HIDROCEFALIE

Rapel anatomo-fiziologic LCR

FORMARE:

 70-90% produs de plexurile coroide;

 rată: 21-22 ml/h 500 ml/zi;
 se reînnoieşte de 4-5 ori/zi;

VOLUM:

 50 ml la n.n
 60-140 ml la copil
 90-150ml (120medie) adult (25 ml intraventricular)

PRESIUNE:

 40-50 mm H2O la n.n.

 100-150 mm H2Ocopil,adolescent
 depinde de -p.de secreţie
-p.venoasă
-rezistenţa căilor prin care circulă
-distensibilitatea spaţiilor ce conţin LCR (parenchim, meninge, creier)

FUNCŢIE:

 mecanică
 schimburi substanţe

DEFINITIE:

• Cresterea volumului de LCR intracranian in toate sau unele parti ale spatiilor ce contin LCR

• Insotit de cresterea presiunii LCR din diverse cauze (cel putin initial)

• Aceasta crestere de volum nefiind rezultatul atrofiei sau disgeneziei cerebrale

HIDROCEFALIA –mecanisme etiopatogenice

1.Obstructia circulatiei LCR

 Bloc intraventricular:

- Localizari: foramen Monro, V3, ap Sy, V4

- Cauze: tumori, malformatii, inflamatie (toxoplasmoza, meningita, ependimita granulara

posthemoragica)

 Bloc extraventricular:

- Localizari: bloc bazilar, bloc de convexitate

- Cauze: inflamatie (infectioasa sau posthemoragica, tumori – gliom chiasmatic,

craniofaringiom), insamantari maligne pe meningel mucopolizaharidoze

1
2. Deficit de absorbţie LCR

 Anomalii ale vililor arahnoidieni (absenţa vililor, blocarea vililor prin conţinut bogat în
proteine al LCR)

 Hipertensiune venoasă (compresia sinusurilor venoase, foramine bazale anormale ce dau

compresiune venoasă, obstacole venoase extracraniene)

3. Hipersecreţie LCR

 Papilom de plex coroid(?)

Hidrocefalie – investigatii
 Exografie transfontanelara (ETF)
 CT cerebral
 RMN cerebral
 Masurarea presiunii LCR
 EEG
 PEA de trunchi cerebral

HIDROCEFALIA FETALA
Diagnostic:

 ecografie fetală (13-16 săpt. susp.; 20-22 săpt. cf.)

 RMN (nu de rutină)

Diagnostic diferential:

 agenezie corp calos

 chist plex coroid
 holoprozencefalie
 ventriculomegalie neevolutivă

Investigatii:

 cariotip
 alfa-fetoproteină
 serologie pt. diverse infecţii

Etiologie:

 cauze genetice (sd.hidroletal, sd.Meckel, Gruber, sd.Walker Warburg,etc.)

 cauze nongenetice: -infecţii (toxoplasmoza)
 hemoragie prenatală
 tumoră congenitală

Evolutie:

 avort spontan
 ajung la termen: deces / DPM întârziată

2
  Întreruperea sarcinii–la cererea părinţilor sau asociere H + sd. genetic / alte malformaţii

HIDROCEFALIA LA COPILUL MARE

Suturi închise; creşterea presiunii LCR nu poate fi compensată de creşterea PC.

CLINIC:

 sindom de HIC: cefalee, vărsături, edem papilar;

 regres neuropsihic;
 ataxie (↓fluxul sanguin în gg. bazali);
 semne piramidale;
 semne oculare (nistagmus, sd.Parinaud, tulburări de convergenţă, anomalii pupilare);
 tulburări de memorie;
 tulburări de comportament;
 letargie;
 tulb. ale st. de conştienţă → comă;

HIDROCEFALIE – TRATAMENT
1.Tratament etiologic:

excizia tumorii compresive / secretante LCR;

chist arahnoidian –excizie / shunt.

2. Tratament medicamentos:

Acetazolamidă –100mg/kg/zi;

Furosemid –1mg/kg/zi;

Recomandări: -temporizarea intervenţiei chirurgicale;

-H lent progresivă;

-Prematuri cu H posthemor.

3.Tratament chirurgical

Operatia de shunt:

c.i.: -H ac. Posthemoragică sau meningită – faci tratament medicamentos/ PL repetate

-copii>3ani cu H staţionară cu intelect normal;

-prematuri cu hemoragie intraventriculară: -PL / ventricularerepetate;

-tipuri: v-cardiac; v-peritoneal; v-pulmonar; v-amniotic; ext.;

-tubulaturi de presiuni: joasă/ medie/ înaltă(azi–reglabile);

-complicaţii: infecţii, disconexiuni, obstrucţiatubulaturii, perforareaorg. abd., complicaţii cardiace,

nefrită cu complexe imune