S 77 Explor RIM a afec SNC i a MS la copil Lupescu

Patologia SNC i a mduvei spinrii grupeaz 3 mari grupe de entiti lezionale:

- Congenit {CONGENITL, - adj. Din nat, nnsc. [< fr. congnital, cf. lat. congenitus nscut
odat cu...].}
- Ereditare {EREDITR, -, ereditari, -e, adj. 1. (Despre particulariti fizice sau psihice) Care se
transmite prin ereditate (1). Din fr. hrditaire, lat. hereditarius.}
- dobndite
Indicaiile explorrii radioimagistice n patologia cerebral sunt reprezentate de:
1. retardul psihomotor - dismorfie asociat cu anomalii de dezvoltare ale SNC
- prematuritate; asfixie neonatal; traumatisme; infecii.
2. convulsii - acut: neoplasme, patologie vascular cu debut acut (ischemie/hemoragie), infecii
- epilepsie: parial sau generaliz: tulb de dezv, neo, malf vasculare, leziuni sechelare.
3. deficite neurol ac focale - patologie vascular acut: ischemie sau hemoragie, neuropatie
4. encefalopatia ac sau progresiv focal; com - infecie, tromboz sinusuri v, tulb metab
5. tumori - detecie, stadializare, planing chirurgical
- monitorizarea eficienei terapeutice i detecia complicaiilor terapeutice.
6. macrocrania hidrocefalie acut sau cronic; - tulburri de dezvoltare; tulburri metabolice
7. microcrania- craniostenozele
8. cefalee - sever, complicat cu deficite focalizate; - migren atipic.
Indicaiile explorrii radioimagistice n patologia vertebro-medular:
1. malformaii congenitale
- spina bifida sau disrafii deschise: meningocel; mielomeningocel; meningocel sacrat anterior;
lipomielocel; lipomielomeningocel; mielocistocel.
- spina bifida oculta sau disrafii oculte: mduv n poziie joas; lipoame; diastematomielii; sinus
dermic; chiste dermoide i epidermoide; anomalii de sacru; chiste meningeale;
2. patologie osoas constituional
3. patologie ortopedic - scolioze idiopatice, scolioze secundare, boala Scheuermann,
spondiloliz, luxaie atloaxoidian, calcificri discale
4. patologie traumatic - et cervical, et dorso-L, sindrom Silverman, traumatisme obstericale
5. patol infecioas i inflamatorie vert-medular discite i spondilodiscite, scleroza mulipl
6. tumori:
- osoase benigne (osteom osteoid, osteoblastom, chist anevrismal, granulom eozinofil, hemangiom
vertebral, condrom, tumora cu celule gigante, teratom sacrococcigian).
- osoase maligne (sarcomul Ewing; osteosarcom; cordom; neuroblastom; metastaze vertebrale;
hemopatii: leucemie acut, limfom, anemii hemolitice; modificri postradioterapie).
- tumori extradurale: extensia proceselor tumorale ce afecteaz vertebrele sau esuturile moi
perivertebrale; neuroblastomul este cea mai importanta tumor extradural la copil.
- intradurale extramedulare: neurofibroame- Schwannoame; tumori dermoide i epidermoide;
metastaze de la tumori ale SNC (ependimoame, PNET, germinoame, glioame anaplazice,
neuroblastoame, limfoame, tumori de plexuri coroide).
- intramedulare: astrocitoame, ependimoame, hemangioblastoame.

1
 TEHNICI RIM N PATOL CEREBRAL. ASPECTE NORMALE
ECOGRAFIA TRANSFONTANELAR reprez met de screening n patol SNC fetal, neonatal i a
sugarului. Nu este nec sedarea nou nscutului examinarea putndu-se realiza n orice circumstan.
Examinarea se realizeaz de regul prin fontanela anterioar utiliznd o sond cu frecven nalt
7,5 MHz rezultate bune de cele mai multe ori, insa
pentru evaluarea fosei posterioare si a ganglionilor bazali trebuie sa folosim o sonda de 5 MHz,
pentru structurile superficiale [cortex, substanta alba subcorticala, spatii subarahnoidiene, sinusul
sagital superior] o sonda de 10 MHz) de tip sectorial cu realizarea de
seciuni:
- n plan sagital median: prin fisura interemisferic, corpul calos, V3, regiunea supraselar i trunchiul
cerebral, apeductul Sylvius, V4, vermisul i cisterna magna;
- n plan parasagital oblic drept i stng: partea nalt a emisferelor cerebrale, ventriculii laterali,
nucleii bazali (nucleul caudat, nucleul lenticular, talamusul ce intr n raport cu capsula intern),
carrefurul ventricular, structurile coroide i hipocampice;
- n plan sagital extern drept i stng: regiunile insulare i vasele;
- n plan coronal anterior: lobii frontali, coarnele frontale, fisura interemisferic;
- n plan coronal intermediar; convexit cerebral, coarnele F, orificiile Monro, V3, reg supraselar,
polig Willis i ram sale, vile silviene, reg insulare, corpii striai, coarnele T;
- un plan coronal mai posterior: convexitatea, corpii ventriculilor laterali, corpul calos, V3, tr crbr
regiunile insulare i coarnele temporale; un plan coronal posterior: coarnele posterioare ale ventric
laterali i plexurile coroide, spleniumul corpului calos, vermisul.
Alte ferestre posibile: fontanela post, suturile coronale sau interparietale, scuamele temporalelor.
Desi fontanelele ant si postero-laterala (mastoida) pot ramane deschise pana la varsta de doi ani, maj
explorarilor se efect la copii la termen mai mici de 6 luni. Dupa aceasta varsta, dimensiunile mici ale
fontanelelor fac dificila explorarea cu un transductor cu o putere de penetrare adecvata a creierului.
Fontanela post poate fi inchisa la nastere, sau poate ramane deschisa pana la varsta de 6 luni. (fig 1)
Avantaje: - neinvaziv, neiradiant, repetabila (permite urmarirea evolutiei leziunilor);
- explorare multiplanar;
- poate fi efectuata la patul bolnavului, fara sa necesite o manipulare excesiva a acestuia;
- poate fi efectuata chiar dupa nastere;
- potrivita pentru screening.
Limite: - rezoluie n contrast limitat;
- dificulti de explorare (gsirea unei ferestre acustice optime) dup nchiderea fontanelelor
calitatea imaginilor poate fi afectata de dimensiunile mici ale ferestrei acustice.
- Evaluarea structurilor superficiale este dificila; aspectele subtile ale pliurilor corticale nu pot fi
evaluate cu acuratete, iar hemoragia extracerebrala localizata la nivelul convexitatii emisferelor
cerebrale (subdural, epidural si subarahnoidal) pot fi greu decelabile;
- Hemor si infarctul cerebelos sunt complic cun ale unei prematuritati accent si p avea consec imp in
neurodezv. Ac si alte anom de fosa post sunt detect de obic, m ales in cond scanarii prin fontanelele post
si/sau mastoida, dar nu este intotdeauna posibila definirea precisa a anomaliilor.
- Procesul de mielinizare nu poate fi vizualizat.
- Afectarea ganglionilor bazali in encefalopatia hipoxic-ischemica si ariile de infarct focal sunt de
obicei detectate, dar nu pot fi caracterizate cu suficienta precizie pentru a permite un prognostic.
- Afect difuza a subst albe, (ex in prematurit accentuata, nu este bine detect pr ac met.
Scopurile ecografiei transfontanelare sunt: - urmarirea maturizarii cerebrale;
- detect anom struct si/sau a injuriilor crbr; - determinarea varstei leziunilor;
- determinarea prognosticului.
Aspecte normale. Ecogenitatea structurilor encefalice este monoton:
- LCR este normal anecogen modificndu-i aspectul cnd conine snge i puroi.
- Parenchimul cerebral prezint ecogenitate variabil funcie de structura explorat, de orientarea
fibrelor i vaselor n raport cu sonda i planul de seciune: prin fontanela anterioar trunchiul cerebral
este foarte ecogen n poriunea sa anterioar (fibre ncruciate i transversale) i puin ecogen n
poriunea sa posterioar (fibre longitudinale); substana alb periventricular este mai ecogen n plan
coronal dect n plan plan sagital.

2
Orice modif de struct a parench crbr: sg, ed, necro, tumor ap sub fo unei lez hipereco fig 2 -
Suprafata cerebrala poate fi evaluata pentru gradul de maturizare al paternului giral odata cu inaintarea
in varsta. La copiii cu varsta gestationala sub 32 saptamani, creierul este neted, cu girusuri si santuri
relativ plate. Totusi, dupa 36 de saptamani, paternul giral il echivaleaza pe cel al creierului adultului. O
suprafata cerebrala mai neteda decat normalul pentru varsta poate indica o anomalie girala precum
lisencefalia. Daca girusurile sunt apropiate si au vase multiple la nivelul suprafetei, vor aparea
hiperecogene, deoarece nu se poate vizualiza fina lama de LCR. Santurile mai largi apar mai
hipoecogene datorita LCR-ului.
Fig 3, Fig 4. Artistic illustration of sulcal development at 24, 30 and 40 weeks gestation.
Spatiul subarahnoidian nu ar trebui sa fie mai mare de 5 mm la un copil prematur si mai putin la un copil
la termen. Spatiul subarahnoidian este in mod normal mai larg la copii in perioada 29 42 saptamani
comparativ cu copiii mai varstnici. Un spatiu subarahnoidian largit poate fi cauza macrocraniei benigne.
Alte cauze ale unor acumulari fluide pericerebrale includ:
- Dilatarea pasiva a spatiului subarahnoidian datorita atrofiei cerebrale
- subdural hygroma
- efuziune sau empiem subdural, ca rezultat al meningitei
- hematom subdural
ECO nu detecteaza corespunzator hemoragia subarahnoidiana, care imbraca suprafata creierului si care
nu poate fi exclusa datorita factorilor tehnici.
O metoda de a diferentia un hematom subdural de un spatiu subarahnoidian largit este marirea regiunii
spatiului subarahnoidian. Spatiul subarahnoidian normal ar trebui sa contina vene perforante (bridging
veins), vizibile la eco doppler color. Acestea corespund semnului venei corticale, observat la IRM. In
cazul unui hematom subdural, venele perforante nu traverseaza lichidul subarahnoid, fiind comprimate
de suprafata creierului. Fig 5

Ventriculii sunt structuri de forma literei C, care contin LCR. Ei sunt de obicei mai largi devreme in
viata intrauterina si scad in dimensiuni, astfel incat, la copilul la termen, coarnele frontale au aspectul
unor fante. Ventriculii laterali sunt constituiti din corp, atriu si trei coarne (frontal, temporal si occipital).
Coarnele frontal si occipital nu contin plex coroid ecogen. Plexul coroid, care genereaza LCR, este
prezent in podeaua corpului ventricular si se extinde in cornul temporal si prin gaura lui Monroe.
Plexul coroid este inalt vascular. Eco doppler al plexului coroid poate fi de ajutor in diferentierea
trombului hiperecogen (care este avascular) de aceasta structura normala. Ventriculii laterali la copii sunt
adeseori asimetrici. Ventriculul drept tinde sa fie mai mare si poate fi cu pana la 2 mm mai larg la
nivelul foramenului Monroe.
Exista m me formule pentru determinarea dimensiunilor ventriculare normale. O masuratoare utila este
diametrul diagonal prin ventriculul lateral la nivelul foramenului Monroe, rareori depasind 3 mm in plan
coronal, si al treilea ventricul in plan axial nu trebuie sa fie mai larg de 2 mm la un copil la termen. Fig 6
Corpus Callosum fig 7
Cavum Septum Pellucidum este o structura normal plina cu lichid, aflata intre cele doua straturi ale
septum pellucidum, care se formeaza cand fibrele decusante din corpus callosum degenereaza. Aceastra
structura dispare de obicei inainte de al doilea an de viata. Posterior de si in continuarea acestuia, este
cavum vergae, sub spleniumul corpului calos. Posterior de cavum vergae este cavum velum
interpozitum. Fig 8
Fosa posterioara
Scanand prin fontanela postero-laterala avem o m buna viz a trunchiului cerebral si fosei posterioare.
Aceasta abordare este utila mai ales pentru a diferentia foramenul normal al lui Magendie de o varianta
de sindrom Dandy-Walker, pentru a evalua atriumul ventriculului lateral, coarnele occipitale si cisternele
bazale pentru semne subtile de hemoragie si pentru detectarea hemoragiei cerebeloase izolate.
Tentoriumul hiperecogen marcheaza limita superioara a cerebelului. Cisterna magna normala este mai
mica de 8 mm in latime. Mega cisterna magna este o malformatie chistica a fosei posterioare care este
postulata a rezulta din injuria ventriculului patru in curs de dezvoltare. Poate fi considerat ca o parte a
spectrului malformatiei Dandy Walker. Fig 9

3
Hemoragia intracraniana
Hemoragia intracraniana neonatala este principala cauza de morbiditate si mortalitate, mai ales la copilul
prematur, cu greutate sub 1500 g si mai putin de 32 saptamani de gestatie. Majoritatea hemoragiilor apar
in primele 3 zile de viata, 91% aparand pana in ziua a 6-a de viata. 30-40% dintre prematurii sub 1500 g
dezvolta hemoragie intraventriculara sau de matrice germinala.
Hemoragia apare cel mai frecvent in matricea germinala, care este o retea fina de vase sangvine
microscopice si celule neuroepiteliale sub-ventriculare, care persista in peretele ventriculilor laterali.
Aceste vase fragile cresc in dimens pana la a 34-a sapt de gestatie si apoi involueaza. Ele sunt predisp la
ruptura datorita lipsei de suport muscular si absentei auto-reglarii vasculare in creierul fatului.
In timp ce matricea germinala de langa santul caudo-talamic a primit cea mai mare atentie ca si cauza de
hemoragie intracraniana la prematur, matricea germinala prezenta in tavanul ventriculului patru poate de
asemenea sa sangereze. Aceasta este o posibila cauza pentru 10-25% din hemoragiile de fosa posterioara
vazute la autopsie la prematurii sub 1500 de grame. Aceste hemoragii pot fi silentioase clinic, neasociate
cu hemoragiile supratentoriale si cel mai bine vizualizate prin fereastra sonografica pentru fosa post.
Sistem de gradare sonografica
Este important sa tinem cont de sistemul de gradare descris de Papile in 1978.
Acest sistem de gradare a fost descris pentru CT si, desi a fost criticat la momentul aplicarii la
ultrasonografie, este inca cea mai frecvent folosita metoda de gradare in prezent.
Gradul 1: Hemoragie limitata la matricea germinala subependimara
Gradul 2: Extensia hemoragiei de matrice germinala in ventriculi, insa fara ventriculomegalie
Gradul 3: Extensia hemor de matrice germinala in 1/ m m ventriculi, prod distensia acuta
Gradul 4: Gradele 1,2 sau 3 cu interesarea parenchimului cerebral Fig 10
Hemoragia de grad 4
Ac categ a fost revizuita in cursul anilor. Initial, s-a crezut ca hemor intraventriculara a spart peretele
ventriculului in parench cerebral. Acum se crede ca acesti b au dezvoltat infarct venos periventricular.
Volpe a propus o clasif in trei grade, infarctul venos periventricular fiind considerat o entitate separata.
Fol fontanela ant ca fereastra acustica, hemor clasica de matrice germinala (Grd 1) este vazuta ca o arie
asim de Hecogenitate chiar ant de santul caudo-talamic. Plexul coroid cu ecogenitate N este simetric si
se termina mai post in podeaua ventriculului trei, si poate demonstra micropulsatii la eco doppler color.
Hemora intraV va ap i. ecogena, asimetrica si avasculara. Grd 2 p fi m dificil de detectat decat Gradul 3.
Dupa aparitia hemoragiei intraV, exista un spectru al evol trombului. Aprox 6 z dupa hemor, peretii V
devin ecogeni, pot aparea septuri si trombul se poate lichefia in interior. Sangele ecogen dovedit prin
densitati de nivel scazut, poate fi vazut in ventriculii laterali (nivel fluid-fluid) sau in cisterne.
Hemoragia intracraniana la copilul la termen poate apare, dar este de obicei datorata unor alte
mecanisme, precum hipoxia, trauma la nastere, crizele convulsive si defectelor de coagulare. Fig 11
Leucomalacia periventriculara
Termenul de leucomalacie periventriculara (LPV), descris de Banger si Laroche in 1962, reprez necroza
de coagulare in subst alba profunda. Unii cred ca este cauz de z de granita dintre terit aa ventriculopete
si ventriculofuge din creierul fatului, care este relativ subperfuzat si ischemic in momentele de stres
fiziologic. Studii recente de microscopie optica nu au demonstrat arii cu adevarat sarace in artere.
Oricare ar fi cauza LPV, rezultatul final este o arie de necroza de coagulare si ulterior chistica, la
aproximativ 3 mm de suprafata ependimara a ventriculilor la prematur. La prematurii cu greutate foarte
mica (sub 1000g) LPV este mai extinsa, interesand mai multa substanta alba decat a fost descrisa initial.
LPV este mai corticala in localizare la copilul la termen. Leucomalacia poate apare prenatal.
Ecografic, ariile anormale de materie alba ischemica au fost descrise ca prezentand hiperecogenitate la
fel de densa ca cea a plexului coroid. Aspectul ecografic al LPV nu trebuie confundat cu
hiperecogenitatea periventriculara cauzata de continutul crescut de apa, migrarea gliala si
oligodendroglii incarcate cu lipide in creierul la pre-termen. Totusi, studii mai recente arata ca eco poate
rata pana la 70% din LPV in faza acuta, cand cresterea ecogenitatii periventriculare ar trebui observata.
Doua pana la trei saptamani dupa evenimentul anoxic, pe masura ce LPV evolueaza, ariile de
ecogenitate crescuta se pot transforma chistic, reprezentand arii de necroza si cavitatie. Odata ce aceste
chiste s-au dezvoltat in substanta alba periventriculara sau langa foramenul Monroe, LPV poate fi
diagnosticata cu o mai mare acuratete ecografic. Chistele pot conflua, rezultand in pierderi de volum
cerebral si dilatare ventriculara.

4
Clasificarea LPV:
Gradul 1. Hiperecogenitate periventriculara ce persista mai mult de 7 zile
Gradul 2. Dezvoltarea unor mici chiste periventriculare
Gradul 3. Dezv unor chiste periventriculare extensive, la nivel occipital si fronto-parietal
Gradul 4. Dezv unor chiste extensive in subst alba profunda, evoluand spre zona subcorticala
CT si RMN nu au un rol major in imagistica nou-nascutului pre-termen in stadiul acut. Ecografia, prin
usurinta sa de efectuare la patul bolnavului, este metoda de electie. Fig 12

Timingul ecografiilor
90% din hemoragii apar in prima saptamana de viata, insa doar 30% in primele 24 de ore. O abordare ar
fi prima ecografie la 4-7 zile de viata si apoi saptamanal daca a fost detectata hemoragia.
Ecografia craniana de screening ar trebui efectuata la toti nou-nascutii cu varsta gestationala mai mica
de 30 de saptamani, la 7-14 zile de la nastere si optimal repetata la varsta de 36-40 saptamani post-
menstrual. Aceasta strategie permite detectia leziunilor precoce precum hemoragia intraventriculara,
care va influenta ingrijirea si leziunile mai tardive, precum LPV si ventriculomegalia care va furniza
informatii destre deznodamantul neurodezvoltarii pe termen lung.

ECOGRAFIA DOPPLER permite studiul vascular intracerebral. Se realizeaz prin fontanela

anterioar care permite studiul: arterelor cerebrale anterioare anterior de corpul calos; arterelor carotide
interne la ieirea din canalul carotidian; trunchiului bazilar anterior de trunchiul cerebral; arterele
cerebrale medii n vile silviene. Se calculeaz velocitile absolute n sistol (Vs) i diastol (Vd) i
indicele de rezisten Pourcelot (Vs-Vd/ Vs). Nou-nscutul la termen prezint un indice de 0,70+/-0,05;
indicele este crescut la prematuri.

ECOGRAFIA ORBITELOR permite studiul globilor oculari precum i a structurilor perioculare.

Grsimea este puternic ecogen i datorit acestui fapt nervii optici i partea terminal a muchilor
oculomotori pot fi vizualizate n contact cu globii oculari. Spre poriunea posterioar a orbitelor ecourile
se atenueaz foarte repede, partea posterioar fiind foarte greu de explorat.

5
COMPUTERTOMOGRAFIA (CT) permite un diagnostic etiologic n majoritatea entitilor
patologice ale SNC, n studiul bazei craniului i a feei cu limite n explorarea fosei cerebrale posterioare
ndeosebi a trunchiului cerebral, n patologia de giraie i migrare neuronal, n patologia substanei albe
i n malformaiile congenitale complexe. Evideniaz cel mai bine calcificrile.
Sedarea corespunztoare a sugarului (peste 3 luni) i a copilului este necesar (vezi metodologia la
examinarea IRM). Explorarea CT se realizeaz n seciuni axiale de 3mm n fosa cerebral posterioar i
5 mm n etajul supratentorial cu constante -mA i KV- reduse fa de explorarea la adult, aparatele
actuale avnd protocoale preformate de infant/ pediatric brain.
Aspecte normale.
1. La nou-nscutul la termen
- cisterna insular este larg
- densitatea parenchimului cerebral este mai sczut datorit hidratrii mai mari a parenchimului
cerebral i a defectelor de mielinizare.
2. La prematur, aspectul depinde de gradul de dezvoltare: n S 28 de via fetal anurile de ordinul doi
devin identificabile; cavitile ventriculare sunt mai largi dect cele ale nou-nscutului la termen;
cavumul septului pellucid persit pn la natere.
3. Datorit coninutului crescut n ap a parenchimului cerebral 90% la nou-nscut fa de 75% la adult,
n contrast cu hipodensitatea cerebral, structurile durale i sinusurile venoase apar hiperdense spontan.
Dac volumul cerebral este de aproximativ 350 ml la natere el atinge volumul definitiv n jurul vrstei
de 4 ani cnd se definitiveaz nchiderea suturilor craniene.
Limite: iradierea i utilizarea contrastului iodat.
Calcificri intracraniene
Nou nscut
Citomegalovirus
Toxoplasmoz
Herpes i rubeol
Copil
Tumorale: craniofaringiom (intra/supraselare); teratom,
ependimom, meduloblastom, papilom, astrocitom (excepionale)
Infecioase: infecii transplacentare, meningite TBC
Facomatoze: scleroz tuberoas Bourneville, sindrom Sturge
Weber
Traumatice: hematom subdural calcificat
Malformaii vasculare
Metabolice: hipo, pseudohipoparatiroidism
Toxice: Vit D, Pb, metotrexat intratecal, iradiere
Calcificri n nucleii bazali: sindrom Fahr, sindrom Cockayane,
boli mitocondriale

6
Imagistica prin rezonan magnetic (IRM) este metoda de elecie n evaluarea proceselor lezionale
din SNC n special n evaluarea malformaiilor congenitale, n patologia substanei albe , n bilanul
tumorilor cerebrale i n patologia infecioas i inflamatorie.
Pregtirea, sedarea i monitorizarea sugarului i copilului. Dac pentru perioada 0-3 luni nu este
necesar sedarea fiind suficiente hrnirea sugarului i imobilizarea corespunztoare a acestuia, pentru
perioada 3 luni-5 ani este necesar sedarea sau chiar anestezia general cu supravegherea copilului de
ctre un anestezist. Dup 5 ani simpla explicare a modalitii de examinare i prezena unuia din prini
n sala de explorare sunt de regul suficiente pentru desfurarea n bune condiii a examinrii IRM.
Dac este necesar injectarea, obligatoriu nou-nscutului, sugarului sau copilului i se va prinde n
prealabil pe secie o linie venoas. Pentru orice procedur de sedare copilul nu trebuie s mnnce sau s
bea cu cel puin 4 ore nainte de explorare. Monitorizarea este fundamental i se realizeaz cu un puls
oximetru (monitorizarea semnelor vitale: oxigenare, ventilaie, circulaie, temperatur). Sedarea se poate
face cu Cloralhidrat 50-100 mg/kg rectal sau Diazepam 0,2-0,5 mg/kg rectal. Alternativ copiii pot primi
Midazolam 0,2-0,5 mg/Kg oral. Toate medicamentele mai sus amintite trebuie administrate cu 0,5-1,5
ore nainte de realizarea examinrii, de preferat ntr-o camer ntunecat.
Contrastul paramagnetic este reprezentat de Gd-DTPA n doz de 0,2 ml/Kg corp. Contrastul oral i
specific celular nu au fost aprobai pentru utilizarea la sugari i copii.
Antene i poziionarea pacientului. Antena de cap este cea mai utilizat cu imobilizarea corespunztoare
a sugarului sau copilului. Se mai pot folosi antena de genunchi sau antene de suprafa.
Protocol. Secvenele utilizate cuprind: secvene SE (Spin Echo) n ponderaie T1 i T2, IR (Inversion
Recovery) T1 i EG (Gradient Echo) T1 achiziie 3D EG cu reconstrucii MPR. Pentru studiile vasculare
se utilizeaz: 3D TOF (Time of flight), 2D PC (Phase contrast) sau 3D EG (FSPGR) cu contrast
paramagnetic.
Planul sagital este de elecie n evaluare structurilor liniei mediane, a corpului calos n bilanul tumorilor
cerebrale. Planul coronal este cel mai util n evaluarea schizencefaliei, holoprozencefaliei, displaziei
septooptice i a leucomalaciei periventriculare.
Aspecte normale. Mielinizarea normal.
Mielinizarea este un proces dinamic care debuteaz n cursul sptmnii a 26-a de gestaie pentru a se
prelungi pn la vrsta adult, fenomenul fiind ns de amploare maxim n primii doi ani de via.
Mielinizarea structurilor cerebrale urmrete n mod grosier o progresie cranio-caudal postero-
anterioar i centrifug. n IRM maturarea substanei albe se traduce prin transformarea unui semnal
hidric ntr-unul lipomatos: din hiposemnal T1 n hipersemnal T1 i din hipersemnal T2 n hiposemnal
T2. Datorit complexitii acestui proces virajul substanei albe n T1 este mai precoce dect n
ponderaie T2.

Reperele mielinizrii normale ( ntr-un cmp magnetic de 1,5T)

Regiune anatomic T1 T2
Pedunculi cerebrali Natere 2-5 luni
Bra posterior capsul intern Natere 2-7 luni
Bra anterior capsul intern 2-3 luni 7-11 luni
Spleniumul corp calos 3-4 luni 4-6 luni
Genunchi corp calos 4-6 luni 5-8 luni
Substana alb occipital 3-7 luni 9-15 luni
Substana alb frontal 3-11 luni 11-18 luni

n afar de aceste trei metode fundamentale celelalte investigaii neuroradioimagistice i-au redus
n mod semnificativ rolul (rg de craniu) sau au disprut (pneumoencefalografia, cisternografia).

Angiografia cerebral rmne necesar n bilanul complet i eventual n tratamentul

malformaiilor vasculare (anevrisme, MAV) intracerebrale.

7
 TEHNICI RIMN PATOL MDUVEI SPINRII. ASPECTE NORMALE

Imagistica prin rezonan magnetic reprezint metoda de elecie n patologia mduvei spinrii.
Sedarea sau chiar anestezia general i imobilizarea corespunztoare sunt necesare pentru grupa de
vrst 3 luni-5 ani (a se revedea sedarea de la explorarea IRM cranian). Antena utilizat este fie antena
head, fie cea de coloan n reea fazat zona de examinat fiind poziionat n centrul antenei. Protocolul
cuprinde seciuni n plan sagital i sau coronal n ponderaie T1 SE i T2 FSE. Seciunile n plan axial se
realizeaz la nivel lezional. n bilanul patologiei tumorale, inflamatorii sau infecioase este necesar
injectarea de contrast paramagnetic iv (0,2 ml/Kg corp Gd-DTPA). n procesele lezionale cu componet
lipomatoas este necesar realizarea de seciuni T1 fr i cu supresie de grsime (Fat Sat).
Aspecte normale. La nou-nscut i copii mici aspectul normal este dificil de interpretat. ntre natere i
vrsta de 1 lun n ponderaie T1 corpii vertebrali osificai apar n hiposemnal n timp ce cartilajul
neosificat apare n hipersemnal iar discurile apar n hiposemnal discret. n ponderaie T2 discurile apar
n hipersemnal iar vertebrele apar n hiposemnal. ntre 1 lun i 6 luni conversia vertebrelor se face de la
periferie spre centru, periferia fiind n hipersemnal n T1 , centrul vertebrelor i discurile n hiposemnal
T1. n ponderaie T2 aspectul este nemodificat fa de prima lun. Dup 7 luni, vertebrele sunt n
hipersemnal T1 i discul n hiposemnal T1. n ponderaie T2 acelai aspect ca n prima lun.
Mielografia cuplat examinrii CT are indicaii limitate n cazurile de cifoscolioz important sau n
situaiile n care explorarea IRM nu se poate realiza (prezena de material feromagnetic).
Arteriografia medular. La nivel dorso-lombar se realizeaza prin cateterizarea selectiv a arterelor
intercostale bilateral. Este necesar reperajul exact al locului unde ia natere artera Adamkiewicz pentru
evitarea lezarii sale in timpul interventiilor chirurgicale.
La nivel cervical este necesar cateterizarea selectiv de fiecare parte a arterelor vertebrale i a arterei
cervicale profunde.
Indicaia principal este constituit de diagnosticul malformaiilor vasculare tip angioame medulare
sau fistule durale, arteriografia medular punnd n eviden pediculii vasculari n vederea interveniei
chirurgicale sau a embolizrii terapeutice.

8
 PATOLOGIA CEREBRAL LA NOU-NSCUT I COPIL
Patologia perinatal reprezint o entitate aparte a nou nscutului la termen dar mai ales a
prematurului. n timpul travaliului dar i n primele zile dup natere exist un risc major de leziuni ale
SNC, cauza principal fiind reprezentat de anoxie. Parenchimul cerebral este n aceast perioad foarte
sensibil la tulburrile metabolice (hipoxie, acidemie, hipoglicemie, hiperbilirubinemie liber) i la
afeciunile dobndite (meningite, tromboflebite cerebrale). Ecografia transfontanelar reprezint
examenul de prim intenie ce asigur diagnosticul n majoritatea cazurilor, ocazional fiind completat
de un examen CT. Ex IRM este dificil de realizat dat fragilit prematurilor i necesit un echipament de
monitorizare compatibil cu instalaia de RM. Eco transfontanelar perinatal are urmtoarele indicaii:
1. Leziunile hemoragice ale prematurului: acumulri hiperecogene cu localizri i topografii
diferite funcie de sectoarele anatomice implicate. Este necesar precizarea uni sau bilateralitii
hemoragiei i apariia fenomenelor de agravare: hidrocefalia, edem cerebral.

9
 - hemoragia subependimar - hemoragia meningee
- hemoragia intraventricular - hematoame extracerebrale (subdurale)
- hematomul intracerebral - ramolismentul hemoragic
2. Leziuni ischemice i hipoxice
- leucomalacie periventricular: zone hiperecogene prost delimitate juxtaventriculare
- ischemie crbr localizat: z hipereco cu topografie vascular, evol spre atrofie focal sau cavitate
sechelar. Eco Doppler p evid defectul de pulsatilitate a arterei corespunztoare.
- encefalopatia ischemic sau hipoxic a nou-nscutului la termen
- encefalomalacia multichistic
3. Leziuni infecioase. Eco i mai ales CT cu contrast iodat iv au rolul de a evidenia existena de:
meningoencefalite, venticulite, empieme subdurale, abcese cerebrale
4. Lez vasc sechelare hidranencefalie, schizencefalie, porencefalie, hemiplegie cerebral infantil

Malformaiile congenitale cerebrale

IRM reprez met de elecie n bilanul malformaiilor cerebrale, aducnd mai multe detalii diagnostice
dect ecografia sau CT. IRM permite: un diagnostic precis, evaluarea prognosticului psihomotor al
copilului i posibilitatea de a da un sfat genetic prinilor. Secvenele n ponderaie T1 sunt eseniale.
Malformaiile cerebrale congenitale sunt reprezentate de:
Defecte de organogenez n etajul infratentorial
n etajul supratentorial a. Malformaie Dandy-Walker
a. Anomalii de migrare lisencefalie, b. Aplazie/hipoplazie cerebeloas
pahigirie, polimicrogirie, heterotopie de c. Malformaiile Chiari
substan cenuie, schizencefalie Defecte de nchidere ale tubului neural
b. Holoprozencefalie - Encefalocele/encefalomeningocel
c. Displazie septo-optic - Chiste epidermoide
d. Aplazia/hplazia de gl pituitar Defecte de histogenez
e. Hipoplaz/ agenez de c calos a. Neurofibromatoz
b. Scleroza tuberoas Bourneville
c. Boala Sturge Weber.

1
 - CEFALOCELUL este caract pr hernierea creierului si/sau a foitelor leptomeningeale printr-un
defect congenit al cran si durei mater, de obicei localiz pe linia med. Afecteaza 0,8-3:10.000 de NN
viabili. Exista variatii geografice semnificative in localizare, incid si predispozitia pentru un anumit sex.
In pop vestica, maj ac lez interes osul occ si ap la sexul feminin, in timp ce cefalocelele anterioare
intereseaza oasele frontal, nazal si orbital, si sunt mai frecvente la pacienti de sex masculin, de origine
asiatica.
Meningele formeaza peretele unui sac, plin cu LCR si, in unele cazuri, tesut nervos. In functie de
continutul sacului herniar, cefalocelele sunt clasificate astfel:
Meningocel: acumulare de LCR marginita de un perete meningeal partial epitelizat;
Meningoencefalocelul sau encefalocelul: reprez hernie a es crbr pr un defect osos, intr-un sac
meningeal, variabil epitelizat. C m frecv loc e occ (71%). Localiz pariet -10 % frontal 9%; 9%
localiz este nazal. Diagnosticul diferenial se face cu meningocelul i cu mucocelul.
Meningoencefalocistocelul: un encefalocel continand o portiune dintr-un ventricul;
Cefalocelul atretic: o fo rudimentara, cu asp de nodul mic fblipomatos +fig + tabel 4.2
Gradul de epitelizare al sacului herniar este variabil in cazuri individuale. Cand invelisul arahnoidal
este expus la mediul inconjurator, pot apare ulceratii si infectii. Ca si in cazul altor defecte de tub neural,
pielea ce acopera anomalia poate prezenta semne precum: smocuri de par, hemangioame, pete
discromatice. Tesutul neural continut in sacul herniar este de obicei dezorganizat si include zone de
necroza, calcificari si proliferare vasculara. Dimensiunea cefalocelelor poate varia de la un nodul mic,
pana la dimensiuni enorme, mai mari decat capul insusi. Totusi, marimea nu prezice severitatea
disgeneziei portiunii de creier ramase in interiorul craniului. In schimb, exista o legatura directa intre
cantitatea de tesut neural herniat si gradul de microcefalie. Ace se coreleaza cu gradul de retard mental.
Etiologie: Incomplet determinata
Au fost legate de defectele de inchidere ale neuroporului anterior, totusi, defectele intermediare
precum cel occipital sau frontal raman dificil de explicat. Alti autori le considera insa defecte de
postneurulatie, evenimentul primar fiind defectul formarii invelisului osos al tubului neural, substanta
cerebrala a creierului in crestere rapida crescand prin acest defect.
- Cefalocelele laterale rezulta cel mai probabil din redeschideri secundare ale tubului neural.
Tabloul clinic:
gradul de afectare neurol si a dezv asoc cefalocelelor este variabila, dep de cantit de tes neural
herniar, de prez hidrocefaliei si a asoc cu leziuni cerebeloase sau displazii ale emisferelor cerebrale.
Retardul mental, diplegia spastica si tulbe cognitive pot sa nu devina evidente in primii ani de viata.
Pacientii cu meningocele sau cefalocele atretice au un tablou neurologic in esenta normal,
prognosticul lor fiind favorabil in lipsa hidrocefaliei sau a altor anomalii congenitale asociate.
Copiii cu encefalocele:
o tablou clinic complex functie de dimensiunea, continutul si locatia herniei, ca si prezenta
hidrocefaliei, injuriei perinatale, crizelor apneice, crizelor convulsive.
o Cefalocelele occ progn nefav comparativ cu cele ale bazei cran. Cele severe asoc distors ale tr
cerebral si ale nervilor cranieni, ducand la tulburari de vedere, neurovegetative (apnee,
bradicardie, sialoree) si deficite de nervi cranieni (strabism, nistagmus, disfagie). Hidrocefalia
este adeseori progresiva si se manifesta prin HIC, opistotonus si membre hipertone.
Cefalocele de baza cran: dismorfism craniofacial sever, cu cleft lip si cleft palate, coloboma si
microoftalmie.
Cefalocelele sfenoidale: semne de obstr a cailor aer sup sau disfct endocrine sau vizuale, anosmie
Anom asociate: agenezia de corp calos (80% din cazuri)
cefalocelele occipitale sunt adesea parte a anomaliilor complexe precum Chiari III si disrafism
tectocerebelos
Fig 14 bis

ANOMALII DE MIGRARE
o Tulburrile de giraie regrupeaz:
 lisencefalia caracterizat prin absena n totalitate a circumvoluiilor cerebrale (agiria =
lisencefalie completa), pahigiria (lisencefalie incompleta) unde doar anurile de ordinul nti
sunt prezente. Pot fi secundare infectiilor intrauterine (in special CMV).
polimicrogiria unde exist anuri supranumerare, cu grosime corticala crescuta. Tot n acest grup
intr i displaziile corticale ce apar secundar infeciei congenitale cu citomegalovirus
o Heterotopiile subs cenuii n subst alb mbrac fo nodulare i n band (laminare) cu localiz de elec
n reg periV i m rar subcorticale nalte (centrum semiovale), pe calea ce uneste matricea germinala
cu cortexul. Se datoreaza intreruperii migrarii neuronale. Clinic: crize epileptice in copilarie.
o Schizencefalia este caracterizat prin existena unei fante mrginite de substan cenuie ce se
ntinde de la nivel cortical pn n regiunea ventricular (de la ependim pana la pia); comunicarea cu
sistemul ventricular este inconstant. Asociere cu agenezia de corp calos.
o Megalencefalia unilateral sau hemimegalencefalia, secundar unor defecte de migrare neuronal;
asociaz displazii, pahigirii, heterotopii i modificri gliotice la nivelul emisferului cerebral afectat.
HOLOPROZENCEFALIA este rezultatul unor tulburri ce intereseaz diferenierea veziculelor
prosencefalice. Ele asociaz anomalii cerebrale, olfactive, optice, hipofizare i faciale. Formele severe
holoprosencefalia alobar i semi-lobar se diagnosticheaz de regul prin ecografie antenatal. Se
prezint sub forma unei vezicule cerebrale unice nesegmentat n lobi; nu exist structuri olfactive,
hipofiza este absent sau hipoplazic, masivul facial nu este dezvoltat i prezint o cavitate orbitar
unic. Formele lobare n care diagnosticul ecografic este dificil pot fi diagnosticate prin IRM fetal. Ele
se caracterizeaz prin absena septului pellucid i printr-o fuziune parial a lobilor frontali. O form
minor a acestui tip l reprezint displazia septo-optic caracterizat prin atrofie optic, ventricul unic,
insuficien hipofizar. Formele intermediare se caracterizeaz prin ventricul unic, dezvoltare imperfect
a lobilor cerebrali, hipotelorism, corp calos prezent n poriunea sa posterioar.
*Nearly completely formed with most anteroinferior aspect absent.
TREI TIPURI DE HOLOPROZENCEFALIE
Alobar Semilobar Lobar
Fisura si sept interemisferic Absente Present posterior Presente*
Ventriculi laterali Monoventricul Partial fuzionate Aproape normal
in forma de U anterior
Ventriculul III Absent Rudimentar Aproape normal
Emisfer cerebral Un singur emisfer Formate partial Aproape normal
Talamus Fuzionat Variabil fuzionat Aproape normal
Anomalii faciale Severe Mai putin severe Lipsesc sau usoare
Sept pellucid Absent Absent Absent
*aproape complet formate, cu absenta portiunii cea mai anteroinferioare
Jumatate dintre pacientii cu holoprozencefalie au trisomia 13. Prezenta septului pellucid
exclude diagnosticul de holoprozencefalie. fig 14

AGENEZIA CORPULUI CALOS.

Ageneziile complete ale c calos sunt uor de diagn att prin examen ecografic ct i CT. Ageneziile
pariale sunt ntotdeauna posterioare, IRM permind diagnosticul de certitudine. Fig 15
Anom asoc: - malformaii chistice ale FCP (Chiari II, Dandy-Walker, encefalocel);
- anomalii de migrare neuronal;
- chiste interemisferice;
- hidrocefalie (uneori);
Agenezia de corp calos poate fi asociat cu lipom interemisferic (calcificat in 10% din cazuri).
Fibrele care traverseaza in mod normal prin corpul calos vor avea un traiect longitudinal in fascicule
(fasciculele lui Probst) in lungul peretelui medial al ventriculilor laterali (deplasare laterala) si se termina
aleator in lobii occipitali si parietali.
Imagistic: - Absenta corpului calos
- Fascicule calosale anormale (fasciculele lui Probst)
- Dezvoltare slaba a substantei albe din jurul atriilor si coarnelor occipitale: colpocefalie
+ Anomalii compensatorii: ventricul III ascensionat (trasatura caracteristica); ventriculi laterali
paraleli; coarne frontale mici (aspect de coarne de taur), coarne occipitale largi
MALFORM FOSEI CEREBRALE POST reprezint o indicaie major de explorare
IRM. Ele sunt dominate de malformaiile chistice (Dandy-Walker i variante, chiste arahnoidiene).
Frecvent exist un grad de hipoplazie cerebeloas, vermian sau a trunchiului cerebral. n general
examenul IRM evideniaz: agenezie vermian, colecie lichidian retrocerebeloas, eventual
hidrocefalie, macrocefalie, poziia nalt a cortului cerebelos, malformaii cerebrale asociate
(holoprozencefalie, agenezie de corp calos).
Malformatia Dandy-Walker: fig 16
Etiologie necunoscuta: 1) injuria cerebelului si ventriculului patru aflate in curs de dezvoltare, 2)atrezia
congenitala a foramenelor Magendie si Luschka. Mortalitate 25%-50%).
Trasaturi cheie: - Chist voluminos de fosa posterioara, Hidrocefalie (75%), Grade variate de hipoplazie a
emisferelor cerebeloase si vermisului
Anomalii asociate:
o Agenezia corpului calos (25%) o Heterotopie cerebeloasa (25%) o Siringomielie
o Lipom al corpului calos o Heterotopie a materiei cenusii o Cleft palate
o Malformatie a girusurilor cerebrale o Cefalocel occipital o Polidactilie
o Holoprozencefalie (25%) o Hamartom al tuber cinereum o Anomalii cardiace

Imagistic - Fosa posterioara largita

- Chist voluminos de fosa posterioara care comunica cu ventriculul IV
- Vermis cerebelos inferior absent sau anormal (trasatura cheie)
- Rest vermian ascensionat
- Emisfere cerebeloase hipoplazice
- Hidrocefalie
- Ascensionarea tontoriala si a torcular heterophils
Varianta de Dandy-Walker: fig 17
Chist de fosa posterioara cu ventricul IV format partial si hipoplazie vermiana usoara
Ventriculul IV nu este atat de dilatat ca in malf DW, deoarece comunica liber cu cist bazala printr-un
foramen Magendie patent
Este mai frecventa decat malformatia DW
rg: Ventriculul IV comunica dorsal cu cisterna magna largita: defect in gaura de cheie (keyhole
deformity); Hidrocefalia este rara

MALFORM JONCIUNII CRANIO-CEREBRALE

sunt perfect explorate prin IRM n special plan sagital (malformaiile Chiari).
Malformaia Chiari tip 2 (Arnold-Chiari) cuprinde:
ectopie de vermis i a amigdalelor cerebeloase n canalul cervical;
tergerea spaiilor cisternale din FCP care prezint volum redus;
compresia mezencefalului de ctre cerebel;
hidrocefalie supratentorial ce apare nc din primele luni de via;
dilataia canalului ependimar;
anom de dezv ale craniului (craniu lacunar) i coloanei vertebrale (spina bifida i mielomeningocel).
Malformaia Chiari tip 2: este mai frecventa la nounascuti
asocieri:
o mielomeningocel (90%) o siringohidromielie (50%)
o hidrocefalie obstructiva (90%) o giratie corticala anormala
o disgenezie a corpului calos o nu este asociata cu anomalia Klippel-Feil sau cu Chiari I
trasaturi imagistice:
o fosa posterioara:
fosa posterioara mica
vermis cerebelos herniat prin foramen (verminal peg)
herniere spre cranial a cerebelului printr-o incizura largita (towering cerebellum)
cerebelul inconjoara regiunea pontina (forma de inima)
tentoriu largit, cu pozitie joasa
obliterarea cisternelor magna si de unghi cerebelopontin
ventricul IV nevizualizat sau cu dimensiuni foarte mici
o supratentorial:
coasa creierului hipoplazica sau fenestrata, producand interdigitatii girale
girusuri mici, inghesuite (stenogirie) in 50% din cazuri
hidrocefalia este prezenta aproape intotdeauna
configuratie de aripi de liliac a coarnelor frontale (produse de impresiuni ale nucleului caudat)
ventricul III mic, biconcav (forma de clepsidra datorita unei mase intermediare mari
tectum subtiat (in forma de cioc)
o anomalii osoase:
craniu Luckenschadel (prezent la nastere, dispare mai tarziu)
clivus si proeminenta pietroasa scobite (datorita presiunii)
foramen magnum largit
o maduva spinarii:
mielomeningocel (90%)
kinking cervicomedular la nivelul foramen magnum (efectul presiunii)
siringohidromielie si diastematomielie
fig 18
Malformaia Chiari 3 este foarte rar; cuprinde existena unui encefalocel infratentorial i cervical; este
de origine genetic cu risc major de recuren la frai.
Malformaia Chiari 1 este caracterizat printr-o ectopie a amigdalelor cerebeloase la nivelul gurii
occipitale, V4 i vermisul fiind n poziie normal (ventriculul 4 poate fi elongat). Se asociaz frecvent
cu hidrosiringomielie.fig 19
nu este asociata cu mielomeningocel si nu este legata de malformatiile Chiari II si Chiari III
o boala a adultului (20 de ani)
clinic prezinta compresie intermitenta a trunchiului cerebral (pareze, durere faciala atipica,
deprimare respiratorie, semne ale tracturilor lungi)
asocieri:
o siringohidromielie (50%); slabiciune la nivelul mbr sup, pierderea reflexelor de tendon
o hidrocefalia (25%);
o invaginatie bazilara (30%);
o anomalie Klippel-Feil: fuziunea a doua sau mai multe vertebre cervicale (10%);
o fuziune atlanto-occipitala (5%).
Trasaturi imagistice:
o Hernierea tonsilara (ectopia este intre 3-5 mm, hernierea este >5 mm) este dependenta de varsta
o Siringohidromielia
o Fara anomalii ale creierului

FACOMATOZELE sunt anom genetice de dezv tisular neuroectodermala cu atingere multivisceral.

Atingerea SNC este constant. Primele manifestri apar de regul de timpuriu mai ales n cazul
neurofibromatozei (NF), a sclerozei tuberoase Bourneville i a angiomatozei encefalotrigeminale Sturge
Weber. IRM permite un bilan complet al determinrilor cerebrale i spinale din facomatoze relevnd
particularitile ntlnite la copil. Astfel n NF, n ponderaie T2 exist hipersemnale localizate n
substana alb, la nivelul nucleilor bazali, n tr cerebral, fr efect de mas, fr priz de contrast; aceste
hipersemnale dispar de regul la vrsta adult i pot corespunde unor zone cu mielinizare ntrziat.
NF tip 1 sau forma periferic reprezint facomatoza cea mai frecvent 1/3000 de nateri; se transmite
autosomal dominant legat de cromozomul 17 cu penetran variabil. Manifestrile pot debuta la copilul
foarte mic, semnele fiind polimorfe: pete cutanate caf au lait, tumori cutanate i subcutanate, scolioz,
macrocranie, pseudartroze, context familial.
Criterii diagnostice (pentru diagnostic pozitiv este nevoie de 2 sau mai multe criterii):
o 6 pete cafe au lait
o 2 mamartoame de iris pigmentate (noduli Lisch)
o Pistrui axilari, inghinali
o 2 neurofibroame (sau un neurofibrom plexiform)
o Gliom de nerv optic
o Ruda de gradul I cu NF1
o Displazia aripii mari a sfenoidului
Semnele imagistice (ndeosebi IRM) cuprind:
o displazia cerebral (macrocefalie, stenoza apeductului Sylvius i hidrocefalie, focare de displazie
glial hamartomatoas n etajul ST);
o tumori SNC: glioame de ci optice (15%), glioame hipotalamice, glioame de trunchi cerebral,
hamartoame nonneoplazice (80-90%) hiperintense in T2, nu sunt vizibile in T1, fara efect de masa
sau captare in 90% din cazuri, la nivelul ganglionilor bazali, substantei albe si nucleilor dintati;
o neurofibroame plexiforme (33%): sunt diagnostice pentru NF1; frecvent pe traiectul periferic al
nervului cranian V (cap si gat; hipercaptant; degenerare sarcomatoasa in 10% din cazuri);
o displazii osoase craniu (deformare orbitar i sfenoidal (aripi sfenoidale hipoplazice), displazie
CAI, lacune craniene, defect de sutura lambdoida),
o displazii osoase de col vert (scalloping, cifoscolioz), mbr (tibie si fibula cu asp incurbat i
ps.artroze; hipertrof unilat a mbr: gigantism focal), coaste contorsionate (coaste in panglica);
o displazie meningeal;
o leziuni viscerale: tumori (neurofibroame, neuroblastoame, sistem APUD);
o displazii vasc (anev cerebrale; sten sau anevrisme de artera renala, coarctatie de aorta abdominala);
o torace: fibroza pulm progresiva; meningocele intratoracice; neurofibroame pulm si mediastinale;
o feocromocitom.
NF tip 2 asociat cromozomului 22 este caracterizat prin dezvoltarea de neurinoame mai ales la nivelul
nn VIII , V i a rdcinilor posterioare a nervilor rahidieni ce asociaz meningioame multiple. Pot apare
de asemenea ependimoame intramedulare. Manifestrile debuteaz n decada a 2-a de via.
Criterii diagnostice (este necesar unul sau mai multe criterii):
o neurinoame acustice bilaterale
o ruda de grd I si neurinom acustic sau meningiom unilatl, gliom, schwanom, neurofb.om (oricare 2)
Imagistica in NF2:
o SNC: - Schwanomul acustic bilateral este diagnostic
- Schwanoame ale altor nervi cranieni (n V)
- Meningioame (adeseori multiple)
o Maduva spinarii/canal vertebral - Meningioame intradurale, extramedulare
- Schwanoame
- Ependimom intramedular
o Important:
Prezenta efectului de masa si a captarii de contrast ajuta la diferentierea glioamelor de
hamartoame. Unele hamartoame capteaza; in timp, ele ar trebui sa nu-si modifice dimensiunile
efect scanari cu contrast la toti b pt a detecta glioamele, meningioamele mici si neurinoamele
NF1 tipic are leziuni de neuroni si astrocite
NF2 tipic are leziuni de celule Schwann si meninge
Scleroza tuberoas Bourneville se caracterizeaz clinic prin prezena de angiofibroame faciale,
epilepsie i retard psihomotor (triada clinica de adenom sebaceu, crize epileptice si retard mental se
intalneste la o minoritate dintre pacienti). Fig 20
CT i IRM evideniaz existena de:
o noduli subependimari (in picatura de ceara),
 o calcificri periventriculare (cel mai bine evaluate CT),
o tuberi corticali (ngroarea girusului n CT cu hipodensitate subcortical / hipersemnal T2,
hiposemnal T1 la IRM; necaptant la CT, dar captare variabila la IRM), pot calcifica (diagnostic
diferential cu CMV, toxoplasmoza)
o astrocitom cu celule gigante dezvoltat subependimar n vecintatea orificiului Monro cu apariia
unei hidrocefalii obstructive.
o Leziuni de substanta alba displazice: leziuni pseudotriunghiulare
o Explorarea imagistic trebuie s cuprind o evaluare abdominal (posibilitatea existenei de
angiomiolipoame renale (50%, de obicei multiple si bilaterale) i hepatice; multiple chiste renale)
i cardiac (dezvoltarea unui rabdomiom cardiac 5%).
o Leziuni osoase (50%): insule osoase in oase multiple; ingrosare periostala a oaselor lungi; chiste
osoase
o Altele: limfangioleiomiomatoza pulmonara; pneumotorax spontan (50%); chilotorax; anevrism
aortic.
Angiomatoza encefalotrigeminal Sturge Weber asociaz un angiom plan (capilar venos) n teritoriul
nervului oftalmic cu un angiom cortico-leptomeningeal de regul calcificat.
CT (calcificri giriforme cu topografie predominant posterioar, atrofie cerebral subiacent) i IRM
(priz de contrast leptomeningeal, atrofie i modificri gliotice n substana alb adiacent) sunt
complementare i permit diagnosticul.
Clinic: nevus cutanat de culoarea vinului de porto in teritoriul de distributie al nv cranial V (ramul
oftalmic cel mai frecvent); crize epileptice (90%); retard mental; glaucom ipsilateral; hemipareza (50%).
Imagistica:
Calcificari corticale in sina de tramvai (caracteristic) care urmaresc circumvolutiunile corticale;
mai frecvent in lobii parietali si occipitali;
Cortex atrofic cu dilatatii de spatii subarahnoidiene in adiacenta;
Ingrosare ipsilaterala a calotei craniene si a orbitei
Angioame venoase leptomeningeale: parietal>occipital>frontal; captare de contrast;
Largirea si captarea crescuta de contrast la nivelul plexului coroid ipsilateral;
IRM: calcificarile corticale pot fi confundate cu flow voids.

Angiomatoza retinocerebeloas von Hippel Lindau (autozomal dominanta cu penetranta de 100%)

intereseaz mai ales adolescentul i adultul tnr fiind caracterizate prin prezena de hemangioblastoame
cu localizare cerebeloas (dar cu posibilitatea dezvoltrii n tot SNC) si retiniana.
Alte anomalii asociate:
Renale: carcinom renal (50%), bilateral in 65% din cazuri); chiste renale benigne (60%);
Glande suprarenale: feocromocitom in 15% din cazuri (40% dintre acestea au interesare
bilaterala);
Pancreatice: chiste multiple (70%); chistadenocarcinom; tumora de celule insulare;
Scrot: chist epididimar (10%);
Altele: chiste hepatice (20%);chiste splenice (10%).
Imagistic:
Hemangioblastoame: noduli captanti cu localizare subpiala
Hemangioblastoamele multiple sunt diagnostice pentru VHL
CT este util si pentru evaluarea rinichilor, suprarenalelor si pancreasului.
Important:
Trebuie scanat intregul SNC (creier si maduva spinarii)
Majoritatea pacientilor cu hemangioblastom solitar nu au VHL
Sreeningul familial este necesar
 Tumorile cerebrale
Sunt de regul tumori solide ce ating n mod egal etajul supra i infratentorial cu o uoar predominan
a localizrilor supratentoriale pentru grupa de vrst sub 2 ani. Tumorile metastatice sunt rare.
Chiar dac ecografia transfontanelar ocup un loc privilegiat n depistarea tumorilor cerebrale ale nou-
nscutului i CT constituie de multe ori metoda de prim intenie, IRM aduce un plus de precizie asupra
topografiei, extensiei i rsunetului acestor tumori asupra structurilor adiacente. IRM permite detecia
tumorilor de mici dimensiuni i este obligatorie n explorarea trunchiului cerebral. IRM este
indispensabil n bilanul preterapeutic al orcrei tumori cerebrale. Bilanul preterapeutic cuprinde
realizarea de seciuni n ponderaie T2 i T1 nativ i cu contrast paramagnetic injectat iv. n urmrirea
postoperatorie explorarea IRM trebuie s fie realizat obligatoriu cu Gd-DTPA.
Tumori infratentoriale (T IT)
Tipul de tumor Frecven Vrst Aspect tipic Particulariti
Astrocitom 20% din TC i 3-10 Leziune chistic cu Sediu emisferic
cerebelos 33% din T IT ani poriune solid periferic sau median
ce se ncarc cu contrast pronostic bun
iodat sau paramagnetic

Meduloblastom 25% din TC Tumor infiltrativ cu Metastaze la

39% din T IT orice sediu vermian ce se distan prin LCR
vrst ncarc omogen cu (encefal i
contrast medular)

Ependimom 10% din TC Tumor ce invadeaz V4,

copilul heterogen spontan i
mic postcontrast cu zone Extensie
chistice hemoragice i frecvent n gaura
calcificri occipital
Gliom de trunchi 15% din TC Metastaze SNC
cerebral 20% n FCP 3 forme:
- infiltrativ: hiposemnal Pronostic sumbru
T1, hipersemnal T2 Chirurgia posibil
- localizat, mai frecvent n formele
pontin exofitice.
- exofitic cu extensie n
V4 sau n cisterna ponto-
cerebeloas
 Tumori supratentoriale (T ST)
Clas histopat Numele tumorii Frecven Locali Aspect tipic Particulariti
zare
Tumori gliale Astrocitom 10% din TC Emisfere Tumor omogen Prognosticul depinde
33% din T ST n hipos T1 cu de gradul histopat.
priz de contrast
Astrocitom cu Orificiile variabil
celule gigante Monro

Scleroza tuberoas
Ologodendrogliom Bourneville

Cretere lent
T ependimare Leziune chistic,
Lobi frontali calcificri
fr invazie de
VL Leziune
Heterogen

T plexurilor
coroide: papiloame
nainte de 1 an;
carcinoame nainte Mas omogen Tumor cu zone
de 5 ani. intraV ce se ncarc hemoragice ce
T cilor optice i intens cu contrast produce LCR-
hipotalamusului iv hidrocefalie

Germinom
Teratom Gliom de chiasm
Pinealom Linie median optic mai frecvent n
NF
Mas heterogen-
zone solide, Descoperire
chistice, grsime i antenatal posibil
calcificri

Tumorile regiunii Hipos T1, hipers Alte tumori foarte

pineale T2, se ncarc rare
intens cu sc
Hamartom 0,3-3,10% din TC
hipotalamic Mas polilobat cu
Craniofaringiomul zone solide,
chistice i
Histiocitoz X regiune selar i calcificri
supraselar
Izosemnal T1 cu
substana cenuie
Hipersemnal T2
Alte tumori Adenom
Hipotalamo- Poate fi descoperit
hipofizare t congenital n cadrul unui diabet
insipid
Meningiom
La copilul mare
Infiltraii secundare acelai aspect ca la
adult

La fel ca la adult
Priz de contrast
intens postinject. Infiltrate leucemice i
Tumorile limfomatoase.
nveliurilor
meningeale rar
Dou entiti merit a fi dezvoltate:
1. Tumorile neuroectodermale primitive (PNET) sunt tumori agresive, nediferentiate, ce isi au originea
in celulele neuroepiteliale embrionare multipotente si includ meduloblastoamele, neuroblastoamele,
retinoblastoamele, pinealoblastoamele, ependimoblastoamele, meduloepitelioamele. Reprezint 15-20%
din tumorile cerebrale ale nou-nscuilor. Localizarea de elecie sunt regiunile frontoparietale, aspectele
semiologice ntlnite fiind foarte variabile (de la aspecte omogene la mase heterogene uneori cu mici
calcificri incluse); edemul peritumoral este de regul puin important.
Aspecte imagistice comune: hipercaptante, impachetare celulara densa si crestere agresiva.
Meduloblastomul = PNET cu originea in tavanul ventriculului 4. Cel mai des intalnit in copilarie.
Varful de incidenta: 2-8 ani. Radiosensibila dar metastazeaza precoce via LCR. Asociat cu anumite
sindroame precum Gorlin (nevi de celula bazala, keratochist odontogenic, calcificari de coasa creierului)
sau Turcot (polipi colonici si malignitati de SNC).
Imagistic: fig 21
Caracteristica este hipercaptarea intensa si omogena
Masa cerebeloasa de linie mijlocie (80%) sau laterala (20%)
Impachetare celulara densa (tumara cu celule mici): hiperdensa spontan la CT; poate avea semnal
intermediar in ponderatie T2
Hidrocefalie (90%)
Crestere rapida catre emisferele cerebeloase, trunchiul cerebral si maduva
Insamantarea prin LCR a maduvei spinarii si meningelor
Metastazele sistemice apar ca leziuni osteosclerotice, metastazele catre cavitatea abdominala pot
apare prin intermediul unui sunt ventriculo-peritoneal
Calcificari 10%
Aspectele atipice si locatia cerebeloasa laterala sunt mai frecvente la copiii mai mari
Neuroblastomul cerebral primar este o tumora maligna rara. 80% apar in prima decada de viata.
Imagistic:
Masa supratentoriala voluminoasa
Frecvent necrozata, cu formare de chiste hemoragice
Captare variabila (neovascularizatie)
2. Tumorile disembrioplazice neuroepiteliale (DNET), ganglioglioamele, gangliocitoamele sunt tumori
benigne ntlnite mai ales la copil. Sunt localizate n etajul ST mai ales la nivel temporal i frontal dar
pot avea i topografie profund paraventricular. Dezvoltarea lor este lent, simptomatologia clinic
fiind dominat de epilepsie. CT, ganglioglioamele i gangliocitoamele sunt hipodense , uneori cu aspect
chistic; 1/3 conin calcificri i se ncarc postcontrast. n IRM aspectul este n hiposemnal T1,
hipersemnal T2, zonele chistice sunt n izosemnal cu LCR iar calcificrile n hiposemnal T2.

Gangliogliom/ganglioneurom
Neoplasm benign intalnit la copii/adulti tineri cu elemente gliale si neurale. Au crestere lenta.
Clinic: crize epileptice. Majorit tumorilor sunt localiz in emisferele cerebrale: temporal>frontal>parietal.
Acest diagnostic trebuie sugerat la un pacient cu crize epileptice vechi si o lez corticala localiz in lobul
temporal. Mase chistice nespecifice, adeseori calcificate, cu captare variabila.
Gangliogliomul poate ocazional sa erodeze tablia interna a calvariei adiacente.
Ganglioglioamele pot ocazional metastaza pe calea LCR, cu un patern de mici chiste subarahnoidiene
multiple. In cerebel, un gangliogliom poate mima boala Lhermitte-Duclos.
DNET este de asemenea puternic asociat cu crizele epileptice. La pacienti tineri.
Leziune cu baza corticala, bine circumscrisa, adeseori cu aspect mixt, chistic si solid, la un pacient cu
crize epileptice vechi.
Secventa FLAIR este utila in identificarea leziunilor periferice mici, similare ca intensitate cu LCR.
Locatia in lobul temporal este frecventa (>60%) si leziunea intereseaza adeseori sau este in adiacenta
structurilor meziale temporale; alte locatii includ lobul frontal, urmat de parietal si/sau occipital.
Traumatismele cerebrale. CT este metoda diagnostic de elecie n patologia cranio-cerebral la copil,
leziunile intra/extraparenchimatoase fiind identice semiologic cu cele de la adult. Examinarea se face
obligatoriu n fereastr de parenchim cerebral i de os. Atenie la situaia particular ntlnit la copiii
btui n care pot exista hematoame subdurale bilaterale (11% cazuri) care atunci cnd sunt egale ca
volum i n faz subacut ( izodense cu parenchimul cerebral) pot trece nediagnosticate la o lectur
superficial.
IRM este indicat n dou situaii particulare pentru evidenierea:
- leziunilor axonale difuze foarte bine evaluate n ponderaie T2 EG. Aceste leziuni au sediul la
jonciunea dintre substana alb/ cenuie, n substana alb a centrilor semiovali, n corpul calos,
capsula intern i nucleii bazali. IRM este indispensabil n suspiciunea de leziune de trunchi
cerebral.
- sd Silverman: colecii pericerebrale de regul subdurale de volum redus, uneori nediagnosticate
CT, de vrste diferite. IRM evalueaz de asemenea leziunile corticale i axonale utiliznd
ponderaia T2 i T2 EG. O rezerv a explorrii IRM sunt copiii cu vrst sub 2 ani la care lez
ischemice bogate n ap pot fi interpretate drept procese de mielinizare ntrziat i deci ignorate.

Patologia substanei albe. IRM este metoda cea mai sensibil n evaluarea acestui tip de procese
patologice, imaginile IRM nu sunt ns specifice Anomaliilor de semnal ale substanei albe pot fi
mprite n mod schematic n urmtoarele entiti patologice:
- boli demielinizante
- boli inflamatorii i infecioase: scleroz n plci i encefalite postinfecioase.
- boli metabolice
- leziuni postischemice, postanoxice: leucomalacie periventricular.
Boli demielinizante
Numele bolii Semne asociate
Boala Canavan Macrocranie; atingerea fibrelor
subcorticale n U
Boala Alexander Macrocranie i hipersemnale n
lobii frontali

Boala Krabbe Hipersemnale periventriculare

CT: calcificri n nucleii bazali i
corona radiata

Adrenoleucodistrofia Atingere occipital predominant

i priz de contrast

Boala Pelizaeus Istorie familial

Merzbacher Hipersemnale n etajul ST , n FCP
i n mduv
Boli metabolice
- Fenilcetonurie, Tyrosinemie
- Mucopolizaharidoze
- Boala Ligh: deficite enzimatice multiple; hipersemnale T2
n putamen i caudat i pot extinde i n globus pallidus i n
trunchiul cerebral
- Boala Wilson: deficit de ceruloplasmin: hipersemnale n
nucleii bazali, rar n trunchiul cerebral i cerebel.
- Encefalopatie mitocondrial asociat cu acidoz lactic i
AVC
Patologie vascular. Accidentele ischemice sau hemoragice sunt rare la copil. CT este n majoritatea
cazurilor suficient pentru diagnosticul pozitiv, semiologia fiind identic cu cea ntlnit la adult..
n tromboflebitele cerebrale examenul de elecie este IRM permind att un bilan al extensiei
procesului trombotic ct i al leziunilor vasculare intraparenchimatoase. De asemenea IRM poate
evidenia cauza incriminat n producerea tromboflebitei.
Anevrismele i malformaiile arterio-venoase (MAV) pot fi diagnosticate n mod neinvaziv fie prin
angio-RM fie prin angio-CT, gold standardul rmnnd ns examenul angiografic ce permite i un
eventual tratament endovascular. La copil, anevrismele intracerebrale apar asociate cu patologia
arterelor renale, boal polichistic renal sau cu coarctaia de aort. MAV se manifest n 78% din cazuri
la copil prin hemoragiei cerebral. Celelalte semne: epilepsie, fenomene de insuficien cardiac,
deteriorare neurologic progresiv sunt mult mai puin frecvente.
n malformaiile anevrismale ale venei Galen (malformaii vasculare rare) descoperite n perioada ante
sau postnatal IRM este examenul de elecie. Clinic nou-nscuii prezint fenomene de insuficien
cardiac, suflu cranian i o cretere rapid a perimetrului cranian. n afar de informaiile furnizate
asupra malformaiei venei Galen, IRM ofer date privind starea parenchimului cerebral (edem, atrofie,
hemoragie, ischemie).
Angioamele venoase i cavernoamele mbrac aceleai aspecte CT i IRM ca i la adult, examenul de
elecie pentru detecia i caracterizarea lor fiind IRM.

Leziuni postischemice. Leucomalacia periventricular apare la prematuri, hipotrofici i la nou-

nscuii ventilai. Sunt leziuni ischemico-hemoragice cu localizare de elecie la nivelul substanei albe
periventriculare ce apar iniial la examenul ecografic transfontanelar sub form de plaje hiperecogene
pentru ca n timp s mbrace aspectul unor zone de cavitaie cu distrucia substanei albe
periventriculare. IRM este dificil de realizat la prematuri. Este mai sensibil n evidenierea focarelor
hemoragice de mici dimensiuni dificil de evideniat ecografic. n stadiul sechelar, aspectul IRM n
ponderaie T2 cuprinde leziuni n hipersemnal periventriculare cu localizare predominant posterioar i
un aspect festonat al pereilor ventriculilor laterali.
Localizare in zonele de granita ale teritoriilor vasculare arteriale.
Imagistica:
faza acuta:
o zona larga de ecogenitate periventriculara crescuta
o poate fi simetrica
o diagnostic diferential cu haloul ecogenic periventricular dat de plexurile venoase dense
normale si cu hemoragia de matrice germinala
faza cronica (>2 saptamani):
o formarea de mici zone chistice (aspect de swiss cheese)
Diagnostic diferential cu porencefalia:
porencefalia rareori dispare in timp
porencefalia reprezinta adeseori extensia ventriculului ipsilateral sau a spatiului subarahnoidian
porencefalia este aproape intotdeauna asimetrica
Patologie infecioas congenital: citomegalovirus (CMV), toxoplasmoza , virusul herpes simplex.
CMV este cea mai frecvent infecie a nou-nscutului. Pacienii prezint: hepatomegalie, icter,
corioretinit, microcefalie, atrofie optic. Pacienii infectai n trimestrul al 2-lea de sarcin prezint
lisencefalie cu pahigirie, hipoplazie cerebeloas, mielinizare ntrziat, ventriculomegalie, calcificri
periventriculare. Cei infectai n ultimul trimestru vor prezenta displazie cortical i discret grad de
atrofie cerebeloas. CT este metoda optim de evideniere a calcificrilor iar IRM de evaluare a
displaziilor corticale. Toxoplasmoza este a 2-a infecie a SNC dup infecia cu CMV. Pacienii prezint
epilepsie, hidrocefalie, microcefalie, calcificri intracerebrale. Calcificrile sunt localizate
periventricular i n nucleii bazali dar pot implica i cortexul cerebral. Hidrocefalia este datorat stenozei
de apeduct Sylvius secundar ependimitei. CT este util n evidenierea calcificrilor iar IRM n
afirmarea absenei displaziei corticale. Infecia cu virus herpetic simplex n primul trimestru duce la
apariia microcefaliei, atrofiei, hidranencefaliei i a calcificrilor intracerebrale. Infecia perinatal duce
la meningoencefalite, epilepsie i febr. n timp apr modificri de tip encefalomalacie chistic i atrofii.
Calcificrile localizate periventricular n nucleii bazali, i la nivel cortical sunt evaluate CT.

Patologie infecioas postnatal. CT cu contrast iodat iv rmne examenul de elecie n bilanul

majoritii infeciilor cerebrale. IRM este superior explorrii CT i este indicat ca metod de elecie n
urmtoarele situaii:
- boala Lyme determinat de Borrelia burgdorferi se caracterizeaz prin: meningite,
meningoencefalite, paralizie facial i pareze de nervi cranieni; IRM evideniaz hipersemnale
T2 n substana alb, priz de contrast leptomeningeal, sau la nivelul nervilor cranieni implicai.
- encefalomielita postinfecioas/postvacinal, survine de regul la cteva zile dup un episod
viral, mbrcnd manifestri zgomotoase( com, convulsii, deficite neurologice variabile); CT
este n majoritatea cazurilor normal, n timp ce IRM poate evidenia leziuni multiple n substana
alb, la nivel cortical i n nucleii bazali, ce apar n hipersemnal n ponderaie T2 i Flair; poate fi
afectat i mdva spinrii sub forma mielitei transverse.
- n bilanul extensiei leziunilor necrotice/ hemoragice din encefalita herpetic *(leziuni cu
topografie de regul n oglind localizate n regiunile frontotemporale) .
- sindromul Guillain Barr: poliradiculonevrit inflamatorie; apare n IRM sub forma unei prize de
contrast lamelare ce intereseaz rdcinile nervilor rahidieni; poate asocia leziuni la nivel
encefalic i nevrit optic.
- panencefalita sclerozant subacut (PESS): virusul rujeolei poate rmne n permanen n esutul
cerebral i s antreneze o distrucie a parenchimului cerebral. Poate apare i dup rubeol; atrofia
cerebral este marcat cu distrucie progresiv a substanei albe i cenuii.
- encefalita Rasmussen este o encefalit cronic focal ce intereseaz un emisfer cerebral cu
evoluie progresiv letal, diagnosticul de certitudine fiind bioptic. IRM evideniaz
hipersemnale T2 n substana alb i n putamen cu apariia n timp a atrofiei focale sau globale a
emisferului cerebral afectat.
- n meningite, IRM evideniaz priz de contrast n band la nivelul structurilor leptomeningeale.
- SIDA (congenital, perinatal, postnatal). Leziunile cerebrale sunt reprezentate de encefalopatia
cu HIV (demielinizare difuz i atrofie cerebral), leziuni vasculare ischemice, vasculite
calcifiante, infecii oportuniste (toxoplasmoz, citomegalovirus, herpes).
 Patologie medular
Disrafii. n spina bifida aperta diagnosticul este de regul antenatal. Cnd acest tip de disrafii este
descoperit la nou-nscut diagnosticul este clinic. Intervenia neurochirurgical trebuie fcut n urgen
pentru a preveni riscul lezionrii sau infectrii esuturilor nervoase exteriorizate. n acest grup intr
mielomeningocelul lombosacrat. n disrafiile oculte, planul cutanat este continuu, sub acesta existnd
variate anomalii vertebrale i medulare. Examenul neurologic poate fi normal, diagnosticul fiind orientat
de anomaliile cutanate ce intereseaz linia median: pete pigmentare dermice, lipom subcutanat,tuf
de pr. Primul examen de realizat n perioad neonatal pn la vrsta de 6 luni (nainte de osificarea
arcurilor posterioare) este ecografia medular care permite realizarea unui bilan complet. IRM este
realizat n cel de-al 2-lea trimestru de via i n postoperator.
Tehnica. Imobiliz perfect a copilului (premedicaie). Seciuni n ponderaie T1 n plan sagital i sau
coronal de la niv jonc cranio-cervicale pn la nivel sacrat. Seciuni axiale centrate la nivel lezional.
Spina bifida aperta. Mielomeningocel lombosacrat. n afara anomaliilor osoase (spina bifida etajat,
anomalii de segmentare responsabile de apariia unei cifoscolioze), anomaliile medulare const n
poziia joas a mduvei ce se termin ntr-un meningocel; de regul se asociaz malformaii
occipitovertebrale tip Arnold-Chiari II.
Displazie spinal ocult. Mduva ataat joas. n mod normal n a 40-a sptmn de gestaie conul
medular se proiecteaz n dreptul spaiului L1-L2. Dac conul medular este situat mai jos de vertebra
L3, mduva este n poziie joas. Acest tip de malformaie poate fi izolat sau poate constitui un element
dintr-o malformaie complex (lipomielomeningocel). Este important depistarea acestor malformaii
datorit riscului crescut de defecte neurologice secundare leziunilor ischemice cu sediu la acest nivel.
Lipomielomeningocelul grupeaz asocierea unei mduve n poziie joas ce se termin ntr-un
meningocel ce conine i un lipom. Lipomul intradural se poate continua cu un lipom subcutanat.
Hidromielia mduvei supraiacente este frecvent ntlnit.
Sinusul dermic. Este un traiect dermic ce leag tegumentul de mduva spinrii sau de meninge cu sediu
mai frecvent la nivel lombosacrat. Poate fi asociat cu chiste dermoide i epidermoide.
Diastematomielie. Realizarea explorrii IRM poate dificil datorit asocierii unei cifoscolioze majore cu
multiple anomalii vertebrale. La nivel medular exist o divizare parial sau total a mduvei. Cele 2
hemimduve pot fi coninute n acelai sac dural sau pot fi nvelite fiecare de cte un sac dural, n aceste
cazuri evideniindu-se un traiect fibros sau osteocartilaginos cu topografie antero-posterioar, ce apare
sub forma unui hipersemnal T1. Conul medular este frecvent n poziie joas.
Hidromielia reprez acumul n exces de fluid n canalul ependimar care este lrgit. Siringomielia reprez o
diverticulaie ce se dezvolt n parenchimul medular ce poate s nu comunice cu canalul ependimar.
ntruct cele dou entiti sunt greu de difereniat termenul care s-a impus este de hidrosiringomielie.
 Tumori intrarahidiene
Tumori intramedulare reprezint aproximativ 5-6% din tumorile SNC i 30% din tumorile spinale la
copil. Prezint o cretere lente existnd un interval liber prelungit ntre apariia primelor semne clinice i
diagnostic. De aceea orice copil ce prezint o redoare sau o scolioz dureroas a colanei vertebrale
asociate sau nu unui deficit neurologic trebuie suspectat de tumor medular.
IRM reprezint metoda de elecie. Mielografia este contraindicat putnd duce la agravarea deficitului
neologic al copilului. IRM este realizat dup premedicarea corespunztoare a copilului n ponderaie T2
i T1 fr i cu contrast paramagnetic iv, n plan sagital, coronal i axial centrat la nivel lezional.
Semiologie IRM este superpozabil peste cea ntlnit la adult. Interesul IRM este de a evidena
componenta tisular a tumorii i de a-i preciza limitele. Tumora intramedular cea mai frecvent la copil
este astrocitomul chistic. Asocierea de chiste pan medulare unei componente tisulare cu gadofilie
pozitiv este foarte evocatoare pentru astrocitom. Ependimoamele sunt mult mai rare la copil.
Supravegherea postoperatorie este realizat tot prin examen IRM. n ponderaie T1 nativ i cu contrast
paramagnetic injectat iv. Datorit creterii relativ lente a acestor tumori este suficient evaluarea
bianual a pacienilor operai.
Tumori intradurale extramedulare. Etiologia este dominat de metastazele subarahnoidiene date de
ependimoame, meduloblastoame, examenul de elecie fiind IRM cu contrast ce evideniaz aceste
metastaze sub forma unor imagini nodulare sau n band cu gadofilie pozitiv. Neurofibroamele
reprezint al 2-lea grup de tumori intradurale, putnd apare n cadrul neurofibromatozei Recklinghausen.
Tumori extradurale de origine vertebral (osteom osteoid, osteoblastom, chist osos anevrismal,
hemangiom) n general sunt diagn prin realizarea de radiografii standard cuplate cu examenul CT. n
cazurile n care se suspicioneaz o extensie tumoral intracanalar rahidian se recurge la examen IRM.
Tumori extrarahidiene cu invazie n spaiul extradural. Examenul IRM este util n bilanul unui
neuroblastom cu extensie intracanalar; o parte a tumorii poate ptrunde prin gurile de conjugare i
poate comprima mduva spinrii.

Traumatisme. n patologia de tip traumatic de regul realizarea de radiografii standard cuplate cu

examinarea CT sunt de regul suficiente pentru bilanul leziunilor osoase. IRM este indicat n
traumatismele severe n care pacientul prezint semne deficitare medulare. Semiologia este identic cu
cea ntlnit la adult. La copilul hemofilic chiar n urma unui traumatism minor putem evidenia prin
examen IRM existena unui hematom intracanalar extramedular compresiv. n traumatismele obstetricale
IRM poate evidenia existena de leziuni medulare cervicale. Herniile discale traumatice i leziunile
ligamentare responsabile de instabilitate vertebral sunt rare la copil.

Infecii. Discitele i spondiolodiscitele (SPD) pun probleme de diagnostic precoce, n condiiile unor
simptomatologii clinice srace sau neltoare. Radiografiile standard sunt normale n perioada iniial a
SPD. IRM evideniaz precoce modificri de semnal la nivelul discului afectat cu extensie n corpii
vertebrali adiaceni; evideniaz de asemenea existena unui eventul abces paravertebral i eventuala sa
extensie n spaiul epidural.

Bibliografie

1. B. Husson, D Pariente. IRM en pathologie cerebrale et rachidienne de l'enfant, n Imagerie par

resonance magnetique, Masson, Paris, 1994: 485-511.
2. Ph Devred. Radiopediatrie, Masson, Paris, 1997: 68-75; 80-88; 91-95; 115-118.