
semne clinice, se rezolva spontan spre vârsta de 2 ani (fig. 1)
• Hidrocefalie compensata (# hidrocefalie ex. vaquo)(fig.2)
• Hidranencefalie (fig.3)
Fig.1

Fig.2 Fig.3
Diagnostic diferențial
Diagnosticul diferențial al hidrocefaliei va avea în vedere entități patologice,
care pot avea în tabloul clinic macrocrania sau/și în cel imagistic dilatarea
ventriculilor cerebrali
1. Macrocrania familială
2. Hematoamele cronice subdurale
3. Neurofiromatoza
4. Sindromul Sotos
5. Anomalii metabolice ale osului
6. Pseudotumor cerebri
TRATAMENTUL HIDROCEFALIEI

Tratamentul medicamentos -în general preoperator, pentru ameliorarea stării

generale a pacientului.
Se pot folosi:
• Acetazolamida – 100 mg/kg/zi;
• Furosemid – 1 mg/kg/zi;
• Antenatal – corticosteroizii pot ajuta la maturarea plexurilor coroide și la
scăderea riscului de hemoragie

!!!!Agenții fibrinolitici nu și-au dovedit utilitatea de-a lungul timpului, în

hidrocefaliile post hemoragice
Tratament chirurgical
• Șunt ventriculo-peritoneal (fig .1,2)
• Ventriculo-cisternostomia (fig.3)

Fig.3
Fig.1 Fig.2
Șunt ventriculo-peritoneal
• Inserția shuntului este intervenţia de elecţie în cazul hidrocefaliei evolutive şi
are drept rezultat drenarea LCR din cavitatea ventriculară, în una dintre
cavităţile corpului (ex. spațiul peritoneal), pentru normalizarea presiunii
intraventriculare.
• Se poate realiza în orice tip de hidrocefalie.
• Se plasează un cateter în ventriculul lateral (de obicei în dreapta); acesta este
conectat cu o valvă plasată în spatele urechii, care se deschide la presiuni
diferite ale LCR. De aici, tubulatura de drenaj are un traiect subcutanat și
capătul distal va fi plasat în cavitatea peritoneală (shunt ventriculo-peritoneal)
• Complicaţiile operaţiei de shunt pot fi: infecţii, migrarea capătului proximal,
obstrucţia tubulaturii, perforarea organelor abdominale, stroke, hemoragii etc.
 Ventriculostomia endoscopică
• se realizează mai ales în hidrocefaliile de tip
obstructiv (procedura de elecție în stenoza
apeductală)
• Un ventriculoscop este introdus în ventriculul
lateral printr-o abordare a cornului frontal,
trecând prin ventriculul III prin foramenul
Monro, iar podeaua celui de-al treilea
ventricul este apoi fenestrată doar anterior
corpilor mamilari, permițând LCR să
ocolească orice obstrucție și să fie reabsorbit
de vilii arahnoidieni
• Complicaţiile ventriculostomiei includ: eşecul
procedurii, hemoragia, disfuncţia
hipotalamică, deficite neurologice, decesul