Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Aprecierea :
- performantei motorii
- dezv analizatorilor urmarirea capacitatii de discriminare vizuala , auditiva , gustativa si olfactiva
- dezv a sensibilitatii superficiale si profunde
- dezv limbajului comprehensiv, expresiv, gest grafic
- dezv psihice
- caracteristicile antropometrice- perimetru cranian, forma, extrem cefalice, a intregului corp
- EEG- monitorizarea activitatii bioelectrice.
- la inspectie: leziuni tegumentare traumatice, nevi, pete acromatice, angioame, adenoame, fibroame, pigmentatii= sdr
neurocutanate(facomatoze)
Sdr. Neurocutanate:
-a)Sdr Sturge-Weber= nev vascular pe V + hemipareza contralaterala+ hemianopsie homonima+ calcificari intracerebrale
homolateral+ retard mental+ crize epileptice
e)Hipomelanoza Ito: modificari tegumentare caracterizate prin zone largi de hipopigmentatie cu aspect de spirala
A. Dimensiunea:
- masurarea diametrului se face cu centimetrul de croitorie plasat deasupra sprancenelor si pe punctul maxim al
occipitalului.
-dimensiunea craniului este data de continutul intracranian si de structura osoasa. .
- rata de crestere este influentata de : genetic, cardiac, starea generala de sanatate, endocrine, varsta, greutate.
-rata de crestere= 2cm/luna in primele 3 luni
1cm/ luna in lunile 4-6
0.5cm/ luna intre luna 7-12
- microcrania <2 cm fata de normal. Se asociaza frecvent cu microencefalie => microcefalie
- etiologie: (I) genetici, cromozomiali, iradiatii materne, anoxii si infectii intrauterine, fact chimici, boli metabolice
(II) inf intracerebrale, traumatisme, anoxie cerebrala, metabolic
- macrocrania > 2cm fata de normal. - se asociaza cu anomalii morfologce si retard mental.
etiologie : hidrocefalie, hematom subdural, tumora, intoxicatii, tulb ale metab vit A, hipoPTH, ingestie de steroizi, malf
cong de cord, sdr de deprivare ---HIC
- fara HIC : in leucodistrofii, neurofibromatoza, scleorza tuberoasa, pseudotimori cerebrale, sdr sturge-weber.
- macrocranie statica: malformatii, hidrancefalie, lipidoze, scleroza tuberoasa, gigantism cerebra(sdr . Sotos)l,
achondroplazie, osteopetroza.
B. Forma craniului:
-bosele frontale: hidrocefalie
- largire biparietala: hematom subdural biparietal
- largire parietala unilat: posttraumatic
- proeminenta occipitala: str Dandy- Walker
- forme particulare prin sinostozarea precoce a unor suturi in cadrul craniostenozelor=> craniu dolicocefal, brahicefal,
scafocefal, oxicefal, turicefal, plagiocefal
- plagiocefaliile pozitionale in primul an de viata- tubl de tonus muscular. Aspect asimetric cu bombarea frontala
homolaterala.
B. Suturile: Palpare-Inspectie.
- pot fi deschise panala 6-7 luni.
-nou-nascutul pe cale vaginala incalecare a suturilor (proeminente la palpare)
-in craniostenozele congenitale fontanelele sunt disparute si apar semne de HIC : agitatie, cefalee, varsaturi, edem papilar
Facies:a) hipotelorism distanta interorbitala <1 cm :1. holoprozencefalie, 2. trisomia 13-15, 3 .neuropatia eredofamiliala
de plex brahial
b) hipertelorism- gigantism, sdr Hurler, boala Crouzon
c) pseudohipertelorism- telecantus
Iris:modificari bilaterale: defecte de dezvoltare inascute- scaderea vederii, nistagmus, fotofobie, evolutie spre glaucom
-aniridia sporadica in tu Wilms
- heterocromatia irisului- lez paralitica a simpaticului, sde Waardenburg
- glaucom-iris mai decolorat de partea afectata
- inel Kayser- Fleischer- boala Wilson
-coloboma- defect de inchidere (la ora 6) tulburari de inchidere a fisurii fetale
Corneea
Cataracta congenitala: (congenitala sau inf intrauterine, neurometabolic)
opacitati corneene: congenital, cromozomial (trisomia 18), mucolipidoze
ulceratii corneene- efect al hipoesteziei si a insuficientei lacrimale- sdr de disautonomie familiala Riley- Day
Definitie :grup heterogen de suferinte neuropsihice ale copilului cu caracter sabil, negrogresiv, datorat unor insulturi ce
actioneaza asupra creierului imatur in perioada ante, peri si postnatala pana la varsta de 3-4 ani.
Caracteristici:
-boala dobandita , datorata unui insult in perioada peri- ante- , postnatala pana la varsta 3-4 ani.- se exclude caracterul
familial sau ereditar
- cicatricia cerebrala este neevolutiva cu tablou clinic e sechelar , stins nonprogresiv
- posibilitatea regresiei tabloului clinic prin tratament recuperator precoce datorita plasticitatii SN imatur
-retard in dezvoltarea neuromotorie si psihica
-tablou neurologic pleomorf
-imagistica neuro poate confirma diagnosticul clinic.
postnatal: meningoencefalite, deshidratare grava, intoxicatii, traumatisme craniene, tromboflebite, accidente anestezice,
sindrom HH
.
Def:- tulburari de organizare si executie a muscarii voluntare, de coordonare a miscarii autonome si de mentinere a
posturii=> dizabilitate motorie cu tulburari de tonus si aparitia de miscari involuntare
-clinic: - lipsa semnelor in primele 3 luni, dupa 3 luni hipertonie la manipulare pe fond de hipotonie
- conturarea tabloului la 5-10 luni si complet la 2 ani
-Semne extrapiramidale: deschiderea exesiva a gurii cu protuzia limbii
persistenta unor reflexe arhaice peste limita normala RTC, RGP, RG
retard in controlul posturii
dischinezii si tulb de tonus
-ROT pozitiv.
-R cutanat plantar inaccesibil din cauza atetozei.
Semne asociate: hipoacuzie, strabism, epilepsie, luxatia coxofemurala, semne piramidale
Forma hiperkinetica: forme: atetoza, coreea, mioclonii, tremor, spasme de torsiune
- sunt induse de initierea miscarii, mentinerea posturii, emotii si frig
- sunt ameliorate in somn
- m.i. sunt incrucisate, hiperextensia halucelui
- fata- grimase, miscari ale limbii, rotatia lenta a capului
Forma distonica: moduficari bruste ale tonusului muscular
tonus crescut la nivelul extensorilor trunchiului = opisottonus
modificarea posturii m cervicali
spasme tonice in extensia m.s
1. profilaxie primara
2.profilaxie secundara- tratare precoce a suferintelor cerebrale pt a evita sechelele
3. tratamentul precoce al sechelelor= recuperator
a)bilant al deficientelor: somatice, neuro, senzoriale, psihologice, ortopedice, endocrine
b) echipa complexa terapeutica
c) mijloace terapeutice. Kinetoterapie- combaterea contracurilor si a deformarilor prin exercitii, aparate ortopedice
Fizioterapie- electroterapie
Medicamentos: Vit B,E,C, neuro-roborate, decontracturale, antiepileptice
Chirurgical/ ortopedic
Neurochirurgical
Recuperarea limbajului
Corectarea deficientelor senzoriale si endocrine
Ludoterapie, ergoterapie
Indrumare scolara, profesionala, masuri de asistenta sociala.
Epilepsia = sdr cu etiologie unica sau multipla evoluand cu crize cu semiologie variata, datorate unor descarcari
hipersincrone, excesive, paroxistice, tranzitorii a unei populatii neuronale, crize recurente.
Descarcarea epileptica: fenomene electro-fiziologice, cu oscilatii ritmice de inalta frecventa a potentialului electric neuronal.
Focarul epileptic= modificari structurale sau modificari biochimice a neuromediatorilor cerebrali.
Evolutie: crize cu durata scurta variabila, cu semiologie variata, +/- pierderea cunostintei
simptomatologie intercritica: psihologic/psihiatric, personalitate epileptoida: bipolara
bradipsihie, lentoare, adezivitate afectiva si in gandire
pol disforic: agitatie, agresivitate, irascibilitate. Trecerea rapida de la un pol la celalalt din stare de inhibitie la cea
de excitatie.
In cursul de maturare cerebrala, epilepsia este de 4 ori mai frecventa decat la adult.
Factori care precipita sau declanseaza criza epileptica: febra, TV, muzica, zgomotul, lectura, ciclu menstrual, modif
metabolice, mirosuri particulare, stimulare tactila, somnul sau lipsa lui, foamea, oboseala, stresul, alcool, factori emotionali.
De obicei criza este autolimitata, daca este prelungita peste 30 min= status epileptic
1 tratament medicamentos 80 %
2. aspecte chirurgicale, sociale, genetice 20 %
Medicamente: -terapia nu se introduce de la prima criza ( exceptie epilepsiile mioclonice)
- nu se trateaza EEG-in absenta unr crize clinice clare
- initial cu un singur medicament in doza medie, daca nu functioneaza se introduce un al medicament progresiv
- se pot asocia 2 medicamente in cazul unor tipuri multiple de crize
- daca nu raspunde la monoterapie-> asociere de medicamente
- se vor evita medicamentele care provoaca reactii secundare
- intreruperea terapiei se face treptat(in 3 luni fiecare medicament), dupa 2-4 ani de control al crizelor
- monitorizare: ionograma,probe hepatice la 3 luni si EEG la 6 luni.
- se scolarizeaza copilul in raport cu nivelul intelectual
-orientare profesionala
- la femei se administreaza medicatie mai putin teratogena Lemictal.