Atrezia biliara

Generalitati
Atrezia biliara este o boala rara, dar grava a ficatului, care
afecteaza copiii nou-nascuti. Aceasta este intalnita la aproximativ unul
din 10.000 de copii si este mai frecvent manifestata la fete decat baieti,
mai ales la asiatici si afro-americani decat cei de rasa caucaziana.
Cauza atreziei biliare nu este cunoscuta si tratamentele au doar
partial succes. Atrezia biliara este cel mai des intalnit motiv pentru
transplantul de ficat la copiii din multe parti ale lumii.

Afectarea hepatica
Afectarea hepatica determinata de atrezia biliara este cauzata de
lezarea si astuparea ductelor biliare care sunt responsabile pentru
drenarea bilei din ficat. Bila este produsa de catre ficat si trece prin caile
biliare si intestine unde ajuta la digerarea alimentelor, grasimilor si
colesterolului.
Din cauza disfunctiei ductelor biliare, bila va ramane in ficat. Atunci
cand bila se acumuleaza, ficatul poate suferi leziuni, pot sa apara
cicatrizarea

acestuia

si

pierderea

de

tesut

hepatic.

In cele din urma ficatul nu va mai fi capabil sa functioneze in mod

corespunzator si apare ciroza. Daca ficatul cedeaza va fi necesar
transplantul de ficat. Atrezia biliara poate determina insuficienta hepatica
si necesitatea de transplant de ficat in primii 1-2 ani de viata.

Simptomele de atrezie biliara

Primul semn de atrezie biliara este icterul care determina culoarea
galbena a pielii si a sclerei oculare. Icterul este cauzat de disfunctia
ficatului, nu de imposibilitatea eliminarii bilirubinei, un pigment galben din
sange. De obicei bilirubina este preluata de catre ficat si eliberata in bila.
In urma blocajului ductelor biliare rezulta bilirubina si alte elemente
care se acumuleaza in sange. Icterul poate fi dificil de detectat atat
pentru parinti cat si pentru medici. Multi nou-nascuti sanatosi au icter in
primele saptamani de viata din cauza imaturitatii ficatului. Acest tip de
icter este normal si dispare in maxim o luna de viata, iar in cazul atreziei
biliare

icterul

se

prelungeste.

Nou nascutii care manifesta icter si dupa primele saptamani de

viata ar trebui sa fie investigati de medic pentru a se inlatura o posibila
problema hepatica. Alte semne de icter sunt inchiderea la culoare a
urinei

si

deschiderea

la

culoare

fecalelor.

Urina se inchide la culoare ca urmare a nivelurilor inalte ale

bilirubinei din sange care se deverseaza in urina, in timp ce scaunul se
deschide la culoare intrucat nu mai ajung cantitati ridicate de bilirubina in
intestine.
Scaunul de culoare alba, gri sau alta culoare deschisa dupa varsta
de doua saptamani este probabil, semnul cel mai sigur ca exista o
problema a ficatului si este necesara o vizita la medic.

Cauzele atreziei biliare

Cauza atreziei biliare nu este cunoscuta. Cele doua tipuri de
atrezie biliara existente, se pare ca sunt o forma fetala, care apare in
timpul vietii fetale, fiind prezenta in timpul nasterii si intr-o forma
perinatala care este mult mai tipica si nu devine evidenta pana in a doua
-

patra

saptamana

de

viata.

Unii copii, in special cei care au forma fetala de atrezie biliara, au

deseori

defecte

congenitale ale

inimii,

spilinei

sau

intestinelor.

Atrezia biliara nu este o boala ereditara. Cazurile de atrezie biliara

nu sunt intalnite in aceeasi familie, iar in cazul gemenilor identici doar
unul dintre ei are boala. Atrezia biliara este cel mai probabil cauzata de
un eveniment care a avut loc in timpul vietii fetale sau in momentul
nasterii.
Posibilitatea de declansare a eventimentului poate include una sau
o

combinatie

-infectia
-o
-o
-un

cu

un

problema
componenta
defect

in

dintre
virus
cu
anormala

dezvoltarea

urmatorii

factori:

sau

bacterie

sistemul
a
canalelor

imunitar

sistemului
hepatice

imunitar
si

biliare.

Cercetarile legate de cauza atreziei biliare sunt foarte importante.

Progresele inregistrate in gestionarea atreziei biliare si prevenirea
acestei conditii sunt determinate de o mai buna intelegere a cauzei sale.

Diagnosticarea atreziei biliare

Agravarea icterului in prima luna de viata semnifica faptul ca este
prezenta o problema hepatica. Diagnosticul specific de atrezie biliara
necesita teste de sange si radiografii cu raze X si uneori, biopsie
hepatica.
Daca se suspecteaza atrezia biliara, nou-nascutului i se face de
obicei o investigatie de specialitate la un medic gastroenterolog pediatru,
care este expert in boli hepatice ale copiilor sau un chirurg pediatru care
este

specializat

in

chirurgia

cailor

hepatice

si

biliare.

Un medic pediatru va examina copilul pentru a afla istoricul medical

al acestuia. Mai multe proceduri vor fi necesare pentru diagnosticare.
Printre

acestea

s-ar

putea
1.Analize

numara:
de

sange

- enzimele hepatice - nivelurile crescute ale enzimelor hepatice pot alerta

medicii legat de o leziune hepatica sau prejudiciu, deoarece enzimele se
scurg

din

ficat

in

sange,

in

aceste

circumstante.

- bilirubina - este produsa de ficat si se excreta in bila. Valorile crescute

ale bilirubinei indica adesea o obstructie a fluxului biliar sau o anomalie
in

prelucrareabileidecatreficat.

- albumina si proteina totala - nivelurile scazute de proteine produse de

catre ficat sunt asociate cu boli hepatice cronice.

2. Analize de coagulare, cum ar fi timpul de protrombina si timpul

partial activat de tromboplastina - acestea masoara tipul necesar pentru
coagularea sangelui. Pentru coagularea sangelui sunt necesare vitamina
K si proteine care sunt fabricate de catre ficat. Deteriorarea celulelor
hepatice si obstructia fluxului biliar pot interfera cu coagularea normala a
sangelui.
3. Teste virale, incluzand testele pentru hepatita si HIV - testele
pentru detectarea virusurilor in fluxul sanguin poate ajuta la minimizarea
cauzelor

ce ar

putea fi determinate de problemele hepatice.

4. Culturi din sange - se vor face teste pentru a se depista daca

exista infectii bacteriene in sange, care pot afecta ficatul, indicate pentru
depistarea artreziei biliare.
5.

Teste

imagistice

- Ecografia abdominala este o tehnica de imagistica de diagnostic care

foloseste ultrasunetele de inalta frecventa si un computer care ofera
imagini ale vaselor de sange, tesuturi si organe. Ultrasunetele sunt
folosite pentru a vizualiza ficatul, vezica biliara si caile biliare.
- Scanarea biliara - Un izotop radioactiv (technetiu) este injectat in vena
copilului. Ficatul si intestinul sunt scanate de catre un aparat de medicina
nucleara. Daca izotopul trece prin ficat in intestin, ductele biliare sunt
deschise

iar

copilul

nu

sufera

de

atrezie

biliara

- Biopsia hepatica - Testul care ajuta la stabilirea definitiva a

diagnosticului este biopsia hepatica. O mostra de tesut este recoltata din

ficatul copilului si sunt examinate eventualele anomalii. In acest mod

este diferentiata atrezia biliara de alte probleme ale ficatului.

Tratament
-Chirurgie - In cazul in care atrezia biliara ar fi cauza icterului la
nou-nascuti, urmatorul pas este interventia chirurgicala. Pe parcursul
interventiei chirurgicale, ductele biliare vor fi examinate si diagnosticul
confirmat.
Pentru aceasta procedura, copilul este sedat. In timp ce copilul este
adormit, chirurgul face o incizie in abdoment pentru a examina direct
caile biliare si hepatice. Cand chirurgul confirma ca atrezia biliara
reprezinta o problema, se va face pe loc o procedura numita Kasai.
Procedura Kasai sau hepato-portoenterostomia - Cand este
confirmat diagnosticul de atrezie biliara, chirurgul va face interventia
numita procedura Kasai, dupa numele unui chirurg japonez care a fost
promotorul

acestei

operatiuni.

In timpul procedurii Kasai, ductele biliare sunt eliminate si o bucla

intesinala este folosita pentru inlocuirea canalelor biliare si drenarea
ficatului. Ca urmare, fluxul de bila din ductele biliare mici sunt indreptate
catre

intestin,

si

vor

traversa

complet

ductele

biliare

mari.

Prin intermediul procedurii Kasai se va restabili fluxul biliar normal si

se vor corecta multe dintre problemele declansate de atrezie biliara.
Operatia nu este un tratament pentru conditie, desi rezultatul poate fi
excelent.

Fara aceasta interventie chirurgicala, este putin probabil ca un copil

diangosticat cu atrezie biliara sa traiasca mai mult de doi ani. Prin
chirurgie se obtin cele mai bune rezultate daca micutul are sub 90 zile.
Rezultatele bune obtinute in urma chirurgiei fac foarte importanta
diangosticarea timpurie a atreziei biliare, inainte ca un copil sa fi suferit
leziuni

hepatice

permanente.

Un copil cu atrezie biliara care a suferit o interventie chirurgicala

Kasai cu succes, va avea o stare buna de sanatate si va duce o viata
normala fara probleme majore ale ficatului sau icter. Din pacate, totusi
procedura

Kasai

nu

are

intotdeauna

succes.

In cazul in care nu este restabilit fluxul biliar, copilul va suferi de boli

grave de ficat si chiar ciroza si va fi necesar transplantul in primii 1-2 ani
de viata. In plus, operatia Kasai chiar si atunci cand are initial succes nu
poate restabili complet functia hepatica si nici nu va avea loc o
dezvoltare normala. Ca atare copilul cu atrezie biliara poate dezvolta
lent, ciroza si compligatii legate de aceasta si va necesita un transplant
de ficat, mai tarziu, in copilarie.
Desi procedura Kasai a contribuit la progresul in gestionarea si
controlul atreziei biliare sunt necesare imbunatatiri ale managementului
operational si clinic pentru obtinerea unor rezultate cat mai bune in cazul
copiilor

care

sufera

de

atrezie

biliara.

- Transplantul de ficat - In cazul in care procedura Kasai nu are

succes, copilul va avea nevoie de un transplant de ficat in primii 1-2 ani
de viata. Copiii care au atrezie biliara forma fetala au mai degraba

nevoie de transplant de ficat si de obicei, mult mai devreme, decat copiii

care

au

forma

tipica

de

atrezie

biliara

perinatala.

Nivelul de afectare al cailor biliare precum si gradul acestora de

deteriorare sunt factorii care determina urgenta transplantului de ficat.
Transplantul de ficat este un tratament benefic in cazul atreziei biliare.
Acesta a contribuit la cresterea ratei de supravietuire, in ultimii ani.
Copiii cu atrezie biliara traiesc acum pana la maturitate, avand chiar
proprii lor copii. Deoarece atrezia biliara nu este o boala ereditara, la
copiii supravietuitorilor de atrezie biliara nu exista riscul de a dezvolta si
ei aceasta conditie. In trecut pentru transplant era utilizat doar ficatul de
la donatori de varste fragede pentru transplantul micutilor diagnosticati
cu

atrezie

biliara.

Recent, au fost dezvoltate metode avansate pentru a se folosi o parte

din ficatul unui copil, de dimensiuni reduse sau parti ale ficatului, pentru
transplantul la un copil cu atrezie biliara. In plus ca urmare a dezvoltarii
chirurgiei, este posibil sa se utilizeze o parte din ficatul unui adult viu
pentru

un

donor

la

care

se

va

face

transplantul.

Astfel parintii sau rudele copiilor cu atrezie biliara pot dona o parte din
ficatul lor pentru transplant. Deoarece tesutul hepatic sanatos creste
rapid, daca un copil primeste o parte din ficat de la un donator viu, atat
ficatul copilului cat si al donatorului se vor regenera complet de-a lungul
timpului.

Ce se intampla dupa operatie?

Atat inainte cat si dupa procedura Kasai, copiii vor urma un regim
alimentar specific cu o combinatie potrivita de substante nutritive si
vitamine intr-o forma care nu ncecesita bila pentru a fi absorbite.
Nutritia inadecvata poate duce la probleme de dezvoltare, astfel incat
medicii trebuie sa monitorizeze aportul nutitional al unui copil
indeaproape. Unii copii pot acumula lichid in abdomen dupa procedura
Kasai, ceea ce determina inflamatia burtii copilului. Aceasta conditie se
numeste ascita si de obicei dureaza doar cateva saptamani.
In cazul in care ascita persista mai mult de 6 saptamani, inseamna ca
este prezenta ciroza si micutul va necesita un transplant de ficat.
Destul de comuna dupa procedura Kasai este infectia cailor biliare
ramase in ficat, numita colangita. Medicii pot prescrie antibiotice pentru a
preveni colangita sau pentru a trata o infectie care s-ar putea instala.
Copiii cu atrezie biliara pot continua sa aiba probleme cu ficatul dupa
procedura

Kasai.

Chiar si o operatie de succes si revenirea la normal a fluxului biliar,

pot determina prejudicii si afectarea ductelor biliare mici in interiorul
ficatului,

ciroza

si

cicatrizare.

Ciroza hepatica poate declansa probleme ale pielii legate de nutritie,

echimoze, sangerari si mancarime. Mancarimea sau pruritul este
cauzata de acumularea de bila in sange si iritarea termnatiilor nervoase
de la nivelul pielii. Medicii pot prescrie medicamente pentru mancarimi,

inclusiv antihistaminice care reduc senzatia de mancarime a pielii.

Dupa transplantul de ficat, medicul va recomanda medicamente care
au rolul de a ajuta sistemul imunitar sa nu respinga noul ficat. Medicii pot
prescrie in continuare diete speciale, vitamine, medicamente pentru
tensiunea sanguina si antibiotice.