Sunteți pe pagina 1din 29

MALFORMAȚII ALE

SISTEMULUI
DIGESTIV

DR. CRISTINA STĂNESCU


INTRODUCERE
 Sistemul digestiv se dezvoltă în etapa
preembrionară, când apar primordiile acestuia:
 Sacul vitelin primar
 Lama precordală
 Stomodeum
 Preenteronul
 Mezenteronul
 Metenteronul
 Proctodeum
 Tubul digestiv primar este împărțit în trei segmente:
 Proenteron – partea craniană a tubului digestiv, de la
membrana orofaringiană până la diverticulul hepatic.
 Mezenteron – partea mijlocie a tubului digestiv, de la
diverticulul hepatic până la colonul transvers (2/3),
vascularizată de artera mezenterică superioară.
 Metenteron – partea distală a tubului digestiv, de la 1/3
distală a colonului transvers până la membrana cloacală,
vascularizată de artera mezenterică inferioară.
 Tubul digestiv este suspendat de pereții cavității
intraembrionare prin două mezouri primitive: mezenterul
primitiv dorsal și ventral din care se vor forma cele două
epiploane și bursa omentală.
Dezvoltarea mugurilor digestivi.
Embrionul în S4
PREENTERONUL
 Cuprinde partea craniană a tubului digestiv formată
din:
 Faringele primitiv
 Esofagul primitiv
 Stomacul primitiv
 Duodenul primitiv
 Ficatul, vezicula biliară și pancreasul
 Preenteronul este vascularizat din trunchiul celiac,

care se formează din aorta abdominală.


 Trunchiul celiac vascularizează ficatul, pancreasul și

splina.
MEZENTERONUL
 Formează:
 Partea inferioară a duodenului
primitiv
 Jejun , ileon , cec
 2/3 drepte ale colonului transvers
 Inițial este format dintr-o singură ansă
ombilicală fixată de peretele abdominal
posterior prin mezenterul dorsal comun.
 Ansa ombilicală prezintă un braț
superior (deasupra arterei mezenterice
superioare) și unul inferior (dedesubtul
arterei mezenterice superioare) separate
prin canalul vitelin.
METENTERONUL
 Este ultimul segment al tubului digestiv din care se va dezvolta ultima
parte a colonului transvers, colonul descendent, colonul sigmoid, rectul
și parțial canalul anal.
 Este vascularizat de artera mezenterică inferioară.
 Se termină cu cloaca, o cavitate situată la extremitatea caudală a tubului

digestiv primitiv, care este separată de proctodeum prin membrana


cloacală.
 În partea superioară a cloacăi se deschide alantoida, o anexă fetală

inițială care participă la formarea vezicii urinare și a uracăi.


 În S7 cloaca se împarte în două cavități prin formarea septului

urorectal:
- Rectul, situat posterior, obstruat de membrana anală
- Sinusul urogenital primitiv, situat anterior și obstruat de membrana
orogenitală.
DEZVOLTAREA CAVITĂȚII PERITONEALE
 Se face din celomul peritoneal care comunică pentru o scurtă
perioadă cu cavitatea celomică.
 Inițial, cavitatea peritoneală comunică larg cu celomul ombilical.
 Dezvoltarea intestinului se face atât în interiorul celomului peritoneal cât
și în porțiunea proximală a celomului ombilical (hernie ombilicală
fiziologică).
 În S10 are loc revenirea completă intraembrionară a intestinului subțire
și se formează inelul ombilical care delimitează deschiderea ombilicală.
 În mezenchimul mezogastrului dorsal se formează mici cavități care
confluează și formează bursa omentală, care facilitează mișcarea și
dezvoltarea stomacului.
 Odată cu rotația stomacului se reduce comunicarea dintre cavitatea
peritoneală mare și mică la un canal situat posterior de omentul mic,
denumit orificiul epiploic.
DEZVOLTAREA PERITONEULUI
 Tubul digestiv primitiv este fixat la pereții cavității peritoneale prin
două mezouri:
 Mezenterul dorsal primitiv unește tubul digestiv primitiv cu peretele

posterior al cavității peritoneale și este format din mai multe părți:


mezoesofagul dorsal, mezogastru dorsal, mezoduodenul dorsal (din care
mai rămâne fascia Treitz din care postnatal se formează ligamentul lui
Treitz) și mezenterul dorsal comun (format din mezojejun, mezoileon,
mezocolon, mezorect).
 Mezenterul ventral primitiv unește tubul digestiv primitiv cu peretele

anterior al cavității peritoneale și este format din: mezoesofagul ventral,


mezogastrul ventral, mezoduodenul ventral, mezocistul (este partea
terminală care unește peretele abdominal anterior cu vezica urinară).
 Mezocistul participă la formarea plicilor ombilicale.
DEZVOLTAREA EPIPLONULUI MARE ȘI MIC
 Dezvoltarea epiplonului mare se face din mezogastrul dorsal care crește odată
cu dezvoltarea marii curburi.
 Dezvoltarea mugurelui pancreatic dorsal în mezoduodenul dorsal și a splinei în

mezogastrul dorsal va contribui la formarea epiplonului mare.


 Din mezogastru se vor forma cinci plici componente ale epiplonului mare:
 Plica frenicosplenică
 Plica gastrofrenică
 Plica gastrosplenică
 Plica gastrocolică
 Plica frenicocolică
 Dezvoltarea epiplonului mic se face din mezogastrul ventral și parțial din

mezoduodenul ventral.
 Plica hepatogastrică se dezvoltă din mezogastrul ventral.
 Plica hepatoduodenală se dezvoltă din mezogastrul ventral și mezoduodenul

ventral.
MALFORMAȚIILE PREENTERONULUI
 Fistula traheoesofagiană este dată de separarea incompltă a celor
două organe.
 Atrezia esofagului este o deficiență de canalizare care însoțește de
obicei fistula traheoesofagiană.
 Esofagul scurt este o anomalie determinată de ascensionarea
stomacului în torace.
 Despicătura laringotraheoesofagiană este o comunicare a laringelui
și traheei cu esofagul. Defectul este variabil ca lungime putând interesa
doar lungimea cartilajelor aritenoide sau întreaga lungime a traheei.
 Această anomalie apare între săptămânile 5 și 6, fiind o lipsă de
fuziune a șanțului laringo-traheal.
 O cincime din cazuri se asociază cu atrezie esofagiană și fistulă traheo-
esofagiană.
ATREZIA ESOFAGIANĂ ȘI
FISTULA TRAHEO-ESOFAGIANĂ
 Absența lumenului esofagian și fistula traheoesofagiană sunt,
de regulă, prezente împreună.
 În 10% din cazuri pot apărea independent.
 Incidența atreziei esofagiene asociată cu fistula traheobronșică

variază de la 1 / 3000 la 1 / 4000 de nou născuți vii.


 Separarea intestinului anterior într-un tub anterior (traheea) și

unul posterior (esofagul) poate fi stânjenită de structuri


extrinseci, cum ar fi vase de sânge anormale.
 În 40% din cazuri se asociază și alte anomalii: atrezia anală,

stenoza pilorică, obstrucția duodenală, malrotația sau


malformații cardiovasculare.
Variații ale fistulei traheoesofagiene
 Stenozele esofagiene sunt prezente sub două forme:
 Prima formă asociază și prezența unui țesut esofagian
anormal în peretele esofagului, cum ar fi țesut respirator,
cartilaje și epiteliu ciliat. Această formă este localizată în
treimea distală a esofagului și poate rămâne
asimptomatică până la introducerea alimentelor solide.
 A doua formă este o variantă de atrezie esofagiană.
 Achalazia este o anomalie primară idiopatică care
interesează mobilitatea esofagului și se caracterizează
prin: lipsa peristaltismului la nivelul corpului esofagian,
creșterea presiunii sfincterului esofagian inferior și lipsa
relaxării sfincterului esofagian inferior.
A. Obliterarea ductului biliar
B. Duplicația vezicii biliare
MALFORMAȚIILE PREENTERONULUI
 Stomacul toracic este un defect de poziție a stomacului.
 Stenoza hipertrofică de pilor apare mai des la sexul
masculin și este de natură genetică.
 Stenoza coledociană este un defect de recanalizare a
coledocului.
 Pancreasul inelar este o anomalie de dezvoltare a
mugurelui ventral care devine bifid, se rotește în ambele
sensuri, formând un inel care ștrangulează duodenul.
 Hernia hiatală se definește prin prezența în torace a peste
15% din stomac, ca urmare a unui defect diafragmatic sau
prin lipsa alungirii suficiente a esofagului.
MALFORMAȚIILE MEZENTERONULUI
 Fistula ombilicală este o comunicare ileo-ombilicală.
 Volvulus congenital este o îngustare prin răsucire a
intestinului.
 Herniile: diafragmatică, ombilicală, inghinală, retrocecală.
 Eventrațiile sunt anomalii de închidere ale peretelui
abdominal.
 Schistocelul este un defect al peretelui abdominal, cu
exteriorizarea viscerelor abdominale.
 Omfalocelul este o anomalie care constă în persistența
herniei fiziologice. Apare o insuficientă revenire a anselor
intestinale primitive herniate fiziologic în săptămânile șase
și zece. Organele protuzionate pot fi conținute într-un sac
fin structurat doar din membrana amniotică.
 Gastroschiziz este un defect al peretelui abdominal între
mușchii drepți abdominali, defectul fiind situat lateral de
ombilic.
 Inelul ombilical este închis normal.
 Defectul apare de obicei pe partea dreaptă și se asociază cu
involuția venei ombilicale drepte.
 Organele abdominale rareori pătrund prin acest defect și nu
sunt incluse în sacul amnioperitoneal, ca în omfalocel.
 Gastroschizisul are o incidență de 1/10000 nașteri.
 Se poate asocia cu alte anomalii: extrofia vezicii urinare,
epispadias și anomalii ale intestinului posterior.
 Defectul peretelui abdominal pare a fi un efect secundar al
dezvoltării anormale a membranei cloacale.
 Această anomalie este mai frecventă la sexul masculin.
MALFORMAȚIILE MEZENTERONULUI
 Diverticulul Meckel este o reminiscență a porțiunii
proximale a sacului vitelin secundar, care în mod normal
involuează între săptămânile 5 și 6.
 Poate apărea la 2% dintre nou-născuți.

 Se prezintă ca un diverticul de 1-5 cm care se proiectează pe

peretele intestinal al ileonului, la o distanță de până la 100


cm de cec.
 În unele cazuri, o parte a ductului vitelin persistă în

interiorul peretelui abdominal, formând o fistulă


omfalomezenterică deschisă, un enterocist sau o bandă
fibroasă care conectează intestinul subțire de ombilic.
 Prezența fragmentelor de mucoasă gastrică care secretă acid

clorhidric poate cauza ulcerații și sângerări (HDS).


Reminiscențe ale ductului vitelin
A. Diverticul Mekel
B. Chist vitelin
C. Fistula vitelină
MALFORMAȚIILE MEZENTERONULUI
 Malrotația intestinală: situs inversus abdominal,
colonul retrojejunal. Această anomalie se datorează
rotației ansei intestinale primitive cu 180 grade în sensul
acelor de ceasornic (după revenirea în cavitatea
abdominală), în timp ce prima rotație a fost efectuată
normal, cu 90 de grade, în sensul acelor de ceasornic.
 Această rotație aduce intestinul mijlociu și posterior în

relația lor spațială normală, cu excepție duodenului.


 Duodenul ajunge ventral de colonul transvers și nu va

deveni retroperitoneal, atât timp cât colonul transvers se


situează posterior.
 Cecul ectopic este asociat cu alte tulburări de rotație.
MALFORMAȚIILE MEZENTERONULUI
 Rotația și fixarea anormală a intestinului mijlociu poate conduce
la compresia sau volvulus-ul intestinelor. Majoritatea cazurilor de
obstrucție intestinală sunt cauzate de anormala rotație sau fixare a
intestinului mijlociu.
 Unele porțiuni ale intestinului, cum ar fi duodenul, pot fi fixate la

peretele dorsal al corpului prin benzi de mezenter anormal,


rezultând obstrucția sau constricția intestinului.
 Malrotația poate lăsa o mare parte din intestinul mijlociu suspendat,

cu un singur punct de fixare la peretele posterior al trunchiului.


 Volvulusul intestinal poate comprima vasele intestinale.
 Dacă aportul arterial este întrerupt, apare ischemia sau infarctul

intestinal.
 Comprimarea vaselor limfatice inhibă drenajul limfatic și conduce

la congestia venoasă la nivelul mucoasei și hemoragie


gastrointestinală.
MALFORMAȚIILE MEZENTERONULUI
 Nonrotația intestinului mijlociu
 Această anomalie semnifică lipsa rotației cu 180 de grade
pe care trebuie să o efectueze ansa intestinală primitivă la
reîntoarcerea în cavitatea abdominală, în timp ce rotația
timpurie de 90 de grade, în sens invers acelor de ceasornic
a fost normală.
 Drept rezultat, brațul superior al ansei intestinale primitive
(viitorul jejun-ileon) se termină în partea dreaptă a
corpului, în timp ce brațul inferior (viitorul colon) se
situează în stânga corpului embrionar, colon pe stânga.
 Cecul și porțiunea cea mai proximală a intestinului gros
pot fi fuzionate sau nu la peretele posterior al trunchiului,
pentru a deveni secundar retroperitoneale.
MALFORMAȚIILE METENTERONULUI
 Megacolonul congenital este un colon alungit și dilatat asociat cu
lipsa peristalticii.
 Agenezia anală este lipsa de formare a fosetei anale. Deoarece
foseta anală dă naștere treimii distale a canalului anal, lipsa ei va
detemina rectul să se termine ”orb” (fără lumen) în peretele
corpului. Localizarea fosetei anale poate fi marcată printr-o mică
gropiță sau pată pigmentată.
 Imperforația anală și stenoza anală. Foseta anală este formată
normal, dar membrana anală este îngroșată prin țesut proliferativ
la nivelul plicilor genitale. Această membrană anală îngroșată nu
involuează, rezultând o membrană anală imperforantă sau stenoză
anală.
 Fuziunea exagerată a plicilor genitale la partea lor posterioară
poate acoperi parțial sau complet anusul. În unele cazuri
deschiderea anală poate fi deplasată anterior.
MALFORMAȚIILE METENTERONULUI
 Anomaliile uracăi
 În mod normal, allantoida și extremitatea superioară a
viitoarei vezici urinare involuează între săptămânile 4-6, când
septul urorectal divide cloaca, într-un sinus urogenital anterior
și rectul, posterior.
 Allantoida și apexul vezicii sunt transformate într-un ligament
fibros – uracul sau ligamentul ombilical median, întins prin
țesutul subperitoneal de la vezica urinară la ombilic.
 Acest ligament la adult are 5 cm în lungime și 1 cm în lățime.
 La un număr redus de indivizi allantoida și apexul vezicii
urinare prezintă persistența lumenului și astfel apar: uracul
patent, sinus ombilical uracal, diverticul vezicouracal sau
chiste ale uracăi.
A. Fistula urorectală
B. Fistula rectovaginală
C. Fistula rectoperineală
D. Imperforația anusului
ÎNTREBARE
 La naștere, o fetiță prezintă meconiu la nivelul
vaginului și absența orificiului anal. Care este
malformația congenitală și originea ei embriologică?

 Nou-născutul prezintă imperforația anusului și fistulă


rectovaginală. Prezintă atrezie anorectală înaltă,
deoarece fistula se realizează între vagin și rect.
Defectul se datorează unei anomalii la nivelul cloacăi,
membrana cloacală posterioară fiind mai scurtă
posterior.
BIBLIOGRAFIE
 1. T.W. Sadler ”Langman‘s Medical Embriology”, Thirteen Edition”, 2015.
 2. Chircor L. Surdu L. – ”Embriologie umană”, Ed. Ponto, 2015.
 3. A. Schmidt – ”Embriologie specială”, ed. Intelcredo, 2002.
 4. Albu Ioan, Georgia Radu – ””Anatomie clinică”, ed. Elsevier, 2016.
 5. Netter F. H. – ”Atlas of human anatomy”, ed. Elsevier, 2018.
 6. A. M. R. Agur, A. F. Dalley, Grant – ”Atlas de anatomie”, Ed. ALL, 2018.
 7. Standring S. – ”Gray s Anatomy”, Ed. Elsevier, 2016.
 8. Drake R., Vogl W., Mitchell A. W. – ” Gray‘s Anatomy – pentru studenți”,
Ed. Prior, 2014.
 9. Harold Ellis, Vishy Mahadevan – ”Clinical Anatomy”, a 13- ediție, Ed.
Wiley-Blackwell, 2013.
 10. Victor Papilian – ”Anatomia omului”, Ed. ALL, 2011.

S-ar putea să vă placă și